Tratamiento del carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas de piel infantil (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Incidencia y factores de riesgo

Los cánceres de piel no melanoma (carcinoma de células basales [CCB] y carcinoma de células escamosas [CCE]) son muy infrecuentes en los niños y adolescentes. En un informe de 7814 casos de cáncer de piel primario en personas menores de 30 años registradas en la base de datos Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program de 2000 a 2008, los carcinomas representaron el 0,008 % de todos los casos.[1]

En una serie de 28 pacientes, cerca de la mitad de ellos tenían afecciones predisponentes, como el síndrome del carcinoma nevoide de células basales (síndrome de Gorlin-Goltz, síndrome del nevo de células basales), y la mitad de los pacientes se expusieron a condiciones yatrógenas, como una inmunodepresión prolongada o radiación.[2] El síndrome de Gorlin-Goltz es un trastorno poco frecuente de predisposición a la formación de neoplasias de inicio temprano, incluso CCB, fibroma de ovario y meduloblastoma desmoplásico.[3,4,5,6]

Los CCB y los CCE en adultos se han relacionado con la exposición a la radiación solar ultravioleta (UV), la inmunodepresión yatrógena, la radiación UVB y otros factores de riesgo.[7]

En un estudio retrospectivo de seguimiento a pacientes con xeroderma pigmentoso, la presencia de melanoma de piel se multiplicó por más de 2000 y la de cánceres de piel no melanoma se multiplicó por 10 000.[8] (Para obtener más información en inglés sobre el xeroderma pigmentoso, consultar el sumario del PDQ Genetics of Skin Cancer).

Referencias:

1. Senerchia AA, Ribeiro KB, Rodriguez-Galindo C: Trends in incidence of primary cutaneous malignancies in children, adolescents, and young adults: a population-based study. Pediatr Blood Cancer 61 (2): 211-6, 2014.
2. Khosravi H, Schmidt B, Huang JT: Characteristics and outcomes of nonmelanoma skin cancer (NMSC) in children and young adults. J Am Acad Dermatol 73 (5): 785-90, 2015.
3. Gorlin RJ: Nevoid basal cell carcinoma syndrome. Dermatol Clin 13 (1): 113-25, 1995.
4. Kimonis VE, Goldstein AM, Pastakia B, et al.: Clinical manifestations in 105 persons with nevoid basal cell carcinoma syndrome. Am J Med Genet 69 (3): 299-308, 1997.
5. Amlashi SF, Riffaud L, Brassier G, et al.: Nevoid basal cell carcinoma syndrome: relation with desmoplastic medulloblastoma in infancy. A population-based study and review of the literature. Cancer 98 (3): 618-24, 2003.
6. Veenstra-Knol HE, Scheewe JH, van der Vlist GJ, et al.: Early recognition of basal cell naevus syndrome. Eur J Pediatr 164 (3): 126-30, 2005.
7. Madan V, Lear JT, Szeimies RM: Non-melanoma skin cancer. Lancet 375 (9715): 673-85, 2010.
8. Bradford PT, Goldstein AM, Tamura D, et al.: Cancer and neurologic degeneration in xeroderma pigmentosum: long term follow-up characterises the role of DNA repair. J Med Genet 48 (3): 168-76, 2011.

Cuadro clínico inicial

Por lo general, los carcinomas de células basales aparecen como bultos elevados o lesiones ulceradas, a menudo, en áreas expuestas al sol con anterioridad.[1] Estos tumores pueden ser múltiples y empeoran con la radioterapia.[2] Los carcinomas de células escamosas se suelen manifestar como lesiones rojizas con grados variados de escamas o costras, y una apariencia semejante a un eccema, una infección, un traumatismo o la psoriasis.

Referencias:

1. Efron PA, Chen MK, Glavin FL, et al.: Pediatric basal cell carcinoma: case reports and literature review. J Pediatr Surg 43 (12): 2277-80, 2008.
2. Griffin JR, Cohen PR, Tschen JA, et al.: Basal cell carcinoma in childhood: case report and literature review. J Am Acad Dermatol 57 (5 Suppl): S97-102, 2007.

Evaluación diagnóstica

La biopsia o escisión son necesarias para determinar el diagnóstico de cualquier cáncer de piel. El diagnóstico es necesario para las decisiones relativas a un tratamiento adicional. Por lo general, los carcinomas de células basales y de células escamosas son curables con cirugía sola y no se indican más exámenes de diagnóstico.

Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

• Médicos de atención primaria.
• Cirujanos pediatras.
• Radioncólogos.
• Oncólogos o hematólogos pediatras.
• Especialistas en rehabilitación.
• Enfermeros especializados en pediatría.
• Trabajadores sociales.
• Profesionales de la vida infantil.
• Psicólogos.

(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos).

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:

• En una iniciativa conjunta de la European Union Joint Action on Rare Cancers y el European Cooperative Study Group for Rare Pediatric Cancers se estimó que el 11 % de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años se podrían clasificar como muy raros. Este grupo de consenso definió los cánceres muy raros como los cánceres con incidencia anual inferior a 2 casos por millón de personas. Sin embargo, también se incluyen en este grupo de tumores muy raros otros 3 tipos histológicos (carcinoma de tiroides, melanoma y cáncer de testículo) con incidencias superiores a 2 casos por millón de personas, porque se cuenta con poco conocimiento y experiencia sobre el tratamiento de estos tumores.[7]
• El Children's Oncology Group define los cánceres raros en la niñez según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen el cáncer de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, el carcinoma de corteza suprarrenal, el carcinoma de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como el cáncer de mama, el cáncer colorrectal, etc.).[8] Estos cánceres representan casi el 4 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años, en comparación con casi el 20 % de los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años.[9]

  La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con los adultos con cáncer; por ejemplo, el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de piel.

Referencias:

1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.
2. American Academy of Pediatrics: Standards for pediatric cancer centers. Pediatrics 134 (2): 410-4, 2014. Also available online. Last accessed February 1, 2022.
3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.
4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.
5. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.
6. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017.
7. Ferrari A, Brecht IB, Gatta G, et al.: Defining and listing very rare cancers of paediatric age: consensus of the Joint Action on Rare Cancers in cooperation with the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors. Eur J Cancer 110: 120-126, 2019.
8. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.
9. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed June 22, 2021.

Tratamiento del carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas de piel infantil

La opción de tratamiento del carcinoma de células basales (CCB) y el carcinoma de células escamosas (CCE) de piel infantil es la siguiente:

1. Cirugía.

El tratamiento del cáncer de piel no melanoma es ante todo quirúrgico, ya sea por escisión local o cirugía micrográfica de Mohs.[1]

La mayoría de los CCB tienen una activación de la vía del erizo sónico (hedgehog) que, por lo general, se origina en mutaciones en PTCH1 (para obtener más información sobre PTCH1, consultar el sumario del PDQ Genetics of Skin Cancer).[2] El vismodegib (GDC-0449), un inhibidor de la vía del erizo sónico, se aprobó para el tratamiento de pacientes adultos con CCB metastásico o en estadio avanzado.[3,4,5] Este fármaco también reduce la carga tumoral en los pacientes con síndrome del nevo de células basales.[6]

(Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de piel en adultos).

Referencias:

1. Khosravi H, Schmidt B, Huang JT: Characteristics and outcomes of nonmelanoma skin cancer (NMSC) in children and young adults. J Am Acad Dermatol 73 (5): 785-90, 2015.
2. Caro I, Low JA: The role of the hedgehog signaling pathway in the development of basal cell carcinoma and opportunities for treatment. Clin Cancer Res 16 (13): 3335-9, 2010.
3. Von Hoff DD, LoRusso PM, Rudin CM, et al.: Inhibition of the hedgehog pathway in advanced basal-cell carcinoma. N Engl J Med 361 (12): 1164-72, 2009.
4. Sekulic A, Migden MR, Oro AE, et al.: Efficacy and safety of vismodegib in advanced basal-cell carcinoma. N Engl J Med 366 (23): 2171-9, 2012.
5. Basset-Séguin N, Hauschild A, Kunstfeld R, et al.: Vismodegib in patients with advanced basal cell carcinoma: Primary analysis of STEVIE, an international, open-label trial. Eur J Cancer 86: 334-348, 2017.
6. Tang JY, Mackay-Wiggan JM, Aszterbaum M, et al.: Inhibiting the hedgehog pathway in patients with the basal-cell nevus syndrome. N Engl J Med 366 (23): 2180-8, 2012.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas de piel infantil

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A continuación, se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso:

• APEC1621 (NCT03155620) (Pediatric MATCH: Targeted Therapy Directed by Genetic Testing in Treating Pediatric Patients with Relapsed or Refractory Advanced Solid Tumors, Non-Hodgkin Lymphomas, or Histiocytic Disorders): en el NCI–Children's Oncology Group Pediatric Molecular Analysis for Therapeutic Choice (MATCH), que se conoce como Pediatric MATCH, se emparejarán fármacos de terapia dirigida con cambios moleculares específicos identificados en el tumor (resistente al tratamiento o recidivante) de un paciente. Los niños y adolescentes de 1 a 21 años son aptos para participar en este ensayo.

  Se ofrecerá tratamiento del Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet ClinicalTrials.gov (en inglés).

Modificaciones a este sumario (03 / 02 / 2022)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

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Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento del carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas de la piel infantil. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

• tratar en una reunión,
• citar textualmente, o
• sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de la evidencia científica de los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas de piel infantil son:

• Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
• Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
• Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
• Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
• Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
• Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No se comunique con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

Niveles de evidencia científica

En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el nivel de evidencia científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia científica que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del nivel de evidencia científica.

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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas de piel infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/piel/pro/tratamiento-piel-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Última revisión: 2022-03-02