Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Cuadro clínico inicial
En una revisión retrospectiva de una sola institución se identificaron 45 casos de tumores carcinoides en niños y adolescentes entre 2003 y 2016.[1][Grado de comprobación: 3iiDii] El sitio primario más frecuente fue el apéndice (36 de 45 casos). No se observaron recidivas en los pacientes con tumores primarios de apéndice tratados solo con apendicectomía, lo que respalda el uso de la resección del apéndice sin hemicolectomía como procedimiento de elección.
La mayoría de los tumores carcinoides de apéndice se descubren de manera fortuita durante una apendicectomía y son tumores pequeños, localizados y de grado bajo.[2,3,4]
Tratamiento de los tumores carcinoides gastrointestinales de apéndice
Las opción de tratamiento de los tumores carcinoides de apéndice es la siguiente:
En adultos se ha aceptado la práctica de extirpar todo el colon derecho de los pacientes con tumores carcinoides de apéndice grandes (>2 cm de diámetro) o tumores con diseminación ganglionar.[5,6,7,8]
Los resultados de los estudios indican que la apendicectomía sola basta para tratar los tumores carcinoides de apéndice en los niños, sin importar el tamaño, la ubicación, el tipo histológico ni el compromiso ganglionar o mesentérico; además, se indica que la hemicolectomía derecha es innecesaria en los niños. El seguimiento habitual mediante imágenes y estudios biológicos no ofrece beneficio.[5,8,9,10]
Evidencia (apendicectomía sola):
La conclusión del estudio fue que la apendicectomía sola se debe considerar curativa para la mayoría de los casos de tumores carcinoides de apéndice. El procedimiento de elección es la resección del apéndice sin necesidad de hemicolectomía.
La recomendación del investigador fue que la apendicectomía sola basta para tratar los tumores carcinoides de apéndice.
Referencias:
El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:
(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos).
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.
La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.
Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.
También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con los adultos con cáncer; por ejemplo, el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores carcinoides gastrointestinales en adultos.
Referencias:
Cuadro clínico inicial
En una revisión retrospectiva de una sola institución se identificaron 45 casos de tumores carcinoides en niños y adolescentes entre 2003 y 2016.[1][Grado de comprobación: 3iiDii] Los tumores primarios ubicados fuera del apéndice (n = 9) se relacionaron con un riesgo más alto de metástasis y recidiva.
Los tumores carcinoides de abdomen no apendiculares surgen en el páncreas, el estómago y el hígado. La forma más común de presentación clínica es en un sitio primario desconocido. Los tumores carcinoides no apendiculares tienden a ser más grandes, de grado más alto o metastásicos.[2] El tamaño tumoral más grande se relacionó con un riesgo más alto de recidiva.[1]
El síndrome carcinoide de excreción excesiva de somatostatina se caracteriza por rubefacción, presión sanguínea lábil y diseminación metastásica del tumor al hígado.[3] Es posible aliviar los síntomas mediante la administración de análogos de la somatostatina, que están disponibles en fórmulas de acción rápida o prolongada.[4]
La experiencia clínica con tumores carcinoides no apendiculares que se notifica, es sobre todo en adultos. La tasa mitótica, el índice de marcación de Ki-67 y la presencia de necrosis determinan los grados histopatológicos: tumores bien diferenciados (grado bajo, G1), tumores moderadamente diferenciados (grado intermedio, G2) y tumores poco diferenciados (grado alto, G3).[5]
Tratamiento y desenlace de los tumores carcinoides gastrointestinales no apendiculares
La opción de tratamiento de los tumores carcinoides no apendiculares resecables es la siguiente:
Las opciones de tratamiento de los tumores carcinoides no apendiculares irresecables o multifocales son las siguientes:
Los ligandos de SSTR2 son la octreotida, la octreotida de acción prolongada repetible y la lanreotida. La octreotida no es práctica como tratamiento porque tiene una semivida corta y se necesita administrarla de forma repetida y frecuente. La octreotida de acción prolongada repetible y la lanreotida se evaluaron en ensayos aleatorizados prospectivos controlados con placebo.[8,9] No se describió la edad de los pacientes en el primer ensayo, y solo fueron aptos los pacientes de 18 años o más en el segundo ensayo. Ninguno de los fármacos produjo respuestas medibles objetivas y significativas en los tumores. Ambos fármacos se relacionaron con aumentos estadísticamente significativos de la supervivencia sin progresión y, el tiempo transcurrido hasta la progresión. Ambos fármacos se recomiendan para el tratamiento de los tumores carcinoides no apendiculares irresecables en adultos.
La quimioterapia citotóxica convencional es inactiva.[2]
En un estudio retrospectivo de una sola institución, la tasa de supervivencia sin recaída a 5 años de los pacientes con tumores carcinoides no apendiculares fue del 41 % y la tasa de supervivencia general fue del 66 %.[2]
Referencias:
El tratamiento de los tumores carcinoides metastásicos de intestino grueso, páncreas o estómago se torna más complicado y exige un tratamiento similar al que se administra para los tumores carcinoides de grado alto en adultos. (Para obtener más información sobre las opciones de tratamiento de los pacientes con tumores carcinoides malignos, consultar el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores carcinoides gastrointestinales en adultos).
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A continuación, se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso:
El tejido tumoral de la enfermedad progresiva o recidivante debe estar disponible para la caracterización molecular. Se ofrecerá tratamiento del Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet ClinicalTrials.gov (en inglés).
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Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento de los tumores carcinoides gastrointestinales infantiles. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.
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El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).
Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:
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Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento de los tumores carcinoides gastrointestinales infantiles son:
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los tumores carcinoides gastrointestinales infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/tumores-carcinoides-gi/pro/tratamiento-carcinoide-gi-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Última revisión: 2022-01-12
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