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Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Los tumores de corteza suprarrenal, también llamados tumores corticosuprarrenales o adrenocorticales, abarcan un grupo de enfermedades que, a menudo, presentan una transición continua desde características benignas (adenomas) a características malignas (carcinomas).
La incidencia de los tumores de corteza suprarrenal en la niñez es muy baja (solo representa el 0,2 % de los cánceres en pediatría).[
Las tasas de incidencia de los tumores de corteza suprarrenal siguen una distribución bimodal, con picos de incidencia durante la primera y la cuarta década.[
En la mayoría de los estudios es predominante en el sexo femenino, con una proporción de mujeres a hombres de 1,6:1,0.[
Referencias:
Se han identificado factores de predisposición genéticos en más del 50 % de los casos de carcinoma de corteza suprarrenal en América del Norte y Europa, así como en el 95 % de los casos en Brasil.[
Los pacientes con síndromes de Beckwith-Wiedemann y de hemihipertrofia tienen predisposición al cáncer y hasta el 16 % de sus neoplasias son tumores de corteza suprarrenal.[
Se han revisado las características genéticas distintivas del carcinoma de corteza suprarrenal en pediatría.[
Referencias:
Los tumores de corteza suprarrenal en pacientes pediátricos casi siempre son funcionantes y, por ello, causan alteraciones endocrinas; por lo general, el diagnóstico se realiza entre 5 a 8 meses después de que aparezcan los primeros signos y síntomas.[
Debido a la hipersecreción hormonal, es posible establecer un perfil endocrino para cada tumor en concreto; tal vez ello facilite la evaluación de la respuesta al tratamiento y la vigilancia de la recidiva tumoral.[
Los tumores no funcionantes son poco frecuentes (<10 %) y suelen presentarse en niños mayores.[
Referencias:
A diferencia de los tumores de corteza suprarrenal en la edad adulta, la diferenciación histológica de los adenomas y carcinomas en casos pediátricos es difícil.[
Entre el 10 % y el 20 % de los casos pediátricos son adenomas.[
Los criterios morfológicos quizá no permitan una distinción fiable de los tumores de corteza suprarrenal benignos y malignos. La tasa mitótica es el determinante más importante de comportamiento maligno que se notifica de modo constante.[
Referencias:
En un estudio de 71 casos pediátricos de tumores de corteza suprarrenal (37 en una cohorte de descubrimiento y 34 en una cohorte independiente) se proporcionó una descripción del panorama genómico de esta enfermedad.[
Disomía uniparental paterna en 11p15. En un análisis retrospectivo de pacientes con tumores de corteza suprarrenal del St. Jude Children's Research Hospital, se identificaron 6 niños con TP53 natural y disomía uniparental paterna germinal en 11p15.[
Referencias:
La probabilidad general de supervivencia a 5 años para los niños con tumores de corteza suprarrenal depende del estadio y las tasas de supervivencia oscilan entre más del 80 % para los pacientes con enfermedad resecable y menos del 20 % para los pacientes con metástasis.[
Por lo general, los factores de pronóstico adverso del carcinoma de corteza suprarrenal son los siguientes:
Algunos pacientes con carcinoma de corteza suprarrenal no tienen ninguna variante patogénica germinal de TP53. En una revisión retrospectiva de niños con carcinoma de corteza suprarrenal, se identificó a 60 pacientes sin variantes patogénicas germinales de TP53.[
Referencias:
La estadificación tumoral se realiza con el sistema de clasificación tumor, ganglio y metástasis (TNM) del American Joint Committee on Cancer (AJCC). Para obtener más información, consultar la sección
El cáncer en niños y adolescentes es raro, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[
Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil.[
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[
El cáncer infantil (cáncer en edad pediátrica) es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[
La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cánceres de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 2 % de los cánceres diagnosticados entre los 0 y 14 años de edad y el 9,3 % de los cánceres entre los 15 y 19 años de edad.
Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.
También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con el cáncer en adultos, por ejemplo en
Referencias:
En el momento del diagnóstico, dos tercios de los pacientes pediátricos tienen enfermedad limitada (tumores que se pueden resecar por completo); el resto de los pacientes tienen enfermedad irresecable o metastásica.[
El European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors, como parte del proyecto PARTNER (Paediatric Rare Tumours Network - European Registry), publicó directrices consensuadas para el diagnóstico y el tratamiento de los tumores de corteza suprarrenal infantiles.[
Las opciones de tratamiento de los tumores de corteza suprarrenal infantiles son las siguientes:
Cirugía
Cuando sea factible, se recomienda un abordaje quirúrgico radical para el tumor primario y todos los sitios metastásicos.[
Evidencia (cirugía):
El objetivo declarado del estudio fue determinar si la disección ganglionar retroperitoneal podría mejorar los desenlaces de los pacientes con enfermedad en estadio II. Las notas quirúrgicas para evaluar si la disección había sido adecuada estuvieron disponibles en 11 de 15 pacientes. La mediana del número de ganglios linfáticos resecados fue de 4 (intervalo, 1–30). En un análisis multivariante de una cohorte de 283 pacientes adultos con carcinoma de corteza suprarrenal, los pacientes sometidos a disección ganglionar retroperitoneal (definida como >5 ganglios resecados) tuvieron un riesgo de recidiva y una tasa de mortalidad relacionada con la enfermedad significativamente más bajos que los pacientes que no se sometieron a disección ganglionar.[
Quimioterapia
Hay poca información disponible sobre el uso del mitotano en los niños, aunque las tasas de respuesta son similares a las observadas en los adultos.[
Evidencia (cirugía y quimioterapia):
Para obtener más información, consultar
Por lo general, se considera que los tumores de corteza suprarrenal son radiorresistentes. No se ha investigado de manera uniforme el uso de la radioterapia para pacientes pediátricos con tumores de corteza suprarrenal. Además, debido a que muchos niños con tumores de corteza suprarrenal son portadores de variantes patogénicas germinales de TP53, que los predisponen al cáncer, la radiación quizá aumente la incidencia de tumores secundarios. En un estudio se notificó que de 3 de 5 sobrevivientes a largo plazo de tumores de corteza suprarrenal que ocurrieron en edad pediátrica murieron a causa de sarcomas secundarios que surgieron en el campo de radiación.[
Para obtener más información, consultar
Referencias:
Las opciones de tratamiento de los tumores de corteza suprarrenal infantiles en recaída son las siguientes:
Referencias:
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el
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PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en:
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Última revisión: 2025-01-10
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