Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Información general sobre los tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles

Los tumores primarios de encéfalo son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más frecuente de la niñez. El Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS) calculó que alrededor de 4300 niños reciben este diagnóstico cada año en los Estados Unidos.[1]

Los tumores de encéfalo se clasifican según sus características histológicas, pero la ubicación del tumor y el grado de diseminación también son factores importantes que repercuten en el tratamiento y el pronóstico. Para el diagnóstico y la clasificación tumoral, cada vez es más frecuente que se tome en cuenta la información de los análisis inmunohistoquímicos, citogenéticos y genético-moleculares, así como las mediciones de la actividad proliferativa.[2]

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Referencias:

1. Ostrom QT, Gittleman H, Farah P, et al.: CBTRUS statistical report: Primary brain and central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2006-2010. Neuro Oncol 15 (Suppl 2): ii1-56, 2013.
2. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al.: The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol 131 (6): 803-20, 2016.
3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.

Abordaje general para la atención de niños con tumores de encéfalo y de médula espinal

A continuación, se enumeran conceptos importantes que deben comprender quienes se encargan de la atención y el tratamiento de los niños con tumores de encéfalo o médula espinal:

1. Todavía se desconoce la causa de la mayoría de los tumores de encéfalo infantiles; no obstante, cada vez se reconocen más mutaciones de la línea germinal como factores de predisposición al cáncer. Este tipo de mutaciones se identifican en hasta un 8 % de los niños con cáncer.[1,2]
2. Solo es posible elegir el tratamiento indicado si el diagnóstico es correcto y el estadio de la enfermedad se determina con exactitud.
3. Los niños con tumores primarios de encéfalo o médula espinal representan un reto terapéutico importante, de manera que para obtener resultados óptimos se necesita un esfuerzo coordinado de especialistas en varias áreas de la pediatría como neurocirugía, neuropatología, radioncología, oncología pediátrica, neuroncología, neurología, rehabilitación, neurorradiología, endocrinología y psicología, con pericia especial en la atención de pacientes con estas enfermedades.[3,4] Por ejemplo, la radioterapia de los tumores de encéfalo infantiles es muy exigente desde el punto de vista técnico y se debe llevar a cabo en centros especializados en ese campo.
4. Todavía no se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores de encéfalo y médula espinal infantiles. Se debe considerar la inscripción en un ensayo clínico en el caso de los niños que tienen tumores de encéfalo y médula espinal cuando esté disponible un estudio apropiado. Este tipo de ensayos clínicos están a cargo de instituciones y grupos cooperativos. La supervivencia de los niños con cáncer infantil ha aumentado gracias a los resultados de ensayos clínicos en los que se ha intentado superar el mejor tratamiento aceptado disponible. Los ensayos clínicos pediátricos se diseñan con el fin de comparar tratamientos nuevos con los tratamientos que en la actualidad se consideran estándar. Esta comparación se puede hacer en un ensayo aleatorizado con dos grupos de tratamiento, o mediante la evaluación de un solo tratamiento nuevo cuando se comparan los resultados con los obtenidos antes usando el tratamiento vigente. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
5. Si bien más del 70 % de los niños con tumores de encéfalo sobrevivirán más de 5 años después del diagnóstico, las tasas de supervivencia varían bastante según el tipo y estadio del tumor. Suelen presentarse secuelas a largo plazo por los efectos del tumor y su tratamiento.[5,6,7] También es frecuente que se observen efectos debilitantes en el crecimiento y el desarrollo neurológico después de la radioterapia, en particular, en los niños más pequeños. Además, cada vez se diagnostican tumores secundarios en supervivientes a largo plazo con más frecuencia.[8] Se siguen perfeccionado la dosis y el volumen de radioterapia adecuados para cada tipo específico de tumor, y las técnicas de administración (por ejemplo, diseño de campos más conformados y radioterapia con protones) han evolucionado con el fin de reducir los efectos adversos. Asimismo, se estudia la función de la quimioterapia para diferir o reducir la administración de radioterapia. Los resultados preliminares indican que la quimioterapia es útil para diferir, limitar y, en algunos casos, evitar la administración de radioterapia en niños con lesiones benignas y malignas.[9,10,11] El tratamiento a largo plazo de estos pacientes es complejo y exige un abordaje multidisciplinario.

   (Para obtener más información sobre los posibles efectos a largo plazo o tardíos, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

6. La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil.[12]

Referencias:

1. Fisher JL, Schwartzbaum JA, Wrensch M, et al.: Epidemiology of brain tumors. Neurol Clin 25 (4): 867-90, vii, 2007.
2. Zhang J, Walsh MF, Wu G, et al.: Germline Mutations in Predisposition Genes in Pediatric Cancer. N Engl J Med 373 (24): 2336-46, 2015.
3. Parsons DW, Pollack IF, Hass-Kogan DA, et al.: Gliomas, ependymomas, and other nonembryonal tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 7th ed. Lippincott Williams and Wilkins, 2015, pp 628-70.
4. Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.
5. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.
6. Reimers TS, Mortensen EL, Nysom K, et al.: Health-related quality of life in long-term survivors of childhood brain tumors. Pediatr Blood Cancer 53 (6): 1086-91, 2009.
7. Iuvone L, Peruzzi L, Colosimo C, et al.: Pretreatment neuropsychological deficits in children with brain tumors. Neuro Oncol 13 (5): 517-24, 2011.
8. Armstrong GT: Long-term survivors of childhood central nervous system malignancies: the experience of the Childhood Cancer Survivor Study. Eur J Paediatr Neurol 14 (4): 298-303, 2010.
9. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N Engl J Med 328 (24): 1725-31, 1993.
10. Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. J Clin Oncol 11 (5): 850-6, 1993.
11. Mason WP, Grovas A, Halpern S, et al.: Intensive chemotherapy and bone marrow rescue for young children with newly diagnosed malignant brain tumors. J Clin Oncol 16 (1): 210-21, 1998.
12. American Academy of Pediatrics: Standards for pediatric cancer centers. Pediatrics 134 (2): 410-4, 2014. Also available online. Last accessed February 1, 2022.

Estadificación, clasificación y tratamiento de los tumores de encéfalo y médula espinal infantiles recién diagnosticados y recidivantes

En estos momentos no hay un sistema de estadificación aceptado de manera uniforme para la mayoría de los tumores de encéfalo infantiles.

La clasificación de los tumores del sistema nervioso central (SNC) se basa en las características histológicas, la ubicación y el grado de diseminación (consultar el Cuadro a continuación).[1] Para el diagnóstico y la clasificación tumoral, cada vez es más frecuente que se tome en cuenta la información de los análisis inmunohistoquímicos, citogenéticos y genético-moleculares, así como las mediciones de la actividad proliferativa.[1] Gracias a los avances en la información molecular, es concebible que los factores genómicos refinen los métodos de clasificación y que cada vez se usen más para estratificar a los pacientes que participan en ensayos clínicos.

Los tumores primarios del SNC de médula espinal comprenden alrededor del 1 al 2 % de todos los tumores del SNC en niños. La clasificación de los tumores de médula espinal se basa en las características histopatológicas del tumor y no difiere de la clasificación de los tumores primarios de encéfalo.[1]

Tipo de tumor del sistema nervioso central, subtipo patológico y sumario del PDQ correspondiente

Tipo de tumor (según la clasificación de la OMS de 2016)	Subtipo patológico (según la clasificación de la OMS de 2016)	Sumario de tratamiento (PDQ)
SNC = sistema nervioso central; OMS = Organización Mundial de la Salud.
Tumores astrocíticos difusos	Astrocitoma difuso con mutación enIDHy conIDHnatural	Tratamiento de los astrocitomas infantiles
	Astrocitoma anaplásico con mutación enIDHy conIDHnatural
	Glioblastoma con mutación enIDHy conIDHnatural
	Glioma difuso de línea media con mutación H3K27M	Tratamiento de los astrocitomas infantiles
		Tratamiento del glioma de tronco encefálico infantil
Otros tumores astrocíticos	Astrocitoma pilocítico	Tratamiento de los astrocitomas infantiles
		Tratamiento del glioma de tronco encefálico infantil
	Astrocitoma subependimario de células gigantes	Tratamiento de los astrocitomas infantiles
	Xantoastrocitoma pleomórfico
	Xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico
Tumores ependimarios	Subependimoma	Tratamiento del ependimoma infantil
	Ependimoma mixopapilar
	Ependimoma
	Ependimoma positivo para una fusión deRELA
	Ependimoma anaplásico
Otros gliomas	Glioma angiocéntrico	Tratamiento de los astrocitomas infantiles
	Astroblastoma
Tumores neuronales y glioneurales mixtos	Tumor neuroepitelial disembrioplásico	Tratamiento de los astrocitomas infantiles
	Ganglioglioma
	Astrocitoma desmoplásico infantil y ganglioglioma
	Tumor glioneuronal papilar
	Tumor glioneuronal formador de rosetas
	Tumor glioneuronal leptomeníngeo difuso
	Neurocitoma extraventricular
	Liponeurocitoma cerebeloso
	Paraganglioma
Tumores de la región pineal	Pineoblastoma	Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil
Tumores embrionarios	Meduloblastoma con activación deWNT	Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil
	Meduloblastoma con activación de SHH y mutación enTP53; meduloblastoma con activación de SHH yTP53natural
	Meduloblastoma sin activación deWNTni SHH del grupo 3
	Meduloblastoma sin activación deWNTni SHH del grupo 4
	Meduloblastoma clásico
	Meduloblastoma desmoplásico o nodular
	Meduloblastoma con nodularidad extensa
	Meduloblastoma de células grandes o anaplásico
	Tumor embrionario con rosetas de capas múltiples y alteración deC19MC
	Meduloepitelioma
	Neuroblastoma del sistema nervioso central
	Ganglioneuroblastoma del sistema nervioso central
	Tumor teratoide rabdoide atípico	Tratamiento del tumor teratoide rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil
	Tumor embrionario del sistema nervioso central con características rabdoides	Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil
Tumores de células germinativas	Germinoma	Tratamiento de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil
	Carcinoma embrionario
	Tumor del saco vitelino
	Coriocarcinoma
	Teratoma maduro
	Teratoma inmaduro
	Teratoma con transformación maligna
	Tumor de células germinativas mixto
Tumores de la región selar	Craneofaringioma adantinomatoso	Tratamiento del craneofaringioma infantil
	Craneofaringioma papilar

La recaída es común, tanto en los tumores de encéfalo infantiles de grado bajo como en los malignos, y en ocasiones se presenta muchos años después del tratamiento inicial. Es posible que la recaída de la enfermedad se presente en el sitio del tumor primario o en sitios no contiguos del sistema nervioso central (SNC), sobre todo en el caso de tumores malignos. La recaída sistémica es infrecuente, pero a veces ocurre en algunos tipos de tumor. En el momento de la recidiva, se indica una evaluación completa del grado de la recaída para todos los tumores malignos y, a veces para lesiones de grado más bajo. Es posible que se requiera obtener una biopsia o llevar a cabo una nueva resección para confirmar la recidiva o establecer el diagnóstico de una transformación tumoral, que a veces implica un cambio en el grado y la composición molecular.[2,3] Otras entidades, como un tumor secundario, la necrosis intratumoral causada por el tratamiento, o la necrosis encefálica franca quizás sean difíciles de diferenciar de una recidiva tumoral desde el punto de vista clínico.[4] La necesidad de intervención quirúrgica se debe individualizar de acuerdo con el tipo de tumor inicial, el tiempo transcurrido entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión, y otras características clínicas.

Es posible que determinados pacientes puedan acceder a los ensayos terapéuticos de fase temprana disponibles en las instituciones de fase I del Children's Oncology Group, el Pediatric Brain Tumor Consortium u otras entidades.

Referencias:

1. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al.: The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol 131 (6): 803-20, 2016.
2. Morrissy AS, Garzia L, Shih DJ, et al.: Divergent clonal selection dominates medulloblastoma at recurrence. Nature 529 (7586): 351-7, 2016.
3. Mistry M, Zhukova N, Merico D, et al.: BRAF mutation and CDKN2A deletion define a clinically distinct subgroup of childhood secondary high-grade glioma. J Clin Oncol 33 (9): 1015-22, 2015.
4. Packer RJ, Zhou T, Holmes E, et al.: Survival and secondary tumors in children with medulloblastoma receiving radiotherapy and adjuvant chemotherapy: results of Children's Oncology Group trial A9961. Neuro Oncol 15 (1): 97-103, 2013.

Modificaciones a este sumario (11 / 19 / 2021)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

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Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

• tratar en una reunión,
• citar textualmente, o
• sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de la evidencia científica de los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles son:

• Kenneth J. Cohen, MD, MBA (Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins Hospital)
• Louis S. Constine, MD (James P. Wilmot Cancer Center at University of Rochester Medical Center)
• Roger J. Packer, MD (Children's National Hospital)
• D. Williams Parsons, MD, PhD
• Malcolm A. Smith, MD, PhD (National Cancer Institute)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No se comunique con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

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En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el nivel de evidencia científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia científica que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del nivel de evidencia científica.

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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/pro/tratamiento-cerebro-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Última revisión: 2021-11-19