Tratamiento del cáncer de estómago en pediatría (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Incidencia

Los tumores de estómago (gástricos) primarios son raros en los niños y el carcinoma de estómago lo es todavía más.[1] En una serie, el cáncer de estómago en pacientes menores de 18 años representó el 0,11 % de todos los casos de cáncer de estómago observados durante un período de 18 años.[2] En otro estudio, en el que se usó la National Cancer Database, se compararon pacientes de carcinoma gástrico menores de 21 años con pacientes de carcinoma gástrico mayores de 21 años.[3] De los 129 024 casos identificados, solo 129 casos (0,1 %) se presentaron en pacientes pediátricos. Si bien los pacientes pediátricos presentaron una enfermedad más avanzada, los desenlaces de los dos grupos fueron similares. La frecuencia y la tasa de mortalidad por cáncer de estómago ha disminuido en todo el mundo durante los últimos 50 años a partir de la introducción de las prácticas de conservación de alimentos tales como la refrigeración.[4] Se han notificado pocos casos de adolescentes con cáncer gástrico difuso familiar relacionado con mutaciones de la línea germinal en CDH1.[5]

Referencias:

1. Curtis JL, Burns RC, Wang L, et al.: Primary gastric tumors of infancy and childhood: 54-year experience at a single institution. J Pediatr Surg 43 (8): 1487-93, 2008.
2. Subbiah V, Varadhachary G, Herzog CE, et al.: Gastric adenocarcinoma in children and adolescents. Pediatr Blood Cancer 57 (3): 524-7, 2011.
3. Tessler RA, Dellinger M, Richards MK, et al.: Pediatric gastric adenocarcinoma: A National Cancer Data Base review. J Pediatr Surg 54 (5): 1029-1034, 2019.
4. American Cancer Society: Cancer Facts and Figures-2000. American Cancer Society, 2000.
5. Guilford P, Hopkins J, Harraway J, et al.: E-cadherin germline mutations in familial gastric cancer. Nature 392 (6674): 402-5, 1998.

Cuadro clínico inicial y evaluación diagnóstica

Este tumor se debe distinguir de otras afecciones como el linfoma no Hodgkin, el tumor carcinoide maligno, el leiomiosarcoma, y distintas afecciones o tumores benignos de estómago.[1] Los síntomas del carcinoma de estómago son los siguientes:

• Dolor mal definido en el abdomen superior, que a veces se relaciona con inapetencia y pérdida de peso.
• Náuseas y vómitos.
• Cambios en el hábito intestinal.
• Inapetencia.
• Debilidad.
• Infección por Helicobacter pylori.[2,3]
• Anemia. Muchas personas se tornan anémicas incluso sin presentar otros síntomas antes de la diseminación metastásica.

Se puede utilizar la endoscopia con fibra óptica para visualizar el tumor o tomar una muestra para una biopsia que confirme el diagnóstico. Para obtener esta confirmación también es posible hacer una radiografía del tubo gastrointestinal superior.

Referencias:

1. Curtis JL, Burns RC, Wang L, et al.: Primary gastric tumors of infancy and childhood: 54-year experience at a single institution. J Pediatr Surg 43 (8): 1487-93, 2008.
2. Subbiah V, Varadhachary G, Herzog CE, et al.: Gastric adenocarcinoma in children and adolescents. Pediatr Blood Cancer 57 (3): 524-7, 2011.
3. Saf C, Gulcan EM, Ozkan F, et al.: Assessment of p21, p53 expression, and Ki-67 proliferative activities in the gastric mucosa of children with Helicobacter pylori gastritis. Eur J Gastroenterol Hepatol 27 (2): 155-61, 2015.

Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

• Médicos de atención primaria.
• Cirujanos pediatras.
• Radioncólogos.
• Oncólogos o hematólogos pediatras.
• Especialistas en rehabilitación.
• Enfermeros especializados en pediatría.
• Trabajadores sociales.
• Profesionales de la vida infantil.
• Psicólogos.

Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro no es uniforme entre los grupos internacionales:

• En una iniciativa conjunta de la European Union Joint Action on Rare Cancers y el European Cooperative Study Group for Rare Pediatric Cancers se estimó que el 11 % de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años se podrían clasificar como muy raros. Este grupo de consenso definió los cánceres muy raros como los cánceres con incidencia anual inferior a 2 casos por millón de personas. Sin embargo, también se incluyen en este grupo de tumores muy raros otros 3 tipos histológicos (carcinoma de tiroides, melanoma y cáncer de testículo) con incidencias superiores a 2 casos por millón de personas, porque se cuenta con poco conocimiento y experiencia sobre el tratamiento de estos tumores.[7]
• El Children's Oncology Group define los cánceres raros en la niñez según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen el cáncer de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, el carcinoma de corteza suprarrenal, el carcinoma de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como el cáncer de mama, el cáncer colorrectal, etc.).[8] Estos cánceres representan casi el 4 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años, en comparación con casi el 20 % de los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años.[9]

  La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con los adultos con cáncer; por ejemplo, Tratamiento del cáncer de estómago.

Referencias:

1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.
2. American Academy of Pediatrics: Standards for pediatric cancer centers. Pediatrics 134 (2): 410-4, 2014. Also available online. Last accessed June 7, 2022.
3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.
4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.
5. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.
6. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017.
7. Ferrari A, Brecht IB, Gatta G, et al.: Defining and listing very rare cancers of paediatric age: consensus of the Joint Action on Rare Cancers in cooperation with the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors. Eur J Cancer 110: 120-126, 2019.
8. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.
9. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed May 25, 2022.

Tratamiento y desenlace del cáncer de estómago en pediatría

Las opciones de tratamiento del cáncer de estómago en pediatría son las siguientes:

1. Cirugía.
2. Radioterapia y quimioterapia.

El tratamiento incluye escisión quirúrgica con márgenes amplios. Para los pacientes que no se pueden someter a una resección quirúrgica completa, es posible utilizar la radioterapia junto con quimioterapéuticos como el fluorouracilo (5-FU) y el irinotecán.[1] Otros fármacos que resultan útiles son las nitrosoureas, con cisplatino o sin este, etopósido, doxorrubicina o mitomicina C.

El pronóstico depende del grado de la enfermedad en el momento del diagnóstico y del éxito del tratamiento apropiado para la situación clínica.[2]

Para obtener información sobre el tratamiento del cáncer de estómago en adultos, consultar Tratamiento del cáncer de estómago. Para obtener información sobre el tratamiento de los tumores de estroma gastrointestinal (TEGI) infantil consultar Tratamiento de los tumores de estroma gastrointestinal infantiles.

Referencias:

1. Ajani JA: Current status of therapy for advanced gastric carcinoma. Oncology (Huntingt) 12 (8 Suppl 6): 99-102, 1998.
2. Subbiah V, Varadhachary G, Herzog CE, et al.: Gastric adenocarcinoma in children and adolescents. Pediatr Blood Cancer 57 (3): 524-7, 2011.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el cáncer de estómago en pediatría

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A continuación, se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso:

• APEC1621 (NCT03155620) (Pediatric MATCH: Targeted Therapy Directed by Genetic Testing in Treating Pediatric Patients with Relapsed or Refractory Advanced Solid Tumors, Non-Hodgkin Lymphomas, or Histiocytic Disorders): en el NCI–Children's Oncology Group Pediatric Molecular Analysis for Therapeutic Choice (MATCH), que se conoce como Pediatric MATCH, se emparejarán fármacos de terapia dirigida con cambios moleculares específicos identificados en el tumor del pacientes (resistente al tratamiento o recidivante). Los niños y adolescentes de 1 a 21 años son aptos para participar en este ensayo.

  Se ofrecerá tratamiento del Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet ClinicalTrials.gov (en inglés).

Modificaciones a este sumario (07 / 21 / 2022)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

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Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento del cáncer de estómago en pediatría. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

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El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

• tratar en una reunión,
• citar textualmente, o
• sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de la evidencia científica de los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del cáncer de estómago en pediatría son:

• Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
• Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
• Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
• Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
• Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
• Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No se comunique con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del cáncer de estómago en pediatría. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/estomago/pro/tratamiento-estomago-pediatria-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Última revisión: 2022-07-21