Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
El blastoma pleuropulmonar es una neoplasia maligna infrecuente y muy invasiva que se presenta como una masa en el pulmón o la pleura. En la mayoría de los casos, el blastoma pleuropulmonar se asocia con mutaciones de la línea germinal en el gen DICER1. El International Pleuropulmonary Blastoma Registry es un recurso valioso para obtener información sobre esta neoplasia maligna poco frecuente.[1,2]
Se identificaron los siguientes tres subtipos de blastoma pleuropulmonar:
Desde el punto de vista histológico, estos tumores se presentan como un quiste multilocular con una cantidad variable de células mesenquimatosas primitivas debajo de una superficie epitelial benigna, y se observa diferenciación esquelética en la mitad de los casos.[3] Esta forma de la enfermedad es engañosa desde el punto de vista clínico y patológico porque se parece a algunos quistes pulmonares del desarrollo.
En el Pleuropulmonary Blastoma Registry, la mayoría de los quistes de tipo I y Ir son unilaterales (74 %), la mitad son unifocales y el 55 % miden más de 5 cm. Es posible que hasta el 30 % de los casos de blastoma pleuropulmonar de tipo I y de tipo Ir presenten neumotórax en el momento del diagnóstico.[2]
Se calcula que hay anaplasia en hasta en el 60 % de los casos.[5] En el Pleuropulmonary Blastoma Registry, la mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 35 meses, y hubo metástasis a distancia en el 7 % de los pacientes en el momento del diagnóstico.[2]
En el Pleuropulmonary Blastoma Registry, la mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 41 meses, y hubo metástasis a distancia en el momento del diagnóstico en el 10 % de los pacientes.[2]
En el Pleuropulmonary Blastoma Registry se notificaron 350 casos de blastoma pleuropulmonar con revisión y confirmación central durante un periodo de 50 años (consultar el Cuadro 1).[2]
| Tipo I | Tipo Ir | Tipo II | Tipo II/III o III |
---|---|---|---|---|
a Adaptado de Messinger et al.[2] | ||||
Proporción relativa de casos de blastoma pleuropulmonar | 33 % | 35 % | 32 % | |
Presencia de mutación de la línea germinal enDICER1 | 62 % | 63 % | 75 % | |
Mediana de edad en el momento del diagnóstico (meses) | 8 | 47 | 35 | 41 |
Supervivencia general a 5 años | 89 % | 100 % | 71 % | 53 % |
Referencias:
En un informe, 15 de 16 tumores de blastoma pleuropulmonar dieron un resultado positivo para la expresión de IGF1R en el análisis inmunohistoquímico.[1] En el perfil genómico se observó amplificación del gen IGF1R en 4 de 16 tumores de blastoma pleuropulmonar. Todos los tumores con amplificación génica fueron de tipo III.
Referencias:
En un análisis integral de 350 pacientes del Pleuropulmonary Blastoma Registry, solo se identificaron 2 factores pronósticos: el tipo de blastoma pleuropulmonar y la presencia de enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico.[1] (Consultar el Cuadro 1). En otras tres series adicionales de cohortes pequeñas, la capacidad de llevar a cabo la resección quirúrgica completa también se identificó como un factor pronóstico.[2,3,4]
La presencia de una mutación de la línea germinal en DICER1 no es un factor pronóstico.[1]
Referencias:
Cerca de dos tercios de los pacientes con blastoma pleuropulmonar tienen una mutación de la línea germinal en DICER1. Alrededor de un tercio de las familias de niños con blastoma pleuropulmonar exhiben varias de las afecciones displásicas o neoplásicas que definen el síndrome DICER1.[1,2,3]
Las mutaciones de la línea germinal en DICER1 se relacionan con las siguientes afecciones:[1,2,3,4,5]
La penetrancia de las mutaciones germinales en DICER1 asociadas con cada afección patológica no se comprende bien, pero se sabe que los quistes pulmonares, el blastoma pleuropulmonar y los nódulos tiroideos son las manifestaciones que se notifican con mayor frecuencia en las personas que tienen mutaciones de pérdida de función.[5] La mayor parte de las afecciones asociadas se presentan en niños menores de 10 años, aunque se describieron tumores de ovario y bocios multinodulares en niños y adultos de hasta 30 años.[3,5] En un estudio de 102 personas con mutaciones germinales en DICER1 se observó un riesgo de neoplasia del 5 % a los 10 años de edad y del 19 % a los 50 años.[8] Se han propuesto recomendaciones para la vigilancia y los exámenes de detección.[5]
Referencias:
De igual manera que para otros estados de predisposición, antes de hacer exámenes de detección a las personas que tienen mutaciones en DICER1, se deben tener en cuenta factores como la edad habitual de inicio de cada enfermedad, el posible beneficio de la detección precoz y los riesgos de las modalidades de los exámenes de detección disponibles. Un grupo de consenso convocado por el International Pleuropulmonary Blastoma Registry propuso pautas para la vigilancia. Además de la vigilancia con imágenes, en cada consulta las personas y las familias afectadas pueden recibir asesoramiento sobre los signos y síntomas de las afecciones asociadas a DICER1, y someterse a exámenes de detección y prevención específicos por edad y sexo (consultar la Figura 1).[1]
Referencias:
Los síntomas de presentación inicial son inespecíficos. Con frecuencia, incluyen los siguientes:
El tumor suele estar en la periferia del pulmón, pero a veces es extrapulmonar y compromete el corazón o los vasos grandes, el mediastino, el diafragma o la pleura.[1,2] La embolia tumoral es un riesgo conocido; se lleva a cabo una evaluación radiográfica de la circulación central para identificar posibles complicaciones mortales a causa de una embolia.[3]
Referencias:
El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:
(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos).
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos se define enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.
La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.
Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.
También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con los adultos con cáncer.
Referencias:
No hay opciones de tratamiento estándar para el blastoma pleuropulmonar infantil. La orientación sobre los regímenes de tratamiento actuales se basa en opiniones por consenso.
Las opciones de tratamiento del blastoma pleuropulmonar infantil son las siguientes:
La cura exige una resección quirúrgica completa.[1]
Los datos del International Pleuropulmonary Blastoma Registry y del European Cooperative Study Group in Pediatric Rare Tumors indican que es posible que la quimioterapia adyuvante reduzca el riesgo de recidiva.[2]; [3][Nivel de evidencia: 3iiiA] Se notificaron respuestas a la quimioterapia con fármacos similares a los usados para el tratamiento del rabdomiosarcoma.[2,3,4]
Algunas de las consideraciones generales de tratamiento obtenidas del Pleuropulmonary Blastoma Registry son las siguientes:[2,5]
Referencias:
En una revisión retrospectiva se incluyó a niños con diagnóstico de blastoma pleuropulmonar de tipo II y tipo III y enfermedad progresiva o recidivante que estaban registrados en bases de datos y ensayos nacionales y europeos (2000–2018).[1] Los pacientes tenían una mediana de edad de 3,9 años (intervalo, 0,5–17,8 años). La mediana de tiempo hasta la progresión fue de 0,58 años (intervalo, 0,02–1,27 años) desde el diagnóstico a pesar del tratamiento con cirugía, quimioterapia (n = 9) y radioterapia (n = 1). Todos estos pacientes murieron. Los pacientes presentaron enfermedad recidivante a una mediana de edad de 4,3 años (intervalo, 1,7–15,1 años) y tuvieron una mediana de tiempo hasta la recaída de 1,03 años (intervalo, 0,03–2,95 años). La enfermedad redidivante se presentó de forma local (n = 12), en sitios combinados (local y metastásicos) (n = 1) y en sitios metastásicos (n = 13), incluso en el sistema nervioso central (n = 11) y sitios que no se especificaron (n = 2). Tanto la tasa de supervivencia a 5 años sin complicaciones como la tasa de supervivencia general (SG) a 5 años en los pacientes con enfermedad recidivante fueron del 37 % (± 19 %; intervalo de confianza del 95 %). El tratamiento local (cirugía y radioterapia) tuvo un efecto favorable en la SG (P = 0,03 y 0,02, respectivamente).
Referencias:
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A continuación, se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso:
Se ofrecerá tratamiento del Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet ClinicalTrials.gov (en inglés).
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.
Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.
Propósito de este sumario
Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento del blastoma pleuropulmonar infantil. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.
Revisores y actualizaciones
El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).
Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:
Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de la evidencia científica de los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.
Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del blastoma pleuropulmonar infantil son:
Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No se comunique con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.
Niveles de evidencia científica
En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el nivel de evidencia científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia científica que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del nivel de evidencia científica.
Permisos para el uso de este sumario
PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como "En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]".
Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del blastoma pleuropulmonar infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/pulmon/pro/tratamiento-blastoma-pleuropulmonar-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.
Cláusula sobre el descargo de responsabilidad
Según la solidez de la evidencia científica, las opciones de tratamiento se clasifican como "estándar" o "en evaluación clínica". Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.
Para obtener más información
En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También se puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante este formulario.
Última revisión: 2022-03-09
Esta información no reemplaza el consejo de un médico. Healthwise, Incorporated, niega toda garantía y responsabilidad por el uso de esta información. El uso que usted haga de esta información implica que usted acepta los Términos de Uso. Aprenda cómo desarrollamos nuestro contenido.
Healthwise, Healthwise para cada decisión de la salud, y el logo de Healthwise son marcas de fábrica de Healthwise, Incorporated.
Síguenos
Divulgaciones
Los planes de seguro médico y dentales, tanto individuales como familiares, están asegurados por Cigna Health and Life Insurance Company (CHLIC), Cigna HealthCare of Arizona, Inc., Cigna HealthCare of Georgia, Inc., Cigna HealthCare of Illinois, Inc. y Cigna HealthCare of North Carolina, Inc. El seguro de salud de grupo y los planes de beneficios de salud están asegurados o administrados por CHLIC, Connecticut General Life Insurance Company (CGLIC) o sus afiliados (consulta la lista de entidades legales que aseguran o administran HMO grupal, HMO dental y otros productos o servicios en tu estado). Los planes de seguro de vida universal para grupo (GUL, por sus siglas en inglés) están asegurados por CGLIC. Los planes de seguro de vida (excepto GUL), accidentes, enfermedades graves, indemnización hospitalaria y discapacidad están asegurados o administrados por Life Insurance Company of North America, excepto en NY, donde los planes asegurados los ofrece Cigna Life Insurance Company of New York (New York, NY). Todas las políticas de seguros y los planes de beneficios grupales contienen exclusiones y limitaciones. Para conocer la disponibilidad, costos y detalles completos de la cobertura, comunícate con un agente autorizado o con un representante de ventas de Cigna. Este sitio web no está dirigido a residentes de New Mexico.
Al seleccionar estos enlaces, saldrás de Cigna.com hacia otro sitio web que podría ser un sitio web externo a Cigna. Es posible que Cigna no controle el contenido ni los enlaces de los sitios web externos a Cigna. Información detallada