Tratamiento del melanoma infantil (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Incidencia

El melanoma, aunque poco frecuente, es el cáncer de piel más común en los niños, seguido del carcinoma de células basales (CCB) y el carcinoma de células escamosas (CCE).[1,2,3,4,5,6,7,8] En un estudio retrospectivo de 22 524 informes patológicos de la piel de pacientes menores de 20 años, los investigadores identificaron 38 melanomas; entre ellos, 33 en pacientes de 15 a 19 años. Los investigadores del estudio informaron que fue necesario resecar 479,8 lesiones para identificar 1 melanoma; esto es 20 veces más que la cantidad necesaria en la población adulta.[9]

Se calcula que, en los Estados Unidos, se diagnostican alrededor de 400 melanomas cada año en pacientes menores de 20 años; cifra que representa menos de 1 % de todos los casos nuevos de melanoma.[10] La incidencia anual de melanoma en los Estados Unidos (2011–2015) aumenta con la edad, según se indica a continuación:[11]

• Niños menores de 10 años: menos de 1,8 casos por millón.
• Niños de 10 a 14 años: 3,2 casos por millón.
• Niños y adolescentes de 15 a 19 años: 10,4 casos por millón.

El melanoma representa alrededor de 4 % de todos los cánceres en niños de 15 a 19 años.[11,12]

La incidencia de melanoma infantil aumentó en un promedio anual de 1,7 % entre 1975 y 1994,[11] pero disminuyó 0,6 % por año desde 1995 hasta 2014.[13] El aumento de la exposición a la radiación ultravioleta (UV) ambiental incrementa el riesgo de contraer la enfermedad. Sin embargo, en una revisión de los datos de la United States Surveillance, Epidemiology, and End Results de 2000 a 2010, se indicó que la incidencia del melanoma en niños y adolescentes disminuyó durante ese período.[14]

Referencias:

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Factores de riesgo

Las afecciones relacionadas con un aumento del riesgo de melanoma en niños y adolescentes son las siguientes:

• Nevos melanocíticos gigantes.[1]
• Xeroderma pigmentoso (un trastorno recesivo poco frecuente caracterizado por una sensibilidad extrema a la luz del sol, queratosis y distintas manifestaciones neurológicas).[1]
• Inmunodeficiencia o inmunodepresión.[2]
• Retinoblastoma hereditario.[3]
• Síndrome de Werner.[4,5]
• Melanosis neurocutánea. La melanosis neurocutánea es un trastorno infrecuente que surge en el contexto de nevos melanocíticos congénitos. Se relaciona con múltiples nevos congénitos grandes de la piel, melanosis meníngea o melanoma; alrededor de 2,5 % de los pacientes con nevos congénitos grandes padecen esta afección; el riesgo es más alto en quienes tienen muchos nevos satelitales.[6,7]

  Los pacientes con melanoma de sistema nervioso central en el entorno del síndrome de nevos melanocíticos congénitos tienen un pronóstico muy desfavorable y una mortalidad de 100 %. Muchos de estos pacientes presentan mutaciones en NRAS; por lo tanto, hay una posible justificación para el tratamiento con inhibidores de la vía de las proteínas cinasas activadas por mitógenos (MAPK). Se observó una mejora sintomática transitoria en 4 niños que recibieron un inhibidor de MEK, pero todos los pacientes murieron debido a progresión de la enfermedad.[8]

Otros rasgos fenotípicos relacionados con un aumento del riesgo de melanoma en adultos que también se documentaron en niños y adolescentes con melanoma son los siguientes:[9,10,11,12,13,14,15]

• Exposición a luz solar ultravioleta (UV).
• Cabello rojo.
• Ojos azules.
• Incapacidad de broncearse.
• Pecas.
• Nevos displásicos.
• Aumento del número de nevos melanocíticos.
• Antecedentes familiares de melanoma.

Un consorcio internacional realizó una revisión retrospectiva de las variantes de la línea germinal en el gen MC1R.[16] Los investigadores analizaron datos de 233 pacientes jóvenes (edad ≤20 años), 932 pacientes adultos (edad ≥35 años) y 932 adultos sanos como controles. Las variantes en MC1R fueron más prevalentes en el melanoma de niños y adolescentes que en el melanoma de adultos; en particular, en pacientes de 18 años o menos.

El melanoma familiar explica 8 a 12 % de los casos de melanoma. Se han descrito mutaciones de la línea germinal en p16 en hasta 7 % de las familias con 2 familiares de primer grado afectados por melanoma, y en hasta 80 % de las familias con 1 miembro afectado por múltiples melanomas primarios.[17]

En un estudio prospectivo de 60 familias con más de 3 miembros con melanoma,[18] se encontró que la mitad de estas familias tenía una mutación de la línea germinal en CDKN2A. Con independencia del estadio de CDKN2A, el porcentaje de pacientes con melanoma infantil en las familias con predisposición al melanoma es entre 6 y 28 veces el porcentaje de la población general de pacientes con melanoma en los Estados Unidos. En las familias con resultado positivo para una mutación en CDKN2A, los niños con melanoma exhibieron una propensión significativa a tener múltiples melanomas en comparación con los familiares mayores de 20 años en el momento del diagnóstico (71 vs. 38 %, respectivamente; P = 0,004). Las familias con resultado positivo para una mutación en CDKN2A tuvieron porcentajes significativamente más altos de pacientes con melanoma infantil en comparación con las familias negativas para una mutación en CDKN2A (11,1 vs. 2,5 %, respectivamente; P = 0,004).

Referencias:

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Pronóstico y factores pronósticos

El melanoma infantil comparte muchas similitudes con el melanoma en adultos, y el pronóstico depende del estadio.[1] Del mismo modo que en los adultos, la mayoría de los casos pediátricos (cerca de 75 %) son localizados y tienen un desenlace excelente.[2,3,4] Se espera que más de 90 % de los niños y adolescentes con melanoma estén vivos 5 años después del diagnóstico inicial.[1,3,5,6]

El desenlace para los pacientes con enfermedad ganglionar es intermedio, se anticipa que cerca de 60 % sobrevivan a largo plazo.[3,4,5] En un estudio, el desenlace para los pacientes con enfermedad metastásica fue favorable,[3] pero no se logró duplicar este resultado en otro estudio de la National Cancer Database.[5]

Los niños menores de 10 años con melanoma a menudo tienen características de pronóstico precario, en su mayoría no son blancos, tienen tumores primarios de cabeza y cuello, lesiones primarias más gruesas, incidencia más alta de invasión vascular de tipo morfológico spitzoide y metástasis ganglionares, además es más frecuente que presenten síndromes que predisponen al melanoma.[1,3,5,7]

El uso de una biopsia del ganglio linfático centinela para la estadificación del melanoma infantil está generalizado; el grosor del tumor primario, así como la ulceración, se correlacionaron con una incidencia más alta de compromiso ganglionar.[8] Los datos de estudios que tratan sobre el compromiso ganglionar y la ausencia de efecto en el desenlace son los siguientes:

• Los pacientes más jóvenes presentan una incidencia más alta de compromiso ganglionar; este hallazgo no afecta de modo significativo el desenlace clínico en esta población.[7,9]
• En otra serie de melanoma infantil, una incidencia más alta de compromiso ganglionar no afectó la supervivencia.[10,11,12]
• En un estudio retrospectivo de cohorte de la National Cancer Database, se revisaron todos los registros de los pacientes con un diagnóstico inicial de melanoma entre 1998 y 2011. Los datos se obtuvieron de historias clínicas, informes quirúrgicos, e informes de patología y no se sometieron a revisión central. Se identificaron 350 928 pacientes con información adecuada; 306 pacientes tenían entre 1 y 10 años (niños), y 3659 pacientes tenían entre 11 y 20 años (adolescentes).[13] Los niños presentaron una supervivencia general (SG) más larga que los adolescentes (cociente de riesgos instantáneos [CRI], 0,50; intervalo de confianza [IC] 95 %, 0,25–0,98) y los adultos mayores de 20 años (CRI, 0,11; IC 95 %, 0,06–0,21). Los adolescentes tuvieron una SG más larga que los adultos. No se encontraron diferencias en la SG entre los niños con compromiso ganglionar y sin este. En los niños, la biopsia de ganglio linfático centinela y la disección ganglionar completa no se relacionaron con un aumento de la SG. En los adolescentes, el compromiso ganglionar fue un factor de pronóstico adverso significativo (CRI, 4,82; IC 95 %, 3,38–6,87).[13]

La relación del grosor con el desenlace clínico del melanoma infantil es objeto de controversia.[3,4,5,14,15,16,17,18] Además, no resulta claro por qué algunas variables que se correlacionan con la supervivencia en los adultos no se repiten en los niños. Una explicación de esta diferencia podría ser la inclusión de pacientes con lesiones que no son verdaderos melanomas en la serie de adultos, si se considera la problemática distinción histológica entre un melanoma verdadero y las lesiones melanocíticas con potencial maligno desconocido (MELTUMP); estos pacientes no se incluyen en los ensayos pediátricos.[19,20]

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Evaluación diagnóstica

La evaluación diagnóstica del melanoma incluye los siguientes procedimientos:

• Biopsia o escisión. La biopsia o escisión son necesarias para determinar el diagnóstico de cualquier cáncer de piel. El diagnóstico es necesario para las decisiones relativas a un tratamiento adicional. Aunque los carcinomas de células basales (CCB) y los carcinoma de células escamosas (CCE) por lo general se curan con cirugía sola, el tratamiento del melanoma exige mayor consideración por su potencial de metástasis. El ancho de los márgenes quirúrgicos del melanoma se determina según el sitio, el tamaño y el grosor de la lesión, que oscila entre 0,5 cm para las lesiones in situ y 2 cm o más para las lesiones más gruesas.[1] Para lograr márgenes limpios en los niños, en algunos casos seleccionados se indica una escisión amplia con injerto de piel.
• Evaluación ganglionar. El examen ganglionar regional con biopsia del ganglio linfático centinela se ha vuelto un procedimiento de rutina en muchos centros [2,3] y se recomienda para pacientes con lesiones que miden más de 1 mm de grosor, o aquellos cuyas lesiones tienen 1 mm o menos de grosor y características desfavorables como ulceración, o tasa mitótica de 1 por mm² o más alta.[2,4,5] No obstante, las indicaciones para este procedimiento en pacientes con melanomas spitzoides no se han definido con claridad. En una revisión sistemática de 541 pacientes con tumores de Spitz atípicos, 303 (56 %) se sometieron a biopsia del ganglio centinela y 119 (39 %) tenían compromiso de un ganglio centinela; la disección ganglionar adicional en 97 de estos pacientes reveló más ganglios con cáncer en 18 pacientes (19 %).[6] A pesar de la alta incidencia de metástasis ganglionares, sólo 6 pacientes presentaron enfermedad diseminada; ello cuestiona el beneficio pronóstico y terapéutico de este procedimiento en los niños con estas lesiones. En el futuro, los marcadores moleculares quizá ayuden a identificar cuáles pacientes se podrían beneficiar de este procedimiento.

  La función que desempeña la disección ganglionar completa después del hallazgo de compromiso en un ganglio linfático centinela, y la utilidad de las terapias adyuvantes en estos pacientes se describe en la sección de este sumario Tratamiento del melanoma infantil.

  Los pacientes que presentan melanoma clásico o de tipo adulto deben someterse a evaluaciones de laboratorio y con imágenes a partir de las directrices para adultos (para obtener más información relacionada con el melanoma en adultos, consultar la sección de Información sobre los estadios del melanoma en el sumario del PDQ Tratamiento del melanoma). En contraste, los pacientes con diagnóstico de melanoma spitzoide tienen un riesgo bajo de recidiva y desenlaces clínicos excelentes, por lo tanto no necesita una evaluación radiográfica extensa en el momento del diagnóstico ni durante el seguimiento.[7]

El diagnóstico del melanoma infantil a veces es difícil y muchas de estas lesiones se confunden con las lesiones melanocíticas con potencial maligno desconocido (MELTUMP).[8] Estas lesiones son biológicamente diferentes del melanoma y de los nevos benignos.[8,9] Los términos nevo de Spitz y melanoma spitzoide, que también se usan mucho, crean más confusión. En un estudio retrospectivo se encontró que los niños de 10 años o más eran más propensos a presentar lesiones amelanóticas, hemorragia, color uniforme, diámetro variable y elevación (protuberancia nueva).[10][Grado de comprobación: 3iiA]

Referencias:

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Características moleculares

Las afecciones relacionadas con el melanoma que tienen potencial maligno y surgen en la población pediátrica se clasifican en tres grupos generales:[1]

• Nevo melanocítico congénito gigante.
• Tumores melanocíticos spitzoides, que incluyen desde los tumores de Spitz atípicos hasta los melanomas spitzoides.
• Melanoma en adolescentes mayores que comparte características con el melanoma en adultos (es decir, melanoma clásico).

Las características genómicas de cada tipo de tumor se resumen en el Cuadro 1.

El panorama genómico del melanoma clásico en niños se caracteriza por muchas de las alteraciones genómicas que se encuentran en los adultos con melanoma.[1] En un informe del Pediatric Cancer Genome Project se describió que 15 casos de melanoma clásico presentaron una carga elevada de variaciones somáticas de un solo nucleótido, mutaciones en el promotor de TERT (12 de 13) y mutaciones activadoras tipo BRAF V600 (13 de 15), así como un grupo de mutaciones características que son compatibles con el daño de la luz ultravioleta (UV). Además, 2/3 de los casos presentaban variantes de MC1R relacionadas con aumento de la susceptibilidad al melanoma. En un estudio australiano se comparó la secuenciación de genoma completo de melanomas en adolescentes y adultos jóvenes (intervalo de edad, 15–30 años) con la secuenciación de melanomas de adultos mayores.[2] La frecuencia de mutaciones somáticas en BRAF (96 %) y PTEN (36 %) en la cohorte de adolescentes y adultos jóvenes fue el doble de las tasas observadas en la cohorte de adultos. Los melanomas en adolescentes y adultos jóvenes exhiben una proporción más alta de firmas mutacionales no relacionadas con la radiación UV (como proporción del total de carga mutacional) que los melanomas de adultos mayores.

El panorama genómico de los melanomas spitzoides se caracteriza por fusiones de los genes de cinasas que afectan varios genes, entre ellos, RET, ROS1, NTRK1, ALK, MET y BRAF.[3,4,5] Estos genes de fusión se notificaron en cerca de 50 % de los casos y se presentan de manera mutuamente excluyente.[1,4] Las mutaciones en el promotor de TERT son poco frecuentes en las lesiones melanocíticas spitzoides y solo se observaron en 4 de 56 pacientes evaluados en una serie. No obstante, los cuatro casos con mutaciones del promotor de TERT presentaron metástasis hematógenas y murieron a causa de la enfermedad. Este hallazgo respalda el potencial de las mutaciones en el promotor de TERT como factor predisponente del comportamiento clínico maligno en niños con neoplasias melanocíticas spitzoides, pero se necesita más estudio para definir la función del estado del promotor de TERT natural como factor predisponente del comportamiento clínico en pacientes con tumores spitzoides en el sitio primario.

Se informó que los nevos melanocíticos congénitos gigantes tienen mutaciones activadoras NRAS Q61 sin otras mutaciones recurrentes notorias.[6] También se notificó mosaicismo somático de las mutaciones NRAS Q61 en pacientes con nevos melanocíticos congénitos y neuromelanosis.[7]

Cuadro 1. Características de las lesiones melanocíticas

Tumor	Genes afectados
Melanoma	BRAF,NRAS,KIT, NF1
Melanoma spitzoide	Fusión de cinasas (RET,ROS,MET,ALK,BRAF,NTRK1); pérdida deBAP1en presencia de una mutación enBRAF
Nevo de Spitz	HRAS;BRAFyNRAS(infrecuentes); fusión de cinasas (ROS,ALK,NTRK1,BRAF,RET)
Nevo adquirido	BRAF
Nevo displásico	BRAF,NRAS
Nevo azul	GNAQ
Melanoma ocular	GNAQ
Nevo congénito	NRAS

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Tratamiento del melanoma infantil

Las opciones de tratamiento del melanoma infantil son las siguientes:

1. Cirugía y, en determinados casos, biopsia de ganglio linfático centinela con disección ganglionar.
2. Inhibidores de puntos de control inmunitario o inhibidores de BRAF/MEK.

Cirugía

La cirugía es el tratamiento preferido para los pacientes con melanoma localizado. Las directrices actuales recomiendan los siguientes márgenes de resección:

• 0,5 cm para el melanoma in situ.
• 1 cm para el melanoma de menos de 1 mm de grosor.
• 1 a 2 cm para el melanoma de 1,01 a 2 mm de grosor.
• 2 cm para un tumor de más de 2 mm de grosor.

Se deberá considerar una biopsia de ganglio linfático centinela para los pacientes con lesiones delgadas (≤1 mm) y ulceración, tasa mitótica mayor de 1 mm² y edad temprana, así como para los pacientes con lesiones que midan más de 1 mm, con características adversas o sin ellas. Los pacientes jóvenes tienen una incidencia más alta de cáncer en el ganglio linfático centinela y esta característica afecta de manera adversa los desenlaces clínicos.[1,2]

Si hay compromiso del ganglio linfático centinela, se deberá analizar la opción de una disección ganglionar completa. En un ensayo aleatorizado de adultos se asignó a 1934 pacientes con compromiso de ganglio linfático centinela identificado mediante prueba inmunohistoquímica o reacción en cadena de la polimerasa, a una disección ganglionar completa u observación. La supervivencia específica para el melanoma a 3 años fue similar en ambos grupos (86 %), mientras que la supervivencia sin enfermedad (SSE) fue un poco más alta para el grupo de disección (68 vs. 63 %; P = 0,05). Esta ventaja de la SSE se relacionó con una disminución en la tasa de recidiva ganglionar debido a que no hubo diferencia en las tasas de supervivencia sin metástasis a distancia. Se desconoce la forma en que estos resultados afectarán la determinación futura del tratamiento quirúrgico para niños y adolescentes con melanoma.[3]

Inhibidor de puntos de control inmunitario o inhibidores de BRAF/MEK

Para los pacientes de melanoma cutáneo primario de riesgo alto, así como para aquellos con compromiso ganglionar regional, es posible ofrecer la oportunidad de recibir terapia adyuvante con inhibidores de puntos de control inmunitario o inhibidores de BRAF, como se describió hace poco para los adultos.[4,5,6] No se han llevado a cabo ensayos en los que se evalúan estas terapias adyuvantes en pacientes pediátricos.

Las terapias dirigidas y la inmunoterapia que han demostrado eficacia para los adultos con melanoma deberían probarse en pacientes pediátricos con melanoma clásico y con enfermedad metastásica, recidivante o progresiva.

Datos probatorios (terapia dirigida e inmunoterapia):

1. En un ensayo de fase I de ipilimumab en niños y adolescentes, que recibieron una dosis de 5 o 10 mg/kg cada 3 semanas durante 4 ciclos, se inscribieron 12 pacientes con melanoma.[7]
   • Este tratamiento se relacionó con un perfil de toxicidad similar al que se observó en los adultos.
2. Un estudio de fase II de ipilimumab para adolescentes con melanoma no logró cumplir con las metas de inscripción y se suspendió; sin embargo, se notificó actividad en pacientes con melanoma de entre 12 y menos de 18 años de edad, con un perfil de inocuidad similar al observado en los adultos.[8][Grado de comprobación: 2Div]
   • Después de 1 año, 3 de 4 pacientes que recibieron 3 mg/kg, y 5 de 8 pacientes que recibieron 10 mg/kg estaban con vida.
   • Hubo respuesta parcial en 2 pacientes que recibieron 10 mg/kg, y 1 paciente que recibió 3 mg/kg tuvo enfermedad estable.
   • En los adultos, se administró ipilimumab en dosis de 10 mg/kg cada 3 semanas durante 4 dosis, seguidas de 1 dosis cada 3 meses hasta un máximo de 3 años; se demostró que esta terapia prolonga la SSE y la supervivencia general (SG) de pacientes con melanoma cutáneo en estadio III sometidos a resección completa, con poca alteración de la calidad de vida relacionada con la salud.
3. En la actualidad, el uso de ipilimumab y nivolumab o de nivolumab solo, al igual que las combinaciones de inhibidores de BRAF y MEK para el melanoma con mutación en BRAF, constituyen el estándar de atención para los pacientes adultos con melanoma en estadio avanzado.[3,9,10,11,12]

Se investiga la actividad de los inhibidores dirigidos de BRAF, los inhibidores de MEK y los inhibidores de PDL-1 en los pacientes pediátricos con melanoma en los estudios que se describen a continuación.[13,14]

(Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del melanoma en adultos).

Referencias:

1. Mu E, Lange JR, Strouse JJ: Comparison of the use and results of sentinel lymph node biopsy in children and young adults with melanoma. Cancer 118 (10): 2700-7, 2012.
2. Han D, Zager JS, Han G, et al.: The unique clinical characteristics of melanoma diagnosed in children. Ann Surg Oncol 19 (12): 3888-95, 2012.
3. Eggermont AM, Chiarion-Sileni V, Grob JJ, et al.: Prolonged Survival in Stage III Melanoma with Ipilimumab Adjuvant Therapy. N Engl J Med 375 (19): 1845-1855, 2016.
4. Eggermont AMM, Blank CU, Mandala M, et al.: Adjuvant Pembrolizumab versus Placebo in Resected Stage III Melanoma. N Engl J Med 378 (19): 1789-1801, 2018.
5. Weber J, Mandala M, Del Vecchio M, et al.: Adjuvant Nivolumab versus Ipilimumab in Resected Stage III or IV Melanoma. N Engl J Med 377 (19): 1824-1835, 2017.
6. Long GV, Hauschild A, Santinami M, et al.: Adjuvant Dabrafenib plus Trametinib in Stage III BRAF-Mutated Melanoma. N Engl J Med 377 (19): 1813-1823, 2017.
7. Merchant MS, Wright M, Baird K, et al.: Phase I Clinical Trial of Ipilimumab in Pediatric Patients with Advanced Solid Tumors. Clin Cancer Res 22 (6): 1364-70, 2016.
8. Geoerger B, Bergeron C, Gore L, et al.: Phase II study of ipilimumab in adolescents with unresectable stage III or IV malignant melanoma. Eur J Cancer 86: 358-363, 2017.
9. Wolchok JD, Chiarion-Sileni V, Gonzalez R, et al.: Overall Survival with Combined Nivolumab and Ipilimumab in Advanced Melanoma. N Engl J Med 377 (14): 1345-1356, 2017.
10. Dummer R, Ascierto PA, Gogas HJ, et al.: Encorafenib plus binimetinib versus vemurafenib or encorafenib in patients with BRAF-mutant melanoma (COLUMBUS): a multicentre, open-label, randomised phase 3 trial. Lancet Oncol 19 (5): 603-615, 2018.
11. Davies MA, Saiag P, Robert C, et al.: Dabrafenib plus trametinib in patients with BRAFV600-mutant melanoma brain metastases (COMBI-MB): a multicentre, multicohort, open-label, phase 2 trial. Lancet Oncol 18 (7): 863-873, 2017.
12. Coens C, Suciu S, Chiarion-Sileni V, et al.: Health-related quality of life with adjuvant ipilimumab versus placebo after complete resection of high-risk stage III melanoma (EORTC 18071): secondary outcomes of a multinational, randomised, double-blind, phase 3 trial. Lancet Oncol 18 (3): 393-403, 2017.
13. Chapman PB, Hauschild A, Robert C, et al.: Improved survival with vemurafenib in melanoma with BRAF V600E mutation. N Engl J Med 364 (26): 2507-16, 2011.
14. Hodi FS, O'Day SJ, McDermott DF, et al.: Improved survival with ipilimumab in patients with metastatic melanoma. N Engl J Med 363 (8): 711-23, 2010.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el melanoma infantil

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A continuación se presentan ejemplos de ensayos clínicos nacionales o institucionales en curso:

• APEC1621 (NCT03155620) (Pediatric MATCH: Targeted Therapy Directed by Genetic Testing in Treating Pediatric Patients with Relapsed or Refractory Advanced Solid Tumors, Non-Hodgkin Lymphomas, or Histiocytic Disorders): en el NCI–Children's Oncology Group Pediatric Molecular Analysis for Therapeutic Choice (MATCH), que se conoce como Pediatric MATCH, se emparejarán fármacos de terapia dirigida con cambios moleculares específicos identificados mediante ensayo de secuenciación dirigida de última generación para más de 4000 mutaciones en más de 160 genes presentes en tumores sólidos resistentes al tratamiento y recidivantes. Los niños y adolescentes de 1 a 21 años son aptos para participar en este ensayo.

  El tejido tumoral de la enfermedad progresiva o recidivante debe estar disponible para la caracterización molecular. Se ofrecerá tratamiento del Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet ClinicalTrials.gov (en inglés).

• NCT02332668 (A Study of Pembrolizumab [MK-3475] in Pediatric Participants With Advanced Melanoma or Advanced, Relapsed, or Refractory PD-L1-Positive Solid Tumors or Lymphoma [MK-3475-051/KEYNOTE-051]): este es un estudio de dos partes de pembrolizumab en niños que presentan melanoma en estadio avanzado, o un tumor sólido o linfoma en estadio avanzado, que recayó o es resistente al tratamiento y que expresan el ligando 1 de muerte celular programada (PDL-1). En la parte 1 se tratará de encontrar la dosis máxima tolerada o la dosis máxima administrada, confirmar la dosis, y hallar la dosis recomendada de fase II para el tratamiento con pembrolizumab. En la parte 2 se evaluará en más profundidad la inocuidad y la eficacia de la dosis pediátrica de fase II recomendada.
• NCT02304458 (Nivolumab With or Without Ipilimumab in Treating Younger Patients With Recurrent or Refractory Solid Tumors or Sarcomas): en este ensayo se evalúan los efectos secundarios y la mejor dosis de nivolumab cuando se administra con ipilimumab o sin este para verificar su eficacia en el tratamiento de pacientes jóvenes con tumores sólidos.
• NCT01677741 (A Study to Determine Safety, Tolerability, and Pharmacokinetics of Oral Dabrafenib In Children and Adolescent Subjects): en este estudio de dos partes se trata de determinar la inocuidad, la tolerabilidad y las características farmacocinéticas del dabrafenib oral administrado a niños y adolescentes con tumores sólidos en estadio avanzado que expresan la mutación BRAF V600. En la parte 1, se identificarán la dosis y el régimen recomendado mediante un procedimiento de aumento gradual de las dosis. En la parte 2, se tratarán 4 cohortes de pacientes según la enfermedad específica de tumores con activación BRAF V600 (gliomas infantiles de grado bajo, gliomas infantiles de grado alto, histiocitosis de células de Langerhans y otros tumores, como melanoma y carcinoma de tiroides medular), utilizando la dosis y el régimen determinados en la parte 1.

Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer es poco frecuente en niños y adolescentes, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general del cáncer infantil.[1] Para los niños y adolescentes con cáncer se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

• Médicos de atención primaria.
• Cirujanos pediatras.
• Radioncólogos.
• Oncólogos o hematólogos pediatras.
• Especialistas en rehabilitación.
• Enfermeros especializados en pediatría.
• Trabajadores sociales.
• Profesionales de la vida infantil.
• Psicólogos.

(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo).

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento actual aceptado como estándar. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

El cáncer infantil es una enfermedad poco común con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos se define una "enfermedad rara" o poco común como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de tumor poco común es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es poco común cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas; se calcula que llegan a representar hasta 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor de 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor infantil raro o poco común no es uniforme entre los grupos internacionales:

• En el proyecto cooperativo italiano sobre tumores pediátricos poco comunes (Tumori Rari in Età Pediatrica [TREP]), se define un tumor infantil poco común o raro como el que tiene una incidencia de menos de 2 casos por millón de personas por año y que no se incluye en otros ensayos clínicos.[7]
• El Children's Oncology Group optó por definir los cánceres infantiles poco comunes o raros según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen el cáncer de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, el carcinoma de corteza suprarrenal, el carcinoma de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como el cáncer de mama, el cáncer colorrectal, etc.).[8] Estos cánceres representan casi 4 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años, en comparación con casi 20 % de los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años.[9]

  La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que los otros tipos de cáncer del subgrupo XI solo representan 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres poco comunes es un reto por la incidencia baja de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres poco comunes en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con los adultos con cáncer; por ejemplo, el sumario del PDQ Tratamiento del melanoma en adultos.

Referencias:

1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.
2. Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004.
3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.
4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.
5. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.
6. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017.
7. Ferrari A, Bisogno G, De Salvo GL, et al.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. Eur J Cancer 43 (4): 654-9, 2007.
8. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.
9. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed October 05, 2020.

Modificaciones a este sumario (10 / 30 / 2020)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Factores de riesgo

Se añadió texto para indicar que un consorcio internacional realizó una revisión retrospectiva de las variantes de la línea germinal en el gen MC1R. Los investigadores analizaron datos de 233 pacientes jóvenes, 932 pacientes adultos y 932 adultos sanos como controles. Las variantes en MC1R fueron más prevalentes en el melanoma de niños y adolescentes que en el melanoma de adultos; en particular, en pacientes de 18 años o menos (se citó a Pellegrini et al. como referencia 16).

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y con fundamento en datos probatorios sobre el tratamiento del melanoma infantil. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

• tratar en una reunión,
• citar textualmente, o
• sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del melanoma infantil son:

• Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
• Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
• Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
• Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
• Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
• Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No comunicarse con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

Grados de comprobación científica

En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el grado de comprobación científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de los datos probatorios que sustentan el uso de ciertas intervenciones o enfoques. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como "En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]".

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del melanoma infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/piel/pro/tratamiento-melanoma-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se clasifican como "estándar" o "en evaluación clínica". Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También se puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante este formulario.

Última revisión: 2020-10-30