Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Cuadro clínico inicial
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son neoplasias de linfocitos T malignos que, por lo común, expresan el fenotipo de superficie de células auxiliares o inductoras. La presentación inicial de este tipo de neoplasias incluye compromiso de la piel y, por lo tanto, se clasifican como linfomas cutáneos de células T.[1] Los linfomas cutáneos de células T se deben diferenciar de otros linfomas de células T que afectan la piel, como el linfoma anaplásico de células grandes (positivo para CD30), el linfoma de células T periféricas (negativo para CD30, sin compromiso epidérmico), el linfoma o leucemia de células T (por lo general, con compromiso sistémico) o el linfoma de células T paniculítico subcutáneo.[2,3] Estos tipos histológicos de linfomas de células T se tratan en otro sumario del PDQ. (Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos).
Por lo habitual la evolución natural de la micosis fungoide es de escasa malignidad.[4] Es posible que los síntomas de la enfermedad se presenten durante periodos prolongados, en un intervalo de 2 a 10 años, porque las erupciones cutáneas son episódicas antes de que se confirme la enfermedad mediante biopsia. La micosis fungoide y el síndrome de Sézary se pueden someter a tratamiento tópico, tratamiento sistémico, o ambos. Hasta la fecha, las modalidades curativas han probado ser difíciles de definir para pacientes con enfermedad mínima limitada a la piel.
Por otra parte, muchas afecciones benignas o de escasa malignidad se confunden con la micosis fungoide. Es importante consultar con un patólogo con experiencia en la distinción de estas afecciones.[1]
Pronóstico y supervivencia
El pronóstico de los pacientes con micosis fungoide y síndrome de Sézary se basa en el grado de enfermedad (estadio) en el momento del cuadro clínico inicial.[5] La probabilidad de que haya linfadenopatía, compromiso de la sangre periférica y compromiso visceral aumenta con el empeoramiento del compromiso cutáneo, y define grupos de pronóstico precario.[5,6,7,8] El Cutaneous Lymphoma International Consortium llevó a cabo una revisión retrospectiva de 1275 pacientes y encontró que los siguientes 4 marcadores independientes de pronóstico indican una supervivencia más precaria:[9]
La mediana de supervivencia después del diagnóstico varía según el estadio. Los pacientes con enfermedad en estadio IA presentan una mediana de supervivencia de 20 años o más. La mayoría de las muertes en este grupo no obedecen a la micosis fungoide ni están relacionadas con esta enfermedad.[10,11] En contraste, más del 50 % de los pacientes con enfermedad en estadios III a IV mueren por la micosis fungoide; la mediana de supervivencia es de cerca de 5 años.[7,9,12,13] El Cutaneous Lymphoma International Prognostic Index usa el sexo masculino, la edad mayor de 60 años, la presencia de placas, ganglios linfáticos, compromiso sanguíneo y compromiso visceral como factores de pronóstico precario que sirven para definir la supervivencia general y la supervivencia sin progresión previstas para los grupos en estadio temprano y avanzado.[14]
En un informe de 1798 pacientes de la base de datos del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program del Instituto Nacional del Cáncer, se encontró aumento de segundas neoplasias malignas (razón de incidencia estandarizada, 1,32; intervalo de confianza [IC] 95 %, 1,15–1,52); en particular, linfoma de Hodgkin, linfoma no Hodgkin y mieloma.[15] En otro informe de 4459 pacientes de la base de datos SEER se estableció que el 19,2 % de pacientes afroamericanos con micosis fungoide tuvieron una SG más reducida, probablemente atribuible a las características de la enfermedad, la situación socioeconómica y el tipo de tratamiento (cociente de riesgos instantáneos, 1,47; IC 95 %, 1,25–1,74; P < 0,001).[16]
La enfermedad cutánea se puede manifestar sola en un estadio de manchas o placas eccematosas que cubren menos de 10 % de superficie corporal (T1), un estadio de placas que cubre 10 % o más de superficie corporal (T2) o como tumores (T3) que, a menudo, sufren ulceración necrótica.[17,18] En varios estudios retrospectivos se observó que en 20 % de los pacientes hay progresión de la enfermedad desde los estadios I o II hasta los estadios III o IV.[19,20,21] Las manifestaciones iniciales del síndrome de Sézary son eritrodermia generalizada (T4) y compromiso de la sangre periférica. Sin embargo, no hay acuerdo sobre si la micosis fungoide y el síndrome de Sézary son de hecho variantes de la misma enfermedad.[22] En el mismo estudio retrospectivo, al cabo de una mediana de seguimiento de 14,5 años se encontró que solo 3 % de 1422 pacientes presentaron progresión de una micosis fungoide a un síndrome de Sézary.[19]
El consenso indica que los pacientes de síndrome de Sézary (compromiso leucémico) tienen un pronóstico precario (mediana de supervivencia, 4 años), con o sin eritrodermia generalizada típica.[23,24] En muy pocos casos (<5 %) ocurre una transformación citológica de un linfoma de grado bajo a un linfoma de grado alto (transformación a células grandes) durante el curso de estas enfermedades; esta transformación se relaciona con un pronóstico precario.[25,26,27] En un análisis retrospectivo de 100 casos de transformación a células grandes se encontró una supervivencia específica de enfermedad reducida con transformación extracutánea, aumento de la extensión de las lesiones cutáneas y negatividad para el CD30.[28] Una causa común de muerte durante la fase tumoral es la septicemia a partir de una infección cutánea crónica por especies de estafilococos, herpes simple, herpes zóster e infecciones fúngicas en la piel.[29,30]
La micosis fungoide foliculotropa es una variante de la micosis fungoide marcada por infiltrados foliculotropos en lugar de infiltrados neoplásicos epidermotrópicos con localización preferencial en el área de la cabeza y el cuello.[31] La micosis fungoide en placas en estadio temprano tiene un pronóstico muy benigno, mientras que la enfermedad extracutánea augura un pronóstico muy precario.[31]
Referencias:
Por lo general, el diagnóstico histológico de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary es difícil de determinar en los estadios iniciales de la enfermedad; es posible que se necesite que un patólogo con experiencia revise múltiples biopsias.
Para lograr un diagnóstico definitivo a partir de una biopsia cutánea, se necesita la presencia de células de micosis fungoide y síndrome de Sézary (linfocitos cerebriformes), infiltrado dérmico superior en banda e infiltraciones epidérmicas con abscesos de Pautrier (acumulaciones de linfocitos neoplásicos). A veces, el diagnóstico definitivo del síndrome de Sézary se obtiene con un examen de la sangre periférica cuando las biopsias cutáneas son compatibles con el diagnóstico. Las pruebas que confirman la presencia de células de Sézary circulantes surgen del análisis del gen del receptor de células T, la identificación de linfocitos atípicos con núcleos hiperlobulados o cerebriformes, y los resultados de una citometría de flujo con la deleción característica de los marcadores de superficie celular como el CD7 y el CD26. Sin embargo, ninguno de estos hallazgos es, por sí solo, patognomónico del linfoma.[1,2]
Referencias:
El American Joint Committee on Cancer (AJCC) designó los estadios mediante la clasificación TNM (tumor, ganglio linfático y metástasis) para definir la micosis fungoide.[1] El compromiso de la sangre periférica con células de micosis fungoide o del síndrome de Sézary se correlaciona con un estadio más avanzado en la piel, compromiso ganglionar y visceral, así como con supervivencia reducida.
Además se dispone de un sistema de estadificación oficial de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary propuesto por la International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) y la European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC).[2,3]
Clasificación EORTC | Sistema holandés | Clasificación NCI-VA |
---|---|---|
DL = linfoadenopatía dermatopática; EORTC = European Organisation for Research and Treatment of Cancer; LN = ganglios linfáticos; N = ganglio linfático regional; NCI = Instituto Nacional del Cáncer; VA = Departamento de Asuntos de los Veteranos de los Estados Unidos. | ||
a Reproducción autorizada de AJCC: Primary cutaneous lymphomas. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 967–72. | ||
N1 | Grado 1: DL | LN0: sin linfocitos atípicos. |
LN1: linfocitos atípicos ocasionales y aislados (no están dispuestos en conglomerados). | ||
LN2: muchos linfocitos atípicos o linfocitos en conglomerados de 3 a 6 células. | ||
N2 | Grado 2: DL; compromiso temprano por micosis fungoide (presencia de núcleos cerebriformes <7,5 µm [micrómetros]). | LN3: agregados de linfocitos atípicos; arquitectura ganglionar conservada. |
N3 | Grado 3: borramiento parcial de la arquitectura ganglionar; muchas células mononucleares cerebriformes atípicas. | LN4: borramiento parcial o completo de la arquitectura ganglionar por linfocitos atípicos o células francamente neoplásicas. |
Grado 4: borramiento completo. |
Estadio | TNM | Descripción | B | Criterios de compromiso de la sangre periférica |
---|---|---|---|---|
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia; B = compromiso de la sangre periférica. | ||||
a Reproducción autorizada de AJCC: Primary cutaneous lymphomas. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 967–72. | ||||
Las explicaciones de los superíndices b a f están al final del Cuadro 5. | ||||
IA | T1, N0, M0 | T1 = manchas,b pápulas o placas limitadosc que cubren <10 % de la superficie cutánea. | B0,1 | B0 = ausencia de compromiso sanguíneo importante: ≤5 % de los linfocitos sanguíneos periféricos son células atípicas (Sézary).d |
–T1a = T1a (mancha sola). | ||||
–T1b = T1b (placa con o sin mancha). | –B0a = sin clonese | |||
–B0b = con clonese | ||||
N0 = sin ganglios linfáticos periféricos anormales desde el punto de vista clínico;f no se indica biopsia. | B1 = carga tumoral baja en sangre: >5 % de los linfocitos sanguíneos periféricos son células atípicas (Sézary) pero no cumplen con el criterio B2. | |||
M0 = sin compromiso de órganos viscerales. | –B1a = sin clonese | |||
–B1b = con clonese | ||||
IB | T2, N0, M0 | T2 = manchas, pápulas o placas que cubren ≥10 % de la superficie cutánea. | B0,1 | Consultar las descripciones de B0, B1 en este cuadro, estadio IA. |
–T2a = T2a (mancha sola). | ||||
–T2b = T2b (placa con o sin mancha). | ||||
N0 = sin ganglios linfáticos periféricos anormales desde el punto de vista clínico;f no se indica biopsia. | ||||
M0 = sin compromiso de órganos viscerales. |
Estadio | TNM | Descripción | B | Criterios de compromiso de la sangre periférica |
---|---|---|---|---|
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia; B = compromiso de la sangre periférica; LN = ganglios linfáticos; NCI = Instituto Nacional del Cáncer. | ||||
a Reproducción autorizada de AJCC: Primary cutaneous lymphomas. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 967–72. | ||||
Las explicaciones de los superíndices e a g están al final del Cuadro 5. | ||||
IIA | T1,2; N1,2; M0 | Consultar las descripciones de T1–2 en el Cuadro 2, estadios IA, IB. | B0,1 | Consultar las descripciones de B0, B1 en el Cuadro 2, estadio IA. |
N1= ganglios linfáticos periféricos anormales desde el punto de vista clínico; grado histopatológico holandés 1 o NCI LN0–2. | ||||
–N1a = sin clones.e | ||||
–N1b = con clones.e | ||||
N2= ganglios linfáticos periféricos anormales desde el punto de vista clínico; grado histopatológico holandés 2 o NCI LN3. | ||||
–N2a = sin clones.e | ||||
–N2b = con clones.e | ||||
M0 = sin compromiso de órganos viscerales. | ||||
IIB | T3, N0–2, M0 | T3 = uno o más tumoresg(≥1 cm de diámetro). | B0,1 | Consultar las descripciones de B0, B1 en el Cuadro 2, estadio IA. |
–T3a = múltiples lesiones que afectan 2 regiones corporales no contiguas. | ||||
–T3b = múltiples lesiones que afectan ≥3 regiones corporales. | ||||
N0 = sin ganglios linfáticos periféricos anormales desde el punto de vista clínico;f no se indica biopsia. | ||||
Consultar las descripciones de N1–2 en este cuadro, estadio IIA | ||||
M0 = sin compromiso de órganos viscerales. |
Estadio | TNM | Descripción | B | Criterios de compromiso de la sangre periférica |
---|---|---|---|---|
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia; B = compromiso de la sangre periférica. | ||||
a Reproducción autorizada de AJCC: Primary cutaneous lymphomas. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 967–72. | ||||
III | T4, N0–2, M0 | T4 = confluencia de eritema que cubre ≥80 % del área de superficie corporal. | B0,1 | Consultar las descripciones de B0, B1 en el Cuadro 2, estadio IA. |
Consultar las descripciones de N0–2 en el Cuadro 3, estadios IIA, IIB. | ||||
M0 = sin compromiso de órganos viscerales. | ||||
IIIA | T4, N0–2, M0 | T4 = confluencia de eritema que cubre ≥80 % del área de superficie corporal. | B0 | Consultar la descripción de B0 en el Cuadro 2, estadio IA. |
Consultar las descripciones de N0–2 en el Cuadro 3, estadios IIA, IIB. | ||||
M0 = sin compromiso de órganos viscerales. | ||||
IIIB | T4, N0–2, M0 | T4 = confluencia de eritema que cubre ≥80 % del área de superficie corporal. | B1 | Consultar la descripción de B1 en el Cuadro 2, estadio IA. |
Consultar las descripciones de N0–2 en el Cuadro 3, estadios IIA, IIB. | ||||
M0 = sin compromiso de órganos viscerales. |
Estadio | TNM | Descripción | B | Criterios de compromiso de la sangre periférica |
---|---|---|---|---|
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia; B = compromiso de la sangre periférica; LN = ganglios linfáticos; NCI = Instituto Nacional del Cáncer. | ||||
a Reproducción autorizada de AJCC: Primary cutaneous lymphomas. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 967–72. | ||||
b En la piel,mancha indica una lesión cutánea de cualquier tamaño sin elevación o induración de importancia. Se debe registrar la presencia o ausencia de hipo o hiperpigmentación, escamas, costras o poiquilodermia. | ||||
c En la piel,placa indica cualquier lesión cutánea elevada o indurada. Se debe registrar la presencia o ausencia de escamas, costras o poiquilodermia. Es importante documentar las características histológicas como el foliculotropismo, la transformación a células grandes (>25 % de células grandes), la positividad o negatividad para CD30, y las características clínicas como ulceración. | ||||
d En la sangre, las células de Sézary se definen como linfocitos con núcleos cerebriformes hiperlobulados. Si no es posible usar las células de Sézary para determinar la carga tumoral de B2, entonces se podría usar uno de los siguientes criterios modificados de ISCL junto con un resultado positivo de una prueba de reordenamiento clonal del receptor de células T (TCR): 1) expansión de células CD4+ o CD3+ con proporción CD4/CD8 >10, o 2) expansión de células CD4+ con inmunofenotipo anómalo que incluye pérdida de CD7 o CD26. | ||||
e Un clon de célula T se define mediante reacción en cadena de la polimerasa o análisis con la técnica de Southern para el gen del TCR. | ||||
f En los ganglios linfáticos,una o más adenopatías periféricas anómalas indica cualquier ganglio periférico palpable que sea firme, irregular, agrupado o fijo en el examen físico, o que mida ≥1,5 cm de diámetro. Los grupos ganglionares que se examinan son los cervicales, supraclaviculares, epitrocleares, axilares e inguinales. Los ganglios centrales, que por lo general no son susceptibles de evaluación patológica, ya no se tienen en cuenta para la clasificación ganglionar a menos que se usen para establecer N3 por análisis histopatológico. | ||||
g En la piel,tumor indica una lesión sólida o nodular de por lo menos 1 cm de diámetro con indicios de crecimiento profundo o vertical. Se documenta el número total de lesiones, el volumen total de las lesiones, la lesión de mayor tamaño y la parte del cuerpo afectada. Asimismo, se documenta la presencia o no de transformación a células grandes. Se recomienda identificar el fenotipo de CD30. | ||||
h En las vísceras, es posible usar criterios de imágenes para diagnosticar el compromiso esplénico o hepático. | ||||
IVA1 | T1–4, N0–2, M0 | Consultar las descripciones de T1‒2 en el Cuadro 2, estadios IA, IB. | B2 | B2 = carga tumoral alta en sangre: ≥1000 μg/l de células de Sézaryd con clones.e |
T3 = uno o más tumoresg(≥1 cm de diámetro). | ||||
–T3a = múltiples lesiones que afectan 2 regiones corporales no contiguas. | ||||
–T3b = múltiples lesiones que afectan ≥3 regiones corporales. | ||||
T4 = confluencia de eritema que cubre ≥80 % del área de superficie corporal. | ||||
Consultar las descripciones de N0–2 en el Cuadro 3, estadios IIA, IIB. | ||||
M0 = sin compromiso de órganos viscerales. | ||||
IVA2 | T1–4, N3, M0 | Consultar las descripciones de T1‒2 en el Cuadro 2, estadios IA, IB, y las descripciones T3–4 en este cuadro, estadio IVA1. | B0–2 | Consultar las descripciones de B0, B1 en el Cuadro 2, estadios IB y la descripción de B2 en este cuadro, estadio IVA1. |
N3 = ganglios linfáticos periféricos anormales desde el punto de vista clínico; grado histopatológico holandés 3–4 o NCI LN4; con o sin clones. | ||||
M0 = sin compromiso de órganos viscerales. | ||||
IVB | T1–4, N0–3, M1 | Consultar las descripciones de T1‒2 en el Cuadro 2, estadios IA, IB, y las descripciones T3–4 en este cuadro, estadio IVA1. | B0–2 | Consultar las descripciones de B0, B1 en el Cuadro 2, estadios IB y la descripción de B2 en este cuadro, estadio IVA1. |
Consultar las descripciones de N0–2 en el Cuadro 3, estadios IIA, IIB. | ||||
N3 = ganglios linfáticos periféricos anormales desde el punto de vista clínico; grado histopatológico holandés 3–4 o NCI LN4; con o sin clones. | ||||
M1 = compromiso visceral (se debe contar con confirmación patológica,h y especificar el órgano comprometido). |
Referencias:
Las opciones de tratamiento para los pacientes de micosis fungoide y síndrome Sézary son las siguientes:[1,2]
Terapia fotodinámica
Radioterapia
Terapia biológica
Quimioterapia
Otras farmacoterapias
Terapia dirigida
Trasplante
Inhibidores de puntos de control
Es posible observar respuestas anecdóticas, algunas de las cuales duran meses, con un tratamiento antibiótico intensivo contra el Staphylococcus aureus, con la correspondiente disminución de la expresión de los receptores de interleucina-2, la señalización de STAT y la proliferación de células T.[57][Nivel de evidencia: 3iiiDiv]
Estos tipos de tratamiento producen remisiones, pero las remisiones a largo plazo son poco frecuentes. Por lo tanto, el tratamiento se considera paliativo para la mayoría de los pacientes, aunque con frecuencia se logran grandes mejoras de los síntomas. Sin embargo, la supervivencia de más de 8 años es común para los pacientes en estadios tempranos de la enfermedad. Todos los pacientes de micosis fungoide y síndrome de Sézary son aptos para participar en ensayos clínicos en los que se evalúen nuevos abordajes de tratamiento.
Referencias:
Debido a que varios métodos de tratamiento logran la resolución completa de las lesiones cutáneas en este estadio, la elección de la terapia depende de la experiencia local y las instalaciones disponibles. Es posible prever que la supervivencia de los pacientes con enfermedad en estadio IA sometidos a tratamiento sea igual a la de controles emparejados por edad y sexo.[1,2,3]
No hay tratamiento curativo ni diferencias claras para la supervivencia general (SG) entre las opciones de tratamiento de los pacientes con micosis fungoide en estadio I y estadio II.
En un ensayo aleatorizado con 103 pacientes, se comparó la radioterapia total de la piel con haz de electrones (TSEB) administrada con quimioterapia combinada y terapias tópicas administradas en secuencia.[4] En el último grupo, la quimioterapia combinada se reservó para los pacientes con enfermedad extracutánea sintomática o para aquellos con enfermedad resistente al tratamiento tópico. Se consideraron aptos para participar pacientes de cualquier estadio. Aunque la tasa de respuesta completa fue más alta para la terapia combinada, se presentaron muchos más efectos tóxicos; asimismo, no se observaron diferencias en la supervivencia sin enfermedad o la SG entre los dos grupos.[4][Nivel de evidencia: 1iiA]
Opciones de tratamiento para la micosis fungoide en estadio I y estadio II
Las opciones de tratamiento para la micosis fungoide en estadio I y estadio II son las siguientes:[5]
(Para obtener más información sobre estas opciones de tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento de la micosis fungoide [incluso el síndrome de Sézary]).
Ensayos clínicos en curso
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Referencias:
Micosis fungoide
No hay tratamiento curativo y tampoco diferencias claras para la supervivencia general (SG) entre las opciones de tratamiento de los pacientes con micosis fungoide en estadio III y estadio IV.
El uso de alquilantes en monoterapia produjo respuestas objetivas en el 60 % de los pacientes, pero estas respuestas duraron menos de 6 meses. Otros alquilantes (por ejemplo, clormetina [mostaza nitrogenada], ciclofosfamida o clorambucilo) o el antimetabolito metotrexato son las opciones empleadas con mayor frecuencia. En ningún paciente se ha observado curación con monoterapia; los datos son insuficientes para determinar si estos fármacos prolongan la supervivencia. La quimioterapia combinada no es definitivamente mejor que una monoterapia farmacológica. Incluso para los pacientes con enfermedad en estadio IV, el tratamiento que se dirige a la piel quizá produzca paliación importante.
En un ensayo aleatorizado con 103 pacientes, se comparó la radioterapia total de la piel con haz de electrones (TSEB) administrada con quimioterapia combinada y un tratamiento de conservación de terapias tópicas administradas en secuencia.[1] En el último grupo, la quimioterapia combinada se reservó para los pacientes con enfermedad extracutánea sintomática o para aquellos con enfermedad resistente al tratamiento tópico. Podían participar pacientes de cualquier estadio. Aunque la tasa de respuesta completa fue más alta para la terapia combinada, los efectos tóxicos fueron muchos más; asimismo, no se observaron diferencias en la supervivencia sin enfermedad o la SG entre los dos grupos.[1][Nivel de evidencia: 1iiA]
Síndrome de Sézary
El síndrome de Sézary es una variante leucémica poco frecuente del linfoma cutáneo de células T que se caracteriza por eritrodermia, células de Sézary con núcleos cerebriformes en la circulación, linfadenopatías y prurito.[2] Esta afección por lo común progresa rápido y la duración de la respuesta a la mayoría de las terapias es muy corta. En una revisión retrospectiva de 176 pacientes de síndrome de Sézary se identificaron los siguientes factores de pronóstico precario:[3]
Es posible que las remisiones obtenidas con fotoforesis extracorpórea, interferón α o retinoides se continúen con un trasplante alogénico de células madre. En un informe anecdótico de una serie de 16 pacientes con síndrome de Sézary después del trasplante alogénico, 9 pacientes estaban en remisión completa al cabo de 4 años.[4]
Opciones de tratamiento para la micosis fungoide (incluso el síndrome de Sézary) en estadio III y estadio IV
Las opciones de tratamiento para la micosis fungoide y el síndrome de Sézary en estadio III y estadio IV son las siguientes (cabe notar que, en este entorno clínico, la piel se lesiona con facilidad y cualquier tratamiento tópico se debe administrar con extremo cuidado):[2,5]
(Para obtener más información sobre estas opciones de tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento de la micosis fungoide [incluso el síndrome de Sézary]).
Ensayos clínicos en curso
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Referencias:
El tratamiento de pacientes con micosis fungoide y síndrome de Sézary que presentan linfomas cutáneos de células T implica la toma de decisiones conjuntas entre el dermatólogo, el oncólogo y el radioncólogo. Es posible volver a tratar las áreas localizadas recidivantes en la piel con más radioterapia de haz de electrones o, posiblemente, repetir la radioterapia total de la piel con haz de electrones (TSEB).[1] Quizás sea beneficiosa la radiación con fotones dirigida a masas voluminosas cutáneas o ganglionares. Si no es posible usar estas opciones, entonces quizás esté indicado continuar el tratamiento tópico con otras modalidades como clormetina o psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA) con el fin de aliviar los síntomas cutáneos.
Se deben considerar los ensayos clínicos, si es posible, como la siguiente opción terapéutica.
Opciones de tratamiento para la micosis fungoide (incluso el síndrome de Sézary) recidivante
Las opciones de tratamiento en evaluación clínica para la micosis fungoide recidivante y el síndrome de Sézary son las siguientes:[2,3]
(Para obtener más información sobre estas opciones de tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento de la micosis fungoide [incluso el síndrome de Sézary]).
Ensayos clínicos en curso
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Referencias:
Los miembros del Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos seleccionaron estas referencias bibliográficas por su importancia en el entorno del tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary. Esta lista se proporciona para informar a los interesados sobre estudios importantes que han ayudado a conformar la comprensión actual sobre las opciones de tratamiento para la micosis fungoide y el síndrome de Sézary. A continuación, se indican las secciones del sumario en las que se citaron las referencias.
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Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento de la micosis fungoide (incluso el síndrome de Sézary)
Se añadió texto sobre una revisión sistemática y metanálisis de Cochrane que comparó el psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA) con la radiación ultravioleta B de banda estrecha en 778 pacientes con micosis fungoide en estadio temprano. Los pacientes que recibieron la terapia PUVA presentaron respuestas completas significativamente más altas, sin diferencias significativas en cuanto a los efectos adversos (se citó a Phan et al. como referencia 10 y un nivel de evidencia científica: 1iiDiv).
Se añadió texto para indicar que la fotoforesis extracorpórea (ECP) se aplica en especial al síndrome de Sézary y a la micosis fungoide eritrodérmica. En un análisis retrospectivo de 65 pacientes, con una mediana de seguimiento de 48 meses, el uso de ECP durante la primera a la tercera línea de tratamiento produjo una mediana de tiempo más larga hasta la necesidad de tratamiento que otras opciones sistémicas (se citó a Gao et al. como referencia 14 y un nivel de evidencia científica: 3iiiDiv).
Se añadió a O'Malley et al. como referencia 23.
Se añadió texto para indicar que es posible usar corticoesteroides de baja potencia en la cara con seguridad y eficacia (se citó a Duffy et al. como referencia 41).
Se añadió Inhibidores de puntos de control como subsección nueva.
Se añadió texto para indicar que es posible observar respuestas anecdóticas, algunas de las cuales duran meses, con un tratamiento antibiótico intensivo contra el Staphylococcus aureus, con la correspondiente disminución de la expresión de los receptores de interleucina-2, señalización de STAT y proliferación de células T (se citó a Lindahl et al. como referencia 57 y un nivel de evidencia científica: 3iiiDiv).
Tratamiento de la micosis fungoide en estadio I y estadio II
Se añadió a Phan et al. como referencia 11.
Se añadió a O'Malley et al. como referencia 21.
Se añadió texto para indicar que es posible usar corticoesteroides de baja potencia en la cara con seguridad y eficacia (se citó a Duffy et al. como referencia 38).
Tratamiento de la micosis fungoide (incluso el síndrome de Sézary) en estadio III y estadio IV
Se añadió texto para indicar que la ECP se aplica en especial al síndrome de Sézary y a la micosis fungoide eritrodérmica (se citó a Gao et al. como referencia 16).
Se añadió O'Malley et al. como referencia 25.
Se añadió texto para indicar que es posible usar corticoesteroides de baja potencia en la cara con seguridad y eficacia (se citó a Duffy et al. como referencia 42).
Se añadió texto para indicar que el inhibidor de puntos de control pembrolizumab es una opción de tratamiento para la micosis fungoide y el síndrome de Sézary en estadio III y IV (se citó a Khodadoust et al. como referencia 51).
Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.
Propósito de este sumario
Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento de la micosis fungoide (incluso el síndrome de Sézary). El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.
Revisores y actualizaciones
El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).
Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:
Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de la evidencia científica de los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.
El revisor principal del sumario sobre Tratamiento de la micosis fungoide (incluso el síndrome de Sézary) es:
Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No se comunique con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.
Niveles de evidencia científica
En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el nivel de evidencia científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia científica que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del nivel de evidencia científica.
Permisos para el uso de este sumario
PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como "En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]".
Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento de la micosis fungoide (incluso el síndrome de Sézary). Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/linfoma/pro/tratamiento-micosis-fungoide-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.
Cláusula sobre el descargo de responsabilidad
Según la solidez de la evidencia científica, las opciones de tratamiento se clasifican como "estándar" o "en evaluación clínica". Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.
Para obtener más información
En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También se puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante este formulario.
Última revisión: 2022-04-15
Esta información no reemplaza el consejo de un médico. Healthwise, Incorporated, niega toda garantía y responsabilidad por el uso de esta información. El uso que usted haga de esta información implica que usted acepta los Términos de Uso. Aprenda cómo desarrollamos nuestro contenido.
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