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Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Los tumores de corteza suprarrenal abarcan un grupo de enfermedades que a menudo presentan una transición continua desde un comportamiento benigno (adenomas) a un comportamiento maligno (carcinomas).
La incidencia de los tumores de corteza suprarrenal en los niños es muy baja (solo el 0,2 % de los cánceres infantiles).[
En niños, se prevé que se presenten 25 casos nuevos por año en los Estados Unidos, con un cálculo de incidencia anual de 0,2 a 0,3 casos por millón de personas.[
En la mayoría de los estudios, se encontró que este tumor predomina en el sexo femenino en una proporción de mujer a hombre de 1,6:1,0.[
Referencias:
Las mutaciones de la línea germinal en TP53 son casi siempre el factor predisponente de los tumores de corteza suprarrenal. La probabilidad de una mutación de la línea germinal en TP53 es mayor en los primeros años de vida y disminuye con la edad. Los factores genéticos que predisponen a este tipo de cáncer se encontraron en más del 50 % de los casos en América del Norte y Europa, y en el 95 % de los casos en Brasil.[
Los pacientes con los síndromes de Beckwith-Wiedemann y de hemihipertrofia tienen predisposición al cáncer y hasta el 16 % de sus neoplasias son tumores de corteza suprarrenal.[
Ya se han revisado las características genéticas distintivas del carcinoma de corteza suprarrenal infantil.[
Referencias:
A diferencia de los tumores de corteza suprarrenal en los adultos, la diferenciación histológica de los adenomas y carcinomas en los niños es dificultosa. Sin embargo, entre el 10 % y el 20 % de los casos infantiles son adenomas.[
Desde el punto de vista macroscópico, los adenomas en general están bien definidos y son esféricos; nunca invaden las estructuras circundantes. A menudo son pequeños (por lo general <200 cm3); en algunos estudios se incluyó el tamaño como criterio de adenoma. En contraste, los carcinomas tienen características macroscópicas indicadoras de neoplasia maligna. Son más grandes y exhiben marcada lobulación con áreas extensas de hemorragia y necrosis. Desde el punto de vista microscópico, los carcinomas se componen de células más grandes con citoplasma eosinofílico, distribuidas en racimos alveolares. Varios autores propusieron criterios histológicos que ayudan a distinguir los 2 tipos de neoplasias.[
Los criterios morfológicos quizá no permitan una distinción fiable de los tumores de corteza suprarrenal benignos y malignos. La tasa mitótica es el determinante más importante de comportamiento maligno que se notifica de modo más uniforme.[
Referencias:
En un estudio de 71 tumores de corteza suprarrenal en niños (37 en una cohorte de descubrimiento y 34 en una cohorte independiente) se proporcionó una descripción del panorama genómico del carcinoma de corteza suprarrenal infantil.[
Referencias:
Los tumores de corteza suprarrenal infantiles casi siempre son funcionantes y por eso causan alteraciones endocrinas; el diagnóstico por lo general se hace entre 5 y 8 meses después de que surgen los primeros signos y síntomas.[
Debido a la hipersecreción hormonal, es posible establecer un perfil endocrino para cada tumor determinado; ello puede facilitar la evaluación de la respuesta al tratamiento y la vigilancia de la recidiva tumoral.[
Los tumores no funcionantes son infrecuentes (<10 %) y tienden a presentarse en niños de más edad.[
Referencias:
Por lo general, los factores pronósticos adversos del carcinoma de corteza suprarrenal son los siguientes:
Según parece, el estadio I de la enfermedad se relaciona con un mejor pronóstico.[
La probabilidad general de supervivencia a 5 años para los niños con tumores de corteza suprarrenal depende del estadio y oscila entre más del 80 % para los pacientes con enfermedad resecable y menos del 20 % para los pacientes con metástasis.[
Algunos pacientes con carcinoma de corteza suprarrenal no tienen una mutación de la línea germinal en TP53. En una revisión retrospectiva de niños con carcinoma de corteza suprarrenal, se identificaron 60 pacientes sin mutaciones de la línea germinal en TP53.[
Referencias:
El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[
(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos).
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[
El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[
La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.
Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.
También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con los adultos con cáncer; por ejemplo, el sumarios del PDQ Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal en adultos.
Referencias:
En el momento del diagnóstico, dos tercios de los pacientes pediátricos tienen una enfermedad limitada (tumores que se pueden resecar por completo); el resto de los pacientes tienen una enfermedad irresecable o metastásica.[
El European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors como parte del proyecto PARTNER (Paediatric Rare Tumours Network - European Registry) publicó unas directrices consensuadas para el diagnóstico y el tratamiento de los tumores de corteza suprarrenal infantil.[
Las opciones de tratamiento de los tumores de corteza suprarrenal infantiles son las siguientes:
No se ha investigado de manera uniforme el uso de la radioterapia para pacientes pediátricos con tumores de corteza suprarrenal. Por lo general, se considera que los tumores de corteza suprarrenal son resistentes a la radiación. Más aún, debido a que muchos niños con tumores de corteza suprarrenal son portadores de mutaciones de la línea germinal en TP53 que los predisponen al cáncer, la radiación quizá aumente la incidencia de tumores secundarios. En un estudio, se notificó que 3 de 5 sobrevivientes a largo plazo de tumores de corteza suprarrenal infantil murieron por un sarcoma secundario que surgió en el campo de radiación.[
(Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal en adultos).
Referencias:
La siguiente es una opción de tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal infantil en recaída:
Referencias:
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A continuación, se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso:
Se ofrecerá tratamiento del Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet ClinicalTrials (en inglés).
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Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal infantil. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.
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Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:
Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de la evidencia científica de los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/suprarrenal/pro/tratamiento-corteza-suprarrenal-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Última revisión: 2022-03-02
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