Tratamiento del cáncer de hígado infantil (PDQ®) : Tratamiento - información para los pacientes [NCI]
Información general sobre el cáncer de hígado infantil
El cáncer de hígado infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del hígado.
El hígado es uno de los órganos más grandes del cuerpo. Tiene cuatro lóbulos y llena el costado superior derecho del abdomen, dentro de la caja torácica. El hígado cumple muchas funciones importantes. Entre otras, se encuentran estas tres funciones:
- Filtrar sustancias nocivas de la sangre, de manera que se puedan eliminar del cuerpo con las heces y la orina.
- Elaborar bilis para ayudar a digerir las grasas de los alimentos.
- Almacenar glucógeno (azúcar), que el cuerpo usa para tener energía.
El cáncer de hígado es poco frecuente en niños y adolescentes.
Hay diferentes tipos de cáncer de hígado infantil.
Hay dos tipos principales de cáncer de hígado infantil:
- Hepatoblastoma: el hepatoblastoma es el tipo más común de cáncer de hígado infantil. Por lo general, afecta a niños menores de 3 años.
Las características histológicas (el modo en que se ven las células cancerosas al microscopio) influyen en el modo en que se trata el hepatoblastoma. Las características histológicas del hepatoblastoma son las siguientes:
- Características histológicas puramente fetales.
- Características histológicas de células pequeñas indiferenciadas.
- Características histológicas ni puramente fetales ni de células pequeñas indiferenciadas.
- Carcinoma hepatocelular: el carcinoma hepatocelular suele afectar a niños mayores y a adolescentes. Es más común en lugares de Asia donde hay tasas más altas de infección por hepatitis B que en los Estados Unidos.
Otros tipos menos comunes de cáncer de hígado infantil son los siguientes:
- Sarcoma embrionario indiferenciado de hígado: este tipo de cáncer de hígado que por lo habitual se presenta en niños de 5 a 10 años, se suele diseminar por todo el hígado o a los pulmones.
- Coriocarcinoma de hígado en lactantes: este es un tumor muy poco frecuente que empieza en la placenta y se disemina hasta el feto. Por lo habitual, el tumor se encuentra en los primeros pocos meses de vida. Además, la madre del niño puede recibir un diagnóstico de coriocarcinoma. El coriocarcinoma es un tipo de enfermedad trofoblástica de la gestación y necesita tratamiento. Para obtener más información sobre el tratamiento del coriocarcinoma de la madre del niño, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de la enfermedad trofoblástica de la gestación.
- Tumores vasculares de hígado: estos son tumores que se forman en el hígado a partir de células que producen vasos sanguíneos o vasos linfáticos. Los tumores vasculares de hígado son benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Para obtener más información sobre los tumores vasculares de hígado, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores vasculares infantiles.
En este sumario se describe el tratamiento del cáncer de hígado primario (cáncer que empieza en el hígado). En este sumario, no se examina el tratamiento del cáncer de hígado metastásico, que es un cáncer que se origina en otras partes del cuerpo y se disemina al hígado.
El cáncer primario de hígado se presenta tanto en adultos como en niños. No obstante, el tratamiento para los niños es diferente del de los adultos. Para obtener más información sobre el tratamiento de adultos, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer primario de hígado en adultos.
Ciertas enfermedades y afecciones pueden aumentar el riesgo de cáncer de hígado infantil.
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico de su niño si piensa que está en riesgo.
Los factores de riesgo para el hepatoblastoma incluyen los siguientes síndromes y afecciones:
- Síndrome de Aicardi.
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
- Hemihiperplasia.
- Poliposis adenomatosa familiar (PAF).
- Glucogenosis.
- Peso muy bajo al nacer.
- Síndrome de Simpson-Golabi-Behmel.
- Ciertos cambios genéticos, como la trisomía 18.
A los niños con riesgo de hepatoblastoma quizá se los someta a pruebas para detectar cáncer antes de que aparezcan los síntomas. Cada 3 meses y hasta que el niño cumple los 4 años de edad, se realiza una ecografía abdominal y se mide la concentración de alfafetoproteína en la sangre.
Los factores de riesgo para el carcinoma hepatocelular incluyen los síndromes y afecciones siguientes:
- Síndrome de Alagille.
- Glucogenosis.
- Infección por el virus de la hepatitis B que pasó de la madre al hijo en el momento del nacimiento.
- Enfermedad intrahepática familiar progresiva.
- Tirosinemia.
Algunos pacientes con tirosinemia recibirán un trasplante de hígado para tratar esta enfermedad antes de que haya signos o síntomas de cáncer.
Los signos y síntomas de cáncer de hígado infantil incluyen una masa o dolor en el abdomen.
Los signos y síntomas son más comunes después de que el tumor se agranda. Otras afecciones pueden producir los mismos signos y síntomas. Consulte con el médico si su niño tiene alguno de los problemas siguientes:
- Una masa en el abdomen que tal vez cause dolor.
- Hinchazón en el abdomen.
- Pérdida de peso sin razón conocida.
- Pérdida del apetito.
- Náuseas y vómitos.
Para diagnosticar el cáncer de hígado infantil y determinar si el cáncer se diseminó, se utilizan pruebas que examinan el hígado y la sangre.
Es posible que se utilicen las pruebas y procedimientos siguientes:
- Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
- Prueba sérica de marcadores tumorales: procedimiento por el que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas en la sangre por órganos, tejidos o células tumorales en el cuerpo. Ciertas sustancias se vinculan con tipos específicos de cáncer cuando se encuentran en altas concentraciones en la sangre. Se llaman marcadores tumorales. La sangre de los niños que presentan cáncer de hígado tal vez contengan cantidades altas de una hormona que se llama gonadotropina coriónica humana β (GCh-β), o una proteína que se llama alfafetoproteína (AFP). Otros tipos de cáncer, los tumores benignos de hígado y ciertas afecciones no cancerosas, como la cirrosis y la hepatitis, también pueden aumentar las concentraciones de AFP.
- Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre a fin de verificar los siguientes elementos:
- La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
- La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
- La parte de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.
- Prueba del funcionamiento hepático: procedimiento mediante el cual se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias que el hígado libera a la sangre. Una cantidad más alta que la normal de una sustancia puede ser un signo de lesiones o cáncer de hígado.
- Estudio bioquímico de la sangre: procedimiento por el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias, como la bilirrubina o la lactato-deshidrogenasa (LDH) que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad.
- Prueba del virus de Epstein-Barr (VEB): prueba de sangre para determinar la presencia de anticuerpos del VEB y marcadores de ADN del VEB. Estos se encuentran en la sangre de los pacientes infectados por este virus.
- Ensayo de hepatitis: procedimiento en el que se examina una muestra de sangre para determinar la presencia del virus de la hepatitis.
- Imágenes por resonancia magnética (IRM) con gadolinio: procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del hígado. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
- Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC. Para el cáncer de hígado infantil, habitualmente se realiza una TC del tórax y del abdomen.
- Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir y observar más tarde. En el caso del cáncer de hígado infantil, se suele realizar una ecografía del abdomen para observar los vasos sanguíneos principales.
- Radiografía del abdomen: radiografía de los órganos en el abdomen. Un rayo X es un tipo de haz de energía que atraviesa el cuerpo y se plasma en una película, con lo que se crea una imagen de áreas internas del cuerpo.
- Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio y determine si hay signos de cáncer. La muestra a veces se toma durante la cirugía para extirpar ver el tumor. Un patólogo observa la muestra al microscopio para determinar el tipo de cáncer de hígado.
En ocasiones, se realiza la siguiente prueba en la muestra de tejido que se extirpa:
- Prueba inmunohistoquímica: prueba de laboratorio por la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Cuando los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para determinar la presencia de cierta mutación en un gen a fin de ayudar a diagnosticar el cáncer y determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico y las opciones de tratamiento del hepatoblastoma dependen de los siguientes aspectos:
- El grupo de PRETEXT.
- El tamaño del tumor.
- Si el tipo histológico de hepatoblastoma es fetal bien diferenciado (fetal puro) o de células pequeñas indiferenciadas.
- Si el cáncer se diseminó a otros lugares del cuerpo, como el diafragma, los pulmones o ciertos vasos sanguíneos grandes.
- Si hay más de un tumor en el hígado.
- Si se rompió la capa exterior que rodea el tumor.
- La forma en que el tumor reacciona a la quimioterapia.
- Si el tumor se puede extirpar por completo mediante una operación.
- Si el paciente se puede someter a un trasplante.
- Si las concentraciones de AFP en la sangre disminuyen después del tratamiento.
- La edad del niño.
- Si el cáncer recién se diagnosticó o recidivó.
El pronóstico y las opciones de tratamiento del carcinoma hepatocelular dependen de los siguientes aspectos:
- El grupo de PRETEXT .
- Si el cáncer se diseminó a otros lugares del cuerpo, como los pulmones.
- Si el cáncer se puede extirpar por completo mediante cirugía.
- La forma en que el tumor reacciona a la quimioterapia.
- Si el niño tiene una infección por hepatitis B.
- Si el cáncer recién se diagnosticó o recidivó.
Para el cáncer de hígado infantil que recidiva (vuelve) después del tratamiento inicial, el pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
- Lugar del cuerpo en donde recidivó el tumor.
- Tipo de tratamiento que se usó para tratar el cáncer inicial.
El cáncer de hígado infantil en ocasiones se cura si el tumor es pequeño y si se extirpa completamente mediante una operación. La extirpación completa es posible más a menudo para el hepatoblastoma que para el carcinoma hepatocelular.
Estadios del cáncer de hígado infantil
Después del diagnóstico del cáncer de hígado infantil, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron dentro del hígado o hacia otras partes del cuerpo.
El proceso que se usa para determinar si el cáncer se diseminó dentro del hígado, a los tejidos u órganos cercanos, o a otras partes del cuerpo se llama estadificación. En el caso del cáncer de hígado infantil, en lugar del estadio se utilizan los grupos PRETEXT y POSTTEXT para planificar el tratamiento. Los resultados de las pruebas y procedimientos utilizados para detectar, diagnosticar y saber si el cáncer se diseminó se usan para determinar los grupos PRETEXT y POSTTEXT.
Hay dos sistemas de agrupación para el cáncer de hígado infantil.
En el cáncer de hígado infantil, se utilizan dos sistemas de agrupación para decidir si el tumor se puede extirpar mediante cirugía:
- El grupo PRETEXT describe el tumor antes de que el paciente reciba cualquier tratamiento.
- El grupo POSTTEXT describe el tumor después de que el paciente recibió el tratamiento, como por ejemplo quimioterapia neoadyuvante.
Hay cuatro grupos PRETEXT y POSTTEXT:
El hígado se divide en cuatro secciones. Los grupos PRETEXT y POSTTEXT dependen de cuáles secciones del hígado presentan cáncer.
Grupo I de PRETEXT y POSTTEXT
En el grupo I, el cáncer se encuentra en una sección del hígado. Tres secciones del hígado contiguas no tienen cáncer.
Grupo II de PRETEXT y POSTTEXT
En el grupo II, el cáncer se encuentra en una o dos secciones del hígado. Dos secciones del hígado que están una junto a la otra no tienen cáncer.
Grupo III de PRETEXT y POSTTEXT
En el grupo III, se presenta una de las siguientes situaciones:
- El cáncer se encuentra en tres secciones del hígado y una sección no tiene cáncer.
- El cáncer se encuentra en dos secciones del hígado y dos secciones que no están una al lado de la otra no tienen cáncer.
Grupo IV de PRETEXT y POSTTEXT
En el grupo IV, el cáncer se encuentra en las cuatro secciones del hígado.
El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:
- Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
- Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
- Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.
El cáncer se puede diseminar desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.
Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.
- Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
- Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cáncer de hígado infantil se disemina a los pulmones, las células cancerosas en los pulmones son, en realidad, células de cáncer de hígado. La enfermedad es cáncer de hígado metastásico y no cáncer de pulmón.
A veces, el cáncer de hígado infantil continúa creciendo o vuelve después del tratamiento.
La enfermedad progresiva es un cáncer que continúa multiplicándose, se disemina o empeora. En ocasiones, la enfermedad progresiva es un signo de que el cáncer se volvió resistente al tratamiento.
El cáncer de hígado infantil recidivante es cáncer que recidivó (volvió) después del tratamiento. El cáncer quizás vuelva al hígado o a otras partes del cuerpo.
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