Tratamiento del feocromocitoma y paraganglioma infantil (PDQ®) : Tratamiento - información para los pacientes [NCI]
Información general sobre el feocromocitoma y el paraganglioma infantil
El feocromocitoma se forma en la glándula suprarrenal.
El feocromocitoma se forma en la glándula suprarrenal. Hay dos glándulas suprarrenales, una arriba de cada riñón en la parte de atrás del abdomen superior, y cada una tiene dos partes: una capa exterior que se llama corteza suprarrenal y una parte central que se llama médula suprarrenal. El feocromocitoma es un tumor de la médula suprarrenal.
Las glándulas suprarrenales elaboran hormonas importantes llamadas catecolaminas. La adrenalina (epinefrina) y la noradrenalina (norepinefrina) son dos tipos de catecolaminas que ayudan a controlar la frecuencia cardíaca, la presión arterial, el azúcar sanguíneo y la forma en que el cuerpo reacciona frente al estrés. Algunos feocromocitomas liberan demasiada adrenalina y noradrenalina en la sangre y producen síntomas.
El paraganglioma se forma en el tejido nervioso cerca de la arteria carótida, a lo largo de las vías de los nervios de la cabeza y el cuello y en otras partes del cuerpo.
Algunos paragangliomas elaboran demasiadas catecolaminas, llamadas adrenalina y noradrenalina, y su liberación en la sangre a veces causa síntomas.
El feocromocitoma y el paraganglioma pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).
El tumor es maligno en cerca de la mitad de los niños con feocromocitoma o paraganglioma. Esto significa que las células tumorales se diseminaron a otras partes del cuerpo. Los feocromocitomas y paragangliomas benignos y malignos exigen tratamiento porque a veces producen problemas en el corazón potencialmente mortales y quizás afecten muchas funciones del cuerpo.
El riesgo de feocromocitoma y paraganglioma aumenta cuando se heredan determinadas mutaciones (cambios) en los genes.
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.
Cualquiera de los siguientes síndromes hereditarios o cambios en los genes aumentan el riesgo de feocromocitoma y paraganglioma:
- Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (NEM1) (tumores en la glándula paratiroidea, la hipófisis o las células de los islotes en el páncreas, y con poca frecuencia, feocromocitoma).
- Síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2A (feocromocitoma, cáncer de tiroides medular y enfermedad de la glándula paratiroidea).
- Síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2B (feocromocitoma, cáncer de tiroides medular, hiperplasia paratiroidea y otras afecciones).
- Enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) (feocromocitoma, paraganglioma, hemangioblastoma, carcinoma de riñón de células claras, tumores neuroendocrinos de páncreas y otras afecciones).
- Neurofibromatosis tipo 1 (NF1) (neurofibromas, tumores de encéfalo, feocromocitoma y otras afecciones).
- Díada de Carney-Stratakis (paraganglioma y tumor de estroma gastrointestinal [TEGI]).
- Tríada de Carney (paraganglioma, TEGI y condroma pulmonar).
- Feocromocitoma o paraganglioma familiar.
Más de la mitad de los niños y adolescentes con diagnóstico de feocromocitoma o paraganglioma tienen un síndrome hereditario o un cambio en los genes que aumenta el riesgo de cáncer. El asesoramiento genético (una conversación con un profesional especializado en enfermedades hereditarias) y las pruebas genéticas son una parte importante del plan de tratamiento.
Los signos y síntomas del feocromocitoma y el paraganglioma se manifiestan cuando se libera demasiada adrenalina o noradrenalina en la sangre.
Algunos tumores no elaboran adrenalina ni noradrenalina adicionales y no causan síntomas. Es posible que estos tumores se encuentren cuando se forma una masa en el cuello, o cuando se realiza una prueba por otro motivo. Los signos y síntomas del feocromocitoma y el paraganglioma se manifiestan cuando se libera demasiada adrenalina o noradrenalina en la sangre. Es posible que otras afecciones, además del feocromocitoma y el paraganglioma, causen estos signos y síntomas.
Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los signos y síntomas siguientes:
- Presión arterial alta.
- Dolor de cabeza.
- Sudor excesivo sin razón conocida.
- Latidos cardíacos fuertes, rápidos o irregulares.
- Movimientos temblorosos.
- Palidez intensa.
- Mareos.
- Irritabilidad o nerviosismo.
Es posible que estos signos y síntomas aparezcan y desaparezcan, pero es más probable que en los pacientes jóvenes la presión arterial se mantenga alta por períodos largos. Estos signos y síntomas a veces se presentan también con actividad física, heridas, anestesia, cirugía para extirpar el tumor, consumo de alimentos como chocolate y queso, o mientras la persona orina (si el tumor está en la vejiga).
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el feocromocitoma y el paraganglioma dependen de los signos y síntomas, y de los antecedentes familiares del paciente.
Se hacen pruebas para diagnosticar y estadificar el cáncer. Después de que se diagnostica el cáncer, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron a las áreas cercanas o a otras partes del cuerpo. Este proceso se llama estadificación.
Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos:
- Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
- Prueba de metanefrinas libres en plasma: examen que mide la cantidad de metanefrinas en la sangre. Las metanefrinas son sustancias que el cuerpo elabora cuando descompone la adrenalina o la noradrenalina. Es posible que los feocromocitomas y los paragangliomas produzcan grandes cantidades de adrenalina y noradrenalina, y que se encuentren concentraciones altas de metanefrinas en la sangre y en la orina.
- Estudio de catecolaminas en la sangre: procedimiento para el que se analiza una muestra de sangre a fin de medir la cantidad de algunas catecolaminas (adrenalina o noradrenalina) que se liberan en la sangre. También se miden los productos de degradación de las catecolaminas. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. Las concentraciones más altas de lo normal tal vez sean un signo de feocromocitoma o paraganglioma.
- Análisis de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir la concentración de catecolaminas (adrenalina o noradrenalina) o metanefrinas. También se miden los productos de degradación de las catecolaminas. Una cantidad anormal (mayor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. Las concentraciones más altas de lo normal tal vez sean un signo de feocromocitoma o paraganglioma.
- Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa radiactiva (azúcar). El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores malignos se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
- Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
- Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usan un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
- Gammagrafía con MIBG: procedimiento que se usa para encontrar tumores neuroendocrinos, como un feocromocitoma o un paraganglioma. Se inyecta una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva llamada MIBG en una vena y esta se desplaza por el torrente sanguíneo. Las células de un tumor neuroendocrino absorben el MIBG radiactivo y se detectan con un escáner. Es posible que las gammagrafías se hagan en un período de 1 a 3 días. A veces, se administra una solución de yodo antes o después de la prueba para impedir que la glándula tiroidea absorba demasiado MIBG.
- Centellografía de receptores de somatostatina: tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a los tumores) y esta circula por la sangre. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y, con una cámara especial que detecta la radiactividad, se observa la ubicación de los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se llama gammagrafía con octreotida y CRS.
- Análisis genético: prueba de laboratorio en la que se examinan células o tejido para verificar si hay cambios en los genes o los cromosomas. Es posible que estos cambios indiquen que la persona tiene una enfermedad o afección específica o que presenta más riesgo de tenerla. En niños con feocromocitoma o paraganglioma, se deben analizar los siguientes genes: VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX y TMEM127.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
- Si el cáncer se diagnosticó hace poco o recidivó (volvió).
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