Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
El feocromocitoma se forma en la glándula suprarrenal.
El feocromocitoma se forma en la glándula suprarrenal. Hay dos glándulas suprarrenales, una arriba de cada riñón en la parte de atrás del abdomen superior, y cada una tiene dos partes: una capa exterior que se llama corteza suprarrenal y una parte central que se llama médula suprarrenal. El feocromocitoma es un tumor de la médula suprarrenal.
Las glándulas suprarrenales elaboran hormonas importantes llamadas catecolaminas. La adrenalina (epinefrina) y la noradrenalina (norepinefrina) son dos tipos de catecolaminas que ayudan a controlar la frecuencia cardíaca, la presión arterial, el azúcar sanguíneo y la forma en que el cuerpo reacciona frente al estrés. Algunos feocromocitomas liberan demasiada adrenalina y noradrenalina en la sangre y producen síntomas.
El paraganglioma se forma en el tejido nervioso cerca de la arteria carótida, a lo largo de las vías de los nervios de la cabeza y el cuello y en otras partes del cuerpo.
Algunos paragangliomas elaboran demasiadas catecolaminas, llamadas adrenalina y noradrenalina, y su liberación en la sangre a veces causa síntomas.
El feocromocitoma y el paraganglioma pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).
El tumor es maligno en cerca de la mitad de los niños con feocromocitoma o paraganglioma. Esto significa que las células tumorales se diseminaron a otras partes del cuerpo. Los feocromocitomas y paragangliomas benignos y malignos exigen tratamiento porque a veces producen problemas en el corazón potencialmente mortales y quizás afecten muchas funciones del cuerpo.
El riesgo de feocromocitoma y paraganglioma aumenta cuando se heredan determinadas mutaciones (cambios) en los genes.
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.
Cualquiera de los siguientes síndromes hereditarios o cambios en los genes aumentan el riesgo de feocromocitoma y paraganglioma:
Más de la mitad de los niños y adolescentes con diagnóstico de feocromocitoma o paraganglioma tienen un síndrome hereditario o un cambio en los genes que aumenta el riesgo de cáncer. El asesoramiento genético (una conversación con un profesional especializado en enfermedades hereditarias) y las pruebas genéticas son una parte importante del plan de tratamiento.
Los signos y síntomas del feocromocitoma y el paraganglioma se manifiestan cuando se libera demasiada adrenalina o noradrenalina en la sangre.
Algunos tumores no elaboran adrenalina ni noradrenalina adicionales y no causan síntomas. Es posible que estos tumores se encuentren cuando se forma una masa en el cuello, o cuando se realiza una prueba por otro motivo. Los signos y síntomas del feocromocitoma y el paraganglioma se manifiestan cuando se libera demasiada adrenalina o noradrenalina en la sangre. Es posible que otras afecciones, además del feocromocitoma y el paraganglioma, causen estos signos y síntomas.
Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los signos y síntomas siguientes:
Es posible que estos signos y síntomas aparezcan y desaparezcan, pero es más probable que en los pacientes jóvenes la presión arterial se mantenga alta por períodos largos. Estos signos y síntomas a veces se presentan también con actividad física, heridas, anestesia, cirugía para extirpar el tumor, consumo de alimentos como chocolate y queso, o mientras la persona orina (si el tumor está en la vejiga).
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el feocromocitoma y el paraganglioma dependen de los signos y síntomas, y de los antecedentes familiares del paciente.
Se hacen pruebas para diagnosticar y estadificar el cáncer. Después de que se diagnostica el cáncer, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron a las áreas cercanas o a otras partes del cuerpo. Este proceso se llama estadificación.
Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos:
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
Después de diagnosticar el feocromocitoma o el paraganglioma, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron a áreas cercanas u otras partes del cuerpo.
El proceso que se usa para determinar si el cáncer se diseminó a áreas cercanas u otras partes del cuerpo se llama estadificación. No hay un sistema de estadificación estándar para el feocromocitoma y el paraganglioma infantil. Para tomar decisiones acerca del tratamiento del cáncer, se usan los resultados de las pruebas y procedimientos utilizados para diagnosticarlo.
A veces el feocromocitoma o el paraganglioma recidiva (vuelve) después del tratamiento. Es posible que reaparezca en donde se formó la primera vez o en otras partes del cuerpo.
El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:
Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó hasta otras partes del cuerpo.
Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.
El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el feocromocitoma se disemina al hueso, las células cancerosas en el hueso en realidad son células cancerosas de un feocromocitoma. La enfermedad es feocromocitoma metastásico, no cáncer de hueso.
Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con feocromocitoma o paraganglioma.
Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación con el fin de ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.
Como el cáncer es poco frecuente en los niños, considere la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.
El tratamiento de los niños con feocromocitoma o paraganglioma lo debe planificar un equipo de médicos experto en el tratamiento del cáncer infantil.
El tratamiento lo supervisará un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en tratar a niños que tienen cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud pediátrica, que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer y se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas, se encuentran los siguientes:
Se utilizan cuatro tipos de tratamiento estándar:
Cirugía
La cirugía para extirpar el tumor es el tratamiento principal para el feocromocitoma y el paraganglioma. Durante los días previos a la cirugía, es posible que el niño deba tomar medicamentos para la presión arterial a fin de disminuir el riesgo de complicaciones durante la cirugía o después.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).
Terapia con dosis altas de 131I-MIBG
La terapia de 131I-MIBG es un tratamiento con dosis altas de yodo radiactivo. El yodo radiactivo se administra por vía intravenosa (IV), entra al torrente sanguíneo y lleva radiación directamente a las células tumorales. Las células de feocromocitoma y paraganglioma acumulan el yodo radiactivo que emite radiación y las destruye.
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia.
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
La información sobre ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI.
A veces, el tratamiento del feocromocitoma y el paraganglioma causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre Efectos secundarios.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.
Es posible que se repitan algunas de las pruebas para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer. Otras pruebas se repiten para asegurar que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas se llaman también exámenes médicos de seguimiento.
En los pacientes con feocromocitoma o paraganglioma que tienen síntomas, se examinan con frecuencia las concentraciones de catecolaminas en la sangre y la orina. A veces las concentraciones de catecolaminas más altas que lo normal son un signo de que el cáncer ha vuelto. Consulte con el médico de su niño sobre las pruebas y procedimientos necesarios y la frecuencia con que se deben realizar.
Los pacientes con feocromocitoma o paraganglioma necesitan seguimiento durante toda la vida.
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del feocromocitoma y el paraganglioma recién diagnosticados en los niños incluye las siguientes opciones:
Antes de la cirugía, se administra terapia farmacológica con alfabloqueantes para controlar la presión arterial, y betabloqueantes para controlar la frecuencia cardíaca. Si se extirpan ambas glándulas suprarrenales, después de la cirugía se necesita terapia con hormonas de por vida para reemplazar las hormonas que se elaboran en las glándulas suprarrenales.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del feocromocitoma y el paraganglioma recidivantes incluye las siguientes opciones:
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el feocromocitoma y el paraganglioma infantil, consulte los siguientes enlaces:
Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
Información sobre el PDQ
El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI). La base de datos del PDQ contiene sumarios de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se redactan en dos versiones. En las versiones para profesionales de la salud se ofrece información detallada en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes se presentan en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información sobre el cáncer que es exacta y actualizada. También es posible consultar estos sumarios en inglés.
El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI pertenece a los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del gobierno federal. Los sumarios del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.
Propósito de este sumario
Este sumario del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del feocromocitoma y paraganglioma infantil. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, las familias y las personas encargadas de cuidar a los pacientes. No provee pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención de la salud.
Revisores y actualizaciones
Los Consejos editoriales redactan los sumarios de información sobre el cáncer del PDQ y los actualizan. Estos Consejos están integrados por expertos en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los sumarios se revisan con regularidad y se modifican si surge información nueva. La fecha de actualización al pie de cada sumario indica cuándo se hizo el cambio más reciente.
La información en este sumario para pacientes se basa en la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa con regularidad y actualiza en caso necesario.
Información sobre ensayos clínicos
Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas dirigidas a encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes de cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en "estándar". Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
La lista en inglés de ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI. Para obtener más información, llamar al Servicio de Información de Cáncer (CIS), centro de contacto del NCI, al 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER).
Permisos para el uso de este sumario
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del feocromocitoma y paraganglioma infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/feocromocitoma/paciente/tratamiento-feocromocitoma-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Última revisión: 2021-03-19
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