Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Los tumores de glándulas salivales son poco frecuentes y representan 0,5 % de todas las neoplasias malignas en niños y adolescentes. Después del rabdomiosarcoma, es el tumor más común de cabeza y cuello.[1,2] A veces, los tumores de glándulas salivales se presentan después de la radioterapia y la quimioterapia administradas para tratar una leucemia o tumores sólidos primarios.[3,4]
La supervivencia general a 5 años en el grupo de edad pediátrica es de cerca de 95 %.[5] En una revisión de la base de datos Surveillance, Epidemiology, and End Results, se identificó a 284 pacientes menores de 20 años con tumores de glándula parótida.[6][Grado de comprobación: 3iA] La supervivencia general fue de 96 % a 5 años, de 95 % a 10 años y de 83 % a 20 años. Los adolescentes exhibieron tasas de mortalidad más altas (7,1 %) que los niños menores de 15 años (1,6 %; P = 0,23).
Referencias:
La mayoría de las neoplasias de glándulas salivales surgen en la glándula parótida.[1,2,3,4,5,6] Alrededor de 15 % de estos tumores surgen en las glándulas submandibulares o en las glándulas salivales menores que se encuentran debajo de la lengua y la mandíbula.[4] Estos tumores son benignos en la mayoría de los casos, pero pueden ser malignos; en especial, en niños pequeños.[7]
Referencias:
El tumor maligno de glándulas salivales más común en los niños es el carcinoma mucoepidermoide, seguido del carcinoma de células acínicas y el carcinoma quístico adenoide; otras neoplasias malignas menos comunes son el rabdomiosarcoma, el adenocarcinoma y el carcinoma indiferenciado.[1,2,3,4,5,6] El carcinoma mucoepidermoide suele ser de grado bajo o intermedio, aunque también hay tumores de grado alto. El carcinoma análogo secretor de mama (MASC) de glándula salival es una entidad patológica descrita recientemente, que se ha observado en niños. En una revisión, se calculó que 12 % de los casos de MASC se presentaron en la población pediátrica.[7,8]
Las pruebas inmunohistoquímicas y moleculares en una serie de pacientes pediátricos con tumores de glándulas salivales, mostraron semejanzas a los tumores de adultos.[9] En un estudio, 12 de 12 tumores exhibieron transcritos de la fusión MECT1-MAML2. Esto refleja la translocación cromosómica más frecuente t(11;19)(q21;p13) que se observa en adultos con tumores de glándulas salivales.[10] El MASC se caracteriza por una fusión ETV6-NTRK3.[11]
El carcinoma mucoepidermoide es el tipo más común de tumor de glándulas salivales relacionado con el tratamiento, y la supervivencia a 5 años es de alrededor de 95 % cuando se usa el tratamiento estándar.[5,12,13]
Referencias:
Las opciones de tratamiento para los tumores de glándulas salivales infantiles incluyen las siguientes:
Cuando es posible, la extirpación quirúrgica radical es el tratamiento preferido para los tumores de glándulas salivales; además se agrega radioterapia y quimioterapia para los tumores de grado alto o los tumores con características de invasión, como las metástasis a ganglios linfáticos, los márgenes quirúrgicos positivos, la extensión extracapsular o la extensión perineural.[1,2,3]; [4][Grado de comprobación: 3iiiA] Los tumores de glándula parótida se extirpan con la ayuda de monitoreo neurológico para prevenir el daño al nervio facial.
En un estudio retrospectivo, se comparó la terapia con protones y la terapia convencional; se encontró que la terapia con protones tenía perfiles de toxicidad aguda y dosimétricos favorables.[5] Asimismo, en un estudio retrospectivo, se usó la braquiterapia con semillas de yodo I 125 para tratar a 24 niños con carcinoma mucoepidermoide con factores de riesgo alto. Las semillas se implantaron dentro de las 4 semanas de la resección quirúrgica. Tras una mediana de seguimiento de 7,2 años, la tasas de supervivencia sin enfermedad y de supervivencia general fueron de 100 %; no se notificaron complicaciones graves relacionadas con la radiación.[6][Grado de comprobación: 3iiDi]
Se observaron respuestas objetivas en todos los pacientes con carcinomas análogos secretores de mama recidivantes con la fusión de NTRK tratados con entrectinib o larotrectinib.[7,8] En estos pacientes, 10 de 11 adolescentes o adultos con tumores de glándulas salivales positivos para una fusión de TRK tratados con larotrectinib lograron respuestas parciales o completas.[8]
(Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de glándulas salivales en adultos).
Referencias:
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A continuación, se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso:
El tejido tumoral de la enfermedad progresiva o recidivante debe estar disponible para la caracterización molecular. Se ofrecerá tratamiento en el Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet Clinical Trials.gov (en inglés).
El sialoblastoma suele ser un tumor benigno que se manifiesta en el período neonatal, pero se ha observado hasta los 15 años de edad. El sialoblastoma metastatiza con muy poca frecuencia a los pulmones, los ganglios linfáticos o los huesos.[1]
En dos niños con sialoblastoma, se obtuvieron respuestas con regímenes quimioterapéuticos de carboplatino, epirrubicina, vincristina, etopósido, dactinomicina, doxorrubicina e ifosfamida.[2]; [3][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
Referencias:
El cáncer es poco frecuente en niños y adolescentes, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general de cáncer infantil.[1] Para los niños y adolescentes con cáncer se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:
(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo).
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento actual aceptado como estándar. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso ya que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
El cáncer infantil es una enfermedad poco común con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una "enfermedad rara" o poco común como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.
La designación de tumor poco común es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es poco común cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas; se calcula que llegan a representar hasta 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor de 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor infantil raro o poco común no es uniforme entre los grupos internacionales:
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que los otros tipos de cáncer del subgrupo XI solo representan 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.
Estudiar estos cánceres poco comunes es un reto por la incidencia baja de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres poco comunes en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.
También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con los adultos con cáncer; por ejemplo, el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de glándulas salivales en adultos.
Referencias:
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.
Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.
Propósito de este sumario
Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y con fundamento en datos probatorios sobre el tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.
Revisores y actualizaciones
El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).
Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:
Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.
Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles son:
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cabeza-cuello/pro/infantil/tratamiento-glandula-salival-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Última revisión: 2020-01-29
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