Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Los tumores primarios de encéfalo son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más frecuente de la niñez. El Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS) calculó que alrededor de 4300 niños reciben este diagnóstico cada año en los Estados Unidos.[1]
Los tumores de encéfalo se clasifican según sus características histológicas, pero la ubicación del tumor y el grado de diseminación también son factores importantes que repercuten en el tratamiento y el pronóstico. Para el diagnóstico y la clasificación tumoral, cada vez es más frecuente que se tome en cuenta la información de los análisis inmunohistoquímicos, citogenéticos y genético-moleculares, así como las mediciones de la actividad proliferativa.[2]
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
Referencias:
A continuación, se enumeran conceptos importantes que deben comprender quienes se encargan de la atención y el tratamiento de los niños con tumores de encéfalo o médula espinal:
(Para obtener más información sobre los posibles efectos a largo plazo o tardíos, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
Referencias:
En estos momentos no hay un sistema de estadificación aceptado de manera uniforme para la mayoría de los tumores de encéfalo infantiles.
La clasificación de los tumores del sistema nervioso central (SNC) se basa en las características histológicas, la ubicación y el grado de diseminación (consultar el Cuadro a continuación).[1] Para el diagnóstico y la clasificación tumoral, cada vez es más frecuente que se tome en cuenta la información de los análisis inmunohistoquímicos, citogenéticos y genético-moleculares, así como las mediciones de la actividad proliferativa.[1] Gracias a los avances en la información molecular, es concebible que los factores genómicos refinen los métodos de clasificación y que cada vez se usen más para estratificar a los pacientes que participan en ensayos clínicos.
Los tumores primarios del SNC de médula espinal comprenden alrededor del 1 al 2 % de todos los tumores del SNC en niños. La clasificación de los tumores de médula espinal se basa en las características histopatológicas del tumor y no difiere de la clasificación de los tumores primarios de encéfalo.[1]
Tipo de tumor (según la clasificación de la OMS de 2016) | Subtipo patológico (según la clasificación de la OMS de 2016) | Sumario de tratamiento (PDQ) |
---|---|---|
SNC = sistema nervioso central; OMS = Organización Mundial de la Salud. | ||
Tumores astrocíticos difusos | Astrocitoma difuso con mutación enIDHy conIDHnatural | Tratamiento de los astrocitomas infantiles |
Astrocitoma anaplásico con mutación enIDHy conIDHnatural | ||
Glioblastoma con mutación enIDHy conIDHnatural | ||
Glioma difuso de línea media con mutación H3K27M | Tratamiento de los astrocitomas infantiles | |
Tratamiento del glioma de tronco encefálico infantil | ||
Otros tumores astrocíticos | Astrocitoma pilocítico | Tratamiento de los astrocitomas infantiles |
Tratamiento del glioma de tronco encefálico infantil | ||
Astrocitoma subependimario de células gigantes | Tratamiento de los astrocitomas infantiles | |
Xantoastrocitoma pleomórfico | ||
Xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico | ||
Tumores ependimarios | Subependimoma | Tratamiento del ependimoma infantil |
Ependimoma mixopapilar | ||
Ependimoma | ||
Ependimoma positivo para una fusión deRELA | ||
Ependimoma anaplásico | ||
Otros gliomas | Glioma angiocéntrico | Tratamiento de los astrocitomas infantiles |
Astroblastoma | ||
Tumores neuronales y glioneurales mixtos | Tumor neuroepitelial disembrioplásico | Tratamiento de los astrocitomas infantiles |
Ganglioglioma | ||
Astrocitoma desmoplásico infantil y ganglioglioma | ||
Tumor glioneuronal papilar | ||
Tumor glioneuronal formador de rosetas | ||
Tumor glioneuronal leptomeníngeo difuso | ||
Neurocitoma extraventricular | ||
Liponeurocitoma cerebeloso | ||
Paraganglioma | ||
Tumores de la región pineal | Pineoblastoma | Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil |
Tumores embrionarios | Meduloblastoma con activación deWNT | Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil |
Meduloblastoma con activación de SHH y mutación enTP53; meduloblastoma con activación de SHH yTP53natural | ||
Meduloblastoma sin activación deWNTni SHH del grupo 3 | ||
Meduloblastoma sin activación deWNTni SHH del grupo 4 | ||
Meduloblastoma clásico | ||
Meduloblastoma desmoplásico o nodular | ||
Meduloblastoma con nodularidad extensa | ||
Meduloblastoma de células grandes o anaplásico | ||
Tumor embrionario con rosetas de capas múltiples y alteración deC19MC | ||
Meduloepitelioma | ||
Neuroblastoma del sistema nervioso central | ||
Ganglioneuroblastoma del sistema nervioso central | ||
Tumor teratoide rabdoide atípico | Tratamiento del tumor teratoide rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil | |
Tumor embrionario del sistema nervioso central con características rabdoides | Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil | |
Tumores de células germinativas | Germinoma | Tratamiento de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil |
Carcinoma embrionario | ||
Tumor del saco vitelino | ||
Coriocarcinoma | ||
Teratoma maduro | ||
Teratoma inmaduro | ||
Teratoma con transformación maligna | ||
Tumor de células germinativas mixto | ||
Tumores de la región selar | Craneofaringioma adantinomatoso | Tratamiento del craneofaringioma infantil |
Craneofaringioma papilar |
La recaída es común, tanto en los tumores de encéfalo infantiles de grado bajo como en los malignos, y en ocasiones se presenta muchos años después del tratamiento inicial. Es posible que la recaída de la enfermedad se presente en el sitio del tumor primario o en sitios no contiguos del sistema nervioso central (SNC), sobre todo en el caso de tumores malignos. La recaída sistémica es infrecuente, pero a veces ocurre en algunos tipos de tumor. En el momento de la recidiva, se indica una evaluación completa del grado de la recaída para todos los tumores malignos y, a veces para lesiones de grado más bajo. Es posible que se requiera obtener una biopsia o llevar a cabo una nueva resección para confirmar la recidiva o establecer el diagnóstico de una transformación tumoral, que a veces implica un cambio en el grado y la composición molecular.[2,3] Otras entidades, como un tumor secundario, la necrosis intratumoral causada por el tratamiento, o la necrosis encefálica franca quizás sean difíciles de diferenciar de una recidiva tumoral desde el punto de vista clínico.[4] La necesidad de intervención quirúrgica se debe individualizar de acuerdo con el tipo de tumor inicial, el tiempo transcurrido entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión, y otras características clínicas.
Es posible que determinados pacientes puedan acceder a los ensayos terapéuticos de fase temprana disponibles en las instituciones de fase I del Children's Oncology Group, el Pediatric Brain Tumor Consortium u otras entidades.
Referencias:
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
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Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.
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Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.
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El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).
Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:
Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de la evidencia científica de los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.
Los revisores principales del sumario sobre Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles son:
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/pro/tratamiento-cerebro-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Última revisión: 2021-11-19
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