Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Los tumores malignos de páncreas son poco frecuentes en los niños y adolescentes, con una incidencia de 0,46 casos por millón en menores de 30 años.[1,2,3,4]
Los tumores primarios de páncreas en la niñez se clasifican en las cuatro categorías siguientes:
Referencias:
Incidencia
El tumor pseudopapilar sólido de páncreas, también conocido como tumor de Frantz, es el tumor de páncreas más común en los niños, representa hasta 70 % de los casos en la mayoría de las series institucionales.[1,2] Este tumor tiene un potencial maligno bajo y es más común que afecte a mujeres en edad reproductiva (mediana de edad, 21 años), con una predilección por las personas negras y de Asia oriental.[2,3,4] Si bien no se conoce ningún factor genético u hormonal que explique la fuerte predilección por las mujeres, se indicó que todos los tumores expresan receptores de progesterona.[5]
Características histológicas
Desde el punto de vista histológico, los tumores se caracterizan por una combinación de cambios sólidos, pseudopapilares y quísticos. La fragilidad del suministro vascular conduce a cambios degenerativos secundarios, y áreas quísticas de hemorragia y necrosis. Las células que rodean los tallos fibrovasculares hialinizados forman pseudopapilas.[3] Se describió un patrón de inmunorreactividad paranuclear puntiforme muy específico para el CD99.[6]
Cuadro clínico inicial
El tumor pseudopapilar sólido de páncreas es muy friable, se ha notificado ruptura del tumor y hemoperitoneo.[2,3,4] Los tumores pueden aparecer en todo el páncreas y a menudo son exofíticos. En las imágenes, la masa exhibe componentes quísticos y sólidos típicos, con hemorragia intratumoral y una cápsula fibrosa.[3] En una revisión retrospectiva de la National Cancer Database se identificaron 21 pacientes pediátricos (menores de 18 años) y 348 pacientes adultos con neoplasias pseudopapilares sólidas de páncreas.[7] Cuando se compararon con pacientes adultos, los niños con neoplasias pseudopapilares sólidas de páncreas exhibieron similaridades en la gravedad de la enfermedad durante el cuadro clínico inicial, además recibieron tratamientos semejantes y experimentaron desenlaces posoperatorios equivalentes.
Desenlace
El desenlace de los tumores pseudopapilares sólidos de páncreas es excelente; las tasas de supervivencia a 10 años son superiores a 95 %.[5]
Tratamiento del tumor pseudopapilar sólido de páncreas
Las opciones de tratamiento del tumor pseudopapilar sólido de páncreas son las siguientes:
El tratamiento del tumor pseudopapilar sólido de páncreas es quirúrgico; sin embargo, es habitual que ocurra derrame preoperatorio y operatorio.[8] Por lo general, es necesario realizar el procedimiento de Whipple (pancreatoduodenectomía), pero a veces el tumor se puede resecar mediante otros procedimientos que conservan el páncreas como la pancreatoyeyunostomía. Por lo general, la cirugía es curativa, aunque se producen recidivas locales en 5 a 15 % de los casos.[4] En una revisión retrospectiva del registro italiano de tumores pediátricos poco comunes se identificaron 43 pacientes pediátricos con diagnóstico de tumor pseudopapilar sólido de páncreas de 2000 a 2018.[9][Grado de comprobación: 3iiA] La mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 13,2 años (intervalo, 7–18 años). Solo un paciente tenía enfermedad metastásica. Después del seguimiento (mediana, 8,4 años; intervalo, 0–17 años), se presentó una recidiva en un paciente con ruptura intraoperatoria; todos los pacientes estaban vivos.
La enfermedad metastásica, por lo general hepática, ocurre hasta en 15 % de los casos.[2,3,4,5,6] Se notificó que la gemcitabina en monoterapia es eficaz para los casos de enfermedad irresecable o metastásica.[10]
Referencias:
Incidencia y factores de riesgo
El pancreatoblastoma representa 10 a 20 % de todos los tumores de páncreas durante la niñez. Es el tumor de páncreas más común en los niños pequeños y, por lo general, se presenta en los primeros 10 años de vida; la mediana de edad en el momento del diagnóstico es de 5 años.[1,2]
Los pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann tienen mayor riesgo de presentar un pancreatoblastoma; este síndrome se identifica en hasta 60 % de los casos de pancreatoblastoma que surgen durante la lactancia temprana y en 5 % de los niños que presentan este cáncer más tarde en la vida.[3] El pancreatoblastoma también se ha relacionado con síndromes de poliposis adenomatosa familiar.[4]
Características histológicas y moleculares
Se piensa que este tumor surge cuando persiste el análogo fetal de las células acinares del páncreas. El análisis patológico muestra una neoplasia epitelial con una distribución de formaciones acinares, trabeculares o sólidas separadas por bandas estromales densas.[1] En algunos casos se describieron mutaciones en los genes CTNNB1 e IGF2 que indicarían que el pancreatoblastoma se produce por alteraciones en el proceso de diferenciación normal del páncreas.[5,6]
Cuadro clínico inicial
La ictericia es infrecuente, aunque casi la mitad de los casos surgen en la cabeza del páncreas. Cerca de 80 % de los tumores secretan alfafetoproteína, que sirve para medir la respuesta al tratamiento y vigilar la recidiva.[2] En algunos casos, el tumor secreta hormona adrenocorticotrópica (ACTH) u hormona antidiurética, y es posible que los pacientes manifiesten el síndrome de Cushing y el síndrome de secreción inadecuada de la hormona antidiurética.[3] Hay metástasis en 30 a 40 % de los pacientes, que suelen afectar el hígado, los pulmones y los ganglios linfáticos.[2]
Desenlace
El abordaje multimodal permite curar a cerca de 80 % de los pacientes.[2]
Tratamiento del pancreatoblastoma
Las opciones de tratamiento del pancreatoblastoma son las siguientes:
La cirugía es el pilar del tratamiento del pancreatoblastoma; para lograr la cura se necesita una resección quirúrgica completa. Por lo general, es necesario realizar un procedimiento de Whipple debido al origen frecuente en la cabeza del páncreas.[7,8]
Para tumores de gran tamaño, irresecables o metastásicos, se indica quimioterapia preoperatoria; por lo general, el pancreatoblastoma responde a la quimioterapia y es habitual que se recomiende un régimen a base de cisplatino. El régimen PLADO, que incluye cisplatino y doxorrubicina, es el más utilizado; el tratamiento se modela a partir del abordaje del hepatoblastoma, con 2 o 3 ciclos de terapia preoperatoria, seguidos de resección y quimioterapia adyuvante.[2,4,9,10]
Aunque se ha utilizado radioterapia para casos irresecables o en recaída, no se ha definido su función en el tratamiento de la enfermedad microscópica después de la cirugía.[4]
Se observaron respuestas favorables en pacientes de pancreatoblastoma recidivante o persistente: 1 caso tratado con gemcitabina [11] y 2 casos tratados con vinorelbina y ciclofosfamida oral.[12]
Se notificó que la quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre hematopoyéticas autógenas es eficaz en casos seleccionados.[9,13]
Referencias:
Incidencia y factores de riesgo
Los tumores de células de los islotes representan casi 15 % de los tumores de páncreas infantiles en la mayoría de las series.[1,2,3] Por lo general, estos tumores se presentan en adultos de mediana edad y es posible que se relacionen con el síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (NEM1); menos de 5 % de los tumores de células de los islotes se presentan en niños.[4] (Para obtener más información, consultar el sumario de PDQ Tratamiento de los síndromes de neoplasia endocrina múltiple infantiles).
Cuadro clínico inicial
El tipo más común de tumor de células de los islotes funcionantes es el insulinoma, seguido por el gastrinoma.
Los tumores no funcionantes son muy infrecuentes en los niños, salvo cuando se relacionan con el síndrome de NEM1. Los tumores de células de los islotes por lo general son solitarios; cuando hay múltiples tumores se debe considerar el diagnóstico de síndrome de NEM1.
En las imágenes, estos tumores suelen ser pequeños y bien definidos. La gammagrafía de receptores de somatostatina es útil para localizar los tumores de células de los islotes; sin embargo, solo 60 a 70 % expresa el receptor de somatostatina.[4]
Tratamiento de los tumores de células de los islotes
Las opciones de tratamiento para los tumores de células de los islotes son las siguientes:
El tratamiento de los tumores de células de los islotes incluye terapia médica para el control del síndrome y resección quirúrgica completa.[5] Para los pacientes con tumores malignos y enfermedad irresecable o metastásica, se recomiendan la quimioterapia y los inhibidores del mTOR.
Para el tratamiento de estos tumores en los niños se siguen las directrices de consenso establecidas para los pacientes adultos.[3,6] (Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores neuroendocrinos de páncreas [tumores de células de los islotes] en adultos).
Referencias:
Incidencia y factores de riesgo
Los carcinomas de páncreas (carcinoma de células acinares y adenocarcinoma ductal) son muy infrecuentes en los niños. Estas neoplasias malignas, que representan menos de 5 % de los tumores de páncreas infantiles, son las siguientes:[1,2]
Para obtener más información en inglés, consultar los siguientes sumarios:
Cuadro clínico inicial
Los síntomas del cuadro clínico inicial son inespecíficos y se relacionan con el crecimiento local del tumor. No obstante, 4 a 15 % de los pacientes adultos con carcinoma de células acinares presentan un síndrome de hipersecreción de lipasa, que se manifiesta como poliartropatía periférica y nódulos subcutáneos dolorosos.
Tratamiento del carcinoma de páncreas
(Para obtener más información sobre el tratamiento del carcinoma de páncreas, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de páncreas en adultos).
Referencias:
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A continuación, se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso:
El tejido tumoral de la enfermedad progresiva o recidivante debe estar disponible para la caracterización molecular. Se ofrecerá tratamiento del Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet ClinicalTrials.gov (en inglés).
El cáncer es poco frecuente en niños y adolescentes, aunque desde 1975, se ha observado un aumento gradual de la incidencia general del cáncer infantil.[1] Para los niños y adolescentes con cáncer, se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:
(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo).
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y sus familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento actual aceptado como estándar. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
El cáncer infantil es una enfermedad poco común con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos se define una "enfermedad rara" o poco común como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.
La designación de tumor poco común es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es poco común cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas; se calcula que llegan a representar hasta 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor de 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Además, tal como se indica a continuación, la designación de tumor infantil raro o poco común no es uniforme entre los grupos internacionales:
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides; mientras que los otros tipos de cáncer del subgrupo XI solo representan 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.
Estudiar estos cánceres poco comunes es un reto por la incidencia baja de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres poco frecuentes en adolescentes y la falta de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.
También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes confiables para adultos con cáncer; por ejemplo, en los sumarios del PDQ Tratamiento del cáncer de páncreas en adultos y Tratamiento de los tumores neuroendocrinos de páncreas (tumores de células de los islotes) en adultos.
Referencias:
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Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.
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Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del cáncer de páncreas infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/pancreas/pro/tratamiento-pancreas-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Última revisión: 2021-03-12
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