Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Los tumores hipofisarios representan de 10 a 25 % de todos los neoplasmas intracraneales, según el estudio que se cite, y se pueden clasificar en tres grupos, de acuerdo a su comportamiento biológico: [1,2]
Los adenomas comprenden la mayor parte de los neoplasmas hipofisarios, y con una incidencia general estimada de aproximadamente 17 %, pero solo una minoría es sintomática.[3] Asimismo, los adenomas hipofisarios se dividen desde el punto de vista anatómico en: intrahipofisarios, intraselares, difusos e invasivos.[4] Los adenomas invasivos que constituyen aproximadamente 35 % de todos los neoplasmas hipofisarios, pueden invadir la duramadre, el hueso del cráneo o el seno esfenoide.[5] Los carcinomas constituyen 0,1 a 0,2 % de todos los tumores hipofisarios.[6,7]
Presentación clínica
La característica principal de los adenomas hipofisarios que se observa en la presentación clínica inicial, es la secreción inadecuada de la hormona hipofisaria y los déficits del campo visual.[8]
Entre los signos y síntomas poco comunes de la enfermedad hipofisaria se incluyen los siguientes:[8]
Los signos y síntomas generalmente relacionados con los tumores hipofisarios se derivan de cada tipo específico de célula (es decir, prolactinomas, adenomas corticotrópicos, adenomas somatotrópicos, adenomas tirótropos y adenomas disfuncionales).
Tumores de hipófisis productores de prolactina
Los signos y síntomas de los tumores de hipófisis productores de prolactina, también conocidos como prolactinomas y adenomas lactótropos, son los siguientes:[8]
Tumores de hipófisis productores de la hormona adrenocorticotrópica
Los signos y síntomas de los tumores productores de la hormona adrenocorticotrópica, también conocidos como adenomas corticotropos, son los siguientes:[8]
Tumores de hipófisis productores de la hormona del crecimiento
Los signos y síntomas de los tumores de hipófisis productores de la hormona del crecimiento, también conocidos como adenomas somatotropos, son los siguientes:[8]
Tumores de hipófisis productores de tirotropina
Los signos y síntomas de los tumores productores de tirotropina (hormona estimulante de la tiroides), también conocidos como adenomas tirotrópicos son los siguientes:[9]
Adenomas disfuncionales
Los signos y síntomas de los adenomas disfuncionales (por lo general adenomas gonadotropos) son los siguientes:[10]
Además de los cuadros específicos iniciales del tipo de célula, la apoplejía hipofisaria (es decir, la apoplejía del adenoma hipofisario), representa otro cuadro clínico inicial importante de los adenomas hipofisarios. La apoplejía hipofisaria puede ser el resultado de un infarto hemorrágico agudo o isquémico de hipófisis en pacientes que albergan adenomas hipofisarios disfuncionales o segregantes, con frecuencia no reconocidos. En una serie que analizó 40 casos de apoplejía hipofisaria los signos y síntomas que se presentaron incluyeron cefalea (63 %), vómitos (50 %), defectos del campo visual (61 %), paresis ocular (40 %), deterioro mental (13 %), hiponatremia (13 %) y síncope (5 %). En solo cuatro casos se hizo un diagnóstico de tumor hipofisario antes de la presentación inicial.[11]
La aparición de los adenomas hipofisarios también se puede presentar como un componente de tres síndromes oncológicos familiares: [8]
Se debe tomar en cuenta una cantidad de otras lesiones en el diagnóstico diferencial de masas selares. Aunque poco comunes, la hipofisitis linfocítica (es decir, autoinmunitaria) se debería tomar en cuenta en el diagnóstico diferencial de cualquier masa hipofisaria no segregante, sobre todo cuando se presenta durante el embarazo o el posparto.[12] Además, el médico debe considerar el craneofaringioma y el quiste de la hendidura de Rathke en el diagnóstico diferencial de los tumores de hipófisis. Las masas selares a veces resultan de tumores que han hecho metástasis a la hipófisis. Por lo común, esto ocurre como parte de una diseminación generalizada y se suele relacionar con cinco o más sitios metastásicos, sobre todo óseos. Los cánceres de la mama y pulmón son las neoplasias primarias más comunes que hacen metástasis a la hipófisis.[13]
Referencias:
Los adenomas hipofisarios se pueden clasificar de acuerdo a la afinidad de tinción del citoplasma celular, el tamaño, la actividad endocrina, las características histológicas, la producción hormonal y contenidos, las características ultraestructurales, la granularidad del citoplasma celular, la composición celular, la citogénesis y los patrones de crecimiento.[1] Sin embargo, las clasificaciones recientes, omiten criterios basados en manchas tintóreas (es decir, acidofílica, basofílica y cromofóbica) debido a la precaria correlación entre la afinidad de tinción del citoplasma celular y otras características patológicas de los tumores de hipófisis, tales como el tipo de hormona producida y la derivación celular.[1,2]
Una clasificación unificada del adenoma hipofisario incorpora los estudios histológicos, los inmunocitoquímicos y los realizados con microscopios electrónicos de las células tumorales, y recalca la importancia de la producción hormonal, la composición celular y la citogénesis. Esta clasificación resalta la relación función-estructura e intenta correlacionar las características morfológicas con la actividad segregante.[1]
Los adenomas hipofisarios se clasifican según los siguientes criterios:[2]
En la actualidad, la exploración por IRM se considera la modalidad preferida de las técnicas que usan imágenes para el diagnóstico de los trastornos hipofisarios, debido a su capacidad para captar múltiples planos y al perfeccionamiento del contraste de los tejidos blandos. [3] Las imágenes Sagittal T1 que muestran despliegan claramente los lóbulos anteriores y posteriores y el tronco encefálico en el mismo plano, y las imágenes corónicas, que muestran la relación entre los senos hipofisarios y los cavernosos, resultan óptimas para identificar un adenoma hipofisario. De manera característica se utiliza una lámina delgada de 3 mm para obtener una resolución óptima.[5] Una TC es también una herramienta de diagnóstico útil, con exploraciones coronales que proveen una imagen óptima;[6] sin embargo, las TC parecen ser menos sensibles que las exploraciones con IRM en esta aplicación.[7] Por cada técnica de imaginología, una hipointensidad focal dentro de la hipófisis se considera anómala y sugiere un adenoma. Una exploración con IMR constituye también la mejor opción de imaginología diagnóstica para los carcinomas de hipófisis: es posible encontrar metástasis en los lóbulos cerebrales, el cerebelo, la columna dorsal, las leptomenínges y el espacio subaracnoideo.[8]
Esta clasificación radioanatómica ubica los adenomas en 1 de 4 grados (I–IV).[9] (Para obtener más información, consultar la sección sobre Información sobre los estadios de los tumores de hipófisis de este sumario. Los grados son los siguientes:
Desde un criterio funcional, los adenomas hipofisarios se caracterizan como sigue:[9]
Los carcinomas de hipófisis que segregan hormonas producen signos y síntomas similares, de acuerdo con la hormona específica que se segregue. También pueden producir signos y síntomas relacionados con una diseminación maligna.[8] Dado que no existen características histopatológicas inequívocas del carcinoma, el diagnóstico de cáncer se reserva para los neoplasmas hipofisarios que hacen metástasis a sitios remotos del sistema nervioso central (SNC) o fuera de este.[12,13,14] En un examen de 95 casos de carcinoma de hipófisis, se encontró que el 68 % de estos eran productores de hormonas, y tanto los PRL (26 %) como los ACTH (25 %) fueron los subtipos hormonales más comunes.[15] Los carcinomas de hipófisis que producen GH fueron los segundos subtipos hormonales más comunes, y los carcinomas productores de FSH/LH y de TSH se registraron con menor frecuencia. Otros informes indican que hasta 88 % de los carcinomas de hipófisis son endocrinológicamente activos y que los tumores que segregan ACTH son los más comunes.[8] A pesar de que solo de 2 a10 % de los adenomas hipofisarios segregan ACTH, se calcula que el porcentaje de carcinomas de hipófisis que secretan ACTH es mucho más alto: de 25 a 34 %.[15,16,17,18,19] En una serie de 15 casos, los carcinomas mostraron una mayor tendencia hacia la metástasis sistémica que a la metástasis craneoespinal; la tasa de metástasis sistémica fue de 71 % en los tumores celulares productores de PRL y de 57 % en los tumores productores de ACTH.[16]
Tumores de hipófisis productores de prolactina
Los tumores de hipófisis productores de prolactina (PRL), también conocidos como prolactinomas y adenomas lactótropos segregan PRL y son, de manera característica, tumores intraselares. En las mujeres, estos adenomas son con frecuencia pequeños (<10 mm). Sin embargo, en ambos sexos pueden volverse lo suficientemente grandes como para agrandar la silla turca. Estos adenomas representan los tumores de hipófisis productores de hormonas más comunes y representan de 25 al 41 % de los especímenes tumorales.[3]
Tumores de hipófisis productores de la hormona adrenocorticotrópica
La manifestación principal de los tumores de hipófisis productores de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), también conocidos como adenomas corticotropos, es la secreción de ACTH, que produce el síndrome de Cushing. Estos tumores están en un inicio confinados a la silla turca, pero pueden crecer y convertirse en invasivos luego de una adrenalectomía bilateral (es decir, síndrome de Nelson). Estos adenomas representan el segundo o tercer tumor de hipófisis productor de hormonas más común, dependiendo de la serie: en una serie, estos tumores representaron el 10 % de todos los especímenes tumorales.[1,3]
Tumores de hipófisis productores de la hormona del crecimiento
Los tumores de hipófisis productores de la hormona del crecimiento (GH), también conocidos como adenomas somatotropos, segregan GH, la cual produce gigantismo en los pacientes más jóvenes y acromegalia en otros. La extensión supraselar es común. Estos adenomas representan el segundo o tercer tumor de hipófisis productor de hormonas más común, dependiendo de la serie; en una serie estos tumores representaron el 13 % de los especímenes tumorales.[1,3]
Tumores de hipófisis productores de tirotropina
Los tumores de hipófisis productores de tirotropina, también conocidos como adenomas tirótropos, segregan la TSH, también conocida como tirotropina, que produce hipertiroidismo sin supresión de TSH. Muchos adenomas son grandes e invasivos, pueden ser plurihormonales, y segregar tanto GH como PRL.[20] Estos tumores son poco frecuentes y representan 2 % o menos de los especímenes tumorales.[1,3,20]
Adenomas gonadotropos (productores de la hormona foliculoestimulante o la hormona luteinizante
Los adenomas gonadotropos pueden segregar hormona foliculoestimulante (FSH) u hormona luteinizante ( LH), o las subunidades α o β que comprenden estos heterodímeros, los cuales, dependiendo del género, podrían producir una sobreestimulación ovárica, aumentar la concentración de testosterona, agrandar el tamaño de los testículos y causar insuficiencia hipofisaria, debido a la compresión del tronco hipofisario o la destrucción del tejido hipofisario normal por el tumor. Sin embargo, muchos tumores gonadotropos, no se relacionan con las pruebas clínicas o bioquímicas de exceso hormonal y se consideran como tumores disfuncionales o tumores endocrinos inactivos.[21] Los adenomas gonadotropos funcionales que se pueden detectar clínicamente son poco comunes.[9]
Adenomas plurihormonales
Estos tumores producen más de una hormona. Desde el punto de vista morfológico, pueden ser monoformes o multiformes. Los adenomas multihormonales monoformes constan de una población unicelular que produce dos o más hormonas. Con frecuencia, las células del adenoma difieren de las células adenohipofisarias que no son tumorales y su derivación celular podría permanecer desconocida, a pesar de los extensos estudios morfológicos. Los adenomas multihormonales multiformes constan de dos o más tipos de células distintas y cada una produce una hormona.[1] Los adenomas tirótropos son con frecuencia multihormonales.[20]
Adenomas disfuncionales (endocrino inactivos)
Estos tumores surgen de la adenohipófisis y ocasionan síntomas cuando se extienden más allá de la silla turca, lo que produce presión sobre las estructuras circundantes en vez de la secreción de una sustancia hormonalmente activa. Los adenomas endocrinos inactivos muestran inmunotinción positiva en una o más hormonas hipofisarias;[1] sin embargo, no se relacionan con pruebas clínicas o bioquímicas de exceso hormonal. Según las detecta los antisueros β-FSH y β-LH, las hormonas gonadotrópicas están presentes en muchos adenomas clínicamente disfuncionales. Algunos de estos adenomas se reconocen por medio de la microscopía electrónica, que tienen diferenciación gonadotrópica, pero algunos tienen características de células menos bien diferenciadas y se parecen a las células nulas, las que en un inicio se consideraban precursoras indiferenciadas de las células adenohipofisarias.[9] Los adenomas endocrinos inactivos comprenden aproximadamente entre 30 y 35 % de los tumores de hipófisis en la mayoría de las series y son los tipos más comunes de macroadenoma.[11]
Tumores oncocíticos
Los tumores oncocíticos de hipófisis, también conocidos como oncocitomas hipofisarios, se caracterizan por una abundancia de mitocondrias, las cuales pueden ocupar hasta el 50 % del espacio citoplásmico que normalmente ocupa solo un 8 %, y opaca otras organelas. Estos tumores en general, no se relacionan con pruebas clínicas o bioquímicas de exceso hormonal; en algunos casos, pueden estar acompañados por varios grados de hipopituitarismo, hiperprolactinemia ligera o ambos. El cambio oncocítico puede presentarse en varios tipos de tumores de hipófisis.[1]
Carcinomas
En general, los carcinomas de hipófisis son endocrinológicamente funcionales y los carcinomas que producen ACTH y PRL son los más frecuentes.[2,8] Las características histológicas y citológicas de los carcinomas de hipófisis varían de blandas y monótonas a francamente malignas.[22] Los carcinomas muestran grados variables de atipia nuclear y pleomorfismo celular, pero también muestran tasas mitóticas e índices de proliferación celular significativamente más altos que los adenomas.[2] Los carcinomas representan de 0,1 a 0,2 % de todos los tumores de hipófisis.[8,16]
Tumores metastásicos
Los cánceres de mama y pulmón son los neoplasmas primarios más comunes que hacen metástasis a la hipófisis. Aunque se informó que los tumores que hacen metástasis a la hipófisis comprenden tasas de hasta 28 % en series de autopsias, la mayoría de los tumores metastásicos son clínicamente asintomáticos.[23]
Otros tumores
Otros tumores que surgen en la hipófisis son los craneofaringiomas, los meningiomas y los tumores de las células germinativas; los tumores de células granulares, los pituicitomas y los gangliogliomas infrecuentes; y los gangliocitomas, linfomas, astrocitomas y ependimomas que son aún más infrecuentes.[2]
Referencias:
Como en el caso de otros tumores del sistema nervioso central (SNC), en el caso de los tumores de hipófisis no hay una clasificación o estadificación del American Joint Committee on Cancer que se base en el tumor, los ganglios o la metástasis.[1] Los tumores de hipófisis se clasifican de acuerdo con su tamaño y se dividen en microadenomas (es decir, de un diámetro <10 mm en su mayor dimensión) y macroadenomas (es decir, de un diámetro ≥I0 mm en su mayor dimensión).[2] La mayoría de los adenomas hipofisarios son microadenomas.
La clasificación radioanatómica más utilizada se fundamenta principalmente en un examen neuroradiológico que incluye radiografías del cráneo, neumoencefalografía, politomografía y arteriografía carotídea,[3] validadas de forma subsecuente mediante técnicas mucho más precisas de imágenes por resonancia magnética (IRM) y tomografía computarizada. Esta clasificación radioanatómica sitúa a los adenomas en uno de cuatro grados (I–IV) y se sustenta en estudios adicionales como la microscopía inmunohistoquímica y la microscopía electrónica.[4]
En la actualidad, la IRM se considera la modalidad preferida de las técnicas que usan imágenes para el diagnóstico de los trastornos hipofisarios, debido a su capacidad para captar múltiples planos y al perfeccionamiento del contraste de los tejidos blandos.[2] Dado que no existen características histopatológicas inequívocas de los carcinomas de hipófisis, el diagnóstico de neoplasia se reserva para los neoplasmas hipofisarios que hicieron metástasis a áreas remotas del SNC o fuera de este.[5,6,7]
La clasificación radiográfica para los adenomas hipofisarios es la siguiente:[3,8]
0: Apariencia hipofisaria normal. |
I: Microadenoma menor de 10 mm encapsulado en la silla turca. |
II: Macroadenoma de 10 mm o mayor encapsulado en la silla turca. |
III: Invasivo, localizado en la silla turca. |
IV: Invasivo, de forma difusa en la silla turca. |
El esquema de clasificación para las extensiones supraselares es el siguiente:[3,8]
A: 0 a 10 mm, la extensión supraselar ocupa la cisterna supraselar. |
B: 10 a 20 mm, con extensión y elevación del tercer ventrículo. |
C: 20 a 30 mm, la extensión ocupa la parte anterior del tercer ventrículo. |
D: una extensión mayor de 30 mm más allá del foramen de Monro, o Grado C con extensiones laterales. |
Referencias:
Las metas del tratamiento de los adenomas hipofisarios incluyen la normalización de las secreciones hormonales (es decir, normalización de la hipersecreción y mejoría de la hipofunción) y resolución o cese de la progresión de los defectos neurológicos.
Los tratamientos estándar para pacientes con tumores de hipófisis incluyen las siguientes opciones:
El tratamiento preferido se debe personalizar y se dicta de acuerdo al tipo de tumor, la naturaleza de la expresión hormonal excesiva y si el tumor se extiende o no hacia el cerebro alrededor de la hipófisis.[1,2]
El enfoque microquirúrgico transesfenoidal para tratar una lesión hipofisaria es el enfoque quirúrgico más empleado para lesiones hipofisarias y representa una evolución importante en el tratamiento quirúrgico inocuo tanto para los tumores hormonalmente activos como para los disfuncionales.[3,4,5] Este enfoque es generalmente exitoso en la reducción del tamaño de tumores, incluso aquellos con una extensión supraselar significativa.
Una contraindicación de este enfoque incluye a los tumores con extensión supraselar significativa y con un estrechamiento en forma de reloj de arena entre el componente selar y supraselar, porque los intentos a ciegas de llegar al tumor supraselar pueden llevar al daño cerebral. Además, una infección en el seno esfenoide, constituye potencialmente una contraindicación al enfoque tranesfeonideo. En tales casos, se puede llevar a cabo una craneotomía por vía pterional o subfrontal. Un deterioro rápido de la visión es una indicación para realizar de inmediato una cirugía con el fin de aliviar la presión que ejerce la masa tumoral en aumento, excepto en el caso de los macroprolactinomas, en los que una alternativa aceptable consiste en la observación intensiva del paciente tratado con agonistas dopaminérgicos. El deterioro progresivo del campo visual es generalmente el criterio neurológico principal en la que se basa la decisión de manejo quirúrgico.[6]
La radioterapia convencional constituye un agregado eficaz al tratamiento de los tumores de hipófisis.[3] Las ventajas de la radioterapia son que no es invasiva, y que resulta idónea para los pacientes en quienes la cirugía constituye un riesgo alto. Sin embargo, la respuesta clínica o bioquímica es lenta y puede requerir de 2 a 10 años para lograr una remisión completa y sostenida. Además, la radioterapia conlleva un riesgo sustancial de hipopituitarismo (es decir, aproximadamente 30 % en 10 años).
Los tumores que segregan hormonas a veces se tratan con cirugía o radioterapia. La terapia quirúrgica es el tratamiento preferido para los tumores que producen hormona del crecimiento (GH), los que producen la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y los adenomas endocrinos inactivos. Los tumores que segregan GH se pueden tratar con análogos de la somatostatina, análogos de la dopamina y los más recientes antagonistas de los receptores de la GH, tales como el pegvisomant.[6] El ketoconazol, un inhibidor de esteroidogénesis, se considera el fármaco preferido para la terapia médica coadyuvante de los tumores que segregan ACTH.[3] Los análogos de la somatostatina son los fármacos preferidos para el tratamiento de los adenomas que producen hormonas estimulantes de la tiroides; sin embargo, la eficacia del tratamiento puede disminuir con el tiempo.[6]
La evolución natural de los tumores de hipófisis que segregan GH y ACTH es generalmente un agrandamiento progresivo lento.[3] Sin embargo, los microprolactinomas, con frecuencia permanecen sin cambios o disminuyen de tamaño con el tiempo y se observó que en ocasiones, presentan una resolución completa y espontánea.[6]
Los tratamientos que se encuentran en evaluación clínica para pacientes con tumores de hipófisis incluyen las siguientes opciones:
Referencias:
Opciones de tratamiento estándar para los tumores de hipófisis productores de prolactina (PRL)
Las opciones de tratamiento estándar para los tumores de hipófisis productores de PRL incluyen:
Cuando el tumor de hipófisis segrega PRL, el tratamiento dependerá del tamaño del tumor y de los síntomas que ocasiona una producción hormonal excesiva. Los pacientes con tumores secretores de PRL se tratan con cirugía y radioterapia.[1]
La mayoría de los microprolactinomas y macroprolactinomas responden bien a la terapia farmacológica con agonistas de la dopamina derivados del cornezuelo de centeno, como la bromocriptina y la cabergolina.[2] En muchos pacientes, la cabergolina tiene un perfil de efectos secundarios más satisfactorio que la bromocriptina. La terapia con cabergolina puede ser exitosa en el tratamiento de pacientes cuyos prolactinomas son resistentes a la bromocriptina o que no pueden tolerar la bromocriptina, y este tratamiento funciona en más del 90 % en los pacientes con prolactinomas recién diagnosticados.[3,4,5] En un estudio prospectivo, se suspendió la cabergolina de forma inocua en los pacientes con concentraciones normalizadas de prolactina y sin presencia de tumor, lo que puede producir una tasa de curación de aproximadamente 70 %.[6] Sin embargo, cuando se toma en cuenta su récord de inocuidad durante el embarazo, la bromocriptina es el tratamiento preferido cuando la meta de la paciente es restaurar la fertilidad.[7]
Los microprolactinomas cambian poco en tamaño con el tratamiento, pero a veces los macroprolactinomas se pueden encoger de forma extraordinaria. Los microprolactinomas pueden disminuir de tamaño con el paso del tiempo y se observó que de vez en cuando, presentan resolución espontánea y completa.[8] Por lo general, la cirugía se reserva para aquellos pacientes que no pueden tolerar los agonistas de la dopamina, que sufren de apoplejía hipofisaria durante el tratamiento o cuyos macroprolactinomas no responden a la terapia farmacológica.[2] En ocasiones, estos tumores pueden requerir radioterapia.[9]
Ensayos clínicos en curso
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Referencias:
Opciones de tratamiento estándar para los tumores de hipófisis productores de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH)
Las opciones de tratamiento estándar para los tumores de hipófisis productores de ACTH son las siguientes:
Para los pacientes con adenomas corticotrópicos, el tratamiento preferido es la microcirugía transesfenoidal.[1,2] Las tasas de remisión en la mayoría de las series son de aproximadamente 70 a 90 %.[1] En una serie con 216 pacientes que se sometieron a cirugía utilizando un enfoque transesfenoidal, 75 % presentó remisión de largo plazo, 21 % presentó la enfermedad de Cushing persistente, y 9 % sufrió recidiva después de la corrección inicial del hipercortisolismo.[3] El intervalo de tiempo promedio para la reoperación fue de 3,8 años. Setenta y nueve por ciento de los tumores fueron microadenomas y 18 %, fueron macroadenomas. El 86 % de los casos con microadenoma presentaron remisión a largo plazo, mientras que solo 46 % de aquellos con macroadenoma presentaron remisión. En los casos en que persiste el hipercortisolismo, puede ser necesaria la repetición temprana de una exploración o radioterapia; o una adrenalectomía laparoscópica bilateral.[2]
La radioterapia se usa en pacientes que se consideran poco aptos para cirugía y también como terapia adyuvante en pacientes con tumores activos residuales o recidivantes.[1]
La farmacoterapia se considera un coadyuvante de la microcirugía transesfenoidal en casos de tumor residual y en los que se espera los efectos de la radioterapia.[1] Se utilizan inhibidores de la esteroidogénesis, como el mitotano, metirapona, ketoconazol y aminoglutetimida. De estos fármacos, el ketoconazol es el que mejor se tolera y es eficaz como monoterapia en aproximadamente 70 % de los pacientes.[5]
Los pacientes que permanecen sin tratamiento, con frecuencia presentan enfermedad cardiovascular o infecciones.
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica para los tumores de hipófisis productores de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH)
Las opciones de tratamiento bajo evaluación clínica para los tumores de hipófisis productores de ACTH incluyen:
Ensayos clínicos en curso
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Opciones de tratamiento estándar para los tumores de hipófisis productores de la hormona del crecimiento (GH)
Las opciones de tratamiento para los tumores de hipófisis productores de la hormona de GH son las siguientes:
Los tratamientos para pacientes con acromegalia incluyen cirugía, radiación y terapias farmacológicas.[3] El tratamiento dependerá del tamaño y la extensión del tumor y la necesidad de detener rápidamente la función de la hormona que produce graves secuelas clínicas (o sea, hipertensión y cardiomiopatía).
El enfoque transesfenoidal se utiliza en la mayoría de los pacientes para la descompresión del macroadenoma y la microadenomectomía. Con mayor frecuencia se utiliza la cirugía endoscópica para poder observar el campo quirúrgico completo y permitir que el tejido tumoral, que de otra forma sería inaccesible con instrumentos rígidos, permita un resecado inocuo. Sin embargo, no se logra un retorno completo a la normalización de las concentraciones de GH. Cada vez, con mayor frecuencia, se reserva la radioterapia coadyuvante para aquellos tumores que se extienden más allá del área operatoria que resulta segura y parecen presentar una amenaza constante.
El tratamiento farmacológico que se utiliza como terapia principal o coadyuvante en pacientes seleccionados de forma apropiada, con lo cual muchos están de acuerdo,[4] incluye el uso de análogos de la somatostatina, como la octreotida; análogos de la dopamina, como la bromocriptina y el antagonista del receptor GH, pegvisomant. El pegvisomant es el primero de una clase nueva de fármacos antagonistas de los receptores de GH, el pegvisomant trabaja para inhibir la dimerización funcional de los receptores de GH y, por tanto, inhibe la acción de la GH. Hay resultados preliminares que indican que este podría ser el tratamiento farmacológico más eficaz hasta la fecha para la acromegalia.[1,2]
En los pacientes acromegálicos, se deben tratar los trastornos de intolerancia a la glucosa, la hipertensión y la hiperlipidemia con un tratamiento definitivo, de forma intensiva y conjunta. Puede ser necesario un enfoque multidisciplinario clínico en el caso de la artritis, el síndrome de túnel carpiano, la apnea del sueño obstructiva y el prognatismo.[5] La mortalidad se relaciona principalmente con enfermedades cardiovasculares y respiratorias.[5]
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Opciones de tratamiento estándar para los tumores productores de tirotropina
Las opciones de tratamiento estándar para los tumores productores de tirotropina son las siguientes:
La cirugía transesfenoidal es el tratamiento preferido para los pacientes con adenomas tirotrópicos.[1] La radioterapia adyuvante se emplea cuando se sabe que la cirugía no será curativa, aunque el paciente sea todavía eutiroideo, debido a que la recaída es inevitable y a que el efecto completo de la radioterapia toma meses o años.
La terapia médica puede ser necesaria para los pacientes que todavía presentan síntomas de hipertiroidismo a pesar de la cirugía y la radiación externa. Los análogos de la somatostatina son los fármacos preferidos para el tratamiento; sin embargo, la eficacia del tratamiento puede disminuir con el tiempo.[1,2,3,4]
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Opciones de tratamiento estándar para los tumores de hipófisis disfuncionales
Las opciones de tratamiento estándar para los tumores de hipófisis disfuncionales son las siguientes:
La selección del tratamiento para pacientes con tumores disfuncionales (endocrinos inactivos), dependerá del tamaño del tumor, el curso progresivo de la enfermedad y las estructuras anatómicas afectadas por la extensión del tumor. La mayoría de los pacientes presentan extensión supraselar y déficit del campo visual. Además, muchos tienen déficit hormonal antes del tratamiento. El tratamiento inicial de los pacientes con adenomas gonadotrópicos es por lo habitual la cirugía transfenoidal, en particular, si el adenoma se presenta con síntomas neurológicos, ya que el efecto de la radioterapia es muy lento y no hay ninguna farmacoterapia confiable.[4]
De manera característica, se considera que la cirugía es la primera opción de tratamiento en los pacientes con adenomas hipofisarios endocrinos inactivos, debido a su eficacia para mejorar los síntomas de compresión quiasmática y cefalea.[1] Sin embargo, la extirpación radical del tumor es difícil de lograr debido a que este invade con frecuencia el seno cavernoso. Entre el 70 y 80 % de los pacientes presentan una normalización o mejoría en los defectos del campo visual y casi 100 % de los pacientes que presentan dolores de cabeza como síntoma inicial, se alivian. Resulta poco común que el tumor crezca de nuevo luego de una extirpación macroscópica total. En una serie de 32 pacientes, solo 2 (6,2 %) con extirpación macrocítica del tumor y sin radioterapia posoperatoria, mostraron recidiva radiológica del tumor con una mediana de seguimiento de 5,5 años.[5]
La radioterapia se administró de forma habitual en el período posoperatorio y luego de mostrarse con claridad mediante pruebas radiológicas la presencia de tumor residual o recidivante. La farmacoterapia parece tener un valor limitado.[1,2,3]
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Opciones de tratamiento estándar para los carcinomas de hipófisis
Las opciones de tratamiento estándar para los carcinomas de hipófisis son las siguientes:
Algunos informes indican que hasta el 88 % de los carcinomas de hipófisis son endocrinológicamente activos y que los tumores secretores de adrenocorticotropina son los más comunes.[1] El tratamiento de pacientes con carcinomas de hipófisis es paliativo con una supervivencia media que oscila entre 2 a 2,4 años, aunque se publicaron varios informes de casos de supervivientes a largo plazo.[2,3,4,5]
Las opciones de tratamiento para pacientes con carcinomas de hipófisis incluyen la extirpación y los agonistas de la dopamina para los tumores productores de PRL; los análogos de somatostatina para los tumores productores de GH y TSH; la radioterapia y la quimioterapia.[1] Estos tratamientos son paliativos, con una mediana de tiempo de supervivencia que oscila entre 2 y 2,4 años, aunque se publicaron varios casos que dan cuenta de supervivientes a largo plazo.[2,3,4,5]
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Referencias:
Opciones de tratamiento estándar para los tumores recidivantes de hipófisis
Las opciones de tratamiento estándar para los tumores recidivantes de hipófisis son las siguientes:
La cuestión y selección de tratamiento adicional para los pacientes que recaen depende de muchos factores, inclusive el tipo específico de tumor de hipófisis, el tratamiento previo, las complicaciones hormonales y visuales, y las consideraciones individuales de cada paciente.
Opciones de tratamiento en evaluación clínica para los tumores recidivantes de hipófisis
Las opciones de tratamiento en evaluación clínica para los tumores recidivantes de hipófisis son las siguientes:
Ensayos clínicos en curso
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Referencias:
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.
Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.
Propósito de este sumario
Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento de los tumores de hipófisis. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.
Revisores y actualizaciones
El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).
Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:
Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de la evidencia científica de los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.
Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento de los tumores de hipófisis son:
Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No se comunique con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.
Niveles de evidencia científica
En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el nivel de evidencia científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia científica que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del nivel de evidencia científica.
Permisos para el uso de este sumario
PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como "En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]".
Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento de los tumores de hipófisis. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/hipofisis/pro/tratamiento-hipofisis-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.
Cláusula sobre el descargo de responsabilidad
Según la solidez de la evidencia científica, las opciones de tratamiento se clasifican como "estándar" o "en evaluación clínica". Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.
Para obtener más información
En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También se puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante este formulario.
Última revisión: 2020-12-08
Esta información no reemplaza el consejo de un médico. Healthwise, Incorporated, niega toda garantía y responsabilidad por el uso de esta información. El uso que usted haga de esta información implica que usted acepta los Términos de Uso. Aprenda cómo desarrollamos nuestro contenido.
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