Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
El carcinoma de nasofaringe surge en el revestimiento de la cavidad nasal y la faringe; representa alrededor de la tercera parte de todos los cánceres de las vías respiratorias superiores en los niños.[1,2]
El carcinoma de nasofaringe es muy infrecuente en niños menores de 10 años, pero su incidencia aumenta a 0,8 casos por millón por año en niños de 10 a 14 años, y a 1,3 casos por millón por año en adolescentes de 15 a 19 años.[3,4,5]
La incidencia del carcinoma de nasofaringe se caracteriza por variaciones raciales y geográficas, con una distribución endémica en grupos étnicos bien definidos, como los habitantes de algunas áreas de África del Norte y la región del Mediterráneo; en particular, de Asia Sudoriental. En los Estados Unidos, la incidencia del carcinoma de nasofaringe es más alta en los niños y adolescentes negros en comparación con los niños y adolescentes blancos.[4,5]
Referencias:
El carcinoma de nasofaringe tiene una relación estrecha con la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB). Además de que se hallan pruebas serológicas de infección en más de 98 % de los pacientes, también se encuentra ADN del VEB como un episoma monoclonal en las células del carcinoma de nasofaringe; por otra parte, las células tumorales pueden expresar antígenos del VEB en su superficie.[1] Las concentraciones de ADN del VEB en la circulación y la documentación serológica de la infección por este virus quizás ayuden a establecer el diagnóstico.[2] Hay subtipos específicos del HLA, como el haplotipo HLA A2Bsin2, que se relacionan con un riesgo más alto de carcinoma de nasofaringe.[3]
Referencias:
La Organización Mundial de la Salud (OMS) reconoce 3 subtipos histológicos de carcinoma de nasofaringe:
Es más probable que los niños con carcinoma de nasofaringe presenten enfermedad de tipo II o III según la clasificación de la OMS.[1,2]
Referencias:
Los signos y síntomas del carcinoma de nasofaringe son los siguientes:[1,2]
Debido al abundante drenaje linfático de la nasofaringe, la linfadenopatía cervical bilateral con frecuencia es el primer signo de enfermedad. El tumor se disemina localmente a las áreas adyacentes de la orofaringe y es posible que invada la base del cráneo, dando lugar a parálisis de nervios craneales o dificultad para mover la mandíbula (trismo).
Los sitios de metástasis a distancia incluyen los huesos, los pulmones y el hígado.
Referencias:
Las pruebas diagnósticas determinarán el grado de extensión del tumor primario y la presencia de metástasis. Para determinar el grado de extensión del tumor primario, un otorrinolaringólogo puede observar la nasofaringe mediante una endoscopia nasal y también se usan imágenes por resonancia magnética de la cabeza y el cuello.
Es posible establecer el diagnóstico con una biopsia del tumor primario o de las adenopatías del cuello. Los carcinomas de nasofaringe se deben diferenciar de todos los tipos de cáncer que se manifiestan con adenopatías y de otros tipos de cáncer del área de la cabeza y el cuello. En consecuencia, se deben considerar enfermedades como el cáncer de tiroides, el rabdomiosarcoma, el linfoma no Hodgkin, incluso el linfoma de Burkitt, así como el linfoma de Hodgkin; y afecciones benignas como el angiofibroma nasal (que suele producir epistaxis en varones adolescentes), la linfadenitis infecciosa y la enfermedad de Rosai-Dorfman.
También se deben evaluar el tórax y el abdomen mediante tomografía computarizada (TC) y gammagrafía ósea para determinar si hay enfermedad metastásica. Es posible que la tomografía con emisión de positrones (TEP) con flúor F 18-fludesoxiglucosa combinada con TC sea útil para evaluar la probabilidad de lesiones metastásicas.[1]
Referencias:
La estadificación del tumor se realiza con el sistema de clasificación TNM (tumor, ganglio linfático y metástasis) del American Joint Committee on Cancer.[1,2]
Más de 90 % de los niños y adolescentes con carcinoma de nasofaringe presentan al inicio una enfermedad avanzada (estadios III/IV o T3/T4).[3,4] En estudios poblacionales, se encontró que los pacientes menores de 20 años tuvieron una incidencia más alta de la enfermedad en estadio avanzado que los pacientes adultos.[5,6] Sin embargo, menos del 10 % de los niños y adolescentes con carcinoma de nasofaringe presentaron metástasis a distancia en el momento del diagnóstico.[3,4,7]
Referencias:
La supervivencia general de los niños y adolescentes con carcinoma de nasofaringe mejoró durante los últimos 40 años; las tasas de supervivencia a 5 años son superiores a 80 % con el tratamiento multimodal de vanguardia.[1,2,3,4,5,6,7,8] Luego de controlar por estadio, los niños con carcinoma de nasofaringe tienen desenlaces clínicos significativamente mejores que los adultos.[1,7] Sin embargo, el uso intensivo de quimioterapia y radioterapia produce importantes morbilidades agudas y a largo plazo, incluso neoplasias subsiguientes.[1,2,3,6]
Referencias:
El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:
(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos).
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.
La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.
Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.
También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con los adultos con cáncer; por ejemplo, el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de nasofaringe en adultos.
Referencias:
El tratamiento del carcinoma de nasofaringe es multimodal e incluye los siguientes procedimientos:
Se investigaron las dos siguientes modificaciones a este planteamiento:
Referencias:
El desenlace de los pacientes con carcinoma nasofaríngeo recidivante es precario y la mayoría de los pacientes presentan metástasis a distancia. Sin embargo, se pueden conseguir remisiones a largo plazo con la quimioterapia convencional. En una revisión retrospectiva de 14 pacientes pediátricos con carcinoma nasofaríngeo recidivante que se trataron con diferentes regímenes de quimioterapia, la tasa de supervivencia sin complicaciones a 3 años fue del 34 % y la tasa de supervivencia general fue del 44 %.[1]
Dado que la patogénesis del carcinoma de nasofaringe es muy particular, se han explorado las siguientes inmunoterapias para pacientes cuya enfermedad es resistente al tratamiento:
Referencias:
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A continuación, se presenta un ejemplo de un ensayo clínico nacional o institucional en curso:
Se ofrecerá tratamiento en el Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información en inglés, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
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Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento del cáncer de nasofaringe infantil. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.
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Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:
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Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del cáncer de nasofaringe infantil son:
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del cáncer de nasofaringe infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cabeza-cuello/pro/infantil/tratamiento-nasofaringe-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Última revisión: 2022-03-09
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