Tratamiento del mesotelioma infantil (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Tratamiento del mesotelioma infantil (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.

Incidencia, factores de riesgo y cuadro clínico inicial

El mesotelioma es muy poco frecuente en la niñez, solo 2 a 5 % de los pacientes con este cáncer lo manifiestan durante los primeros 20 años de vida.[1] Se han notificado menos de 300 casos en niños.[2]

Es posible que se presente un mesotelioma después del tratamiento exitoso de un cáncer anterior; en particular, luego de un tratamiento con radiación.[3,4] Se desconoce la cantidad de exposición necesaria para que se produzca cáncer. En los adultos, estos tumores se relacionaron con la exposición al amianto (asbesto), que se usaba como aislante en la construcción.[5] No se dispone de información sobre el riesgo para los niños expuestos al amianto.

Este tumor afecta las cubiertas membranosas del pulmón, el corazón o los órganos abdominales.[6,7,8]; [9][Grado de comprobación: 3iiA] Estos tumores se pueden diseminar sobre la superficie de los órganos, sin invasión muy profunda del tejido subyacente y a veces se diseminan a ganglios linfáticos regionales o distantes.

Referencias:

  1. Nagata S, Nakanishi R: Malignant pleural mesothelioma with cavity formation in a 16-year-old boy. Chest 127 (2): 655-7, 2005.
  2. Rosas-Salazar C, Gunawardena SW, Spahr JE: Malignant pleural mesothelioma in a child with ataxia-telangiectasia. Pediatr Pulmonol 48 (1): 94-7, 2013.
  3. Hofmann J, Mintzer D, Warhol MJ: Malignant mesothelioma following radiation therapy. Am J Med 97 (4): 379-82, 1994.
  4. Pappo AS, Santana VM, Furman WL, et al.: Post-irradiation malignant mesothelioma. Cancer 79 (1): 192-3, 1997.
  5. Hyers TM, Ohar JM, Crim C: Clinical controversies in asbestos-induced lung diseases. Semin Diagn Pathol 9 (2): 97-101, 1992.
  6. Kelsey A: Mesothelioma in childhood. Pediatr Hematol Oncol 11 (5): 461-2, 1994 Sep-Oct.
  7. Moran CA, Albores-Saavedra J, Suster S: Primary peritoneal mesotheliomas in children: a clinicopathological and immunohistochemical study of eight cases. Histopathology 52 (7): 824-30, 2008.
  8. Cioffredi LA, Jänne PA, Jackman DM: Treatment of peritoneal mesothelioma in pediatric patients. Pediatr Blood Cancer 52 (1): 127-9, 2009.
  9. Vermersch S, Arnaud A, Orbach D, et al.: Multicystic and diffuse malignant peritoneal mesothelioma in children. Pediatr Blood Cancer 67 (6): e28286, 2020.

Pronóstico

Los mesoteliomas benignos y malignos no se pueden diferenciar mediante criterios histológicos. Los tumores benignos son sumamente raros y son más comunes en la cavidad peritoneal. Las lesiones difusas e invasivas, y las lesiones recidivantes se relacionan con un pronóstico precario.

En una revisión retrospectiva francesa, se identificaron 14 casos de mesotelioma peritoneal en pacientes menores de 18 años. Se utilizó una variedad de tratamientos, como cirugía, quimioterapia intraperitoneal hipertérmica y quimioterapia sistémica. Al cabo de una mediana de seguimiento de 7 años, 8 de 14 pacientes exhibieron recidivas o progresión de la enfermedad.[1][Grado de comprobación: 3iiA]

Referencias:

  1. Vermersch S, Arnaud A, Orbach D, et al.: Multicystic and diffuse malignant peritoneal mesothelioma in children. Pediatr Blood Cancer 67 (6): e28286, 2020.

Evaluación diagnóstica

Para confirmar el diagnóstico, se debe considerar una toracoscopia diagnóstica en los casos sospechosos.[1]

Referencias:

  1. Nagata S, Nakanishi R: Malignant pleural mesothelioma with cavity formation in a 16-year-old boy. Chest 127 (2): 655-7, 2005.

Tratamiento del mesotelioma infantil

Las opciones de tratamiento del mesotelioma maligno infantil son las siguientes:

  1. Cirugía.
  2. Quimioterapia.
  3. Radioterapia.

El tratamiento de los pacientes con mesotelioma pleural maligno es polémico. Los resultados son precarios para los pacientes pese al tratamiento con resección quirúrgica radical, quimioterapia y radioterapia. Los tratamientos con fármacos nuevos e inmunoterapia están en investigación.[1]

Se ha intentado la resección quirúrgica radical con resultados contradictorios.[2] En los adultos se logran respuestas duraderas usando terapia multimodal con neumonectomía extrapleural y radioterapia, luego de la administración de quimioterapia combinada con pemetrexed y cisplatino.[3][Grado de comprobación: 2A] Sin embargo, este abordaje todavía es muy polémico.[4]

La quimioterapia intrapleural hipertérmica junto con la resección quirúrgica radical, se han utilizado para tratar a los adultos con mesotelioma pleural. A pesar de que los resultados son alentadores, no se ha validado la quimioterapia intrapleural hipertérmica en ensayos clínicos controlados debido a la poca frecuencia con la que se presenta el tumor.[1,5,6]

El European Cooperative Study Group on Pediatric Rare Tumors (EXPeRT) realizó una revisión retrospectiva de niños, adolescentes y adultos jóvenes (edad ≤21 años) con diagnóstico de tumores mesoteliales y que recibieron tratamiento entre 1987 y 2018.[7] En la revisión, se identificaron 15 pacientes de sexo masculino y 18 de sexo femenino. Solo en uno de estos pacientes, se documentó la exposición al amianto. El tumor primario, se encontró en su mayoría en el peritoneo (23 pacientes). Las características histológicas fueron mesotelioma multiquístico de peritoneo (6 pacientes) o mesotelioma maligno (27 pacientes). La tasa de respuesta al tratamiento con cisplatino y pemetrexed fue de 50 % (6 de 12 casos). Después de una mediana de seguimiento de 6,7 años (intervalo, 0–20 años), la tasa de supervivencia general a 5 años fue de 82,3 %, y la tasa de supervivencia sin complicaciones fue de 45,1 %. Todos los pacientes con mesotelioma multiquístico permanecieron con vida después de la cirugía (5 pacientes) y después de la cirugía citorreductora con quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (1 paciente).

Aunque el dolor es un síntoma infrecuente, es posible utilizar radioterapia con intención paliativa del dolor.

(Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del mesotelioma maligno en adultos).

Referencias:

  1. Carbone M, Adusumilli PS, Alexander HR, et al.: Mesothelioma: Scientific clues for prevention, diagnosis, and therapy. CA Cancer J Clin 69 (5): 402-429, 2019.
  2. Maziak DE, Gagliardi A, Haynes AE, et al.: Surgical management of malignant pleural mesothelioma: a systematic review and evidence summary. Lung Cancer 48 (2): 157-69, 2005.
  3. Krug LM, Pass HI, Rusch VW, et al.: Multicenter phase II trial of neoadjuvant pemetrexed plus cisplatin followed by extrapleural pneumonectomy and radiation for malignant pleural mesothelioma. J Clin Oncol 27 (18): 3007-13, 2009.
  4. Treasure T: What is the best approach for surgery of malignant pleural mesothelioma? It is to put our efforts into obtaining trustworthy evidence for practice. J Thorac Cardiovasc Surg 151 (2): 307-9, 2016.
  5. Nguyen D, Sugarbaker DJ, Burt BM: Therapeutic R2 resection for pleural mesothelioma. J Thorac Cardiovasc Surg 155 (6): 2734-2735, 2018.
  6. Wald O, Sugarbaker DJ: New Concepts in the Treatment of Malignant Pleural Mesothelioma. Annu Rev Med 69: 365-377, 2018.
  7. Orbach D, André N, Brecht IB, et al.: Mesothelioma in children and adolescents: the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors (EXPeRT) contribution. Eur J Cancer 140: 63-70, 2020.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el mesotelioma infantil

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A continuación, se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso:

  • APEC1621 (NCT03155620) (Pediatric MATCH: Targeted Therapy Directed by Genetic Testing in Treating Pediatric Patients with Relapsed or Refractory Advanced Solid Tumors, Non-Hodgkin Lymphomas, or Histiocytic Disorders): en el NCI-COG Pediatric Molecular Analysis for Therapeutic Choice (MATCH), que se conoce como Pediatric MATCH, se emparejarán fármacos de terapia dirigida con cambios moleculares específicos identificados mediante ensayo de secuenciación dirigida de última generación para más de 4000 mutaciones en más de 160 genes presentes en tumores sólidos resistentes al tratamiento y recidivantes. Los niños y adolescentes de 1 a 21 años son aptos para participar en este ensayo.

    El tejido tumoral de la enfermedad progresiva o recidivante debe estar disponible para la caracterización molecular. Se ofrecerá tratamiento del Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet ClinicalTrials (en inglés).

(Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del mesotelioma maligno en adultos).

Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer es poco frecuente en niños y adolescentes, aunque desde 1975, se ha observado un aumento gradual de la incidencia general del cáncer infantil.[1] Para los niños y adolescentes con cáncer, se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

  • Médicos de atención primaria.
  • Cirujanos pediatras.
  • Radioncólogos.
  • Oncólogos o hematólogos pediatras.
  • Especialistas en rehabilitación.
  • Enfermeros especializados en pediatría.
  • Trabajadores sociales.
  • Profesionales de la vida infantil.
  • Psicólogos.

(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo).

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con diagnóstico de cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento actual aceptado como estándar. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

El cáncer infantil es una enfermedad poco común con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de tumor poco común es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos: En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es poco común cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas; se calcula que llegan a representar hasta 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor de 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Además, tal como se indica a continuación, la designación de tumor infantil raro o poco común no es uniforme entre los grupos internacionales:

  • En el proyecto cooperativo italiano sobre tumores pediátricos poco comunes (Tumori Rari in Età Pediatrica [TREP]), se define un tumor infantil poco común o raro como el que tiene una incidencia de menos de 2 casos por millón de personas por año y que no se incluye en otros ensayos clínicos.[7]
  • El Children's Oncology Group optó por definir los cánceres infantiles poco comunes según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen el cáncer de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, el carcinoma de corteza suprarrenal, el carcinoma de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como el cáncer de mama, el cáncer colorrectal, etc.).[8] Estos diagnósticos representan casi 4 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años, en comparación con casi 20 % de los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años.[9]

    La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides; mientras que los otros tipos de cáncer del subgrupo XI solo representan 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres poco comunes es un reto por la incidencia baja de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres poco frecuentes en adolescentes y la falta de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con los adultos con cáncer; por ejemplo, el sumario del PDQ Tratamiento del mesotelioma maligno en adultos.

Referencias:

  1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.
  2. Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004.
  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.
  4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.
  5. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.
  6. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017.
  7. Ferrari A, Bisogno G, De Salvo GL, et al.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. Eur J Cancer 43 (4): 654-9, 2007.
  8. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.
  9. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed October 05, 2020.

Modificaciones a este sumario (05 / 07 / 2021)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Pronóstico

Se añadió texto para indicar que los tumores benignos son sumamente raros y son más comunes en la cavidad peritoneal.

Tratamiento del mesotelioma infantil

Esta sección fue objeto de amplia revisión.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y con fundamento en datos probatorios sobre el tratamiento del mesotelioma infantil. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

  • tratar en una reunión,
  • citar textualmente, o
  • sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del mesotelioma infantil son:

  • Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
  • Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
  • Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
  • Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
  • Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
  • Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
  • Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
  • Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No comunicarse con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

Grados de comprobación científica

En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el grado de comprobación científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de los datos probatorios que sustentan el uso de ciertas intervenciones o enfoques. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

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PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como "En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]".

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del mesotelioma infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/mesotelioma/pro/tratamiento-mesotelioma-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se clasifican como "estándar" o "en evaluación clínica". Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

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Última revisión: 2021-05-07

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