Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
El fibroadenoma es el tumor de mama más común en los niños de 18 años o menos.[1,2] Más del 95 % de los pacientes son mujeres. Los tipos de fibroadenoma que se presentan en este intervalo de edad son el fibroadenoma simple (70–90 % de los casos) y el fibroadenoma gigante juvenil (0,5–2 % de los casos).[2] Los fibroadenomas gigantes juveniles se definieron de manera variable como cualquier fibroadenoma encapsulado de crecimiento rápido con un diámetro superior a 5 cm, un peso superior a 500 g, o un compromiso de al menos cuatro quintos de la mama.[2,3] Entre otras masas benignas de mama se incluyen el adenoma tubular, los tumores filoides benignos y las neoplasias fibroepiteliales benignas.[3]
Incidencia y cuadro clínico inicial
La prevalencia del fibroadenoma es del 2,2 % en mujeres de 10 a 30 años.[1,2] El fibroadenoma por lo general se presenta como una masa asintomática que puede variar de tamaño con el ciclo menstrual de la mujer. Sin embargo, en ocasiones, causa dolor localizado o asimetría de las mamas.[2,3] Los fibroadenomas gigantes a veces presentan ulceración cutánea y congestión venosa.[2] En una serie retrospectiva de 80 niñas de 12 a 18 años con fibroadenomas, el 10 % de las pacientes tenía enfermedad bilateral y el 2,5 % de las pacientes tenía enfermedad unilateral, pero con más de un nódulo (fibroadenoma multicéntrico).[4]
Factores de riesgo
La prevalencia del fibroadenoma aumenta con la edad, aunque las niñas de 12 a 16 años suelen tener lesiones más grandes que las mujeres de 17 años o más.[4] Los fibroadenomas se asocian a los síndromes de Beckwith-Wiedemann, Maffucci y Cowden.[2]
Características histológicas
Los fibroadenomas son tumores bifásicos benignos con componentes epiteliales y estromales que presentan actividad mitótica variable.[4] En ocasiones, es difícil diferenciar los fibroadenomas de los tumores filoides cuando la muestra tumoral se obtiene mediante aspiración con aguja fina o biopsia con aguja gruesa.
Tratamiento del fibroadenoma
Las opciones de tratamiento del fibroadenoma son las siguientes:
La opción de tratamiento de los tumores filoides es la siguiente:
Los tumores filoides tienen un pequeño riesgo de recidiva, ya que se incluyen en la categoría de sarcoma de grado intermedio. Estos tumores no metastatizan, pero es posible que recidiven de manera local.
Referencias:
El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:
(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos).
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.
La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.
Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.
También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con los adultos con cáncer; por ejemplo, el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de seno (mama) en adultas.
Referencias:
Incidencia y desenlace
Se ha notificado cáncer de mama en personas de ambos sexos menores de 21 años.[1,2,3,4,5,6,7] En una revisión de la base de datos Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program del Instituto Nacional del Cáncer, se observó que entre 1973 y 2004 se identificaron 75 casos de tumores malignos de mama en mujeres de 19 años o menos.[8] De estas pacientes, el 15 % presentaban enfermedad in situ y el 85 % presentaban enfermedad invasiva, además, el 55 % de los tumores eran carcinomas y el 45 % eran sarcomas, de estos últimos, la mayoría eran tumores filoides. Solo 3 pacientes del grupo de carcinomas presentaron enfermedad metastásica, mientras que 11 pacientes (27 %) tenían enfermedad regional avanzada. Todas las pacientes del grupo de sarcomas presentaron enfermedad localizada. Del grupo de carcinomas, el 85 % de las pacientes se sometieron a resección quirúrgica y el 10 % recibieron radioterapia adyuvante. Del grupo de sarcomas, el 97 % de las pacientes se sometieron a resección quirúrgica y el 9 % recibieron radiación. En las pacientes con tumores sarcomatosos las tasas de supervivencia a 5 y 10 años fueron del 90 % en ambos casos. En las pacientes del grupo de carcinomas, la tasa de supervivencia a 5 años fue del 63 % y la tasa de supervivencia a 10 años fue del 54 %.
En un informe de la National Cancer Database se describieron 181 casos de neoplasias malignas de mama en pacientes de 21 años o menos; el 65 % tenían un carcinoma invasivo y el resto presentaron sarcomas o tumores filoides malignos. En este estudio, los autores compararon los pacientes pediátricos y los adultos, se encontró que era más probable que los primeros exhibieran una neoplasia maligna indiferenciada y una enfermedad más avanzada en el momento del cuadro clínico inicial, además fue más probable que se les diera un abordaje de tratamiento más variable. Los desenlaces para los niños y los adultos fueron similares.[9]
En un informe posterior de la base de datos SEER (1973–2009) se descubrieron 91 casos de cáncer de mama en mujeres de 10 a 20 años, en su mayoría carcinomas (57 % invasivo, 5,5 % in situ) y sarcomas (37 %, sobre todo tumores filoides). La tasa de supervivencia a 5 años fue del 46,6 % para las pacientes con enfermedad regional y del 18,7 % para las pacientes con enfermedad localizada. Las tasas de mortalidad de las pacientes en este estudio fueron más altas que las tasas de mortalidad de las mujeres pre y posmenopáusicas, aunque el tamaño de la muestra fue pequeño.[10][Nivel de evidencia: 3iiA]
El cáncer de mama también se presenta en los hombres, aunque es infrecuente. En una revisión de la National Cancer Database, 677 adolescentes y adultos jóvenes de sexo masculino recibieron un diagnóstico de cáncer de mama entre 1998 y 2010; la mayoría de los pacientes (82 %) tenía enfermedad invasiva. La edad menor a 25 años y la ausencia de evaluación ganglionar en el momento de la cirugía se relacionaron con desenlaces más precarios.[7]
Los tumores de mama también se presentan como depósitos metastásicos de leucemias, rabdomiosarcomas, otros sarcomas o linfomas (en especial, en pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana [VIH]).
Factores de riesgo
Los factores de riesgo de cáncer de mama en adolescentes y adultos jóvenes son los siguientes:
Las mamografías y las imágenes por resonancia magnética (IRM) complementarias comienzan a los 25 años de edad o 10 años después de la exposición a la radioterapia (lo que ocurra último). (Para obtener más información sobre los cánceres de mama secundarios, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
Factores genéticos
La deficiencia de recombinación homóloga (HRD) es un fenotipo prevalente en el cáncer de mama de pacientes adolescentes y adultos jóvenes (AAJ) (edad, 15–39 años). La HRD afecta la eficacia de la terapia con inhibidor de PARP y la terapia con derivados de platino.[16,17] En un análisis de 46 AAJ japoneses con cáncer de mama y 2 cohortes de cáncer de mama existentes con pacientes de los Estados Unidos y Europa, se identificó un fenotipo con HRD alta que se relacionó con mutaciones de la línea germinal en BRCA1 y BRCA2, mutaciones somáticas en TP53, subtipo triple negativo y tumor de grado más alto.[16] Un modelo con base en estos 3 factores, sin incluir las mutaciones de la línea germinal en BRCA1 y BRCA2, produjo un alto poder predictivo de muertes en los casos de estas 2 cohortes sin mutaciones de la línea germinal en BRCA1 o BRCA2; el área bajo la curva de rendimiento diagnóstico fue de 0,92 y 0,90, respectivamente.
Tratamiento del cáncer de mama en adolescentes y adultos jóvenes
El cáncer de mama es el cáncer que se diagnostica con mayor frecuencia en mujeres adolescentes y adultas jóvenes (AAJ) de 15 a 39 años, lo que representa casi el 14 % de todos los diagnósticos de cáncer en AAJ.[18] El cáncer de mama en este grupo de edad tiene una evolución más maligna y un desenlace más precario que en las mujeres de más edad. La expresión de receptores hormonales de estrógeno y progesterona, además del receptor 2 del factor del crecimiento epidérmico humano (HER2) en el cáncer de mama del grupo de AAJ también es diferente al de las mujeres de más edad y se correlaciona con un pronóstico más precario.[11,19] En una revisión de los datos de la National Cancer Database, las pacientes AAJ (15–39 años de edad) tuvieron más cáncer de mama triple negativo (TNBC) o positivo para HER2 (HER2+) que las pacientes adultas (TNBC: 21,2 vs. 13,8 %, respectivamente; HER2+: 26,0 vs. 18,6%, respectivamente; P < 0,001 para ambos). Además, las pacientes AAJ de 15 a 29 años exhibían una enfermedad más avanzada y presentaban con mayor frecuencia TNBC o enfermedad HER2+ que las pacientes AAJ de 30 a 39 años.[20][Nivel de evidencia: 3iA]
El tratamiento para el grupo de AAJ es similar al de las mujeres de más edad. Sin embargo, se deben tener en cuenta aspectos únicos del tratamiento como la consideración de los aspectos genéticos (es decir, los síndromes familiares de cáncer de mama) y la capacidad reproductiva.[21,22]
(Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de seno (mama) en adultas o el sumario en inglés del PDQ Genetics of Breast and Gynecologic Cancers).
Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el cáncer de mama infantil y en adolescentes y adultos jóvenes
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A continuación, se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso:
Se ofrecerá tratamiento del Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet ClinicalTrials (en inglés).
Referencias:
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Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento del cáncer de mama infantil. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.
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Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:
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Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del cáncer de seno (mama) infantil son:
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del cáncer de seno (mama) infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/seno/pro/tratamiento-seno-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Última revisión: 2022-03-02
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