Tratamiento del cáncer de paratiroides (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Información general sobre el cáncer de paratiroides

Incidencia

Los adenomas de paratiroides representan un problema endocrino común, mientras que los carcinomas paratiroideos son tumores muy poco frecuentes. El cáncer de paratiroides es uno de los cánceres humanos menos frecuentes: su incidencia se calcula en 0,015 por 100 000 habitantes y su prevalencia en los Estados Unidos se calcula en el 0,005 %.[1,2] Se considera que en Europa, los Estados Unidos y el Japón el carcinoma paratiroideo causa hiperparatiroidismo (HPT) en alrededor del 0,017 % al 5,2 % de los casos; sin embargo, cada una de las series de casos que se notifican indican que esta entidad es responsable de menos del 1 % de los pacientes de HPT primario.[1,3,4,5] La mediana de edad de la mayoría de las series se ubica entre 45 y 51 años.[1] La proporción entre mujeres y hombres afectados es de 1:1 en contraste con el HPT primario para el cual hay un predominio femenino significativo (proporción de 3–4:1).[5]

Características anatómicas e histopatológicas

Desde el punto de vista operativo, el cáncer de paratiroides se puede distinguir de los adenomas por su consistencia firme y pétrea, y su patrón lobulado; los adenomas tienden a ser blandos, redondos u ovalados, y de color marrón rojizo.[5] En la mayoría de las series, la mediana del diámetro máximo del carcinoma paratiroideo es de 3,0 a 3,5 cm, en comparación con aproximadamente 1,5 cm de los adenomas benignos.[1] En alrededor del 50 % de los pacientes, el tumor maligno está rodeado de una cápsula fibrosa y densa, de color blanco grisáceo, que infiltra los tejidos adyacentes.[5]

Desde el punto de vista histopatológico, al igual que en el caso de otras neoplasias endocrinas, resulta difícil distinguir entre los tumores benignos y malignos de la paratiroides.[1,5,6] El grado de la invasión capsular y vascular parece estar correlacionado inequívocamente con la recidiva y la metástasis tumorales hasta tal punto que se justifica que estos hallazgos se consideren los únicos marcadores patognomónicos de malignidad.[6,7]

Factores de riesgo

La etiología del carcinoma paratiroideo se desconoce. No obstante, un mayor riesgo de padecer de cáncer de paratiroides se relacionó con la neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 y el hiperparatiroidismo familiar aislado de patrón hereditario autosómico dominante.[8,9,10] El cáncer de paratiroides también se relacionó con la exposición a radiación externa; sin embargo, la mayoría de los informes describen una relación entre la radiación y el adenoma paratiroideo más común.[1,5]

Factores clínicos

El cáncer de paratiroides tiene una evolución poco activa, aunque tenaz, ya que el tumor tiene un potencial maligno bastante bajo. En su presentación inicial, pocos pacientes con carcinoma de paratiroides tienen metástasis, ya sea en los ganglios linfáticos regionales (<5 %) o en sitios distantes (<2 %).[1] En una serie de casos de la National Cancer Database con 286 pacientes, solo 16 (5,6 %) presentaron metástasis en los ganglios linfáticos en el momento de la cirugía inicial.[2] Una proporción más alta de cánceres de paratiroides invaden localmente la glándula tiroidea, los músculos infrahioideos y suprahioideos, el nervio laríngeo recurrente, la tráquea o el esófago. Algunos pacientes de carcinoma de paratiroides no se identifican ni antes ni después de la cirugía y se los somete a procedimientos diseñados para tratar el adenoma de la paratiroides. Únicamente después de examinar la patología posquirúrgica o cuando estos pacientes sufren una recidiva local o a distancia se realiza un diagnóstico correcto de carcinoma de paratiroides.[1] El carcinoma de paratiroides tiende a localizarse en las glándulas paratiroides inferiores. En una serie de casos se notificó que se encontró un tumor primario, que se origina en las glándulas paratiroides inferiores, en 15 de 19 casos con invasión local.[11,12]

Los cánceres de paratiroides son hiperfuncionales, a diferencia de otros tumores endocrinos que disminuyen su actividad hormonal cuando son malignos.[1] Las características clínicas del carcinoma de paratiroides resultan principalmente de los efectos de la secreción excesiva del tumor de hormona paratirina (HPT) más que por la infiltración de las células tumorales en los órganos vitales. Las concentraciones séricas de HPT pueden ser de 3 a 10 veces más altas que el límite superior normal del ensayo utilizado. Esta marcada elevación es poco común en el hipertiroidismo primario, que suele tener concentraciones séricas de HPT inferiores al doble de lo normal.[5] Por lo tanto, los signos y síntomas de hipercalcemia suelen dominar el cuadro clínico y pueden incluir la típica enfermedad hiperparatiroidea ósea y características de complicación renal como nefrolitiasis o nefrocalcinosis.[1] Una queja frecuente de los pacientes de carcinoma de paratiroides es el cólico renal.[5] En un estudio que incluyó 43 casos, se notificó una prevalencia de nefrolitiasis del 56 % e insuficiencia renal del 84 %.[13]

La prevalencia de enfermedad ósea es mucho mayor en los pacientes con carcinoma de paratiroides que en los pacientes con adenoma paratiroideo: el 70 % o menos de los pacientes presentan síntomas relacionados con la absorción de calcio, con osteoporosis y dolor de los huesos.[14,15] En el caso de la enfermedad benigna de la paratiroides, es poco habitual que se presenten ambas sintomatologías, renal y ósea, en el momento del diagnóstico.[16] Estos síntomas se presentan simultáneamente en el momento del diagnóstico en el 50 % o menos de los pacientes de cáncer de paratiroides.[1] En contraste, la complicación renal y la esquelética manifiestas y simultáneas son extremadamente raras en el HPT primario.[5] Para obtener más información sobre dolor óseo, consultar El dolor y el cáncer.

Diagnóstico

Los signos y síntomas de la afección hiperparatiroidea relacionados con el cáncer de paratiroides que se pueden encontrar en el momento del diagnóstico incluyen los siguientes:[1,5]

• Resorción ósea subcortical.
• Dolor óseo.
• Fracturas patológicas.
• Masa palpable en el cuello.
• Cálculos renales.
• Enfermedad renal.
• Cólico renal.
• Úlcera péptica.
• Pancreatitis recidivante.
• Fatiga.
• Debilidad muscular.
• Pérdida de peso.
• Anorexia.
• Poliuria.
• Polidipsia.
• Deshidratación.
• Náusea y vómitos.

Para obtener más información sobre algunos de los síntomas anteriores, consultar El dolor y el cáncer, La nutrición en el tratamiento del cáncer (sobre la pérdida de peso) y Náuseas y vómitos relacionados con el tratamiento del cáncer.

Ciertas características clínicas ayudan a distinguir el carcinoma de paratiroides del adenoma paratiroideo.

Desde el punto de vista clínico, se debe sospechar un carcinoma paratiroideo si el paciente presenta las siguientes características diagnósticas:[1,5,17,18]

• La hipercalcemia es mayor de 14 miligramos por decilitro.
• La concentración de HPT sérica supera el doble de lo normal.
• Se palpa una masa cervical en un paciente que padece hipercalcemia.
• La hipercalcemia se relaciona con una parálisis unilateral de las cuerdas vocales.
• Se observan enfermedad renal y esquelética simultáneas en un paciente con HPT sérica marcadamente elevada.

Tratamiento y manejo clínicos

El manejo médico de la hipercalcemia resulta fundamental, especialmente para los pacientes con enfermedad irresecable o sin enfermedad mensurable, y debe ser la meta inicial del tratamiento de todos los pacientes con HPT. El tratamiento convencional con líquidos intravenosos, diuréticos e inhibidores de la resorción, como los bisfosfonatos, el galio o la plicamicina, puede ayudar a controlar la hipercalcemia.[12] Los calcimiméticos que bloquean directamente la secreción glandular de la hormona paratiroidea pueden ofrecer un abordaje importante para el tratamiento médico del HPT primario relacionado con el cáncer de paratiroides.[19,20]

La única terapia eficaz para el carcinoma de paratiroides es la cirugía.[1,5,6] La sospecha preoperatoria y el reconocimiento intraoperatorio del carcinoma de paratiroides son fundamentales para lograr un desenlace favorable. La cirugía inicial incluye la resección en bloque del tumor con todas las regiones de posible invasión en ese momento.[12,21,22]

En un análisis de publicaciones científicas, se indicó una tasa de recidiva local del 8 % después de la resección en bloque y del 51 % después de la paratiroidectomía estándar.[23] La escisión en bloque durante el procedimiento inicial para el cáncer de paratiroides puede incluir la resección del nervio laríngeo recurrente, ya que este nervio corre riesgo de invasión por cualquier tumor residual y pérdida subsiguiente de función. El aumento del potencial para lograr control local a largo plazo mediante la escisión en bloque es más importante que la complicación de parálisis posoperatoria de las cuerdas vocales, que puede mejorarse con técnicas como la inyección de Teflón en las cuerdas paralizadas. La disección del ganglio linfático cervical se debe realizar solamente en los nódulos agrandados o firmes, especialmente aquellos que se encuentran en los ganglios paratraqueales de nivel VI y los ganglios yugulares internos de niveles III y IV.[1]

A causa de la biología de este cáncer de crecimiento lento, la enfermedad recidivante o metastásica se maneja principalmente con cirugía. Se puede obtener una paliación significativa como resultado de la resección de hasta los depósitos tumorales más pequeños en el cuello, los ganglios linfáticos, los pulmones o el hígado.[2,13,16,24,25] Si es posible, se debe resecar las metástasis a distancia que sean accesibles.[5] Los estudios de localización que se realizan antes de la primera operación o una nueva operación pueden incluir la gammagrafía con tecnecio Tc 99m y sestamibi (MIBI), la tomografía computarizada por emisión de fotón único, la fusión de imágenes por tomografía computarizada (TC)-MIBI, la ecografía, la TC, el angiograma selectivo y el muestreo venoso selectivo de HPT.[3] La TC y las imágenes por resonancia magnética también son complementos de imaginología útiles para localizar las metástasis a distancia.[5,26]

Con las formas de terapia no quirúrgica para el carcinoma de paratiroides, por lo general, se obtienen resultados precarios.[1,5,6,11] Algunos investigadores abogaron por el uso de la radioterapia adyuvante para reducir la tasa de recidiva local.[27,28] Los pacientes con esta enfermedad se deben vigilar de por vida porque pueden correr un riesgo relativamente alto de recaídas múltiples recaídas durante períodos prolongados de tiempo.[11] Los pacientes raramente mueren por el tumor mismo; mas bien, mueren por las complicaciones metabólicas del HPT descontrolado.

Seguimiento y supervivencia

Alrededor de entre el 40 % y el 60 % de los pacientes padecen una recidiva posquirúrgica, por lo común de 2 a 5 años después de la resección inicial.[17,21] En la mayoría de los casos, la hipercalcemia precede la manifestación física de enfermedad recidivante. Por lo general, la localización de la recidiva es regional, ya sea en los tejidos del cuello o en los ganglios linfáticos cervicales, e incluye alrededor de dos tercios de los casos de recidiva.[18] Con frecuencia, las recidivas locales en el cuello son difíciles de identificar porque el tumor puede ser pequeño y multifocal, y pueden afectar el tejido cicatrizal de una cirugía anterior. La ultraecografía, la gammagrafía con sestamibi y talio y la tomografía por emisión de positrones pueden ayudar a identificar la enfermedad recidivante difícil de detectar.[29,30,31]

En estudios anteriores, se notificó que las metástasis a distancia se presentaron en 25 % de los pacientes, principalmente en los pulmones pero también en los huesos y el hígado.[18,32] En otras series se indica que la incidencia de la recidiva puede ser más elevada, posiblemente a causa de diagnósticos patológicos más precisos que excluyen a los pacientes de adenomas atípicos.[1] Debido a su bajo potencial de malignidad, la morbilidad y la mortalidad relacionadas con el cáncer de paratiroides resultan principalmente de las consecuencias metabólicas de la enfermedad, no directamente del crecimiento maligno.[11,32] En una serie de 286 casos de la National Cancer Database, la tasa de supervivencia a 10 años fue de aproximadamente del 49 %.[2] En una serie más pequeña, se notificó una tasa de supervivencia a 10 años del 77 %, que podría estar relacionada con mejoras en los cuidados médicos de apoyo y la prevención de la hipercalcemia mortal.[11]

Referencias:

1. Rahbari R, Kebebew E: Parathyroid tumors. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1473-9.
2. Hundahl SA, Fleming ID, Fremgen AM, et al.: Two hundred eighty-six cases of parathyroid carcinoma treated in the U.S. between 1985-1995: a National Cancer Data Base Report. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer 86 (3): 538-44, 1999.
3. Fraker DL: Update on the management of parathyroid tumors. Curr Opin Oncol 12 (1): 41-8, 2000.
4. Favia G, Lumachi F, Polistina F, et al.: Parathyroid carcinoma: sixteen new cases and suggestions for correct management. World J Surg 22 (12): 1225-30, 1998.
5. Shane E: Clinical review 122: Parathyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 86 (2): 485-93, 2001.
6. Iacobone M, Lumachi F, Favia G: Up-to-date on parathyroid carcinoma: analysis of an experience of 19 cases. J Surg Oncol 88 (4): 223-8, 2004.
7. Levin KE, Galante M, Clark OH: Parathyroid carcinoma versus parathyroid adenoma in patients with profound hypercalcemia. Surgery 101 (6): 649-60, 1987.
8. Mallette LE, Bilezikian JP, Ketcham AS, et al.: Parathyroid carcinoma in familial hyperparathyroidism. Am J Med 57 (4): 642-8, 1974.
9. Dionisi S, Minisola S, Pepe J, et al.: Concurrent parathyroid adenomas and carcinoma in the setting of multiple endocrine neoplasia type 1: presentation as hypercalcemic crisis. Mayo Clin Proc 77 (8): 866-9, 2002.
10. Wassif WS, Moniz CF, Friedman E, et al.: Familial isolated hyperparathyroidism: a distinct genetic entity with an increased risk of parathyroid cancer. J Clin Endocrinol Metab 77 (6): 1485-9, 1993.
11. Busaidy NL, Jimenez C, Habra MA, et al.: Parathyroid carcinoma: a 22-year experience. Head Neck 26 (8): 716-26, 2004.
12. Clayman GL, Gonzalez HE, El-Naggar A, et al.: Parathyroid carcinoma: evaluation and interdisciplinary management. Cancer 100 (5): 900-5, 2004.
13. Wynne AG, van Heerden J, Carney JA, et al.: Parathyroid carcinoma: clinical and pathologic features in 43 patients. Medicine (Baltimore) 71 (4): 197-205, 1992.
14. Lafferty FW: Primary hyperparathyroidism. Changing clinical spectrum, prevalence of hypertension, and discriminant analysis of laboratory tests. Arch Intern Med 141 (13): 1761-6, 1981.
15. Nikkilä MT, Saaristo JJ, Koivula TA: Clinical and biochemical features in primary hyperparathyroidism. Surgery 105 (2 Pt 1): 148-53, 1989.
16. Vetto JT, Brennan MF, Woodruf J, et al.: Parathyroid carcinoma: diagnosis and clinical history. Surgery 114 (5): 882-92, 1993.
17. Anderson BJ, Samaan NA, Vassilopoulou-Sellin R, et al.: Parathyroid carcinoma: features and difficulties in diagnosis and management. Surgery 94 (6): 906-15, 1983.
18. Obara T, Fujimoto Y: Diagnosis and treatment of patients with parathyroid carcinoma: an update and review. World J Surg 15 (6): 738-44, 1991 Nov-Dec.
19. Collins MT, Skarulis MC, Bilezikian JP, et al.: Treatment of hypercalcemia secondary to parathyroid carcinoma with a novel calcimimetic agent. J Clin Endocrinol Metab 83 (4): 1083-8, 1998.
20. Strewler GJ: Medical approaches to primary hyperparathyroidism. Endocrinol Metab Clin North Am 29 (3): 523-39, vi, 2000.
21. Sandelin K, Auer G, Bondeson L, et al.: Prognostic factors in parathyroid cancer: a review of 95 cases. World J Surg 16 (4): 724-31, 1992 Jul-Aug.
22. Cohn K, Silverman M, Corrado J, et al.: Parathyroid carcinoma: the Lahey Clinic experience. Surgery 98 (6): 1095-100, 1985.
23. Koea JB, Shaw JH: Parathyroid cancer: biology and management. Surg Oncol 8 (3): 155-65, 1999.
24. Obara T, Okamoto T, Ito Y, et al.: Surgical and medical management of patients with pulmonary metastasis from parathyroid carcinoma. Surgery 114 (6): 1040-8; discussion 1048-9, 1993.
25. Sandelin K: Parathyroid carcinoma. Cancer Treat Res 89: 183-92, 1997.
26. Pasieka JL: What's new in general surgery: endocrine surgery. J Am Coll Surg 199 (3): 437-45, 2004.
27. Munson ND, Foote RL, Northcutt RC, et al.: Parathyroid carcinoma: is there a role for adjuvant radiation therapy? Cancer 98 (11): 2378-84, 2003.
28. Chow E, Tsang RW, Brierley JD, et al.: Parathyroid carcinoma--the Princess Margaret Hospital experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 41 (3): 569-72, 1998.
29. Lu G, Shih WJ, Xiu JY: Technetium-99m MIBI uptake in recurrent parathyroid carcinoma and brown tumors. J Nucl Med 36 (5): 811-3, 1995.
30. Al-Sobhi S, Ashari LH, Ingemansson S: Detection of metastatic parathyroid carcinoma with Tc-99m sestamibi imaging. Clin Nucl Med 24 (1): 21-3, 1999.
31. Neumann DR, Esselstyn CB, Kim EY: Recurrent postoperative parathyroid carcinoma: FDG-PET and sestamibi-SPECT findings. J Nucl Med 37 (12): 2000-1, 1996.
32. Sandelin K, Tullgren O, Farnebo LO: Clinical course of metastatic parathyroid cancer. World J Surg 18 (4): 594-8; discussion 599, 1994 Jul-Aug.

Clasificación celular del cáncer de paratiroides

Es difícil establecer la diferencia histológica entre los tumores benignos y malignos de paratiroides.[1] Aunque no se sabe si el tipo de célula tiene importancia pronóstica, los tipos histológicos de las células comprenden la células principales, las células claras de transición y las células de tipos mixtos. Con frecuencia, los criterios estándar de malignidad no se pueden confirmar en las revisiones retrospectivas de pacientes con carcinoma. Las infiltraciones macroscópicas y microscópicas no se suelen correlacionar y la adherencia a las estructuras circundantes no implica necesariamente malignidad. Algunas características como las trabéculas fibrosas densas, los patrones trabeculares de crecimiento, la mitosis y las invasiones capsulares, tradicionalmente relacionados con el carcinoma, también se encontraron en los adenomas de la paratiroides.[2,3,4] La invasión capsular y vascular parece tener la mejor correlación con la recidiva tumoral.[3,5] En un estudio de 286 casos, los patólogos describieron carcinomas bien diferenciados en alrededor del 80 % de los pacientes.[6]

Un patrón de ADN aneuploide es más común y el contenido medio nuclear del ADN es mayor en los carcinomas que en los adenomas. Cuando se presenta aneuploidía en un carcinoma, ello parece relacionarse con un pronóstico más precario.[7,8,9] La aneuploidía se presenta con demasiada frecuencia en los adenomas paratiroideos como para servir como característica importante en la diferenciación entre las lesiones paratiroideas benignas y las malignas.[9,10,11] Por lo general, la evolución clínica y la macropatología que se observa en la cirugía son tan importantes como la histología para definir una lesión como carcinoma de paratiroides.[12]

Referencias:

1. Shane E: Clinical review 122: Parathyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 86 (2): 485-93, 2001.
2. Schantz A, Castleman B: Parathyroid carcinoma. A study of 70 cases. Cancer 31 (3): 600-5, 1973.
3. Levin KE, Galante M, Clark OH: Parathyroid carcinoma versus parathyroid adenoma in patients with profound hypercalcemia. Surgery 101 (6): 649-60, 1987.
4. Bondeson L, Sandelin K, Grimelius L: Histopathological variables and DNA cytometry in parathyroid carcinoma. Am J Surg Pathol 17 (8): 820-9, 1993.
5. Iacobone M, Lumachi F, Favia G: Up-to-date on parathyroid carcinoma: analysis of an experience of 19 cases. J Surg Oncol 88 (4): 223-8, 2004.
6. Hundahl SA, Fleming ID, Fremgen AM, et al.: Two hundred eighty-six cases of parathyroid carcinoma treated in the U.S. between 1985-1995: a National Cancer Data Base Report. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer 86 (3): 538-44, 1999.
7. Levin KE, Chew KL, Ljung BM, et al.: Deoxyribonucleic acid cytometry helps identify parathyroid carcinomas. J Clin Endocrinol Metab 67 (4): 779-84, 1988.
8. Obara T, Fujimoto Y: Diagnosis and treatment of patients with parathyroid carcinoma: an update and review. World J Surg 15 (6): 738-44, 1991 Nov-Dec.
9. Sandelin K, Auer G, Bondeson L, et al.: Prognostic factors in parathyroid cancer: a review of 95 cases. World J Surg 16 (4): 724-31, 1992 Jul-Aug.
10. Mallette LE: DNA quantitation in the study of parathyroid lesions. A review. Am J Clin Pathol 98 (3): 305-11, 1992.
11. Obara T, Okamoto T, Kanbe M, et al.: Functioning parathyroid carcinoma: clinicopathologic features and rational treatment. Semin Surg Oncol 13 (2): 134-41, 1997 Mar-Apr.
12. Rahbari R, Kebebew E: Parathyroid tumors. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1473-9.

Información sobre los estadios del cáncer de paratiroides

Debido a la baja incidencia de carcinoma de paratiroides, el American Joint Committee on Cancer todavía no formuló un sistema de estadificación y, en consecuencia, no se aplica a esta neoplasia maligna. Además, no parece que el tamaño del tumor ni la condición de los ganglios linfáticos sean marcadores pronóstico de importancia de esta neoplasia maligna.[1]

Se considera que los pacientes presentan una enfermedad localizada o metastásica.[2,3]

Cáncer localizado de paratiroides

El cáncer localizado de paratiroides es una enfermedad que afecta la glándula paratiroides con invasión de los tejidos adyacentes o sin ella.

Cáncer metastásico de paratiroides

El cáncer metastásico de paratiroides es una enfermedad que se disemina más allá de los tejidos adyacentes hasta la(s) glándula(s) paratiroides afectadas. El carcinoma de paratiroides generalmente hace metástasis hasta los ganglios linfáticos regionales y los pulmones, y puede afectar otros sitios distantes, como el hígado, los huesos, la pleura, el pericardio y el páncreas.[4]

Referencias:

1. Hundahl SA, Fleming ID, Fremgen AM, et al.: Two hundred eighty-six cases of parathyroid carcinoma treated in the U.S. between 1985-1995: a National Cancer Data Base Report. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer 86 (3): 538-44, 1999.
2. Chow E, Tsang RW, Brierley JD, et al.: Parathyroid carcinoma--the Princess Margaret Hospital experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 41 (3): 569-72, 1998.
3. Busaidy NL, Jimenez C, Habra MA, et al.: Parathyroid carcinoma: a 22-year experience. Head Neck 26 (8): 716-26, 2004.
4. Shane E: Clinical review 122: Parathyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 86 (2): 485-93, 2001.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento del cáncer de paratiroides

Como este tumor es tan poco frecuente, se carece de grandes series de casos publicados que ofrezcan la experiencia obtenida con los tratamiento o que permitan la evaluación sistemática de las terapias combinadas.[1,2] La lentitud relativa de duplicación celular de este tumor hace de la cirugía radical una opción terapéutica inclusive para los pacientes con enfermedad metastásica. La meta inicial del tratamiento para todos los pacientes con hiperparatiroidismo debe ser el tratamiento y control de la hipercalcemia secundaria.

Referencias:

1. Rahbari R, Kebebew E: Parathyroid tumors. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1473-9.
2. Shane E: Clinical review 122: Parathyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 86 (2): 485-93, 2001.

Tratamiento del cáncer de paratiroides localizado

Entre las opciones de tratamiento del cáncer de paratiroides localizado se incluyen las siguientes:[1,2,3,4]

1. La cirugía inicial debe incluir una resección en bloque del tumor para evitar la ruptura de la cápsula del tumor y asegurar que los márgenes estén libres de tumor. Este procedimiento incluye una paratiroidectomía, por lo general una tiroidectomía ipsilateral (lobectomía tiroidea) y, posiblemente, la resección de los músculos cervicales adyacentes, los tejidos paratraqueales y el nervio laríngeo recurrente, si está afectado. La linfadenectomía que se extiende más allá de lo necesario para lograr una escisión en bloque de la neoplasia maligna no se recomienda, salvo que haya ganglios agrandados o firmes que indiquen clínicamente la presencia de enfermedad ganglionar. La recidiva local se puede minimizar mediante este abordaje de resección en bloque. Es de suma importancia llevar a cabo un manejo preoperatorio para disminuir las concentraciones de calcio elevadas y corregir otros trastornos metabólicos debidos al hiperparatiroidismo.
2. Cirugía seguida de radioterapia.[4,5,6]
3. Radioterapia.

Ensayos clínicos en curso

Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.

Referencias:

1. Rahbari R, Kebebew E: Parathyroid tumors. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1473-9.
2. Sandelin K, Auer G, Bondeson L, et al.: Prognostic factors in parathyroid cancer: a review of 95 cases. World J Surg 16 (4): 724-31, 1992 Jul-Aug.
3. Koea JB, Shaw JH: Parathyroid cancer: biology and management. Surg Oncol 8 (3): 155-65, 1999.
4. Clayman GL, Gonzalez HE, El-Naggar A, et al.: Parathyroid carcinoma: evaluation and interdisciplinary management. Cancer 100 (5): 900-5, 2004.
5. Munson ND, Foote RL, Northcutt RC, et al.: Parathyroid carcinoma: is there a role for adjuvant radiation therapy? Cancer 98 (11): 2378-84, 2003.
6. Chow E, Tsang RW, Brierley JD, et al.: Parathyroid carcinoma--the Princess Margaret Hospital experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 41 (3): 569-72, 1998.

Tratamiento del cáncer de paratiroides metastásico

La enfermedad metastásica se puede presentar poco tiempo después del diagnóstico y la cirugía iniciales o hasta 20 años después.[1] A causa de lo difícil que es hacer un diagnóstico histológico, es posible que la aparición de la enfermedad recidivante o metastásica en un paciente operado previamente por hipercalcemia puede ser la primera indicación de que el tumor era maligno.[2] Aproximadamente el 50 % de todos los pacientes que experimentan recidiva tendrán metástasis a distancia.[3] El sitio más común de metástasis a distancia es el pulmón.[4,5] Algunos pacientes sobreviven por años inclusive después del diagnóstico de metástasis a distancia.[5] En algunas series retrospectivas se relacionó la resección quirúrgica intensiva con una tasa de supervivencia a largo plazo del 30 %.[3,6]

Entre las opciones de tratamiento del cáncer de paratiroides metastásico se incluyen las siguientes:[1,3,4,5,6,7,8,9,10]

1. Metastasectomía: como el carcinoma de paratiroides crece lentamente, la resección de metástasis a distancia puede ser eficaz para lograr la paliación y, ocasionalmente, la cura.
2. Manejo médico de la hipercalcemia.[5,10,11,12]
3. Cirugía más radioterapia.
4. Radioterapia.
5. Quimioterapia: los informes anecdóticos muestran que las remisiones a corto plazo son posibles con quimioterapia.[5,10]

Ensayos clínicos en curso

Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.

Referencias:

1. Wynne AG, van Heerden J, Carney JA, et al.: Parathyroid carcinoma: clinical and pathologic features in 43 patients. Medicine (Baltimore) 71 (4): 197-205, 1992.
2. Busaidy NL, Jimenez C, Habra MA, et al.: Parathyroid carcinoma: a 22-year experience. Head Neck 26 (8): 716-26, 2004.
3. Sandelin K, Tullgren O, Farnebo LO: Clinical course of metastatic parathyroid cancer. World J Surg 18 (4): 594-8; discussion 599, 1994 Jul-Aug.
4. Favia G, Lumachi F, Polistina F, et al.: Parathyroid carcinoma: sixteen new cases and suggestions for correct management. World J Surg 22 (12): 1225-30, 1998.
5. Shane E: Clinical review 122: Parathyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 86 (2): 485-93, 2001.
6. Obara T, Okamoto T, Ito Y, et al.: Surgical and medical management of patients with pulmonary metastasis from parathyroid carcinoma. Surgery 114 (6): 1040-8; discussion 1048-9, 1993.
7. Vetto JT, Brennan MF, Woodruf J, et al.: Parathyroid carcinoma: diagnosis and clinical history. Surgery 114 (5): 882-92, 1993.
8. Sandelin K: Parathyroid carcinoma. Cancer Treat Res 89: 183-92, 1997.
9. Iacobone M, Lumachi F, Favia G: Up-to-date on parathyroid carcinoma: analysis of an experience of 19 cases. J Surg Oncol 88 (4): 223-8, 2004.
10. Rahbari R, Kebebew E: Parathyroid tumors. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1473-9.
11. Clayman GL, Gonzalez HE, El-Naggar A, et al.: Parathyroid carcinoma: evaluation and interdisciplinary management. Cancer 100 (5): 900-5, 2004.
12. Peacock M, Bilezikian JP, Klassen PS, et al.: Cinacalcet hydrochloride maintains long-term normocalcemia in patients with primary hyperparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab 90 (1): 135-41, 2005.

Tratamiento del cáncer de paratiroides recidivante

Aproximadamente entre el 40 % y el 60 % de los pacientes sufren una recidiva posquirúrgica; por lo general entre 2 y 5 años después de la resección inicial.[1,2] A causa de la dificultad de establecer un diagnóstico histológico del cáncer de paratiroides en el momento de la cirugía inicial, la aparición de tumor recidivante o metastásico puede ser el primer signo de una neoplasia maligna.[3]

Como estos tumores son de crecimiento lento, la resección repetida de recidivas locales o metástasis a distancia puede dar como resultado una paliación importante.[4,5,6,7,8] Si es posible, las metástasis pulmonares y las metástasis óseas se deben resecar para reducir la magnitud de la hipercalcemia.[7,9] De vez en cuando, se logra el rescate a largo plazo en este grupo de pacientes con un tratamiento quirúrgico enérgico.[10] La morbilidad principal del cáncer recidivante o metastásico de paratiroides resulta de la hipercalcemia grave, que puede ser difícil de controlar. Para los pacientes que no son aptos para cirugía, el tratamiento con bisfosfonatos, plicamicina, calcitonina y pamidronato de galio puede controlar la hipercalcemia.[11] Estas medidas de tratamiento médico para controlar la hipercalcemia maligna con frecuencia son temporarias.

Entre las opciones de tratamiento del cáncer de paratiroides recidivante se incluyen las siguientes:[4,5,6,7,8,9,10]

1. Extirpación quirúrgica de la recidiva local, con resección de la metástasis cuando sea posible. Como el carcinoma de paratiroides puede ser de crecimiento lento, la resección de recidivas locales o de metástasis a distancia puede ofrecer una paliación eficaz, pero rara vez logra la curación. La citorreducción de los carcinomas funcionales puede ayudar a reducir la producción de paratirina.
2. Manejo médico de la hipercalcemia.[11,10,12,13]
3. Cirugía y radioterapia.
4. Radioterapia.
5. Quimioterapia. Los informes anecdóticos muestran que es posible una remisión a corto plazo con quimioterapia.[10,11]

Ensayos clínicos en curso

Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.

Referencias:

1. Anderson BJ, Samaan NA, Vassilopoulou-Sellin R, et al.: Parathyroid carcinoma: features and difficulties in diagnosis and management. Surgery 94 (6): 906-15, 1983.
2. Sandelin K, Auer G, Bondeson L, et al.: Prognostic factors in parathyroid cancer: a review of 95 cases. World J Surg 16 (4): 724-31, 1992 Jul-Aug.
3. Busaidy NL, Jimenez C, Habra MA, et al.: Parathyroid carcinoma: a 22-year experience. Head Neck 26 (8): 716-26, 2004.
4. Vetto JT, Brennan MF, Woodruf J, et al.: Parathyroid carcinoma: diagnosis and clinical history. Surgery 114 (5): 882-92, 1993.
5. Wynne AG, van Heerden J, Carney JA, et al.: Parathyroid carcinoma: clinical and pathologic features in 43 patients. Medicine (Baltimore) 71 (4): 197-205, 1992.
6. Hundahl SA, Fleming ID, Fremgen AM, et al.: Two hundred eighty-six cases of parathyroid carcinoma treated in the U.S. between 1985-1995: a National Cancer Data Base Report. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer 86 (3): 538-44, 1999.
7. Obara T, Okamoto T, Ito Y, et al.: Surgical and medical management of patients with pulmonary metastasis from parathyroid carcinoma. Surgery 114 (6): 1040-8; discussion 1048-9, 1993.
8. Sandelin K: Parathyroid carcinoma. Cancer Treat Res 89: 183-92, 1997.
9. Flye MW, Brennan MF: Surgical resection of metastatic parathyroid carcinoma. Ann Surg 193 (4): 425-35, 1981.
10. Rahbari R, Kebebew E: Parathyroid tumors. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1473-9.
11. Shane E: Clinical review 122: Parathyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 86 (2): 485-93, 2001.
12. Clayman GL, Gonzalez HE, El-Naggar A, et al.: Parathyroid carcinoma: evaluation and interdisciplinary management. Cancer 100 (5): 900-5, 2004.
13. Peacock M, Bilezikian JP, Klassen PS, et al.: Cinacalcet hydrochloride maintains long-term normocalcemia in patients with primary hyperparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab 90 (1): 135-41, 2005.

Actualizaciones más recientes a este resumen (07 / 22 / 2024)

Los resúmenes del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos a este resumen a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este resumen.

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos es responsable de la redacción y actualización de este resumen y mantiene independencia editorial respecto del NCI. El resumen refleja una revisión independiente de la bibliografía médica y no representa las políticas del NCI ni de los NIH. Para obtener más información sobre las políticas relativas a los resúmenes y la función de los consejos editoriales del PDQ responsables de su actualización, consultar Información sobre este resumen del PDQ e Información del PDQ® sobre el cáncer dirigida a profesionales de la salud.

Información sobre este resumen del PDQ

Propósito de este resumen

Este resumen de información del PDQ sobre el cáncer dirigido a profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y basada en la evidencia sobre el tratamiento del cáncer de paratiroides. El objetivo es servir como fuente de información y ayuda para los profesionales clínicos durante la atención de pacientes. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos, que mantiene independencia editorial respecto del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa este resumen de manera periódica y, en caso necesario, lo actualiza. Este resumen es el resultado de una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de política del NCI ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los integrantes de este consejo revisan los artículos publicados recientemente para determinar lo siguiente:

• Si el artículo se debe analizar en una reunión del consejo.
• Si conviene añadir texto acerca del artículo.
• Si se debe reemplazar o actualizar un artículo que ya se citó.

Los cambios en los resúmenes se deciden mediante consenso de los integrantes del consejo después de evaluar la solidez de la evidencia de los artículos publicados y determinar la forma de incorporar el artículo en el resumen.

El revisor principal del sumario sobre Tratamiento del cáncer de paratiroides es:

• Jaydira del Rivero, MD (National Cancer Institute)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este resumen se debe enviar al Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer. Por favor, no enviar preguntas o comentarios directamente a los integrantes del consejo, ya que no responderán consultas de manera individual.

Niveles de evidencia

Algunas de las referencias bibliográficas de este resumen se acompañan del nivel de evidencia. El propósito de esto es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos emplea un sistema de jerarquización formal para asignar los niveles de evidencia científica.

Permisos para el uso de este resumen

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como "En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]".

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento del cáncer de paratiroides. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/paratiroides/pro/tratamiento-paratiroides-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este resumen se reproducen con autorización del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los resúmenes del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este resumen o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de la evidencia, las opciones de tratamiento se clasifican como "estándar" o "en evaluación clínica". Estas clasificaciones no se deben utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.

Comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer

Para obtener más información sobre las opciones para comunicarse con el NCI, incluso la dirección de correo electrónico, el número telefónico o el chat, consultar la página del Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer.

Última revisión: 2024-07-22