Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Características epidemiológicas
El sarcoma de Kaposi (SK) se describió por primera vez en 1872 por el dermatólogo húngaro Moritz Kaposi. Desde aquella época hasta la epidemia actual de la enfermedad producida por el virus de inmunodeficiencia adquirida (VIH) definida como el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), el SK era un tumor muy poco común. Mientras que la mayoría de los casos en Europa y América del Norte ocurrieron en hombres ancianos de ascendencia italiana o judía de Europa oriental, la neoplasia también se presenta en los pacientes que reciben terapia inmunodepresora.[1] La forma diseminada y fulminante de SK que se relaciona con la enfermedad producida por el VIH se denomina SK epidémico, para distinguirlo de las variedades clásicas y relacionadas con trasplantes.[2]
Características histopatológicas
Aunque las características histopatológicas de los diferentes tipos de tumores de Kaposi son en esencia idénticas en todos estos grupos, las manifestaciones clínicas y el curso de la enfermedad difieren bastante.[2] El virus del herpes humano tipo 8 conocido también como herpesvirus del sarcoma de Kaposi se identificó en las biopsias de tejido de los SK de casi todos los pacientes de SK clásico, relacionado con un trasplante o relacionado con el SIDA, pero no se halló en tejidos no afectados.[2]
Sarcoma de Kaposi clásico
Considerada una enfermedad poco frecuente, el SK clásico ocurre con más frecuencia en los varones, en una proporción de entre 10 y 15 varones por cada mujer. En los norteamericanos y europeos suele presentarse entre los 50 y 70 años. En general, los pacientes con tumores de SK clásico presentan al inicio uno o más parches o placas asintomáticas rojas, moradas o marrones, o lesiones cutáneas nodulares. A menudo, la enfermedad se limita a una o varias lesiones localizadas en general en una o ambas extremidades inferiores, en especial en los tobillos y las plantas de los pies.
Con frecuencia, el sarcoma de Kaposi clásico sigue un curso relativamente benigno y poco activo durante 10 o 15 años o incluso más, luego se presenta agrandamiento lento de los tumores originales y la formación gradual de lesiones adicionales. La estasis venosa y el linfedema en la extremidad inferior son complicaciones frecuentes. En casos que duran muchos años, a veces aparecen lesiones sistémicas a lo largo del tubo digestivo, en los ganglios linfáticos y en otros órganos. Las lesiones viscerales a menudo son asintomáticas y con mucha frecuencia se descubren solo durante la autopsia, aunque el cuadro clínico puede incluir hemorragia gastrointestinal. Hasta 33 % de los pacientes con SK clásico presentan una segunda neoplasia maligna primaria, en la mayoría de los casos linfoma no Hodgkin.[3]
Sarcoma de Kaposi epidémico (sarcoma de Kaposi relacionado con el virus de la inmunodeficiencia humana)
La introducción de la terapia antirretrovírica de gran actividad (TARGA) retrasa o evita que surjan cepas de VIH resistentes a los fármacos y disminuye profundamente la carga viral, lo que conduce a una supervivencia más larga y reduce el riesgo de infecciones oportunistas.[4] El uso del TARGA se relacionó con una disminución continua y substancial en la incidencia de SK en múltiples cohortes grandes.[5,6,7] Es posible que el SK también surja en pacientes que reciben TARGA y tienen inhibición completa del VIH; la mayoría de los casos en los Estados Unidos se presentan en pacientes que reciben TARGA y tienen recuentos de CD4 altos.[8]
Las lesiones pueden afectar la piel, la mucosa oral, los ganglios linfáticos y los órganos viscerales, como los del aparato digestivo, así como el pulmón, el hígado y el bazo. La mayoría de los pacientes con infección por el VIH que presentan lesiones mucocutáneas de SK se sienten saludables y, en general, no manifiestan síntomas sistémicos en comparación con los pacientes infectados por el VIH que contraen por primera vez una infección oportunista. Los sitios de enfermedad en el momento del cuadro clínico inicial del SK epidémico son mucho más variados que los sitios de otros tipos de esta neoplasia. Si bien la mayoría de los pacientes presentan enfermedad cutánea, el compromiso por SK de los ganglios linfáticos o el tubo digestivo, a veces precede a las lesiones cutáneas. La enfermedad a menudo progresa de manera ordenada desde unas pocas lesiones mucocutáneas localizadas o generalizadas hasta una enfermedad cutánea generalizada con un número más alto de lesiones y compromiso de ganglios linfáticos, el tubo digestivo y otros órganos. El SK pleuropulmonar es un signo de pronóstico precario que se presenta tarde en el curso de la enfermedad, en especial en pacientes que mueren como consecuencia directa del SK.
Referencias:
Se debe individualizar la evaluación para clasificar por estadios a los pacientes con sarcoma de Kaposi (SK) clásico. La edad avanzada de la mayoría de los pacientes, la naturaleza localizada del tumor, la escasez del compromiso visceral y la evolución a menudo lenta de la enfermedad deberán moderar la extensión de la evaluación. En la mayoría de los casos es suficiente realizar un examen cuidadoso de la piel y los ganglios linfáticos. Se debe efectuar una evaluación apropiada de casos infrecuentes de pacientes con un tumor de progresión rápida o signos o síntomas de compromiso visceral. No hay una clasificación aceptada de forma unánime para el SK epidémico. Se propusieron modelos de estadificación que incorporan parámetros de laboratorio y características clínicas. La mayoría de los pacientes con SK epidémico no muere por la enfermedad, por lo tanto, es evidente que otros factores afectan la supervivencia, además de la carga tumoral.
Las convenciones utilizadas para estadificar el SK y los métodos empleados para evaluar los beneficios del tratamiento del SK siguen en evolución, debido a los cambios en el tratamiento del VIH y porque se admiten las deficiencias de la evaluación estándar de los tumores. El grado de disfunción inmunitaria y las infecciones oportunistas afectan en gran medida la evolución clínica del SK, la selección del tratamiento y la reacción a este.
El AIDS Clinical Trials Group (ACTG) Oncology Committee publicó criterios para la evaluación del SK epidémico.[1] El sistema de clasificación toma en cuenta el grado de la enfermedad, la gravedad de la inmunodeficiencia y la presencia de síntomas sistémicos. Como se muestra en el Cuadro 1 a continuación, los criterios del ACTG clasifican la extensión del tumor como localizado o diseminado, el número de células CD4 como alto o bajo y la enfermedad sistémica como ausente o presente.
En un análisis prospectivo posterior con 294 pacientes que ingresaron en los ensayos del ACTG sobre SK realizados entre 1989 y 1995, se observó que cada una de las variables del tumor, el sistema inmunitario y la enfermedad sistémica, se relacionaban de manera independiente con la supervivencia.[2] En análisis multivariantes se observó que el deterioro del sistema inmunitario era el factor predictivo más importante de la supervivencia. En los pacientes con recuentos de CD4 relativamente altos, el estadio tumoral fue pronóstico. Un recuento de CD4 de 150 células/mm³ quizás sea más apropiado como factor de discriminación que el límite publicado de 200 células/mm³. Está en curso un estudio para determinar si la carga viral añade información para el pronóstico. Ninguno de los estudios mencionados se llevó a cabo después de que mejoró el acceso a la terapia antirretrovírica de gran actividad (TARGA). Se debe evaluar en forma continua el efecto de la TARGA en la supervivencia de pacientes con SK.
| Riesgo bajo (0) | Riesgo alto (1) |
---|---|---|
(Cualquiera de los siguientes) | (Cualquiera de los siguientes) | |
Tumor (T) | Limitado a la piel, ganglios linfáticos o enfermedad oral mínimaLa enfermedad oral mínima es SK no ganglionar limitado al paladar. | Edema o ulceración relacionadas con el tumor |
SK oral extenso | ||
SK digestivo | ||
SK en otras vísceras no ganglionares | ||
Sistema inmunitario (I) | Células CD4 ≥ 200/µl | Células CD4 <200 por mm cúbico |
Enfermedad sistémica (S) | Sin antecedentes de infecciones oportunistas o candidiasis orallO son infecciones oportunistas. | Antecedentes de IO o candidiasis oral |
Sin síntomas "B"Los síntomas "B" son fiebre inexplicable, hiperhidrosis nocturna, más de 10 % de pérdida involuntaria de peso o diarrea que persiste por más de dos semanas. | Síntomas "B" | |
Estado funcional ≥70 (Karnofsky) | Estado funcional <70 | |
Otras enfermedades relacionadas con el VIH (por ejemplo, enfermedad neurológica o linfoma) |
Referencias:
En general, el sarcoma de Kaposi (SK) clásico está limitado a la piel y tiene un curso poco activo. Los pacientes con este tumor están predispuestos a una segunda neoplasia maligna primaria, y el médico a cargo deberá considerar este factor al establecer un programa de seguimiento del tratamiento para el paciente.
Opciones de tratamiento estándar equivalentes:
Lesiones solitarias:
Enfermedad cutánea diseminada:
La RTHE empleada de esta manera dio resultados a largo plazo superiores a los obtenidos con la radioterapia dirigida a lesiones individuales sucesivas a medida que estas surgían.[2]
Un paciente se trató en repetidas ocasiones con inyecciones intralesionales de vincristina en dosis de 0,25 a 0,50 mg y desapareció por completo la lesión tratada.[9] Fue necesario utilizar cursos múltiples de tratamiento debido a la recidiva en las áreas no tratadas.
La electroporación de las lesiones cutáneas se combinó con bleomicina intravenosa en 19 pacientes con SK clásico. La mayoría de los pacientes respondieron tras una aplicación, el resto tardó 2 o 3 aplicaciones y la mediana de duración de la respuesta fue de 16 meses.[10][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
Compromiso de los ganglios linfáticos y el tubo digestivo:
Ensayos clínicos en curso
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Referencias:
El tratamiento quizás produzca lo siguiente:
Sin embargo, no se dispone de datos para demostrar que el tratamiento mejora la supervivencia.[1] Además del tratamiento antitumoral, los elementos fundamentales de una estrategia óptima de tratamiento del sarcoma de Kaposi (SK) incluyen la terapia antirretrovírica de gran actividad (TARGA), la profilaxis de las infecciones oportunistas y el reconocimiento y tratamiento rápido de las infecciones intercurrentes.
La mayoría de los pacientes con riesgo bajo, según lo definió el AIDS Clinical Trials Group como T0, muestran una regresión tumoral al recibir solo TARGA.[2,3,4] Los pacientes con riesgo alto, definido como T1, por lo general necesitan de una combinación de TARGA y quimioterapia, con descontinuación de la quimioterapia después de que desaparece la lesión en la piel.[2,3,4] La combinación de TARGA y doxorrubicina liposomal produjo una tasa de supervivencia general (SG) a 5 años de 85 % en 140 pacientes con enfermedad T1.[3][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
Modalidades locales
Las lesiones pequeñas y localizadas de SK se pueden tratar con electrodesecación y curetaje, crioterapia o escisión quirúrgica. En general, los tumores de SK también responden bien a la radioterapia local, y se obtiene una paliación excelente con dosis de 20 Gy o un poco más altas.[5,6] La radioterapia suele reservarse para tratar áreas localizadas de la piel y la cavidad oral. Se usa con menos frecuencia para controlar lesiones de SK pulmonares, del tubo digestivo y de otros sitios. Las lesiones de SK localizadas también se tratan de manera eficaz con inyecciones intralesionales de vinblastina.[7] El gel de alitretinoína al 0,1 % proporcionó un control local en un ensayo aleatorizado multicéntrico prospectivo.[8][Grado de comprobación: 1iiDiv]
Quimioterapia
En el SK epidémico, el estado inmunológico profundamente deprimido del huésped limita la utilidad terapéutica de la quimioterapia sistémica. En los estudios de quimioterapia sistémica en el SK epidémico se emplean doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, vincristina, etopósido, paclitaxel y docetaxel como fármacos únicos o combinados.[9,10,11,12,13][Grado de comprobación: 3iiiDiv] La combinación de TARGA y doxorrubicina liposomal produjo una SG a 5 años de 85 % en 140 pacientes con enfermedad T1.[3][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
En ensayos aleatorizados multicéntricos se mostró mejoría en la tasa de respuesta al tratamiento (45–60 % vs. 20–25 %) y un perfil de efectos tóxicos menos dañino cuando se utilizó doxorrubicina liposomal pegilada o daunorrubicina liposomal, en comparación con la combinación de doxorrubicina, bleomicina y vincristina o de bleomicina y vincristina.[14,15,16][Grado de comprobación: 1iiDiv] Durante la TARGA, tanto la doxorrubicina liposomal pegilada como el paclitaxel, que son fármacos activos en monoterapia, alcanzan unas tasas de respuesta cercanas a 50 %.[17][Grado de comprobación: 1iiDiv]
Terapia biológica y terapia dirigida
Los interferones α también se han estudiado mucho, y producen una tasa de respuesta objetiva de 40 % en pacientes con SK epidémico.[18,19] En estos informes las respuestas difirieron significativamente según los factores pronósticos de grado de la enfermedad, infecciones oportunistas previas o coexistentes, tratamiento previo con quimioterapia, recuentos de linfocitos CD4 inferiores a 200 células/mm³, presencia de interferón α de ácido lábil en circulación y un aumento de la β-2 microglobulina. En varios estudios de tratamiento se combinó el interferón α con otros fármacos quimioterapéuticos. En general, en estos ensayos no se observaron beneficios de las combinaciones de quimioterapia con interferón en comparación con la actividad de fármacos en monoterapia.
El interferón recombinante α-2a y el interferón α-2b fueron los primeros medicamentos aprobados para el tratamiento del SK. La aprobación se basó en ensayos de fármacos únicos realizados en el decenio de 1980 antes del advenimiento de la terapia antirretrovírica. Los primeros estudios mostraron una eficacia superior con dosis relativamente altas. La monoterapia con dosis altas se usa muy poco hoy en día y, en su lugar, se administra el interferón en combinación con otros fármacos contra el VIH, en dosis de 4 a 18 millones de unidades. La neutropenia limita la dosis y actualmente se realizan ensayos utilizando dosis de 1 a 10 millones de unidades combinadas con fármacos antirretrovíricos menos mielodepresores. La reacción al interferón es lenta y su efecto máximo se observa después de 6 meses o más. Es posible que el interferón no se deba usar para tratar a pacientes con SK sintomático de progresión rápida.
El imatinib, un inhibidor del receptor c-kit/FCDP (factor de crecimiento derivado de plaquetas), produjo respuestas parciales en 10 de 30 pacientes tratados anteriormente (TARGA y quimioterapia).[20]
El bevacizumab, el anticuerpo monoclonal humanizado contra el factor de crecimiento endotelial vascular produjo una respuesta al tratamiento en 5 de 16 pacientes que no mejoraron después de empezar TARGA y quimioterapia.[21][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
La interleucina-12 presentó una tasa de respuesta de 71 % (Intervalo de confianza 95 %, 48–89 %) entre 24 pacientes evaluables en ensayos de fase I y II.[22][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
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Última revisión: 2019-04-26
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