Sapropterin

¿PARA CUÁLES condiciones o enfermedades se prescribe este medicamento?

Sapropterin se utiliza junto con una dieta restringida para controlar los niveles de fenilalanina en la sangre en adultos y niños mayores de 1 mes de edad que tienen fenilcetonuria (PKU; una afección congénita en la cual la fenilalanina puede acumularse en la sangre y ocasionar disminución en la inteligencia y una habilidad disminuida para enfocar, recordar y organizar información). El sapropterin únicamente funcionará para algunas personas que tengan PKU, y la única manera de decir si el sapropterin ayudará a un paciente determinado es darle el medicamento durante un período de tiempo y ver si disminuye su nivel de fenilalanina. El sapropterin pertenece a una clase de medicamentos llamados cofactores. Funciona al ayudar al cuerpo al descomponer la fenilalanina de manera que no se acumule en la sangre.

¿Qué OTRO USO se le da a este medicamento?

Este medicamento se puede recetar para otros usos; para obtener más información pregunte a su médico o farmacéutico.

¿CÓMO se debe usar este medicamento?

La presentación de sapropterin es en tabletas y en polvo para mezclar con un líquido o comidas blandas y para tomar por vía oral. Usualmente se toma una vez al día con los alimentos. Tome el sapropterin aproximadamente a la misma hora todos los días. Siga atentamente las instrucciones que se encuentran en la etiqueta de su receta médica y pida a su médico o farmacéutico que le expliquen cualquier parte que no comprenda. Tome sapropterin exactamente como se le indique. No tome una cantidad mayor o menor del medicamento, ni lo tome con más frecuencia de lo que indica la receta de su médico.

Si no puede tragar las tabletas, coloque el número de tabletas de sapropterin que se le indicó tomar en una taza que contenga de 4 a 8 onzas (1/2 a 1 taza o 120 a 240 mililitros) de agua o jugo de manzana. Agite la mezcla o triture las tabletas con una cuchara para disolver las tabletas. Es posible que las tabletas no se disuelvan completamente; puede haber piezas pequeñas de las tabletas flotando en la parte superior del líquido. Cuando estén mayormente disueltas las tabletas, beba la mezcla completa. Si hay pedazos de tabletas en la taza después de haber tomado la mezcla, vierta más agua o jugo de manzana en la taza y bébala para garantizar que se haya tomado todo el medicamento. Asegúrese de beber toda la mezcla en 15 minutos después de prepararla. Las tabletas de sapropterin también se pueden triturar y mezclar con alimentos blandos como puré de manzana y pudín.

Para preparar el polvo de sapropterin, agregue el contenido de los paquetes de polvo con 4 a 8 onzas (1/2 a 1 taza o 120 a 240 mililitros) de agua o jugo de manzana o una pequeña cantidad de alimentos blandos como puré de manzana o pudín. Mezcle muy bien el polvo en el líquido o los alimentos blandos hasta que el polvo esté completamente disuelto. Asegúrese de beber o comer la mezcla completa de manera que obtenga la dosis completa. Coma o beba la mezcla dentro de un periodo de 30 minutos después de la preparación.

Si usted es un padre o cuidador que da el polvo a un niño que pesa 22 libras (10 kg) o menos, será necesario que obtenga instrucciones específicas del médico sobre cuánta agua o jugo de manzana debe utilizar, y cuánta mezcla preparada debe dar al niño. Mida la cantidad de agua o jugo de manzana que está utilizando con una taza del medicamento y utilice una jeringa de dosificación oral para medir y dar la dosis al niño. Tire cualquier mezcla restante después de administrar la dosis.

Su médico empezará con una dosis de sapropterin y revisará con regularidad su nivel de fenilalanina en la sangre. Si no disminuye su nivel de fenilalanina, es posible que su médico aumente su dosis de sapropterin. Si no disminuye su nivel de fenilalanina después de 1 mes de tratamiento con una alta dosis de sapropterin, usted y su médico sabrán que su afección no responde al sapropterin. Su médico le dirá que deje de tomar el medicamento.

El sapropterin puede ayudarle a controlar los niveles de fenilalanina en la sangre, pero no curará PKU. Continúe tomando sapropterin incluso si se siente bien. No deje de tomar sapropterin sin hablar con su médico.

Pida a su farmacéutico o médico una copia de la información del fabricante para el paciente.

¿Cuáles son las PRECAUCIONES ESPECIALES que debo seguir?

Antes de tomar sapropterin,

• informe a su médico y farmacéutico si es alérgico al sapropterin o a cualquier otro medicamento.

• informe a su médico y farmacéutico qué otros medicamentos con y sin receta médica, vitaminas, suplementos nutricionales y productos a base de hierbas está tomando o planea tomar. Asegúrese de mencionar cualquiera de los siguientes: levodopa (en Sinemet, en Stalevo); metotrexato (Otrexup, Rasuvo, Trexall, otros); Inhibidores de PDE5 como sildenafil (Revatio, Viagra), tadalafil (Cialis) y vardenafilo (Levitra); proguanil (en Malarone), pirimetamina (Daraprim), y trimetoprim (Primsol, en Bactrim, Septra). Es posible que su médico deba cambiar la dosis de sus medicamentos o supervisarle atentamente para saber si sufre efectos secundarios.

• informe a su médico si tiene o alguna vez ha tenido anorexia (un desorden alimenticio en el cual una persona come muy poco y/o se ejercita demasiado para mantener incluso el peso mínimo corporal considerado normal para su edad y altura) o cualquier otra afección que no le permita estar bien nutrido, o enfermedades del hígado o enfermedades renales.

• informe a su médico si tiene fiebre o si se enferma en cualquier momento durante su tratamiento. La fiebre y las enfermedades pueden afectar su nivel de fenilalanina, así que es posible que su médico ajuste su dosis de sapropterin.

• informe a su médico si está embarazada, si tiene planes de quedar embarazada o si está amamantando. Si queda embarazada mientras toma sapropterin, llame a su médico.

¿Qué DIETA ESPECIAL debo seguir mientras tomo este medicamento?

Debe continuar con una dieta baja de fenilalanina mientras tome sapropterin. Siga atentamente las indicaciones de su médico y nutricionista. No cambie su dieta de ninguna manera sin hablar con su médico o nutricionista.

¿Qué tengo que hacer SI ME OLVIDO de tomar una dosis?

Si recuerda la dosis que le hizo falta posteriormente el mismo día, tome la dosis que omitió tan pronto como la recuerde. Sin embargo, si la recuerda hasta el siguiente día, omita la dosis que le faltó y continúe con su programa regular de dosificación. No tome más de una dosis en un día ni duplique la dosis para compensar la dosis omitida.

¿Cuáles son los EFECTOS SECUNDARIOS que podría provocar este medicamento?

El sapropterin puede ocasionar efectos secundarios. Informe a su médico si alguno de estos síntomas es intenso o no desaparece:

• diarrea
• náuseas
• vómitos
• dolor de estómago
• dolor de cabeza
• tos, dolor de garganta o síntomas de gripe
• estar inquieto, moverse alrededor o hablar demasiado

Algunos efectos secundarios pueden ser graves. Si presenta alguno de estos síntomas, llame a su médico de inmediato:

• sibilancia, faltad de aliento, tos, rubor, náuseas, sarpullido
• dolor en la parte superior del área abdominal, nauseas, vómitos, heces negras, alquitranadas o con sangre, vómitos de sangre

El sapropterin puede ocasionar otros efectos secundarios. Llame a su médico si tiene algún problema inusual mientras toma este medicamento.

Si desarrolla un efecto secundario grave, usted o su doctor puede enviar un informe al programa de divulgación de efectos adversos 'MedWatch' de la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por su sigla en inglés) en la página de Internet (http://www.fda.gov/Safety/MedWatch) o por teléfono al 1-800-332-1088.

¿Cómo debo ALMACENAR o DISPONER de este medicamento?

Mantenga este medicamento en su envase original, cerrado herméticamente y fuera del alcance de los niños. Manténgalo en un lugar fresco, seco, lejos del exceso de calor y humedad (no en el baño ni en el carro). No retire el desecante (pequeño paquete incluido con el medicamento para absorber la humedad).

Los medicamentos que ya no son necesarios se deben desechar de una manera apropiada para asegurarse de que las mascotas, los niños y otras personas no puedan consumirlos. Sin embargo, no debe desechar estos medicamentos por el inodoro. En su lugar, la mejor manera de deshacerse de sus medicamentos es a través de un programa de devolución de medicamentos. Hable con su farmacéutico o póngase en contacto con su departamento de basura/reciclaje local para conocer acerca de los programas de devolución de medicamentos de su comunidad. Consulte el sitio web de la Administración de Medicamentos y Alimentos (FDA), (https://goo.gl/xRXbPn) para obtener más información de cómo desechar de forma segura los medicamentos, si no tiene acceso al programa de devolución de medicamentos.

Es importante que mantenga todos los medicamentos fuera de la vista y el alcance de los niños, debido a que muchos envases (tales como los pastilleros de uso semanal, y aquellos que contienen gotas oftálmicas, cremas, parches e inhaladores) no son a prueba de niños pequeños, quienes pueden abrirlos fácilmente. Con el fin de protegerlos de una intoxicación, siempre use tapaderas de seguridad e inmediatamente coloque los medicamentos en un lugar seguro, uno que se encuentre arriba y lejos de su vista y alcance. http://www.upandaway.org/es/

¿Qué debo hacer en caso de una SOBREDOSIS?

En caso de sobredosis, llame a la línea de ayuda de control de envenenamiento al 1-800-222-1222. La información también está disponible en línea en https://www.poisonhelp.org/help. Si la víctima se ha derrumbado, ha tenido una convulsión, tiene dificultad para respirar, o no puede despertarse, llame inmediamente a los servicios de emergencia al 911.

Los síntomas de una sobredosis pueden incluir los siguientes:

• dolor de cabeza
• mareos

¿Qué OTRA INFORMACIÓN de importancia debería saber?

Asista a todas las citas con su médico y del laboratorio. Su médico ordenará algunas pruebas de laboratorio para revisar la respuesta de su cuerpo al sapropterin.

No deje que nadie más use su medicamento. Pregunte a su farmacéutico cualquier duda que tenga sobre cómo volver a surtir su receta médica.

Es importante que Ud. mantenga una lista escrita de todas las medicinas que Ud. está tomando, incluyendo las que recibió con receta médica y las que Ud. compró sin receta, incluyendo vitaminas y suplementos de dieta. Ud. debe tener la lista cada vez que visita su médico o cuando es admitido a un hospital. También es una información importante en casos de emergencia.