Tratamiento de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil (PDQ®) : Tratamiento - información para los pacientes [NCI]
Información general sobre los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil
Los tumores de células germinativas del sistema nervioso central se forman a partir de células germinativas.
Las células germinativas son un tipo especial de células que están presentes mientras el feto (bebé que todavía no ha nacido) se desarrolla. A medida que el niño crece, estas células se convierten en espermatozoides en los testículos y en óvulos no fecundados en los ovarios. La mayoría de los tumores de células germinativas se forman en los testículos o en los ovarios. A veces, las células germinativas se desplazan a otras partes del feto durante el desarrollo y más adelante se convierten en tumores de células germinativas. Los tumores de células germinativas que se forman en el encéfalo o la médula espinal se llaman tumores de células germinativas del SNC (sistema nervioso central).
Los tumores de células germinativas del SNC se presentan con más frecuencia en pacientes de 10 a 19 años y son más comunes en varones que en mujeres. Los lugares donde es más frecuente que se formen uno o más tumores de células germinativas del SNC es en el encéfalo, cerca de la glándula pineal y en un área del encéfalo que incluye la hipófisis y el tejido que está justo por encima. Algunas veces, los tumores de células germinativas se forman en otras áreas del encéfalo.
Este sumario trata sobre los tumores de células germinativas que comienzan en el sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal). Los tumores de células germinativas también se forman en otras partes del cuerpo. Para obtener más información sobre los tumores de células germinativas extracraneales (fuera del encéfalo), consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinativas en la niñez.
Los tumores de células germinativas del SNC se suelen presentar en niños pero, a veces, se presentan en adultos. El tratamiento de los niños quizás sea diferente del tratamiento de los adultos. Para obtener información sobre el tratamiento en adultos, consulte los siguientes sumarios del PDQ:
- Tratamiento de los tumores extragonadales de células germinativas
- Tratamiento de los tumores del sistema nervioso central en adultos
Para obtener más información sobre otros tipos de tumores de encéfalo y médula espinal en niños, consulte el sumario del PDQ Descripción del tratamiento de los tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles.
Hay diferentes tipos de tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil.
Las células especiales que se convertirán en espermatozoides y óvulos sin fecundar forman diferentes tipos de tumores de células germinativas del SNC. El tipo de tumor de células germinativas del SNC que se diagnostica depende del aspecto de las células cuando se observan al microscopio y de los resultados de las pruebas de laboratorio donde se miden las concentraciones de los marcadores tumorales.
Este sumario describe el tratamiento de varios tipos de tumores de células germinativas del SNC.
Germinomas
Los germinomas son el tipo más común de tumor de células germinativas del SNC y tienen un pronóstico bueno. La concentración de marcadores tumorales no se utiliza para el diagnóstico de los germinomas.
Tumores no germinomatosos
Algunos tumores no germinomatosos producen hormonas como la alfafetoproteína (AFP) y la gonadotropina coriónica humana β (GCH-β). Los tipos de tumores no germinomatosos son los siguientes:
- Carcinomas embrionarios: producen las hormonas AFP y GCH-β.
- Tumores de saco vitelino: producen la hormona AFP.
- Coriocarcinomas: producen la hormona GCH-β.
- Tumores mixtos de células germinativas: contienen más de un tipo de célula germinativa. Producen AFP y GCH-β.
Teratomas
Los teratomas del SNC se definen como maduros o inmaduros según el aspecto de las células al microscopio. Las células de los teratomas maduros se parecen mucho a las células normales cuando se observan al microscopio y se componen de diferentes tipos de tejidos, como pelo, músculo y hueso. Los teratomas inmaduros contienen células muy diferentes a las células normales y se parecen a las células del feto cuando se observan al microscopio. Algunos teratomas inmaduros son una mezcla de células maduras e inmaduras. La concentración de los marcadores tumorales no se utiliza para diagnosticar los teratomas.
No se conoce la causa de la mayoría de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil.
Los signos y síntomas de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil incluyen más sed de lo habitual, orinar de manera más frecuente o cambios en la vista.
Los signos y los síntomas dependen de los siguientes aspectos:
- Lugar donde se formó el tumor.
- Tamaño del tumor.
- Si el tumor o el cuerpo producen demasiada cantidad de ciertas hormonas.
Los tumores de células germinativas del SNC infantil u otras afecciones pueden producir estos y otros signos y síntomas. Consulte con el médico si su niño presenta algo de lo siguiente:
- Mucha sed.
- Producción de gran cantidad de orina transparente o casi transparente.
- Orinar de manera muy frecuente.
- Orinarse en la cama o levantarse durante la noche para orinar.
- Dificultad para mover los ojos, no ver bien o ver doble.
- Pérdida del apetito.
- Pérdida de peso sin ninguna razón conocida.
- Pubertad precoz o tardía.
- Estatura baja (más baja de lo normal).
- Dolores de cabeza.
- Náuseas y vómitos.
- Sensación de mucho cansancio.
- Problemas con las tareas escolares.
Para diagnosticar los tumores de células germinativas del sistema nervioso infantil, se utilizan estudios de imágenes y otras pruebas.
Se utilizan las siguientes pruebas y procedimientos:
- Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
- Examen neurológico: serie de preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento del encéfalo, la médula espinal y los nervios. Con el examen se verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad para caminar normalmente, y el funcionamiento adecuado de los músculos, los reflejos y los sentidos.
- Examen del campo visual: examen para revisar el campo visual de una persona (área total en la que se pueden ver los objetos). Con esta prueba se mide la visión central (cuánto puede ver una persona cuando mira directamente al frente) y la visión periférica (cuánto puede ver una persona en otras direcciones cuando mantiene la mirada fija hacia adelante). Se mide la visión de cada ojo por separado. El ojo que no se examina permanece cubierto.
- Imágenes por resonancia magnética (IRM) con gadolinio: procedimiento para el que se usan un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del encéfalo y la médula espinal. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento se llama también imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
- Punción lumbar: procedimiento para tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Se introduce una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hasta llegar al LCR que rodea la médula espinal y se extrae una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio en busca de signos de células tumorales y se comprueba la presencia de marcadores tumorales. Es posible que la muestra se examine para determinar las cantidades de proteínas y glucosa. Una cantidad más alta que la normal de proteína o más baja que la cantidad normal de glucosa quizás sea un signo de un tumor. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
- Prueba de marcadores tumorales: procedimiento para el que se examina una muestra de sangre o líquido cefalorraquídeo (LCR) a fin de medir las cantidades de ciertas sustancias que los órganos, los tejidos o las células tumorales liberan en la sangre. Ciertas sustancias se relacionan con tipos específicos de cáncer cuando se encuentran en concentraciones más altas en la sangre. Estas sustancias se llaman marcadores tumorales.
Los siguientes marcadores tumorales se usan para diagnosticar algunos tumores de células germinativas del SNC:
- Alfafetoproteína (AFP).
- Gonadotropina coriónica humana β (GCH-β).
- Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora.
- Estudios de hormonas en la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. A veces se examina la sangre para determinar si hay concentraciones anormales de hormonas producidas por la hipófisis y otras glándulas.
A veces se realiza una biopsia para confirmar el diagnóstico de un tumor de células germinativas del sistema nervioso central.
Si los médicos piensan que su niño quizás tenga un tumor de células germinativas del SNC, es posible que hagan una biopsia. Para obtener una biopsia de un tumor de encéfalo, se quita una parte del cráneo y se usa una aguja para extraer una muestra de tejido. A veces se usa una aguja guiada por una computadora para extraer la muestra. Un patólogo observa el tejido al microscopio para ver si hay células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico quizás extirpe la mayor cantidad de tumor que sea posible de manera segura durante la misma cirugía. A menudo, se vuelve a colocar en su lugar la pieza de cráneo después del procedimiento.
A veces se hace la siguiente prueba en la muestra de tejido que se extrae:
- Prueba inmunohistoquímica: prueba de laboratorio por la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Una vez que los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.
En ocasiones, se establece el diagnóstico según los resultados de las pruebas con imágenes y de los marcadores tumorales, y en este caso no se necesita una biopsia.
Ciertos factores afectan al pronóstico (probabilidad de recuperación).
El pronóstico depende de los siguientes aspectos:
- El tipo de tumor de células germinativas.
- El tipo y la concentración de cualquier marcador tumoral.
- Si el tumor se encuentra en el encéfalo o la médula espinal.
- Si el cáncer se diseminó dentro del encéfalo y la médula espinal, o a otras partes del cuerpo.
- Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó (volvió) después del tratamiento.
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