Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Los feocromocitomas y los paragangliomas extrasuprarrenales son tumores poco frecuentes que surgen del tejido de la cresta neural que se convierte en paraganglios simpáticos y parasimpáticos en todo el cuerpo.
En la clasificación más reciente de la Organización Mundial de la Salud se utiliza el término feocromocitoma exclusivamente para los tumores que surgen de la médula suprarrenal y paraganglioma extrasuprarrenal para tumores similares que surgen en otras localizaciones.[1]
Incidencia y mortalidad
La incidencia del feocromocitoma es de 2 a 8 por millón de personas por año.[2,3] Entre 0,1 a 1 % de los pacientes con hipertensión tienen feocromocitoma [4,5,6] y se presenta en casi 5 % de los pacientes con masas suprarrenales descubiertas casualmente.[7] La incidencia máxima se presenta entre la tercera y quinta década de vida; la edad promedio en el momento del diagnóstico es de 24,9 años en casos hereditarios y de 43,9 años en casos esporádicos.[8] La incidencia es igual para hombres y mujeres.[9]
Características anatómicas
Los feocromocitomas y los paragangliomas extrasuprarrenales surgen del tejido de la cresta neural. El tejido de la cresta neural se convierte en paraganglios simpáticos y parasimpáticos.
Los paraganglios simpáticos incluyen los siguientes elementos:
Los paraganglios parasimpáticos incluyen los siguientes elementos:
Factores de riesgo
Ningún factor de riesgo ambiental, alimentario o de estilo de vida se ha vinculado a la presentación de un feocromocitoma.
Síndromes de predisposición hereditaria
De todos los feocromocitomas y paragangliomas extrasuprarrenales, 25 % se presentan en el entorno de un síndrome hereditario.[8,9,10] Los principales síndromes genéticos que se identificaron que conllevan un aumento de riesgo de feocromocitoma se incluyen en el Cuadro 1.
Síndrome o afección genéticos | Gen afectado | Comentario |
---|---|---|
Neoplasia endocrina múltiple tipos 2A y 2B | RET | (Para obtener más información en inglés, consultar la sección sobre Pheochromocytomaen el sumario del PDQ Genetics of Endocrine and Neuroendocrine Neoplasias). |
Enfermedad de von Hippel-Lindau | VHL | |
Neurofibromatosis tipo 1 | NF1 | |
Síndrome de paraganglioma hereditario | SDHD[11] | Anteriormente conocido como síndrome de feocromocitoma-paraganglioma familiar tipo 1 |
SDHAF2(SDH5)[12] | Anteriormente conocido como síndrome de feocromocitoma-paraganglioma familiar tipo 2 | |
SDHC[13] | Anteriormente conocido como síndrome de feocromocitoma-paraganglioma familiar tipo 3 | |
SDHB[14] | Anteriormente conocido como síndrome de feocromocitoma-paraganglioma familiar tipo 4 | |
SDHA[15] |
Los feocromocitomas y paragangliomas extrasuprarrenales también se presentan en los dos síndromes siguientes que son muy poco frecuentes:
Están en estudio otras causas genéticas del feocromocitoma y paraganglioma. Por ejemplo, se observaron mutaciones interruptoras de la línea germinal en el gen TMEM127 en el cromosoma 2q11 en casi 30 % de los pacientes afectados por la enfermedad familiar y en alrededor de 3 % de los pacientes de feocromocitomas aparentemente esporádicos sin causa genética conocida.[18] El TMEM127 es un regulador negativo de las proteínas efectoras del blanco de la rapamicina en los mamíferos (mTOR).
Asesoramiento y pruebas genéticas
Se propuso que todos los pacientes diagnosticados con un feocromocitoma o un paraganglioma deberán considerar someterse a pruebas genéticas debido a que la incidencia de un síndrome hereditario en casos aparentemente esporádicos es tan alta que llega hasta 25 %.[8,9,19] La identificación temprana de un síndrome hereditario permite la detección temprana de otros tumores relacionados y la identificación de familiares en riesgo. Además, algunos pacientes con un síndrome hereditario tienen más probabilidades de presentar enfermedad multifocal, maligna o recidivante. El conocimiento de la mutación genética específica permite aumentar la vigilancia durante la localización preoperatoria o la vigilancia posoperatoria de tales pacientes.
Ciertos subgrupos de pacientes tienen un riesgo muy bajo de presentar un síndrome hereditario (por ejemplo, <2 % en pacientes diagnosticados con feocromocitoma aparentemente esporádico después de los 50 años de edad).[8] Por lo tanto, las pruebas genéticas de todos los pacientes diagnosticados con feocromocitoma o paraganglioma pueden no ser prácticas o eficaces en función de los costos desde el punto de vista poblacional. En la actualidad, se recomienda que cada paciente diagnosticado con un feocromocitoma o un paraganglioma extrasuprarrenal se deberá someter primero a una evaluación del riesgo de síndrome hereditario realizada por un consejero genético certificado.
Se recomienda realizar pruebas genéticas en las siguientes situaciones:
En pacientes con un feocromocitoma unilateral y sin antecedentes personales o familiares que indiquen enfermedad hereditaria, se pueden considerar pruebas genéticas si los pacientes tienen entre 40 y 50 años de edad, pero no se recomiendan las pruebas genéticas si los pacientes tienen más de 50 años de edad. Si se identifica una mutación, se les debe ofrecer realizar pruebas genéticas pronósticas a los familiares asintomáticos en riesgo. (Para obtener más información en inglés, consultar el sumario del PDQ Genetics of Endocrine and Neuroendocrine Neoplasias).
Características clínicas
Los pacientes de feocromocitomas y paragangliomas simpáticos extrasuprarrenales pueden presentar síntomas de exceso de producción de catecolaminas como los siguientes:
Estos síntomas son frecuentemente paroxísticos, aunque se presenta hipertensión sostenida entre episodios paroxísticos en 50 a 60 % de los pacientes de feocromocitoma.[20] Los episodios de hipertensión pueden tener frecuencia, gravedad y duración variables y, a menudo, son extremadamente difíciles de controlar clínicamente. Las crisis de hipertensión pueden conducir a arritmias cardíacas, infartos de miocardio y hasta muerte.
Los pacientes son muy a menudo sintomáticos por exceso de secreción de catecolaminas. Los síntomas de exceso de catecolaminas pueden ser espontáneos o inducidos por una variedad de situaciones, incluso los siguientes:
La fenoxibenzamina (bloquea los receptores α) es un tratamiento eficaz para el exceso de catecolaminas y se puede agregar metirosina (bloquea la síntesis de catecolaminas) de ser necesario.
Los paragangliomas parasimpáticos extrasuprarrenales no segregan catecolaminas; habitualmente, se presentan como una masa en el cuello con síntomas relacionados con la compresión o se descubren de forma accidental durante un estudio de imaginología realizado por una razón no relacionada. Además, aproximadamente la mitad de los pacientes de feocromocitoma son asintomáticos porque sus neoplasias se descubren en estado presintomático con un estudio de imaginología abdominal realizado por otras razones (por ejemplo, incidentalomas suprarrenales) o por pruebas genéticas de familiares en riesgo.[21,22,23,24]
Medios de diagnóstico
El diagnóstico de feocromocitoma habitualmente se asume ante la presencia de una masa suprarrenal o un análisis. Se realizan pruebas bioquímicas a fin de documentar el exceso de secreción de catecolaminas. Una vez que se confirma el diagnóstico bioquímico de un tumor que segrega catecolaminas, se deberán realizar estudios de localización. Hay polémica acerca de cuál es la prueba simple óptima para realizar el diagnóstico.
Pruebas bioquímicas
Muestra de orina de 24 horas
Una muestra de orina de 24 horas en busca de catecolaminas (por ejemplo, epinefrina, norepinefrina y dopamina) y metanefrinas fraccionadas (por ejemplo, metanefrina y normetanefrina) tiene una sensibilidad relativamente baja (77–90 %), pero una especificidad alta (98 %). Las probabilidades preanálisis también son importantes. La especificidad de las metanefrinas fraccionadas libres de plasma es de 82 % en pacientes sometidos a prueba por un feocromocitoma esporádico en comparación con 96 % en pacientes sometidos a prueba por un feocromocitoma hereditario.[25,26]
Metanefrinas fraccionadas libres de plasma
La medición de metanefrinas fraccionadas libres de plasma parece ser una prueba ideal de detección de casos para pacientes con riesgo inicial más alto de feocromocitoma. Entre los ejemplos de estos pacientes, se incluyen los siguientes:
La prueba se relaciona con una tasa relativamente alta de resultados positivos falsos en pacientes con riesgo inicial más bajo de feocromocitoma. La medición de metanefrinas fraccionadas libres de plasma (por ejemplo, metanefrina y normetanefrina) tiene una sensibilidad alta (97–99 %) pero una especificidad relativamente baja (85 %).
En general, es razonable usar la medición de metanefrinas fraccionadas libres de plasma para la detección inicial de casos, a la que sigue la medición de las metanefrinas y catecolaminas en orina de 24 horas para obtener la confirmación. Los resultados de la prueba pueden ser difíciles de interpretar debido a la posibilidad de resultados positivos falsos. Los resultados positivos falsos pueden ser causados por cualquiera de los siguientes problemas:[20,25]
Una concentración ligeramente elevada de catecolaminas o metanefrinas habitualmente es el resultado de la interferencia en el ensayo que causan los medicamentos u otros factores. Los pacientes de feocromocitomas sintomáticos casi siempre presentan aumentos de catecolaminas o metanefrinas dos o tres veces más altos que los límites superiores de los intervalos de referencias.[20]
Las pruebas de provocación (por ejemplo, mediante el uso del glucagón) pueden ser peligrosas, no añaden ningún valor a otros métodos actuales de análisis y no se recomiendan.[28]
Estudios de imaginología
La imaginología por tomografía computarizada (TC) o las imágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen y la pelvis (por lo menos hasta el nivel de la bifurcación aórtica) son los métodos que se usan con mayor frecuencia para la localización.[29] Ambos tienen similar sensibilidad (90–100 %) y especificidad (70–80 %).[29] Las imágenes por TC proporcionan un detalle anatómico superior a la IRM.
Pueden ser necesarias pruebas de imaginología funcional adicionales si la TC o la IRM fracasan en la localización del tumor. Para los pacientes con riesgo de enfermedad multifocal, maligna o recidivante también puede ser útil la centellografía con yodo I 123 (123I)-metayodobencilguanidina (MIBG) acompañada por imaginología por TC, que proporcionan información anatómica y funcional con buena sensibilidad (80–90 %) y especificidad (95–100 %).[29] Se puede usar el 131I-MIBG de la misma forma, pero la calidad de la imagen no es tan alta como con el 123I-MIBG.[30] Otras opciones de pruebas de imágenes funcionales incluyen la centellografía con indio In 111-octreotida y la tomografía por emisión de positrones con flúor F 18-fludesoxiglucosa, y ambas se pueden acompañar con imaginología por TC para un mejor detalle anatómico.
La localización de un tumor que segrega catecolamina no es frecuente que fracase si se usan los métodos de imaginología disponibles.
Pronóstico y supervivencia
No hay datos claros relacionados con la supervivencia de los pacientes con enfermedad localizada (aparentemente benigna) o enfermedad regional. Aunque los pacientes con enfermedad localizada (aparentemente benigna) deberían presentar una supervivencia general que se acerca a la de los individuos de la misma edad sin enfermedad, entre 6,5 y 16,5 % de estos pacientes presentarán recidiva, habitualmente entre 5 y a 15 años después de la cirugía inicial.[31,32,33]
Aproximadamente 50 % de los pacientes con enfermedad recidivante presentan metástasis a distancia.[33] La supervivencia a 5 años en el entorno de enfermedad metastásica (ya sea identificada en el momento del diagnóstico inicial o después de la cirugía como enfermedad recidivante) es de 40 a 45 %.[34]
Evaluación del seguimiento
El seguimiento a largo plazo es esencial para todos los pacientes de feocromocitoma o paraganglioma extrasuprarrenal, incluso cuando el estudio patológico inicial no demuestra indicios de una neoplasia maligna.[6]
Sumarios relacionados
Otro sumario del PDQ que contiene información relacionada con el feocromocitoma y paraganglioma es el siguiente:
Referencias:
Clasificación patológica
De manera característica, el feocromocitoma y el paraganglioma forman pequeños nidos de células cromafínicas poligonales uniformes ("zellballen"). Solo se puede realizar un diagnóstico de neoplasia maligna mediante la identificación de depósitos tumorales en tejidos que normalmente no contienen células cromafínicas (por ejemplo, ganglios linfáticos, hígado, hueso, pulmones y otros sitios con metástasis a distancia).
La enfermedad metastásica regional o a distancia se documenta en el estudio patológico inicial en solo 3 a 8 % de los pacientes; por lo tanto, se intentó identificar las características tumorales relacionadas con un comportamiento maligno futuro. Entre las características patológicas relacionadas con una neoplasia maligna se incluyen las siguientes:
En ausencia de metástasis claramente documentadas, ninguna combinación de características clínicas, histopatológicas o bioquímicas ha demostrado predecir de manera precisa el comportamiento biológico de un feocromocitoma. Si no se logra identificar una neoplasia maligna definitiva, el estudio patológico generalmente proporciona información pronóstica insuficiente para la probabilidad de recidiva o metástasis. Estos tumores no se pueden considerar benignos de manera predeterminada; los pacientes necesitan una vigilancia continua de por vida.[1,2,3,4,5,6,7]
Referencias:
No hay un sistema de estadificación estándar del feocromocitoma y el paraganglioma. Los pacientes se han dividido tradicionalmente en las siguientes tres categorías:
El tratamiento definitivo para feocromocitoma localizado y regional, incluso la enfermedad localizada recidivante, consiste en el bloqueo adrenérgico α seguido de cirugía. Para los pacientes con enfermedad irresecable o metastásica, el tratamiento puede incluir una combinación de los siguientes procedimientos:
Solo se dispone de pocos datos de ensayos clínicos de fase II para guiar el tratamiento de los pacientes diagnosticados con feocromocitoma o paraganglioma. No hay ensayos de fase III. Todo se basa en series de casos y se desconoce el efecto en la supervivencia.
El tratamiento de pacientes de feocromocitoma localizado, regional, metastásico o recidivante se resume en el Cuadro 2.
Feocromocitoma | Opciones estándar de tratamiento |
---|---|
Feocromocitoma localizado | Cirugía |
Feocromocitoma regional | Cirugía |
Feocromocitoma metastásico | Cirugía |
Terapia paliativa | |
Feocromocitoma recidivante | Cirugía |
Terapia paliativa |
Preparación médica preoperatoria
Para la mayoría de los pacientes, la cirugía es la piedra angular del tratamiento; sin embargo, la preparación médica preoperatoria resulta sumamente importante. Se debe iniciar el bloqueo adrenérgico α en el momento del diagnóstico y potenciarlo al máximo antes de la cirugía para prevenir complicaciones cardiovasculares potencialmente mortales que se pueden presentar como resultado de un exceso de secreción de catecolaminas durante la cirugía. Entre las complicaciones se incluyen las siguientes:
La fenoxibenzamina (un antagonista α no selectivo) es el fármaco habitualmente preferido; la prazosina, la terazosina y la doxazosina (antagonistas selectivos de α-1) son opciones alternativas.[1,2] La prazosina, la terazosina y la doxazosina tienen una acción más corta que la fenoxibenzamina y, por lo tanto, la duración de la hipotensión posoperatoria es teóricamente menor que con la fenoxibenzamina; no obstante, hay menos experiencia general con los antagonistas α-1 selectivos que con la fenoxibenzamina.
Habitualmente, es suficiente un período de tratamiento preoperatorio de 1 a 3 semanas; la resolución de episodios y una presión arterial proyectada normal para la edad indica que el bloqueo adrenérgico α es adecuado. Durante el bloqueo adrenérgico α, se debe alentar la ingesta abundante de sal y líquidos debido a que la carga de volumen reduce la hipotensión ortostática excesiva, tanto antes como después de la cirugía. Si se presenta taquicardia o si el control de la presión arterial no es óptimo con el bloqueo adrenérgico α, se puede añadir un bloqueador adrenérgico β (por ejemplo, metoprolol o propranolol), pero solo después del bloqueo adrenérgico α. Los antiadrenérgicos β nunca se deben iniciar antes del bloqueo de los antiadrenérgicos α; el hacerlo, bloquea la vasodilatación mediada por el receptor adrenérgico β y da como resultado una vasoconstricción mediada por el receptor adrenérgico α sin oposición que puede conducir a una crisis potencialmente mortal.
Ensayos clínicos en curso
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Referencias:
La opción estándar de tratamiento para los pacientes de feocromocitoma localizado es cirugía.
La resección quirúrgica —es decir, adrenalectomía—, es el tratamiento definitivo para pacientes de feocromocitoma localizado. Generalmente se prefiere una adrenalectomía mínimamente invasora si se cumplen las siguientes condiciones:
Tanto la adrenalectomía laparoscópica transabdominal como la adrenalectomía retroperitoneoscópica posterior mostraron ser idóneas en la mayoría de los pacientes con un feocromocitoma de tamaño moderado y radiográficamente benigno.[1,2] Si las pruebas preoperatorias de imaginología indican una neoplasia maligna o el paciente tiene un paraganglioma extra suprarrenal o enfermedad multifocal, generalmente se prefiere un abordaje abierto.
La hipertensión intraoperatoria se puede controlar con una infusión intravenosa de fentolamina, nitroprusiato sódico o un antagonista de los canales de calcio de acción rápida (por ejemplo, nicardipina). La extirpación del tumor puede estar acompañada de una caída súbita de presión arterial que puede exigir la sustitución rápida de volumen y vasoconstrictores intravenosos (por ejemplo, norepinefrina o fenilefrina). Después de la operación, los pacientes deben permanecer en un ambiente vigilado durante 24 horas. La hipotensión posoperatoria se controla principalmente mediante una expansión del volumen y la hipertensión posoperatoria habitualmente responde a los diuréticos.
Feocromocitoma heredado
La opción estándar de tratamiento para pacientes de feocromocitoma heredado es cirugía.
El tratamiento quirúrgico del feocromocitoma para pacientes con síndromes hereditarios de neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (NEM2) y enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL) ha sido polémico. En ambos síndromes, el feocromocitoma es bilateral en por lo menos 50 % de los pacientes; sin embargo, la neoplasia maligna es muy poco común. La adrenalectomía bilateral total obliga a todos los pacientes a depender de por vida de los corticoesteroides y hasta 25 % de los pacientes experimentará una crisis de Addison (insuficiencia suprarrenal aguda).[3,4]
Las recomendaciones actuales por lo general favorecen la preservación del tejido corticosuprarrenal en los pacientes con los síndromes NEM2 y VHL siempre que sea posible. Los pacientes que inicialmente se presentan con un feocromocitoma unilateral se deben someter a una adrenalectomía unilateral; los pacientes que presentan un feocromocitoma bilateral o que presentan un feocromocitoma en su glándula suprarrenal restante se deberán someter a una adrenalectomía preservadora de la corteza, siempre que sea técnicamente posible.[3]
Datos probatorios
En un estudio de 56 pacientes de feocromocitoma llevado a cabo en una sola institución, 57 % de los pacientes (es decir, 17 de 30) sometidos a una o más adrenalectomías preservadoras de la corteza evitaron la necesidad de un remplazo rutinario de corticoesteroides; la tasa de recidiva clínica fue baja (es decir, 3 de 30 pacientes) y ninguno de los pacientes presentó enfermedad metastásica.[5][Grado de comprobación: 3iiDii]
Un enfoque similar puede ser razonable para otros síndromes hereditarios de feocromocitoma-paraganglioma caracterizados por su manifestación benigna, pero en la actualidad se carece de datos suficientes sobre los cuales fundamentar recomendaciones inequívocas. (Para obtener más información en inglés sobre el tratamiento del feocromocitoma hereditario, consultar el sumario del PDQ Genetics of Endocrine and Neuroendocrine Neoplasias).
Ensayos clínicos en curso
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Referencias:
La opción estándar de tratamiento para pacientes de feocromocitoma regional es cirugía.
La resección quirúrgica es el tratamiento definitivo para un feocromocitoma o paraganglioma extrasuprarrenal regionalmente avanzado (por ejemplo, por diseminación directa del tumor hacia órganos adyacentes o debido al compromiso de ganglios linfáticos regionales). Los datos que pueden guiar el tratamiento son limitados debido a que la enfermedad regional se diagnostica a muy pocos pacientes que presentan un feocromocitoma.[1] Sin embargo, la resección quirúrgica radical para extraer toda la enfermedad puede eliminar los síntomas del paciente.[2] El tratamiento quirúrgico de estos pacientes puede exigir una resección en bloque total o parcial de la totalidad o de partes de los órganos adyacentes (por ejemplo, riñones, hígado, vena cava inferior) junto con una disección amplia de ganglios linfáticos. Los pacientes sometidos a resección completa de un feocromocitoma regional necesitan una vigilancia de por vida para detectar una recidiva de la enfermedad.
Ensayos clínicos en curso
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Referencias:
Las opciones estándar de tratamiento para el feocromocitoma metastásico incluyen los siguientes procedimientos:
Los sitios de metástasis más comunes del feocromocitoma o el paraganglioma extrasuprarrenal son los ganglios linfáticos, los huesos, los pulmones y el hígado. Los pacientes con una neoplasia maligna o donde se presume una, se deberán someter a tomografía computarizada o imágenes por resonancia magnética, así como a una prueba de imágenes funcionales (por ejemplo, con yodo I 123-metayodobencilguanidina [MIBG]) a fin de determinar el grado y la localización de la enfermedad. Con frecuencia, los pacientes muestran muchos síntomas debido al exceso de secreción de catecolaminas. La fenoxibenzamina es eficaz y, en caso necesario, se puede añadir metirosina, que es un fármaco que bloquea la síntesis de catecolaminas.
Cirugía
Si toda la enfermedad que se puede identificar es resecable, incluyendo un número limitado de metástasis a distancia, la cirugía puede proporcionar, ocasionalmente, una remisión a largo plazo. Si la enfermedad no es resecable, la citorreducción quirúrgica no mejorará la supervivencia; sin embargo, se recomienda en ocasiones para paliar los síntomas.
Terapia paliativa
Quimioterapia
La quimioterapia no ha demostrado mejorar la supervivencia de pacientes con feocromocitoma metastásico; sin embargo se puede intentar aplicar quimioterapia para paliar los síntomas.
El mejor régimen de quimioterapia establecido es la combinación de ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina (protocolo de Averbuch).[1] Los resultados de este régimen en 18 pacientes luego de 22 años de seguimiento demostraron una tasa de respuesta completa de 11 %, una tasa de respuesta parcial de 44 %, una tasa de respuesta bioquímica de 72 % y una mediana de supervivencia de 3,3 años.[2][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
Se utilizaron varios otros regímenes quimioterapéuticos en cantidades pequeñas de pacientes, pero los resultados generales fueron decepcionantes.[3,4]
Terapia dirigida
Están surgiendo terapias dirigidas específicas y novedosas como posibles estrategias de tratamiento para el feocromocitoma metastásico. Se informó que los resultados iniciales fueron decepcionantes con el everólimus, un inhibidor del blanco de la rapamicina en los mamíferos (mTOR),[5] pero los resultados de un número muy pequeño de casos tratados con el inhibidor de la tirosina cinasa sunitinib fueron más prometedores.[6,7]
Radioterapia
Se ha utilizado radioterapia con 131I-MIBG para el tratamiento de la metástasis ávidas de MIBG.[8,9] En un estudio de fase II de radioterapia de dosis alta de 131I-MIBG con 49 pacientes, 8 % tuvieron una respuesta completa, 14 % tuvieron una respuesta parcial y el cálculo de la supervivencia a 5 años fue de 64 %.[10][Grado de comprobación: 3iiiDiv] Aproximadamente 60 % de los sitios de feocromocitoma o paraganglioma metastásicos son ávidos de MIBG;[10] se puede considerar el tratamiento fundamentado en protocolos con otras sustancias experimentales radiomarcadas, como la somatostatina radiomarcada, para las metástasis que no absorben MIBG.
Otras terapias
Otras modalidades de tratamiento paliativo incluyen la radioterapia de haz externo (por ejemplo, como paliativo de metástasis óseas) y la embolización, la ablación por radiofrecuencia o la crioablación (por ejemplo, para paliar metástasis hepáticas voluminosas o metástasis ósea aisladas).
Ensayos clínicos en curso
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Referencias:
Las opciones estándar de tratamiento para el feocromocitoma regional metastásico incluyen los siguientes procedimientos:
Luego de la resección de un feocromocitoma localizado que se presume que representa un tumor benigno y con documentación de pruebas bioquímicas posoperatorias normales, la enfermedad recidivante se presenta en 6,5 a 16,5 % de los pacientes, y 50 % de los pacientes con recidiva de la enfermedad presentan enfermedad metastásica.[1,2,3] Se carece de suficientes datos como para determinar las tasas de recidiva luego de una resección quirúrgica completa de una enfermedad regional o metastásica.
Cirugía
El tratamiento de la enfermedad recidivante incluye un control médico apropiado (es decir, bloqueo adrenérgico α) seguido de resección quirúrgica completa, siempre que sea posible.
Terapia paliativa
En caso de enfermedad no resecable, la paliación de síntomas, incluso los relacionados con el exceso de catecolaminas y el efecto de la masa local, debe ser el enfoque de tratamiento principal.
Entre las opciones para los pacientes con enfermedad metastásica regional o localizada que no se consideran aptos para una resección quirúrgica se incluyen las siguientes:
(Para obtener más información, consultar la sección de este sumario sobre Tratamiento del feocromocitoma metastásico).
Feocromocitoma o paraganglioma heredados
Los pacientes de feocromocitoma o paragangliomas heredados están en riesgo de que la enfermedad recidive en forma de tumores primarios adicionales. Es esencial la evaluación del seguimiento y el control de tumores adicionales en tales pacientes. (Para obtener más información, consultar la sección de este sumario sobre Tratamiento del feocromocitoma localizado).
Ensayos clínicos en curso
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Referencias:
El feocromocitoma diagnosticado durante un embarazo es extremadamente poco frecuente (0,007 % de todos los embarazos).[1,2] Sin embargo, es importante mencionar esta situación porque las mujeres con afecciones hereditarias que aumentan el riesgo de presentar un feocromocitoma suelen estar a menudo en edad reproductiva y el desenlace de un feocromocitoma no diagnosticado durante el embarazo puede ser catastrófico.
Diagnóstico
El diagnóstico prenatal claramente resulta en una reducción de mortalidad, tanto para la madre como para el neonato.[3] Antes de 1970, el diagnóstico prenatal del feocromocitoma se realizaba en aproximadamente 25 % de los casos y la tasa de mortalidad —tanto para la madre como para el neonato— era de aproximadamente 50 %.[4,5] La tasa de diagnóstico prenatal subió a más de 80 % en las décadas de 1980 y 1990, y las tasas de mortalidad materna y neonatal fueron de 6 y 15 %, respectivamente.[4,6]
El diagnóstico de un feocromocitoma se debe asumir en cualquier embarazada que presenta hipertensión en el primer trimestre, hipertensión paroxística o hipertensión que es excepcionalmente difícil tratar. [2,7] El embarazo normal no afecta las concentraciones de catecolaminas.[8] Por lo tanto, las pruebas bioquímicas habituales son válidas. La imaginología de resonancia magnética es el método preferido de localización porque no expone al feto a la radiación ionizante.
Tratamiento
El uso de la fenoxibenzamina es seguro durante el embarazo, pero los bloqueadores adrenérgicos β solo se deben administrar en caso necesario porque su uso se relacionó con un retraso de crecimiento intrauterino.[9,10] La resección del tumor a menudo se puede llevar a cabo de forma segura durante el segundo trimestre o se puede combinar la resección con la cesárea cuando el feto está listo para el parto. Hay informes de casos que documentan resultados exitosos en las raras circunstancias en que se pospuso la resección quirúrgica hasta muy poco después del parto vaginal.[11] El tratamiento exitoso del feocromocitoma durante el embarazo depende de una vigilancia cuidadosa y de la disponibilidad de un equipo de especialistas con experiencia.
Referencias:
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento del feocromocitoma y paraganglioma. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/feocromocitoma/pro/tratamiento-feocromocitoma-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Última revisión: 2021-08-26
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