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Incidencia y mortalidad
El carcinoma de corteza suprarrenal (CCS) es un tumor poco frecuente que afecta a una población de solo 0,72 personas por millón.[1] Aunque se presenta principalmente en adultos, también afecta a los niños. La mediana de edad en el momento del diagnóstico es 46 años. Tradicionalmente, solo cerca de 30 % de estas neoplasias malignas se limitan a la glándula suprarrenal en el momento del diagnóstico.[2] Sin embargo, en la actualidad se diagnostican más CCS en estadios iniciales, muy probablemente debido al uso extendido de técnicas de imaginología de alta calidad.
Factores pronósticos
En estudios retrospectivos se identificaron los siguientes tres factores pronósticos importantes:[3]
Los pacientes que presentan tumores de grado bajo sin indicios de invasión a los tejidos locales o diseminación a los ganglios linfáticos tienen un mejor pronóstico. La función de otros indicadores pronósticos es polémica.
Características clínicas
En alrededor de 60 % de los pacientes, los síntomas relacionados con la secreción hormonal excesiva son las razones principales para buscar atención médica. Las pruebas hormonales bioquímicas revelan que hasta 80 % de los tumores son funcionales. Los segundos síntomas más comunes en el momento de la presentación inicial son los síntomas abdominales inespecíficos, como el dolor abdominal o la sensación de saciedad. Solo un porcentaje pequeño de CCS se descubre de forma imprevista en imágenes que se realizan por razones diferentes a una posible enfermedad suprarrenal.
Diagnóstico
La evaluación inicial debe incluir estudios endocrinos cuidadosos para determinar si hay producción hormonal excesiva por parte del tumor, lo que puede servir como marcador tumoral durante el tratamiento. La estadificación debe incluir imágenes del sitio primario por tomografía computarizada (TC) o imágenes por resonancia magnética del abdomen. Además, es necesaria una TC del tórax a fin de evaluar una posible metástasis pulmonar. Aunque el uso de la tomografía por emisión de positrones quizás sea eficaz para identificar sitios de metástasis insospechados, su función como herramienta de estadificación no está clara. La detección de lesiones metastásicas tal vez permita la paliación efectiva tanto de las lesiones funcionales como de las no funcionales.
Pronóstico y supervivencia
Los sitios de metástasis más comunes son los pulmones, el hígado, el peritoneo y con menor frecuencia, los huesos y las venas principales. La paliación de los tumores metastásicos funcionales se puede lograr por medio de la resección tanto del tumor primario como de las lesiones metastásicas. Los tumores irresecables o muy diseminados se pueden paliar por medio de terapia adrenolítica con fármacos antihormonales con mitotano (por ejemplo, ketoconazol y metirapona), quimioterapia sistémica o radioterapia. Sin embargo, la supervivencia a 5 años para los pacientes con tumores en estadio IV es a menudo menor de 20 %.[2]
Aunque en muchos estudios se observó remisión parcial e incluso completa, a la fecha no hay datos probatorios convincentes de que el tratamiento sistémico mejore la duración de la supervivencia de los pacientes con cáncer de corteza suprarrenal. El tratamiento preferido para los pacientes con neoplasias malignas localizadas es la escisión quirúrgica radical abierta, que sigue siendo el único método mediante el que se puede alcanzar una supervivencia sin enfermedad a largo plazo.[4] La supervivencia general a 5 años es de aproximadamente 38 a 46 %.[1,2]
Referencias:
El carcinoma de corteza suprarrenal (CCS) se puede clasificar en tumores funcionales y no funcionales por medio de evaluación clínica y bioquímica. Alrededor de 60 % de los CCS producen hormonas.[1] Entre los síndromes clínicos relacionados se incluyen los siguientes:
La evaluación bioquímica tiene como objetivo detectar un aumento en las concentraciones de cortisol (orina de 24 horas, prueba de inhibición con 1 mg de dexametasona, hormona adrenocorticotrópica y cortisol séricos), andrógenos (sulfato de deshidroepiandrosterona, testosterona), estrógenos (estradiol) y mineralocorticoides (renina, aldosterona).
Las características patológicas permiten diferenciar los tumores de grado alto o bajo, según su actividad mitótica. Se logra la diferenciación de los tumores de corteza suprarrenal benignos y malignos de acuerdo con el puntaje de Weiss, que tiene en cuenta varios criterios histopatológicos, incluso los siguientes:[2]
Referencias:
Hay varios sistemas de estadificación en uso para el carcinoma de corteza suprarrenal (CCS). El sistema de estadificación del American Joint Committee on Cancer (AJCC) [1] se basa en la siguiente evaluación:
El estadio del CCS se determina según el tamaño del tumor primario, el grado de invasión local y si hay diseminación a ganglios linfáticos regionales o sitios distantes. Una clasificación adecuada debe incluir una tomografía computarizada (TC) del abdomen y el tórax. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) añaden especificidad a la evaluación por TC de una masa suprarrenal.[2] Es posible que las imágenes potenciadas en T1 en fase y fuera de fase sean el método no invasivo más eficaz para diferenciar las masas de la corteza suprarrenal benignas de las malignas. Las IRM pueden indicar la presencia de invasión tumoral extracapsular, diseminación a la vena cava o metástasis. La permeabilidad de los vasos circundantes a menudo se demuestra con secuencias realzadas con gadolinio o técnicas de ángulo de inclinación.[3]
Además de la estadificación AJCC mencionada previamente, el sistema de estadificación de la European Network for the Study of Adrenal Tumors (ENSAT) se usa de forma extendida en el ámbito internacional.[4] El sistema de estadificación ENSAT es en esencia el mismo que el AJCC, pero reserva el estadio IV solo para tumores con metástasis a distancia. Otros sistemas de estadificación incluyen el sistema clásico de Mcfarlane, modificado por Sullivan y el de la Union Internationale Contre le Cancer, publicado por la Organización Mundial de la Salud.[5]
Agrupamiento por estadios y definiciones TNM del American Joint Committee on Cancer
El AJCC designó la estadificación mediante el sistema TNM (tumor, ganglio linfático y metástasis) para definir el CCS.[1]
Estadio | TNM | Descripción |
---|---|---|
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
a Reproducción autorizada de AJCC: Adrenal Cortical Carcinoma. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 911–8. | ||
I | T1, N0, M0 | T1 = tumor que mide ≤5 cm en su mayor dimensión, sin invasión fuera de las glándulas suprarrenales. |
N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
M0 = sin metástasis a distancia. |
Estadio | TNM | Descripción |
---|---|---|
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
a Reproducción autorizada de AJCC: Adrenal Cortical Carcinoma. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 911–8. | ||
II | T2, N0, M0 | T2 = tumor que mide >5 cm, sin invasión fuera de las glándulas suprarrenales. |
N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
M0 = sin metástasis a distancia. |
Estadio | TNM | Descripción |
---|---|---|
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
a Reproducción autorizada de AJCC: Adrenal Cortical Carcinoma. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 911–8. | ||
III | T1, N1, M0 | T1 = tumor que mide ≤5 cm en su mayor dimensión, sin invasión fuera de las glándulas suprarrenales. |
N1 = metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
M0 = sin metástasis a distancia. | ||
T2, N1, M0 | T2 = tumor que mide >5 cm, sin invasión fuera de las glándulas suprarrenales. | |
N1 = metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
M0 = sin metástasis a distancia. | ||
T3, cualquier N, M0 | T3 = tumor de cualquier tamaño con invasión local, pero sin invasión de órganos adyacentes. | |
NX = ganglios linfáticos regionales no evaluables. | ||
N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
N1 = metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
M0 = sin metástasis a distancia. | ||
T4, cualquier N, M0 | T4 = tumor de cualquier tamaño con invasión de órganos adyacentes (riñón, diafragma, páncreas, bazo o hígado) o vasos sanguíneos grandes (vena renal o vena cava). | |
Cualquier N = ver descripciones en este cuadro, T3, cualquier N, M0. | ||
M0 = sin metástasis a distancia. |
Estadio | TNM | Descripción |
---|---|---|
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
a Reproducción autorizada de AJCC: Adrenal Cortical Carcinoma. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 911–8. | ||
IV | Cualquier T, cualquier N, M1 | TX = tumor primario no evaluable. |
T0 = sin indicios de tumor primario. | ||
T1 = tumor que mide ≤5 cm en su mayor dimensión, sin invasión fuera de las glándulas suprarrenales. | ||
T2 = tumor que mide >5 cm, sin invasión fuera de las glándulas suprarrenales. | ||
T3 = tumor de cualquier tamaño con invasión local, pero sin invasión de órganos adyacentes. | ||
T4 = tumor de cualquier tamaño con invasión de órganos adyacentes (riñón, diafragma, páncreas, bazo o hígado) o vasos sanguíneos grandes (vena renal o vena cava). | ||
Cualquier N = ver descripciones en el Cuadro 3, Estadio III. | ||
M1 = metástasis a distancia. |
Referencias:
Opciones de tratamiento estándar para el carcinoma de corteza suprarrenal en estadio I
La opción de tratamiento estándar para el carcinoma de corteza suprarrenal en estadio I incluye el siguiente procedimiento:
Opciones de tratamiento en evaluación clínica del carcinoma de corteza suprarrenal en estadio I
Aunque el mitotano adyuvante mostró cierta ventaja en cuanto a la supervivencia sin progresión y sin enfermedad, hasta ahora no se demostró una ventaja para la supervivencia general.[1,2,3]
Ensayos clínicos en curso
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Referencias:
Opciones de tratamiento estándar del carcinoma de corteza suprarrenal en estadio II
La opción de tratamiento estándar del carcinoma de corteza suprarrenal en estadio II incluye el siguiente procedimiento:
Opciones de tratamiento en evaluación clínica del carcinoma de corteza suprarrenal en estadio II
Aunque el mitotano adyuvante mostró cierta ventaja en cuanto a la supervivencia sin progresión y sin enfermedad, hasta ahora, no se demostró una ventaja para la supervivencia general.[1,2,3]
Ensayos clínicos en curso
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Referencias:
Opciones de tratamiento estándar del carcinoma de corteza suprarrenal en estadio III
La opción de tratamiento estándar del carcinoma de corteza suprarrenal en estadio III incluye el siguiente procedimiento:
Opciones de tratamiento en evaluación clínica del carcinoma de corteza suprarrenal en estadio III
Las opciones de tratamiento en evaluación clínica del carcinoma de corteza suprarrenal en estadio III incluyen las siguientes:
Los siguientes son dos regímenes quimioterapéuticos que mostraron ser eficaces y que se compararon en un ensayo de fase III:[2]
Asimismo, un número importante de pacientes tratados con tumores funcionales mostrará una disminución en la producción hormonal. En los casos de producción hormonal aumentada, se deben considerar los fármacos antiesteroidogénicos, como el ketoconazol y la metirapona, y los antagonistas de los receptores de esteroides, como la espironolactona y la mifepristona.
La función del mitotano como terapia adyuvante después de la resección completa del tumor es todavía objeto de debate, pero se debe hablar con el paciente. En caso de resección completa, la función del mitotano adyuvante y la radioterapia es la misma que para el CCS en estadio I y estadio II.
Ensayos clínicos en curso
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Referencias:
Algunas veces, la paliación temporal de los carcinomas de corteza suprarrenal (CCS) diseminados se logra con el quimioterapéutico mitotano. Aunque las remisiones parciales medibles son poco frecuentes y se informan en solo 20 a 30 % de los casos, por lo común se observa la paliación de los síntomas hormonales. Sin embargo, el tratamiento prolongado con mitotano se limita a menudo por la toxicidad gastrointestinal y neurológica. Las recidivas locales y los sitios seleccionados de enfermedad metastásica se pueden paliar algunas veces por medio de cirugía o radioterapia.[1,2]
Los siguientes son otros dos regímenes quimioterapéuticos citotóxicos que mostraron ser eficaces y que se compararon en un ensayo de fase III:[1]
Asimismo, un número importante de pacientes tratados por tumores funcionales mostrarán una disminución de la producción hormonal. En los casos de aumento de la producción hormonal, se deben considerar los antiesteroidogénicos, como el ketoconazol y la metirapona, y los antagonistas de los receptores de esteroides, como la espironolactona y la mifepristona.
Los ensayos clínicos son apropiados y se deberán considerar siempre que sea posible, ya que los ensayos de fase I y II evalúan quimioterapéuticos y productos biológicos más nuevos.
Opciones de tratamiento estándar del carcinoma de corteza suprarrenal en estadio IV
Las opciones de tratamiento estándar del carcinoma de corteza suprarrenal en estadio IV incluyen las siguientes:
Opciones de tratamiento en evaluación clínica del carcinoma de corteza suprarrenal en estadio IV:
Las opciones de tratamiento en evaluación clínica del carcinoma de corteza suprarrenal en estadio IV irresecable incluyen los siguientes fármacos nuevos:
También se encuentran en curso ensayos de otros regímenes quimioterapéuticos.
Ensayos clínicos en curso
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Referencias:
La consideración de tratamiento adicional para los pacientes de carcinoma de corteza suprarrenal (CCS) y la selección de un tratamiento dependen de varios factores, como el tratamiento previo y el sitio de recidiva, así como consideraciones individuales de cada paciente. La recidiva local y los sitios seleccionados de enfermedad metastásica algunas veces se pueden paliar con cirugía o radioterapia. Aunque los pacientes de CCS recidivante no se pueden considerar curables, es posible obtener la paliación de los síntomas hormonales y, en ocasiones, una supervivencia a 5 años.[1] Sin embargo, la resección de estos tumores recidivantes se relaciona con una morbilidad considerable.
Los ensayos clínicos son apropiados y se deberán considerar siempre que sea posible, ya que los ensayos de fase I y II evalúan fármacos quimioterapéuticos y productos biológicos más nuevos.
Ensayos clínicos en curso
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Referencias:
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Última revisión: 2019-11-14
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