Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Los tumores de glándulas salivales son poco frecuentes y representan el 0,5 % de todas las neoplasias malignas en niños y adolescentes. Después del rabdomiosarcoma, es el tumor más común de cabeza y cuello.[1,2] A veces, los tumores de glándulas salivales se presentan después de la radioterapia y la quimioterapia administradas para tratar una leucemia o tumores sólidos primarios.[3,4]
La tasa de supervivencia general (SG) a 5 años para los tumores de glándulas salivales en el grupo de edad pediátrica es de cerca del 95 %.[5] En una revisión de la base de datos Surveillance, Epidemiology, and End Results Program, se identificó a 284 pacientes menores de 20 años con tumores de glándula parótida.[6][Nivel de evidencia: 3iA] La tasa de SG fue del 96 % a 5 años, del 95 % a 10 años y del 83 % a 20 años. Los adolescentes exhibieron tasas de mortalidad más altas (7,1 %) que los niños menores de 15 años (1,6 %; P = 0,23). En una encuesta retrospectiva multiinstitucional, se identificó a 103 pacientes menores de 18 años con cáncer de glándula parótida, el tipo histológico más común fue el carcinoma mucoepidermoide (71 pacientes).[7][Nivel de evidencia: 3iiA] Los autores no informaron si los pacientes habían recibido tratamiento antes ni si presentaban una neoplasia maligna previa al diagnóstico de cáncer de glándula parótida. Sin embargo, los autores mencionaron que 12 de los 103 pacientes tenían antecedentes de linfoma. La tasa de supervivencia sin recaída a 10 años del grupo fue del 91 %. La presencia de metástasis en ganglio linfático intraparotídeo, así como el antecedente de tratamiento para un linfoma, se relacionaron con peores tasas de supervivencia sin complicaciones y de SG. La supervivencia sin recaía a los 10 años fue del 91 % en los pacientes sin metástasis en ganglio linfático intraparotídeo y del 37 % en los pacientes con metástasis en ganglio linfático intraparotídeo.
Referencias:
La mayoría de las neoplasias de glándulas salivales surgen en la glándula parótida.[1,2,3,4,5,6] Alrededor del 15 % de estos tumores surgen en las glándulas submandibulares o en las glándulas salivales menores que se encuentran debajo de la lengua y la mandíbula.[4] Estos tumores son benignos en la mayoría de los casos, pero pueden ser malignos, en especial, en niños pequeños.[7]
Referencias:
El tumor maligno de glándulas salivales más común en los niños es el carcinoma mucoepidermoide, seguido del carcinoma de células acínicas y el carcinoma quístico adenoide; otras neoplasias malignas menos comunes son el rabdomiosarcoma, el adenocarcinoma y el carcinoma indiferenciado.[1,2,3,4,5,6] El carcinoma mucoepidermoide suele ser de grado bajo o intermedio, aunque también hay tumores de grado alto. El carcinoma análogo secretor de mama (MASC) de glándula salival es una entidad patológica descrita recientemente que se ha observado en niños. En una revisión, se calculó que el 12 % de los casos de MASC se presentaron en la población pediátrica.[7,8]
Las pruebas inmunohistoquímicas y moleculares en una serie de pacientes pediátricos con tumores de glándulas salivales, mostraron semejanzas a los tumores de adultos.[9] En un estudio, 12 de 12 tumores exhibieron transcritos de la fusión CRTC1-MAML2. Esto refleja la translocación cromosómica más frecuente t(11;19)(q21;p13) que se observa en adultos con tumores de glándulas salivales.[10] El MASC se caracteriza por una fusión ETV6-NTRK3.[11]
El carcinoma mucoepidermoide es el tipo más común de tumor de glándulas salivales relacionado con el tratamiento, y la tasa de supervivencia a 5 años es de alrededor del 95 % cuando se usa el tratamiento estándar.[5,12,13]
Referencias:
El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:
(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos).
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.
La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor infantil raro no es uniforme entre los grupos internacionales:
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.
Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.
También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con los adultos con cáncer; por ejemplo, el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de glándulas salivales en adultos.
Referencias:
Las opciones de tratamiento para los tumores de glándulas salivales infantiles incluyen las siguientes:
Cuando es posible, la extirpación quirúrgica radical es el tratamiento preferido para los tumores de glándulas salivales; además, se agrega radioterapia y quimioterapia para los tumores de grado alto o los tumores con características de invasión, como las metástasis a ganglios linfáticos, los márgenes quirúrgicos positivos, la extensión extracapsular o la extensión perineural.[1,2,3]; [4][Nivel de evidencia: 3iiiA] Los tumores de glándula parótida se extirpan con la ayuda de monitoreo neurológico para prevenir el daño al nervio facial.
En un estudio retrospectivo, se comparó la terapia con protones y la terapia convencional; se encontró que la terapia con protones tenía perfiles de toxicidad aguda y dosimétricos favorables.[5] Asimismo, en un estudio retrospectivo, se usó la braquiterapia con semillas de yodo I 125 para tratar a 24 niños con carcinoma mucoepidermoide con factores de riesgo alto. Las semillas se implantaron dentro de las 4 semanas de la resección quirúrgica. Tras una mediana de seguimiento de 7,2 años, la tasas de supervivencia sin enfermedad y de supervivencia general fueron del 100 %; no se notificaron complicaciones graves relacionadas con la radiación.[6][Nivel de evidencia: 3iiDi]
Se observaron respuestas objetivas en todos los pacientes con carcinomas análogos secretores de mama recidivantes con la fusión de NTRK tratados con entrectinib o larotrectinib.[7,8] En estos pacientes, 10 de 11 adolescentes o adultos con tumores de glándulas salivales positivos para una fusión de TRK tratados con larotrectinib lograron respuestas parciales o completas.[8] El European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors, que es parte del proyecto PARTNER (Paediatric Rare Tumours Network - European Registry), publicó pautas consensuadas para el diagnóstico y tratamiento de los tumores de glándulas salivales.[9]
(Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de glándulas salivales en adultos).
Referencias:
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A continuación, se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso:
Se ofrecerá tratamiento en el Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet Clinical Trials.gov (en inglés).
El sialoblastoma suele ser un tumor benigno que se manifiesta en el período neonatal, pero se ha observado hasta los 15 años de edad. El sialoblastoma metastatiza con muy poca frecuencia a los pulmones, los ganglios linfáticos o los huesos.[1]
En 2 niños con sialoblastoma, se obtuvieron respuestas con regímenes quimioterapéuticos de carboplatino, epirrubicina, vincristina, etopósido, dactinomicina, doxorrubicina e ifosfamida.[2]; [3][Nivel de evidencia: 3iiiDiv]
Referencias:
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Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.
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El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).
Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:
Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de la evidencia científica de los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.
Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles son:
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cabeza-cuello/pro/infantil/tratamiento-glandula-salival-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Última revisión: 2022-03-11
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