Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Los sarcomas uterinos comprenden menos del 1 % de los cánceres ginecológicos y del 2 a 5 % de todos los cánceres uterinos.[1] Los siguientes tumores surgen principalmente de tres tejidos diferentes:
Estas tres entidades diferentes con frecuencia se agrupan bajo los sarcomas uterinos; sin embargo, cada tipo de tumor se estudia actualmente en ensayos clínicos separados.
Los carcinosarcomas (la designación preferida de la Organización Mundial de la Salud [OMS]) también se conocen como sarcomas mesodérmicos mixtos o tumores de Müller. Los siguientes puntos resultan polémicos:
Los componentes estromales de los carcinosarcomas se caracterizan más aún de acuerdo con el contenido de elementos homólogos (como tejido mesenquimatoso maligno que se considera como posiblemente nativo del útero) o elementos heterogéneos (como el músculo estriado, cartílago, o hueso que son extraños al útero). Los carcinosarcomas resultan paralelos al cáncer de endometrio en lo que respecta a su predominio posmenopáusico y en otras de sus características epidemiológicas; con mayor frecuencia, el tratamiento de los carcinosarcomas se está tornando similar al enfoque de modalidad combinada para los adenocarcinomas del endometrio.
Otras formas poco comunes de sarcomas uterinos también caen bajo la clasificación de la OMS de tumores mesenquimatosos y mixtos del útero. Estos incluyen los siguientes:[2,3]
Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil).
Factores de riesgo
El único factor etiológico documentado en 10 a 25 % de estos cánceres es el antecedente de radioterapia pélvica, que se administra con frecuencia para hemorragias uterinas benignas que comenzaron entre 5 y 25 años antes. El aumento de los sarcomas uterinos ha estado relacionado con el uso de tamoxifeno en el tratamiento del cáncer de mama. Posteriormente, los aumentos también se han notado cuando se administró tamoxifeno para prevenir el cáncer de mama en mujeres con un aumento en el riesgo de este tipo de cáncer, que posiblemente sea un resultado de los efectos estrogénicos del tamoxifeno en el útero. Debido a este aumento, las pacientes que reciben tamoxifeno deben hacerse exámenes de seguimiento pélvicos y deben someterse a una biopsia de endometrio si se presenta cualquier hemorragia uterina anormal.[4,5,6]
Pronóstico
El pronóstico para mujeres con sarcoma uterino depende principalmente del grado de la enfermedad al momento del diagnóstico.[7] En las mujeres con carcinosarcomas, dentro de los predictores significativos de enfermedad metastásica al momento de la cirugía inicial se incluyen los siguientes:[7]
Los factores anteriores, junto con los siguientes, se correlacionan con intervalos sin progresión.[7]
Los factores que no tienen relación con la presencia o ausencia de metástasis durante la exploración quirúrgica son los siguientes:
En un estudio, las mujeres con un componente sarcomatoso bien diferenciado o carcinosarcomas tuvieron intervalos sin progresión significativamente más prolongados que aquellas con sarcomas que oscilaban entre moderados y precariamente diferenciados, tanto para los tipos homólogos como para los heterógenos. La tasa de recidiva fue de 44 % para los tumores homólogos y de 63 % para los tumores heterógenos. El tipo de sarcoma heterógeno no tuvo ningún efecto en el intervalo sin progresión.
En las mujeres con leiomiosarcomas, algunos investigadores consideran el tamaño del tumor como el factor pronóstico más importante; las mujeres con tumores mayores de 5,0 cm en su mayor diámetro, cuentan con un diagnóstico precario.[8] Sin embargo, en un estudio del Gynecologic Oncology Group el índice mitótico fue el único factor que estuvo significativamente relacionado con un intervalo sin progresión.[7] Los leiomiosarcomas apareados con cualquier otro factor pronóstico conocido podrían crecer más rápidamente que sus contrapartes los carcinosarcomas.[9] La tasa de supervivencia a 5 años en las mujeres con enfermedad en estadio I, que está confinada al cuerpo, es de aproximadamente 50 % versus 0 a 20 % para los estadios restantes.
La cirugía sola puede ser curativa si la neoplasia maligna está contenida dentro del útero. El valor de la radioterapia pélvica no ha sido establecido. Los estudios actuales constan principalmente de ensayos quimioterapéuticos de fase II para las pacientes con enfermedad avanzada. En un ensayo aleatorizado, no se estableció la eficacia de la quimioterapia adyuvante después de resección completa en pacientes con enfermedad en estadio I o II.[10] No obstante, otros ensayos no aleatorizados han notificado mejoría en la supervivencia después de quimioterapia adyuvante con radioterapia o sin esta.[11,12,13]
Sumarios relacionados
Otros sumarios del PDQ que contienen información sobre el sarcoma uterino son los siguientes:
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Referencias:
Los tipos histológicos más comunes de sarcomas uterinos son los siguientes:
La clasificación de neoplasia uterina de la International Society of Gynecologic Pathologists y la Organización Mundial de la Salud emplean el término carcinosarcomas para todas las neoplasias uterinas primarias que contienen elementos malignos de apariencia tanto epiteliales como estromales en el microscopio óptico, independientemente de la presencia de elementos heterógenos malignos.[1]
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Referencias:
Definiciones: Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstrétique
La Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstrétique (FIGO) y el American Joint Committee on Cancer (AJCC) designaron la estadificación para definir el carcinoma de cuerpo uterino, que se usa para el sarcoma uterino; el sistema FIGO es el que se usa con mayor frecuencia.[1,2]
Los sarcomas uterinos incluyen a los leiomiosarcomas, los sarcomas estromales endometriales y los adenosarcomas.
| Estadio | Descripción |
|---|---|
| a Adaptado de FIGO Committee on Gynecologic Oncology.[1] | |
| b G1, G2 o G3 (G = grado). | |
| c El compromiso glandular endocervical solo se debe considerar como estadio I y ya no como estadio II. | |
| d Se deben notificar por separado un resultado positivo en el estudio citológico sin cambiar el estadio. | |
| Ib | Tumor confinado al cuerpo uterino. |
| IAb | Invasión de menos de la mitad del miometrio, o no la hay. |
| IBb | Invasión de la mitad o más del miometrio. |
| IIb | Tumor con invasión del estroma del cuello uterino, pero sin diseminación fuera del útero.c |
| IIIb | Diseminación local o regional del tumor. |
| IIIAb | Tumor con invasión de la serosa del cuerpo uterino o sus anejos.d |
| IIIBb | Compromiso de la vagina o del parametrio.d |
| IIICb | Metástasis a los ganglios linfáticos pélvicos o paraaórticos.d |
| IIIC1b | Compromiso de ganglios pélvicos. |
| IIIC2b | Compromiso de ganglios linfáticos paraaórticos y compromiso de ganglios linfáticos pélvicos o sin este. |
| IVb | Tumor con invasión de la vejiga, la mucosa intestinal o metástasis a distancia. |
| IVAb | Tumor con invasión de la vejiga o la mucosa intestinal. |
| IVBb | Metástasis a distancia, incluso metástasis intraabdominal o a los ganglios linfáticos inguinales. |
Referencias:
Con frecuencia, la cirugía es la fuente principal para el diagnóstico y es el tratamiento primario en todas las pacientes con sarcoma uterino. Si ya se conoce el diagnóstico, la extensión de la cirugía se planea de acuerdo al estadio del tumor. Por lo general, una histerectomía se lleva a cabo cuando hay sospecha de cáncer uterino, excepto en los casos raros en que la conservación del útero en una mujer joven se considera inocua para el tipo de cáncer (por ejemplo, un leiomiosarcoma de grado bajo totalmente confinado en una mujer que desea continuar siendo fértil). Las pacientes médicamente idóneas con el diagnóstico preoperatorio de sarcoma uterino se consideran candidatas para una histerectomía abdominal, salpingooforectomía bilateral y linfadenectomía selectiva pélvico y periaórtica. Los lavados citológicos se obtienen de la pelvis y el abdomen. Se realizan exámenes minuciosos del diafragma, omento y región superior del abdomen.
No existen pruebas firmes de un estudio prospectivo que indiquen que la quimioterapia adyuvante o la radioterapia sean beneficiosas para las pacientes con sarcoma uterino.[1] En un estudio del Gynecologic Oncology Group (GOG) el uso de la doxorrubicina adyuvante no alteró la tasa de supervivencia de las pacientes con sarcomas uterinos resecados en estadio I o II; sin embargo, es difícil interpretar estos resultados debido a que en este estudio participaron algunas pacientes que recibieron radiación y tres tipos de sarcoma uterino con respuestas variables a la doxorrubicina.[1][Grado de comprobación: 1iiA] Sin embargo, debido a que el riesgo de recidiva es alto inclusive con presentaciones localizadas, muchos médicos han considerado el uso de quimioterapia adyuvante o radioterapia.[2] Se espera el informe sobre un estudio, el (GOG-0150 [NCT00002546]) que abordó la radioterapia contra la quimioterapia adyuvante.[3]
Referencias:
Opciones de tratamiento estándar:
En un estudio no aleatorizado del Gynecologic Oncology Group las pacientes con carcinosarcomas en estadios I y II que tuvieron radioterapia pélvica, presentaron una reducción significativa de recidivas dentro del campo de radiación pero no presentaron ninguna alteración en la supervivencia.[1] Un estudio no aleatorizado extensivo demostró mejoría en la supervivencia y una tasa de fracaso local inferior entre las pacientes con tumores müllerianos mixtos después de radioterapia postoperatoria externa e intracavitaria.[2] Parece que un estudio no aleatorizado que incluyó predominantemente pacientes con carcinosarcomas mostró beneficios de la terapia adyuvante con cisplatino y doxorrubicina.[3]
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Opciones de tratamiento estándar:
En un estudio no aleatorizado del Gynecologic Oncology Group las pacientes con carcinosarcomas en estadios I y II que tuvieron radioterapia pélvica, presentaron una reducción significativa de recidivas dentro del campo de radiación pero ninguna alteración en la supervivencia.[1] Un estudio no aleatorizado que incluyó predominantemente pacientes con carcinosarcomas mostró beneficios de la terapia adyuvante con cisplatino y doxorrubicina.[2]
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Referencias:
Opciones de tratamiento estándar:
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Los carcinosarcomas (la designación preferida de la Organización Mundial de la Salud) también se conocen como sarcomas mesodérmicos mixtos o tumores de Müller. Los siguientes puntos resultan polémicos:
Los componentes estromales de los carcinosarcomas se caracterizan más aún de acuerdo con el contenido de elementos homólogos (como tejido mesenquimatoso maligno que se considera como posiblemente nativo del útero) o elementos heterogéneos (como el músculo estriado, cartílago, o hueso que son extraños al útero). Los carcinosarcomas resultan paralelos al cáncer de endometrio en lo que respecta a su predominio posmenopáusico y en otras de sus características epidemiológicas; con mayor frecuencia, el tratamiento de los carcinosarcomas se está tornando similar al enfoque de modalidad combinada para los adenocarcinomas del endometrio.
Las pacientes que presentan sarcoma uterino han sido tratadas en una serie de estudios (GOG-87B) de fase II por el Gynecologic Oncology Group (GOG).[1,2] Estos estudios sobre la quimioterapia han logrado documentar cierta actividad antitumoral del cisplatino, doxorrubicina e ifosfamida. Estos estudios también han logrado documentar diferencia en cuanto a las respuestas, que ha llevado a separar los ensayos para pacientes con carcinosarcomas y leiomiosarcomas. Como por ejemplo, en pacientes previamente no tratados con quimioterapia, la ifosfamida tuvo una tasa de respuesta de 32,2 % en pacientes con carcinosarcomas [3] y una tasa de respuesta parcial de 17,2 % entre las pacientes con leiomiosarcomas.[2]
Una comparación aleatorizada (GOG-108) de ifosfamida con cisplatino o sin este, con pacientes en terapia de primera línea con carcinosarcomas medibles avanzados o recidivantes, mostró una tasa de respuesta más alta (54 vs. 34 %) y una supervivencia sin progresión (SSP) más prolongada en el grupo de combinación (6 meses vs. 4 meses), pero no hubo mejoría significativa en cuanto a la supervivencia (9 meses vs. 8 meses). [4][Grado de comprobación: 1iiA] Un estudio de seguimiento del GOG (GOG-0161 [NCT00003128]) utilizó un régimen de ifosfamida de 3 días (en lugar del régimen más tóxico de 5 días que precedió al estudio) como control y para la combinación con paclitaxel (con filgrastim comenzando el cuarto día).[5] La combinación resultó superior en las tasas de respuesta (45 vs. 29 %), SSP (8,4 meses vs. 5,8 meses), y supervivencia general (13,5 meses y 8,4 meses). El cociente de riesgos instantáneos para la defunción favoreció la combinación 0,69 (intervalo de confianza 95 % , 0,49–0,97).[5][Grado de comprobación: 1iiA] En este estudio, 52 % de 179 pacientes evaluables tuvieron enfermedad recidivante, 18 % tuvieron enfermedad en estadio III, y 30 % tuvieron enfermedad en estadio IV. Además, se presentaron desequilibrios en los sitios de enfermedad y en el uso de radioterapia previa y 30 pacientes se excluyeron debido a una patología equivocada.
No se ha establecido aún la función de la quimioterapia como adyuvante de la cirugía.
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Actualmente no existe ninguna terapia estándar para pacientes con enfermedad en estadio IV. Estas pacientes deben ingresar en un ensayo clínico en curso.
Los carcinosarcomas (la designación preferida de la Organización Mundial de la Salud) también se conocen como sarcomas mesodérmicos mixtos o tumores de Müller. Los siguientes puntos resultan polémicos:
Los componentes estromales de los carcinosarcomas se caracterizan más aún de acuerdo con el contenido de elementos homólogos (como tejido mesenquimatosos maligno que se considera como posiblemente nativo del útero) o elementos heterogéneos (como el músculo estriado, cartílago, o hueso que son extraños al útero). Los carcinosarcomas resultan paralelos al cáncer de endometrio en lo que respecta a su predominio posmenopáusico y en otras de sus características epidemiológicas; con mayor frecuencia, el tratamiento de los carcinosarcomas se está tornando similar al enfoque de modalidad combinada para los adenocarcinomas del endometrio.
Las pacientes que presentan sarcoma uterino han sido tratadas en una serie de estudios de fase II (GOG-87B) por el Gynecologic Oncology Group (GOG).[1] Estos estudios sobre la quimioterapia han logrado documentar cierta actividad antitumoral del cisplatino, doxorrubicina e ifosfamida. Estos estudios también han logrado documentar diferencia en cuanto a las respuestas, que ha llevado a separar los ensayos para pacientes con carcinosarcomas y leiomiosarcomas. Como por ejemplo, en pacientes no tratadas con quimioterapia previamente, la ifosfamida tuvo una tasa de respuesta de 32,2 % en pacientes con carcinosarcomas,[2] y las pacientes con sarcoma endometrial de células del estroma tuvieron una tasa de respuesta de 33 % [3] y las pacientes con leiomiosarcoma un 17,2 % de respuesta parcial.[4] La doxorrubicina en combinación con la dacarbazina o la ciclofosfamida no es más activa que la doxorrubicina sola en la enfermedad avanzada.[5,6] El cisplatino tiene actividad como terapia de primera línea y actividad mínima como terapia de segunda línea en las pacientes con carcinomas, pero el cisplatino es inactivo como terapia de primera o segunda línea en las pacientes con leiomiosarcomas.[1,7]
Una comparación aleatorizada (GOG-108) de ifosfamida con cisplatino o sin este, con pacientes en terapia de primera línea con carcinosarcomas medibles avanzados o recidivantes, mostró una tasa de respuesta más alta (54 vs. 34 %) y una supervivencia sin progresión (SSP) más prolongada en el grupo de combinación (6 meses vs. 4 meses), pero no hubo mejoría significativa en cuanto a la supervivencia (9 meses vs. 8 meses). [8][Grado de comprobación: 1iiA] Un estudio de seguimiento del GOG (GOG-0161 [NCT00003128]) utilizó un régimen de ifosfamida de 3 días (en lugar del régimen más tóxico de 5 días que precedió al estudio) como control y para la combinación con paclitaxel (con filgrastim comenzando el cuarto día).[9] La combinación resultó superior en las tasas de respuesta (45 vs. 29 %), SSP (8,4 meses vs 5,8 meses), y supervivencia general (13,5 meses y 8,4 meses). El cociente de riesgo instantáneo para la defunción favoreció la combinación 0,69 (intervalo de confianza 95 % , 0,49–0,97).[9][Grado de comprobación: 1iiA] En este estudio, 52 % de 179 pacientes evaluables tuvieron enfermedad recidivante, 18 % tuvieron enfermedad en estadio III, y 30 % tuvieron enfermedad en estado IV. Además, se presentaron desequilibrios en los sitios de enfermedad y en el uso de radioterapia previa y 30 pacientes fueron excluidos debido a una patología equivocada.
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Actualmente no existe ninguna terapia estándar para pacientes con enfermedad recidivante. Estas pacientes deben ingresar en un ensayo clínico en curso.
Las pacientes que presentan sarcoma uterino han sido tratadas en una serie de estudios en fase II (GOG-87B) por el Gynecologic Oncology Group (GOG). Estos estudios sobre la quimioterapia han logrado documentar cierta actividad antitumoral del cisplatino, doxorrubicina e ifosfamida. Estos estudios también han logrado documentar diferencia en cuanto a las respuestas, que ha llevado a separar los ensayos para pacientes con carcinosarcomas y leiomiosarcomas. Como por ejemplo, en pacientes que no han sido tratados anteriormente con quimioterapia, la ifosfamida tuvo una tasa de respuesta de 32,2 % en las pacientes con carcinosarcomas [1] y una tasa de respuesta parcial de 33 % entre las pacientes con sarcomas de endometrio de células del estroma [2] y las pacientes con leiomiosarcomas tuvieron una tasa de respuesta parcial de 17,2 %.[3] La doxorrubicina en combinación con la dacarbazina o la ciclofosfamida no es más activa que la doxorrubicina sola en la enfermedad avanzada.[4,5] El cisplatino tiene actividad como terapia de primera línea y actividad mínima como terapia de segunda línea en las pacientes con carcinosarcomas, pero el cisplatino es inactivo como terapia de primera o segunda línea en las pacientes con leiomiosarcomas.[6,7] Un régimen de gemcitabina junto con docetaxel tuvo una tasa de respuesta de 53 % en las pacientes con leiomiosarcoma no resecable y está bajo estudio adicional.[8]
Una comparación aleatorizada (GOG-108) de ifosfamida con cisplatino o sin este, con pacientes en terapia de primera línea con carcinosarcomas medibles avanzados o recidivantes, mostró una tasa de respuesta más alta (54 vs. 34 %) y una supervivencia sin progresión (SSP) más prolongada en el grupo de combinación (6 meses vs. 4 meses), pero no hubo mejoría significativa en cuanto a la supervivencia (9 meses vs. 8 meses). [9][Grado de comprobación: 1iiA] Un estudio de seguimiento del GOG (GOG-0161 [NCT00003128]) utilizó un régimen de ifosfamida de 3 días (en lugar del régimen más tóxico de 5 días que precedió al estudio) como control y para la combinación con paclitaxel (con filgrastim comenzando el cuarto día).[10] La combinación resultó superior en las tasas de respuesta (45 vs. 29 %), SSP (8,4 meses vs. 5,8 meses), y supervivencia general (13,5 meses y 8,4 meses). El cociente de riesgo instantáneo para la defunción favoreció la combinación 0,69 (intervalo de confianza 95 % , 0,49–0,97).[10][Grado de comprobación: 1iiA] En este estudio, 52 % de 179 pacientes evaluables tuvieron enfermedad recidivante, 18 % tuvieron enfermedad en estadio III, y 30 % tuvieron enfermedad en estado IV. Además, se presentaron desequilibrios en los sitios de enfermedad y en el uso de radioterapia previa y 30 pacientes fueron excluidos debido a una patología equivocada.
Para las pacientes con carcinosarcoma que tienen recidiva localizada a la pelvis que se ha confirmado por tomografía axial computarizada, la radioterapia puede ser un procedimiento de paliación eficaz. Los ensayos clínicos en fases I y II son apropiados para las pacientes que recaen con metástasis distante y que no responden a los ensayos clínicos primarios en fase II. La terapia de dosis elevadas con hormona de progesterona puede ser de algún beneficio para las pacientes con sarcoma estromal de grado bajo.[11]
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Referencias:
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Información sobre los estadios del sarcoma uterino
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PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento del sarcoma uterino. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/uterino/pro/tratamiento-sarcoma-uterino-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Última revisión: 2020-01-24
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