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Factores pronósticos
La leucemia de células pilosas es un linfoma de células B de crecimiento lento y de grado bajo que se caracteriza por los siguientes aspectos:
Diagnóstico
Además de los antígenos de células B CD19, CD20 y CD22, las células coexpresan CD11c, CD25 y CD103. La mutación BRAF-V600E es una lesión genética que define la leucemia de células pilosas y que se puede usar para el diagnóstico.[1,2] La decisión de iniciar tratamiento se basa en la presencia de citopenias sintomáticas, esplenomegalia masiva u otras complicaciones. Cerca de 10 % de los pacientes nunca necesitarán tratamiento.
Referencias:
No hay un sistema de clasificación de aceptación generalizada que sirva para determinar el pronóstico y el tratamiento.
La leucemia de células pilosas no tratada se caracteriza por esplenomegalia, diferentes grados de leucopenia (ocasionalmente leucocitosis) o pancitopenia, además de infiltración de la médula ósea por células atípicas con proyecciones citoplasmáticas prominentes (es decir, células pilosas). Por lo general, la médula ósea es fibrótica y no se puede aspirar con facilidad; por lo tanto, son necesarias biopsias de médula ósea para el diagnóstico y la evaluación del grado de infiltración de las células pilosas.
Después de que se inicia el tratamiento con cladribina (2-clorodesoxiadenosina, 2-CdA), pentostatina o interferón α, la tasa de supervivencia de los pacientes con leucemia de células pilosas en estadio avanzado es superior a 85 % a los 5 años de seguimiento.[1]
Referencias:
Los tratamientos iniciales de elección para la leucemia de células pilosas son cladribina (2-clorodesoxiadenosina, 2-CdA) o pentostatina.[1,2] Estos fármacos tienen tasas de respuestas similares pero no se han comparado en ensayos de fase III. La cladribina se administra como una infusión continua única o una serie de inyecciones subcutáneas y se relaciona con una tasa alta de neutropenia febril.[3,4,5,6] Raras veces se necesita más de un curso de tratamiento para inducir una respuesta deseable. El tratamiento se debe descontinuar una vez que se obtenga una remisión completa o una remisión parcial estable con normalización del recuento de células sanguíneas periféricas. Es posible que la presencia de enfermedad residual prediga una recaída, pero no parece afectar la tasa de supervivencia.[5,7]
No se ha evaluado ni comprobado la función del tratamiento de consolidación o mantenimiento para la prevención de una recaída o progresión de la enfermedad después del tratamiento con análogos de las purinas. La pentostatina se administra de manera intermitente por un periodo largo lo que, en ocasiones, conlleva una incidencia más baja de complicaciones febriles.[8,9] Aunque la mayoría de los pacientes permanecen sin enfermedad 10 años después del tratamiento con estos análogos de las purinas, no se ha hecho un control lo suficientemente largo en ningún paciente como para evaluar curación.[10,11] Ambos análogos nucleosídicos causan reducción intensa de los recuentos de CD4 que quizás dure 1 año y se notificó un aumento del riesgo de segundas neoplasias malignas.[5,12]
En un estudio con 3104 supervivientes de leucemia de células pilosas de la base de datos Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER), se encontró un aumento en el riesgo de segundos cánceres (proporción de incidencia estandarizada, 1,24; intervalo de confianza 95 %, 1,11–1,37), especialmente para el linfoma de Hodgkin y no Hodgkin.[13] El aumento en el riesgo de segundos cánceres se observó incluso en las dos décadas previas a la introducción de los análogos nucleosídicos.[13] Es posible que el uso de la cladribina conlleve un aumento en el riesgo de presentar segundas neoplasias malignas en pacientes con leucemia de células pilosas (el cociente entre los casos observados y los casos previstos fue de alrededor de 1,8 en varias series después de 6 años).[5,12] En varias series en las que se usó pentostatina no se notificó aumento en el riesgo de presentar segundas neoplasias malignas.[8,10,14] Para algunos pacientes, como aquellos con trombocitopenia grave, se podría tomar en cuenta la esplenectomía.[15] Después de la esplenectomía, 50 % de los pacientes no requerirán tratamiento adicional, y son comunes los supervivientes a largo plazo. El interferón-α es otra opción de tratamiento, especialmente en pacientes con infección intercurrente.[9,16]
La variante de la leucemia de células pilosas tiene un fenotipo particular que típicamente presenta leucocitosis en vez de leucopenia.[17,18] Los pacientes con esta variante presentan respuestas más precarias ante la administración inicial de cladribina, una duración más breve de la respuesta y, por lo general, no vuelven a responder ante los análogos de las purinas después de una remisión. Las combinaciones de rituximab y análogos de las purinas se encuentran en evaluación y se necesitan estudios adicionales para definir los tratamientos óptimos.[19]
Referencias:
La leucemia de células pilosas es una enfermedad sumamente tratable. Ya que se controla con facilidad, muchos pacientes han tenido una supervivencia prolongada con tratamientos secuenciales. La decisión de tratamiento se basará en la presencia de citopenias (especialmente si son sintomáticas), empeoramiento de la esplenomegalia, indicaciones de que la enfermedad está progresando, o la presencia de otras complicaciones, por lo general infecciosas. Se considera razonable no ofrecer tratamiento si el paciente está asintomático y si los recuentos sanguíneos se mantienen entre límites aceptables.
Opciones de tratamiento estándar de la leucemia de células pilosas
Las opciones de tratamiento estándar de la leucemia de células pilosas son las siguientes:
Cladribina con rituximab o sin este
La cladribina (2-clorodesoxiadenosina, 2-CdA) administrada por vía intravenosa en inyecciones subcutáneas diarias, o en infusiones diarias de 2 horas durante 5 a 7 días produce una tasa de respuesta completa de 50 a 80 % y una tasa de respuesta general de 85 a 95 %.[1,2,3][Grado de comprobación: 3iiiDiv] La tasa de respuesta fue menor en 979 pacientes que fueron tratados con el mecanismo del Grupo C del Instituto Nacional del Cáncer (es decir, 50 % de tasa de remisión completa, 37 % de tasa de remisión parcial). Las respuestas son duraderas con este tratamiento de ciclo corto, y los pacientes que sufren recaídas, por lo general responden a un tratamiento nuevo con cladribina.[4,5,6]
Datos probatorios (cladribina con rituximab o sin este):
Las pruebas de ERM en este entorno nunca se validaron con un criterio de valoración clínicamente significativo. Este concepto exige más estudios, pero la leucemia de células pilosas es poco común, con 600 a 800 casos nuevos por año en los Estados Unidos.
Pentostatina
La pentostatina administrada por vía intravenosa en semanas alternas durante 3 a 6 meses produce una tasa de respuesta completa de 50 a 76 % y una tasa de respuesta general de 80 a 87 %.[10,11] Las remisiones completas son de duración substancial.
Datos probatorios (pentostatina):
Interferón-α
El interferón-α administrado por vía subcutánea 3 veces por semana durante 1 año proporciona una tasa de respuesta completa de 10 % y una tasa de respuesta general de 80 %. El fármaco frecuentemente produce un síndrome pseudogripal al comienzo del tratamiento. Entre los efectos tardíos se encuentran depresión y letargo. Los pacientes que recaen por lo general reaccionan de forma positiva a un nuevo tratamiento con interferón-α.[14] La remisión se puede prolongar con un régimen de mantenimiento de dosis baja.[15]
Datos probatorios (interferón-α):
Esplenectomía
La esplenectomía normalizará parcial o totalmente la sangre periférica en la gran mayoría de los pacientes con leucemia de células pilosas.[16] Por lo general, no hay cambios en la médula ósea o los cambios son mínimos después de la esplenectomía, y prácticamente todos los pacientes presentan enfermedad progresiva al cabo de 12 a 18 meses. Por lo tanto, puesto que se dispone de alternativas más eficaces, la esplenectomía se usa cada vez menos para el tratamiento de esta enfermedad.
Ensayos clínicos en curso
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Referencias:
Opciones de tratamiento para la leucemia de células pilosas en recaída o resistente al tratamiento
Las opciones de tratamiento para la leucemia de células pilosas en recaída o resistente al tratamiento son las siguientes:
Repetición del tratamiento con cladribina o pentostatina
Los pacientes con leucemia de células pilosas que recaen después del primer ciclo de cladribina o pentostatina a menudo responden bien al repetir el tratamiento con el mismo fármaco o con otro análogo de las purinas, en especial si la recaída se presenta después de 2 años.[1,2,3,4,5,6][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
Rituximab
El rituximab puede inducir remisiones completas duraderas con pocos efectos tóxicos en pacientes con recaídas múltiples o enfermedad resistente al tratamiento después de recibir análogos de las purinas o interferón.[7,8,9,10,11][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
Análogos de las purinas con rituximab
Las combinaciones o el uso en secuencia de rituximab con cladribina o pentostatina son eficaces para lograr una remisión completa y están en evaluación clínica.[12,13,14,15][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
Vemurafenib con rituximab o sin este
Se encuentran mutaciones BRAF-V600E en casi 100 % de los pacientes con leucemia de células pilosas clásica, pero casi nunca se encuentran en otros tipos de linfomas y leucemias de células B, incluso en las variantes de leucemia de células pilosas.[16][Grado de comprobación: 3iiiDiv] El vemurafenib se puede administrar en combinación con el rituximab.
Datos probatorios (vemurafenib con rituximab o sin este):
Moxetumomab pasudotox-tdfk
El moxetumomab pasudotox-tdfk es una inmunotoxina recombinada anti-CD22 aprobada por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos para el tratamiento de pacientes con enfermedad en recaída o resistente al tratamiento.[19,20,21,22]
Datos probatorios (moxetumomab pasudotox-tdfk):
Ibrutinib
Datos probatorios (ibrutinib):
Interferón-α
El interferón-α y la esplenectomía son opciones terapéuticas que se pueden considerar cuando se agotaron otras opciones. (Consultar la sección sobre Interferón-α en la sección sobre Opciones de tratamiento estándar para la leucemia de células pilosas).[25,26,27][Grado de comprobación: 3iiiDiv].
Esplenectomía
El interferón-α y la esplenectomía son opciones terapéuticas que se pueden considerar cuando se agotaron otras opciones.[28][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
Ensayos clínicos en curso
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Referencias:
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PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento de la leucemia de células pilosas. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/leucemia/pro/tratamiento-celulas-pilosas-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Última revisión: 2021-01-28
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