Tratamiento de los cánceres raros en la niñez (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Información general sobre los cánceres raros en la niñez

Introducción

El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuentan con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de atención primaria, cirujanos pediatras, radioncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. (Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos).

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Además, tal como se indica a continuación, la designación de tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:

• En una iniciativa conjunta de la European Union Joint Action on Rare Cancers y el European Cooperative Study Group for Rare Pediatric Cancers (EXPeRT) se estimó que el 11 % de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años se podrían clasificar como muy raros. Este grupo de consenso definió los cánceres muy raros como los cánceres con incidencia anual inferior a 2 casos por millón de personas. Sin embargo, también se incluyen en este grupo de tumores muy raros otros 3 tipos histológicos (carcinoma de tiroides, melanoma y cáncer de testículo) con incidencias superiores a 2 casos por millón de personas porque se cuenta con poco conocimiento y experiencia en relación con el tratamiento de estos tumores.[7]
• El Children's Oncology Group (COG) define los cánceres raros en la niñez según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluye el cáncer de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, el carcinoma de corteza suprarrenal, el carcinoma de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como el cáncer de mama, el cáncer colorrectal, etc.).[8] Estos cánceres representan casi el 4 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años, en comparación con casi el 20 % de los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años (consultar las Figuras 1 y 2).[9]

  La mayoría de los cánceres en el subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos tipos de cáncer, como el melanoma.

Para lograr un mejor entendimiento de estos cánceres raros en la niñez, algunos investigadores consultan bases de datos amplias como la Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program y la National Cancer Database. Sin embargo, los estudios de estas bases de datos son limitados. El COG y otros grupos internacionales, incluso la Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique (SIOP), impulsaron varias iniciativas para estudiar los cánceres raros en la niñez. En 2006 se fundó en Alemania el proyecto de tumores raros del Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH).[10] El grupo italiano Tumori Rari in Età Pediatrica (TREP) comenzó en 2000,[11] y el Polish Pediatric Rare Tumor Study Group comenzó en 2002.[12] En Europa, los grupos de estudio de tumores raros de Francia, Alemania, Italia, Polonia y el Reino Unido se unieron para formar el grupo EXPeRT, enfocado en la colaboración internacional y el análisis de tumores raros específicos.[13] En el COG, los esfuerzos se concentraron en aumentar las inscripciones en el registro del COG (Project Every Child) y los protocolos para bancos de tumores, así como en concebir ensayos clínicos de un grupo único y aumentar la colaboración con los grupos cooperativos de ensayos con adultos.[14] Los logros y los retos de esta iniciativa ya se describieron en detalle.[8,15]

Los tumores que se mencionan en este sumario son muy diversos; se describen en orden anatómico descendente, desde los tumores raros de la cabeza y el cuello hasta los tumores raros del tracto urogenital y la piel. Todos estos cánceres son tan infrecuentes que en la mayoría de los hospitales pediátricos solo se atienden pocos casos de algunos tipos histológicos en el transcurso de varios años. La mayoría de los tipos histológicos que se mencionan se presentan con más frecuencia en los adultos. La información acerca de estos tumores también se encuentra en fuentes pertinentes de adultos con cáncer.

El sumario Tratamiento de los cánceres raros en la niñez se dividió en sumarios independientes sobre cada tema. Para consultar cada uno de los sumarios, usar la lista que aparece a continuación o el siguiente enlace: https://www.cancer.gov/publications/pdq/information-summaries/pediatric-treatment.

Referencias:

1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.
2. American Academy of Pediatrics: Standards for pediatric cancer centers. Pediatrics 134 (2): 410-4, 2014. Also available online. Last accessed December 8, 2022.
3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.
4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.
5. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.
6. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017.
7. Ferrari A, Brecht IB, Gatta G, et al.: Defining and listing very rare cancers of paediatric age: consensus of the Joint Action on Rare Cancers in cooperation with the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors. Eur J Cancer 110: 120-126, 2019.
8. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.
9. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed May 25, 2022.
10. Brecht IB, Graf N, Schweinitz D, et al.: Networking for children and adolescents with very rare tumors: foundation of the GPOH Pediatric Rare Tumor Group. Klin Padiatr 221 (3): 181-5, 2009 May-Jun.
11. Ferrari A, Bisogno G, De Salvo GL, et al.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. Eur J Cancer 43 (4): 654-9, 2007.
12. Balcerska A, Godziński J, Bień E, et al.: [Rare tumours--are they really rare in the Polish children population?]. Przegl Lek 61 (Suppl 2): 57-61, 2004.
13. Bisogno G, Ferrari A, Bien E, et al.: Rare cancers in children - The EXPeRT Initiative: a report from the European Cooperative Study Group on Pediatric Rare Tumors. Klin Padiatr 224 (6): 416-20, 2012.
14. Musselman JR, Spector LG, Krailo MD, et al.: The Children's Oncology Group Childhood Cancer Research Network (CCRN): case catchment in the United States. Cancer 120 (19): 3007-15, 2014.
15. Pappo AS, Furman WL, Schultz KA, et al.: Rare Tumors in Children: Progress Through Collaboration. J Clin Oncol 33 (27): 3047-54, 2015.

Cánceres de cabeza y cuello

Se debe enfatizar que estos cánceres se observan con muy poca frecuencia en pacientes menores de 15 años; la mayoría de los datos probatorios provienen de series de casos pequeñas o cohortes que combinan niños y adultos.

Los sarcomas infantiles a menudo se presentan en el área de la cabeza y el cuello, y se describen en otras secciones. Los cánceres raros de cabeza y cuello en la niñez son los siguientes:

Carcinoma de nasofaringe

Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de nasofaringe infantil.

Estesioneuroblastoma

Para obtener más información, consultar Tratamiento del estesioneuroblastoma infantil.

Tumores de tiroides

Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de tiroides infantil.

Cáncer de cavidad oral

Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de cavidad oral infantil.

Tumores de glándulas salivales

Para obtener más información, consultar Tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles.

Cáncer de laringe y papilomatosis

Para obtener más información, consultar Tratamiento de los tumores de laringe infantiles.

Carcinoma de línea media con alteración del genNUT(carcinoma de línea mediaNUT)

Para obtener más información, consultar Tratamiento del carcinoma de línea media con alteración del gen NUT (carcinoma de línea media NUT).

Cánceres de tórax

A continuación se describen el pronóstico, diagnóstico y tratamiento de estos cánceres de tórax. Se debe enfatizar que estos cánceres son muy infrecuentes en pacientes menores de 15 años y que la mayoría de los datos probatorios se derivan de series de casos.

Los cánceres de tórax raros en la niñez son los siguientes:

Cáncer de mama

Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de seno (mama) infantil.

Cáncer de pulmón

La mayoría de las neoplasias malignas de pulmón en los niños se deben a enfermedad metastásica, con una proporción aproximada entre tumores malignos primarios y enfermedad metastásica de 1:5.[1]

Los tumores malignos primarios de pulmón más comunes son los siguientes:

• Tumores miofibroblásticos inflamatorios pulmonares.
• Tumores traqueobronquiales.
• Blastoma pleuropulmonar.

Tumores miofibroblásticos inflamatorios pulmonares

Para obtener más información, consultar Tratamiento de los tumores miofibroblásticos inflamatorios pulmonares en la niñez.

Tumores traqueobronquiales

Para obtener más información, consultar Tratamiento de los tumores traqueobronquiales infantiles.

Blastoma pleuropulmonar

Para obtener más información, consultar Tratamiento del blastoma pleuropulmonar infantil.

Cáncer de esófago

Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de esófago infantil.

Timoma y carcinoma tímico

Para obtener más información, consultar Tratamiento del timoma y carcinoma tímico infantiles.

Tumores cardíacos

Para obtener más información, consultar Tratamiento de los tumores cardíacos infantiles.

Referencias:

1. Weldon CB, Shamberger RC: Pediatric pulmonary tumors: primary and metastatic. Semin Pediatr Surg 17 (1): 17-29, 2008.

Cánceres de abdomen

A continuación, se exponen el pronóstico, el diagnóstico, la clasificación y el tratamiento de estos cánceres de abdomen. Se debe enfatizar que estos cánceres se presentan con muy poca frecuencia en pacientes menores de 15 años y que la mayor parte de los datos probatorios se derivan de series de casos. (Para obtener más información sobre tumores renales, consultar Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles).

Los cánceres de abdomen raros en la niñez son los siguientes:

Carcinoma de corteza suprarrenal

Para obtener más información, consultar Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal infantil.

Cáncer de estómago

Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de estómago en pediatría.

Cáncer de páncreas

Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de páncreas infantil.

Cáncer colorrectal

Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer colorrectal infantil.

Tumores carcinoides gastrointestinales

Para obtener más información, consultar Tratamiento de los tumores carcinoides gastrointestinales infantiles.

Tumores de estroma gastrointestinal

Para obtener más información, consultar Tratamiento de los tumores de estroma gastrointestinal infantiles.

Tumores genitourinarios

A continuación, se describen el pronóstico, diagnóstico, clasificación y tratamiento de estos tumores genitourinarios. Se debe enfatizar que estos tumores son muy infrecuentes en pacientes menores de 15 años y que la mayoría de los datos probatorios se derivan de series de casos.

Los tumores genitourinarios raros en la niñez son los siguientes:

Cáncer de vejiga

Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de vejiga infantil.

Cáncer de testículo de células no germinativas

Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de testículo infantil.

Cáncer de ovario de células no germinativas

Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de ovario infantil.

Cáncer de cuello uterino y de vagina

Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de cuello uterino y de vagina infantil.

Otros cánceres raros en la niñez

A continuación, se examinan el pronóstico, el diagnóstico, la clasificación y el tratamiento de los otros cánceres raros en la niñez. Se debe enfatizar que estos cánceres se presentan con muy poca frecuencia en pacientes menores de 15 años y que la mayor parte de los datos probatorios se derivan de series de casos.

Otros cánceres raros en la niñez son los siguientes:

Mesotelioma

Para obtener más información, consultar Tratamiento del mesotelioma infantil.

Síndromes de neoplasia endocrina múltiple y complejo de Carney

Para obtener más información, consultar Tratamiento de los síndromes de neoplasia endocrina múltiple infantiles.

Feocromocitoma y paraganglioma

Para obtener más información, consultar Tratamiento del feocromocitoma y paraganglioma infantil.

Cánceres de piel (melanoma, carcinoma de células basales y carcinoma de células escamosas)

(Para obtener más información sobre mutaciones génicas específicas y síndromes relacionados con el cáncer, consultar Genética del cáncer de piel; y para obtener más información sobre el melanoma uveal en los niños, consultar la sección Melanoma ocular uveal).

Melanoma

Para obtener más información, consultar Tratamiento del melanoma infantil.

Carcinomas de células basales y carcinomas de células escamosas

Para obtener más información, consultar Tratamiento del carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas de piel infantil.

Melanoma ocular uveal

Para obtener más información, consultar Tratamiento del melanoma ocular uveal infantil.

Cordoma

Para obtener más información, consultar Tratamiento del cordoma infantil.

Carcinoma de sitio primario desconocido

Para obtener más información, consultar Tratamiento del carcinoma de sitio primario desconocido infantil.

Modificaciones a este sumario (01 / 10 / 2023)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico es responsable de la redacción y actualización de este resumen y mantiene independencia editorial respecto del NCI. El resumen refleja una revisión independiente de la bibliografía médica y no representa las políticas del NCI ni de los NIH. Para obtener más información sobre las políticas relativas a los resúmenes y la función de los consejos editoriales del PDQ responsables de su actualización, consultar Información sobre este sumario del PDQ e Información del PDQ® sobre el cáncer dirigida a profesionales de la salud.

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento de los cánceres raros en la niñez. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

• tratar en una reunión,
• citar textualmente, o
• sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de la evidencia científica de los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento de los cánceres raros en la niñez son:

• Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
• Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
• William H. Meyer, MD (University of Oklahoma Health Sciences Center)
• Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
• Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
• Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• D. Williams Parsons, MD, PhD
• Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
• Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No se comunique con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

Niveles de evidencia científica

En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el nivel de evidencia científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia científica que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del nivel de evidencia científica.

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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los cánceres raros en la niñez. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/infantil/pro/canceres-infantiles-raros-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de la evidencia científica, las opciones de tratamiento se clasifican como "estándar" o "en evaluación clínica". Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

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Última revisión: 2023-01-10