Tratamiento del cáncer de páncreas infantil (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Información general sobre el cáncer de páncreas infantil

Los tumores malignos de páncreas son poco frecuentes en los niños y adolescentes, con una incidencia de 0,46 casos por millón en menores de 30 años.[1,2,3,4]

Los tumores primarios de páncreas en la niñez se clasifican en las cuatro categorías siguientes:

• Tumor pseudopapilar sólido de páncreas.
• Pancreatoblastoma.
• Tumores de células de los islotes.
• Carcinoma de páncreas.

Referencias:

1. Chung EM, Travis MD, Conran RM: Pancreatic tumors in children: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 26 (4): 1211-38, 2006 Jul-Aug.
2. Perez EA, Gutierrez JC, Koniaris LG, et al.: Malignant pancreatic tumors: incidence and outcome in 58 pediatric patients. J Pediatr Surg 44 (1): 197-203, 2009.
3. Dall'igna P, Cecchetto G, Bisogno G, et al.: Pancreatic tumors in children and adolescents: the Italian TREP project experience. Pediatr Blood Cancer 54 (5): 675-80, 2010.
4. Brecht IB, Schneider DT, Klöppel G, et al.: Malignant pancreatic tumors in children and young adults: evaluation of 228 patients identified through the Surveillance, Epidemiology, and End Result (SEER) database. Klin Padiatr 223 (6): 341-5, 2011.

Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

• Médicos de atención primaria.
• Cirujanos pediatras.
• Radioncólogos.
• Oncólogos o hematólogos pediatras.
• Especialistas en rehabilitación.
• Enfermeros especializados en pediatría.
• Trabajadores sociales.
• Profesionales de la vida infantil.
• Psicólogos.

(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos).

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:

• En una iniciativa conjunta de la European Union Joint Action on Rare Cancers y el European Cooperative Study Group for Rare Pediatric Cancers, se estimó que el 11 % de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años se podrían clasificar como muy raros. Este grupo de consenso definió los cánceres muy raros como los cánceres con incidencia anual inferior a 2 casos por millón de personas. Sin embargo, también se incluyen en este grupo de tumores muy raros otros 3 tipos histológicos (carcinoma de tiroides, melanoma y cáncer de testículo) con incidencias superiores a 2 casos por millón de personas, porque se cuenta con poco conocimiento y experiencia sobre el tratamiento de estos tumores.[7]
• El Children's Oncology Group define los cánceres raros en la niñez según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen el cáncer de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, el carcinoma de corteza suprarrenal, el carcinoma de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como el cáncer de mama, el cáncer colorrectal, etc.).[8] Estos cánceres representan casi el 4 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años, en comparación con casi el 20 % de los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años.[9]

  La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con los adultos con cáncer; por ejemplo, los sumarios del PDQ Tratamiento del cáncer de páncreas en adultos y Tratamiento de los tumores neuroendocrinos de páncreas (tumores de células de los islotes) en adultos.

Referencias:

1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.
2. American Academy of Pediatrics: Standards for pediatric cancer centers. Pediatrics 134 (2): 410-4, 2014. Also available online. Last accessed February 1, 2022.
3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.
4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.
5. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.
6. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017.
7. Ferrari A, Brecht IB, Gatta G, et al.: Defining and listing very rare cancers of paediatric age: consensus of the Joint Action on Rare Cancers in cooperation with the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors. Eur J Cancer 110: 120-126, 2019.
8. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.
9. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed June 22, 2021.

Tumor pseudopapilar sólido de páncreas

Incidencia

El tumor pseudopapilar sólido de páncreas, también conocido como tumor de Frantz, es el tumor de páncreas más común en los niños, representa hasta el 70 % de los casos en la mayoría de las series institucionales.[1,2] Este tumor tiene un potencial maligno bajo y es más común que afecte a mujeres en edad reproductiva (mediana de edad, 21 años), con una predilección por las personas negras y de Asia oriental.[2,3,4] Si bien no se conoce ningún factor genético u hormonal que explique la fuerte predilección por las mujeres, se indicó que todos los tumores expresan receptores de progesterona.[5]

Características histológicas y moleculares

Desde el punto de vista histológico, los tumores pseudopapilares sólidos de páncreas se caracterizan por una combinación de cambios sólidos, pseudopapilares y quísticos. La fragilidad del suministro vascular conduce a cambios degenerativos secundarios, y áreas quísticas de hemorragia y necrosis. Las células que rodean los tallos fibrovasculares hialinizados forman pseudopapilas.[3] Se describió un patrón de inmunorreactividad, paranuclear, puntiforme muy específico para el CD99.[6] Se han identificado mutaciones en el gen CTNNB1 en más del 90 % de estos tumores.[7]

Cuadro clínico inicial

El tumor pseudopapilar sólido de páncreas es muy friable, se ha notificado ruptura del tumor y hemoperitoneo.[2,3,4] Los tumores pueden aparecer en todo el páncreas y a menudo son exofíticos. En las imágenes, la masa exhibe componentes quísticos y sólidos típicos, con hemorragia intratumoral y una cápsula fibrosa.[3] En una revisión retrospectiva de la National Cancer Database se identificaron 21 pacientes pediátricos (menores de 18 años) y 348 pacientes adultos con neoplasias pseudopapilares sólidas de páncreas.[8] Cuando se compararon con pacientes adultos, los niños con neoplasias pseudopapilares sólidas de páncreas exhibieron similitudes en la gravedad de la enfermedad durante el cuadro clínico inicial, además recibieron tratamientos semejantes y experimentaron desenlaces posoperatorios equivalentes.

Desenlace

El desenlace de los tumores pseudopapilares sólidos de páncreas es excelente; las tasas de supervivencia a 10 años son superiores al 95 %.[5]

Tratamiento del tumor pseudopapilar sólido de páncreas

Las opciones de tratamiento del tumor pseudopapilar sólido de páncreas son las siguientes:

1. Cirugía.
2. Quimioterapia.

El tratamiento del tumor pseudopapilar sólido de páncreas es quirúrgico; sin embargo, es habitual que ocurra derrame preoperatorio y operatorio.[9] Con frecuencia, es necesario realizar el procedimiento de Whipple (pancreatoduodenectomía), pero a veces el tumor se puede resecar mediante otros procedimientos, diferentes al de Whipple, que conservan el páncreas como la pancreatoyeyunostomía. Por lo general, la cirugía es curativa, aunque se producen recidivas locales en el 5 % al 15 % de los casos.[4] En una revisión retrospectiva del registro italiano de tumores pediátricos poco comunes se identificaron 43 pacientes pediátricos con diagnóstico de tumor pseudopapilar sólido de páncreas de 2000 a 2018.[10][Nivel de evidencia: 3iiA] La mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 13,2 años (intervalo, 7–18 años). Solo un paciente tenía enfermedad metastásica. Después del seguimiento (mediana, 8,4 años; intervalo, 0–17 años), se presentó una recidiva en un paciente con ruptura intraoperatoria; todos los pacientes estaban vivos.

La enfermedad metastásica, por lo general hepática, ocurre hasta en el 15 % de los casos.[2,3,4,5,6] Según se notifica en los informes, la gemcitabina en monoterapia es eficaz para los casos de enfermedad irresecable o metastásica.[11]

Referencias:

1. Rojas Y, Warneke CL, Dhamne CA, et al.: Primary malignant pancreatic neoplasms in children and adolescents: a 20 year experience. J Pediatr Surg 47 (12): 2199-204, 2012.
2. Dall'igna P, Cecchetto G, Bisogno G, et al.: Pancreatic tumors in children and adolescents: the Italian TREP project experience. Pediatr Blood Cancer 54 (5): 675-80, 2010.
3. Chung EM, Travis MD, Conran RM: Pancreatic tumors in children: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 26 (4): 1211-38, 2006 Jul-Aug.
4. Papavramidis T, Papavramidis S: Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: review of 718 patients reported in English literature. J Am Coll Surg 200 (6): 965-72, 2005.
5. Estrella JS, Li L, Rashid A, et al.: Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas: clinicopathologic and survival analyses of 64 cases from a single institution. Am J Surg Pathol 38 (2): 147-57, 2014.
6. Laje P, Bhatti TR, Adzick NS: Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas in children: a 15-year experience and the identification of a unique immunohistochemical marker. J Pediatr Surg 48 (10): 2054-60, 2013.
7. Rodriguez-Matta E, Hemmerich A, Starr J, et al.: Molecular genetic changes in solid pseudopapillary neoplasms (SPN) of the pancreas. Acta Oncol 59 (9): 1024-1027, 2020.
8. Leraas HJ, Kim J, Sun Z, et al.: Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas in Children and Adults: A National Study of 369 Patients. J Pediatr Hematol Oncol 40 (4): e233-e236, 2018.
9. Vasudevan SA, Ha TN, Zhu H, et al.: Pancreaticoduodenectomy for the treatment of pancreatic neoplasms in children: A Pediatric Surgical Oncology Research Collaborative study. Pediatr Blood Cancer 67 (9): e28425, 2020.
10. Crocoli A, Grimaldi C, Virgone C, et al.: Outcome after surgery for solid pseudopapillary pancreatic tumors in children: Report from the TREP project-Italian Rare Tumors Study Group. Pediatr Blood Cancer 66 (3): e27519, 2019.
11. Maffuz A, Bustamante Fde T, Silva JA, et al.: Preoperative gemcitabine for unresectable, solid pseudopapillary tumour of the pancreas. Lancet Oncol 6 (3): 185-6, 2005.

Pancreatoblastoma

Incidencia y factores de riesgo

El pancreatoblastoma representa el 10 % al 20 % de todos los tumores de páncreas durante la niñez. Es el tumor de páncreas más común en los niños pequeños y, por lo general, se presenta en los primeros 10 años de vida; la mediana de edad en el momento del diagnóstico es de 5 años.[1,2]

Los pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann tienen mayor riesgo de presentar un pancreatoblastoma. Este síndrome se identifica en hasta el 60 % de los casos de pancreatoblastoma que surgen durante la lactancia temprana y en el 5 % de los niños que presentan este cáncer más tarde en la vida.[3] El pancreatoblastoma también se ha relacionado con síndromes de poliposis adenomatosa familiar.[4]

Características histológicas y moleculares

Se piensa que un pancreatoblastoma surge cuando persiste el análogo fetal de las células acinares del páncreas. El análisis patológico muestra una neoplasia epitelial con una distribución de formaciones acinares, trabeculares o sólidas separadas por bandas estromales densas.[1] Con frecuencia, estos tumores presentan activación de la vía de señalización WNT (por lo común, causada por mutaciones somáticas en CTNNB1). También se han observado, con frecuencia, alteraciones en el gen IGF2 en las personas con pancreatoblastoma. Estos hallazgos indican que es posible que el pancreatoblastoma surja a partir de la interrupción del proceso de diferenciación normal del páncreas.[5,6]

Cuadro clínico inicial

La ictericia es infrecuente a pesar de que casi la mitad de los casos de pancreatoblastoma surgen en la cabeza del páncreas. Cerca del 80 % de los tumores secretan alfafetoproteína, que sirve para medir la respuesta al tratamiento y vigilar la recidiva.[2] En algunos casos, el tumor secreta hormona adrenocorticotrópica u hormona antidiurética, y es posible que los pacientes manifiesten el síndrome de Cushing y el síndrome de secreción inadecuada de la hormona antidiurética.[3] Hay metástasis en el 30 % al 40 % de los pacientes, que suelen afectar el hígado, los pulmones y los ganglios linfáticos.[2]

Desenlace

El abordaje multimodal permite curar a cerca del 80 % de los pacientes.[2]

Tratamiento del pancreatoblastoma

Las opciones de tratamiento del pancreatoblastoma son las siguientes:

1. Cirugía.
2. Quimioterapia.

El European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors, como parte del proyecto PARTNER (Paediatric Rare Tumours Network - European Registry), publicó recomendaciones consensuadas para el diagnóstico y el tratamiento del pancreatoblastoma infantil.[7] La cirugía es el tratamiento principal, y para lograr la cura se necesita una resección quirúrgica completa. Por lo general, es necesario realizar un procedimiento de Whipple debido al origen frecuente en la cabeza del páncreas.[8,9]

Para tumores de gran tamaño, irresecables o metastásicos, se indica quimioterapia preoperatoria. Por lo general, el pancreatoblastoma responde a la quimioterapia. Es habitual que se recomiende un régimen a base de cisplatino y el régimen PLADO, que incluye cisplatino y doxorrubicina, es el más utilizado. El tratamiento se modela a partir del abordaje del hepatoblastoma, con 2 o 3 ciclos de terapia preoperatoria, seguidos de resección y quimioterapia adyuvante.[2,4,10,11]

Aunque se ha utilizado radioterapia para tumores irresecables y casos de recaída, no se ha definido su función en el tratamiento de la enfermedad microscópica después de la cirugía.[4]

Se observaron respuestas favorables en pacientes de pancreatoblastoma recidivante o persistente: 1 caso tratado con gemcitabina [12] y 2 casos tratados con vinorelbina y ciclofosfamida oral.[13]

Se notificó que la quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre hematopoyéticas autógenas es eficaz en casos seleccionados.[10,14]

Referencias:

1. Chung EM, Travis MD, Conran RM: Pancreatic tumors in children: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 26 (4): 1211-38, 2006 Jul-Aug.
2. Bien E, Godzinski J, Dall'igna P, et al.: Pancreatoblastoma: a report from the European cooperative study group for paediatric rare tumours (EXPeRT). Eur J Cancer 47 (15): 2347-52, 2011.
3. Chisholm KM, Hsu CH, Kim MJ, et al.: Congenital pancreatoblastoma: report of an atypical case and review of the literature. J Pediatr Hematol Oncol 34 (4): 310-5, 2012.
4. Glick RD, Pashankar FD, Pappo A, et al.: Management of pancreatoblastoma in children and young adults. J Pediatr Hematol Oncol 34 (Suppl 2): S47-50, 2012.
5. Honda S, Okada T, Miyagi H, et al.: Spontaneous rupture of an advanced pancreatoblastoma: aberrant RASSF1A methylation and CTNNB1 mutation as molecular genetic markers. J Pediatr Surg 48 (4): e29-32, 2013.
6. Isobe T, Seki M, Yoshida K, et al.: Integrated Molecular Characterization of the Lethal Pediatric Cancer Pancreatoblastoma. Cancer Res 78 (4): 865-876, 2018.
7. Bien E, Roganovic J, Krawczyk MA, et al.: Pancreatoblastoma in children: EXPeRT/PARTNER diagnostic and therapeutic recommendations. Pediatr Blood Cancer 68 (Suppl 4): e29112, 2021.
8. Vasudevan SA, Ha TN, Zhu H, et al.: Pancreaticoduodenectomy for the treatment of pancreatic neoplasms in children: A Pediatric Surgical Oncology Research Collaborative study. Pediatr Blood Cancer 67 (9): e28425, 2020.
9. Lindholm EB, Alkattan AK, Abramson SJ, et al.: Pancreaticoduodenectomy for pediatric and adolescent pancreatic malignancy: A single-center retrospective analysis. J Pediatr Surg 52 (2): 299-303, 2017.
10. Dall'igna P, Cecchetto G, Bisogno G, et al.: Pancreatic tumors in children and adolescents: the Italian TREP project experience. Pediatr Blood Cancer 54 (5): 675-80, 2010.
11. Défachelles AS, Martin De Lassalle E, Boutard P, et al.: Pancreatoblastoma in childhood: clinical course and therapeutic management of seven patients. Med Pediatr Oncol 37 (1): 47-52, 2001.
12. Belletrutti MJ, Bigam D, Bhargava R, et al.: Use of gemcitabine with multi-stage surgical resection as successful second-line treatment of metastatic pancreatoblastoma. J Pediatr Hematol Oncol 35 (1): e7-10, 2013.
13. Dhamne C, Herzog CE: Response of Relapsed Pancreatoblastoma to a Combination of Vinorelbine and Oral Cyclophosphamide. J Pediatr Hematol Oncol 37 (6): e378-80, 2015.
14. Hamidieh AA, Jalili M, Khojasteh O, et al.: Autologous stem cell transplantation as treatment modality in a patient with relapsed pancreatoblastoma. Pediatr Blood Cancer 55 (3): 573-6, 2010.

Tumores de células de los islotes

Incidencia y factores de riesgo

Los tumores de células de los islotes representan casi el 15 % de los tumores de páncreas infantiles en la mayoría de las series.[1,2,3] Por lo general, estos tumores se presentan en adultos de mediana edad y es posible que se relacionen con el síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (NEM1). Menos del 5 % de los tumores de células de los islotes se presentan en niños.[4] (Para obtener más información, consultar el sumario de PDQ Tratamiento de los síndromes de neoplasia endocrina múltiple infantiles).

Cuadro clínico inicial

El tipo más común de tumor de células de los islotes funcionantes es el insulinoma, seguido por el gastrinoma.

• Insulinoma. Los pacientes con insulinoma presentan hipoglucemia hiperinsulínica en ayunas. En los niños pequeños, es posible que el cuadro clínico inicial incluya problemas de comportamiento, convulsiones o coma.
• Gastrinoma. El gastrinoma se manifiesta con síndrome de Zollinger-Ellison, úlceras pépticas recidivantes en lugares poco comunes y diarrea debido a la hipersecreción gástrica. Aunque la mayoría de los insulinomas son benignos, una proporción significativa de gastrinomas son malignos.[3]
• Tumores secretores de corticotropina y de péptido intestinal vasoactivo (acthoma y vipoma). Otros tumores menos frecuentes que se observan en los niños son el tumor secretor de corticotropina, que se manifiesta como síndrome de Cushing, y el tumor secretor de péptido intestinal vasoactivo, que se manifiesta como síndrome de Verner-Morrison.

Los tumores no funcionantes son muy infrecuentes en los niños, salvo cuando se relacionan con el síndrome de NEM1. Los tumores de células de los islotes por lo general son solitarios; cuando hay múltiples tumores se debe considerar un diagnóstico de síndrome de NEM1.

En las imágenes, estos tumores suelen ser pequeños y bien definidos. La gammagrafía de receptores de somatostatina es útil para localizar los tumores de células de los islotes; sin embargo, solo el 60 % al 70 % expresa el receptor de somatostatina.[4]

Tratamiento de los tumores de células de los islotes

Las opciones de tratamiento para los tumores de células de los islotes son las siguientes:

1. Cirugía.
2. Quimioterapia.
3. Terapia con inhibidores del blanco de la rapamicina en los mamíferos (mTOR).

El tratamiento de los tumores de células de los islotes incluye terapia médica para el control del síndrome y resección quirúrgica completa.[5] Para los pacientes con tumores malignos y enfermedad irresecable o metastásica, se recomiendan la quimioterapia y los inhibidores del mTOR.

Para el tratamiento de estos tumores en los niños se siguen las directrices de consenso establecidas para los pacientes adultos.[3,6] (Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores neuroendocrinos de páncreas [tumores de células de los islotes] en adultos).

Referencias:

1. Rojas Y, Warneke CL, Dhamne CA, et al.: Primary malignant pancreatic neoplasms in children and adolescents: a 20 year experience. J Pediatr Surg 47 (12): 2199-204, 2012.
2. Dall'igna P, Cecchetto G, Bisogno G, et al.: Pancreatic tumors in children and adolescents: the Italian TREP project experience. Pediatr Blood Cancer 54 (5): 675-80, 2010.
3. Jensen RT, Cadiot G, Brandi ML, et al.: ENETS Consensus Guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine neoplasms: functional pancreatic endocrine tumor syndromes. Neuroendocrinology 95 (2): 98-119, 2012.
4. Chung EM, Travis MD, Conran RM: Pancreatic tumors in children: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 26 (4): 1211-38, 2006 Jul-Aug.
5. Vasudevan SA, Ha TN, Zhu H, et al.: Pancreaticoduodenectomy for the treatment of pancreatic neoplasms in children: A Pediatric Surgical Oncology Research Collaborative study. Pediatr Blood Cancer 67 (9): e28425, 2020.
6. Kulke MH, Benson AB, Bergsland E, et al.: Neuroendocrine tumors. J Natl Compr Canc Netw 10 (6): 724-64, 2012.

Carcinoma de páncreas

Incidencia y factores de riesgo

Los carcinomas de páncreas (carcinoma de células acinares y adenocarcinoma ductal) son muy infrecuentes en los niños. Estas neoplasias malignas, que representan menos del 5 % de los tumores de páncreas infantiles, son las siguientes:[1,2]

• Carcinoma de células acinares. Aunque el carcinoma de células acinares es infrecuente en el ámbito pediátrico, es más común que el adenocarcinoma ductal, que es el carcinoma de páncreas más frecuente en los adultos. El carcinoma de células acinares se considera la contraparte adulta del pancreatoblastoma, y la diferenciación histológica entre ambas entidades a veces es difícil.[3]
• Adenocarcinoma ductal. El adenocarcinoma ductal es poco frecuente durante los primeros 40 años de vida, y mucho más infrecuente en la niñez y la adolescencia.[4] El adenocarcinoma ductal se relaciona con varios síndromes de predisposición al cáncer, como la pancreatitis hereditaria (mutaciones en PRSS1), el síndrome de melanoma múltiple con lunar atípico familiar (mutaciones en CDKN2A), el síndrome de Peutz-Jeghers y otros carcinomas de colon no polipósicos hereditarios (STK11 y genes de reparación de los errores de emparejamiento en la línea germinal) y síndromes vinculados a mutaciones de genes de reparación del ADN (como BRCA2 y ATM).[5]

  Para obtener más información en inglés, consultar los siguientes sumarios:

  • Genetics of Colorectal Cancer.
  • Genetics of Skin Cancer.

Cuadro clínico inicial

Los síntomas del cuadro clínico inicial son inespecíficos y se relacionan con el crecimiento local del tumor. No obstante, el 4 % al 15 % de los pacientes adultos con carcinoma de células acinares presentan un síndrome de hipersecreción de lipasa, que se manifiesta como poliartropatía periférica y nódulos subcutáneos dolorosos.

Tratamiento del carcinoma de páncreas

Para obtener más información sobre el tratamiento del carcinoma de páncreas, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de páncreas en adultos.

Referencias:

1. Rojas Y, Warneke CL, Dhamne CA, et al.: Primary malignant pancreatic neoplasms in children and adolescents: a 20 year experience. J Pediatr Surg 47 (12): 2199-204, 2012.
2. Dall'igna P, Cecchetto G, Bisogno G, et al.: Pancreatic tumors in children and adolescents: the Italian TREP project experience. Pediatr Blood Cancer 54 (5): 675-80, 2010.
3. Chung EM, Travis MD, Conran RM: Pancreatic tumors in children: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 26 (4): 1211-38, 2006 Jul-Aug.
4. Lüttges J, Stigge C, Pacena M, et al.: Rare ductal adenocarcinoma of the pancreas in patients younger than age 40 years. Cancer 100 (1): 173-82, 2004.
5. Rustgi AK: Familial pancreatic cancer: genetic advances. Genes Dev 28 (1): 1-7, 2014.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el cáncer de páncreas infantil

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A continuación, se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso:

• APEC1621 (NCT03155620) (Pediatric MATCH: Targeted Therapy Directed by Genetic Testing in Treating Pediatric Patients with Relapsed or Refractory Advanced Solid Tumors, Non-Hodgkin Lymphomas, or Histiocytic Disorders): en el NCI–Children's Oncology Group Pediatric Molecular Analysis for Therapeutic Choice (MATCH), que se conoce como Pediatric MATCH, se emparejarán fármacos de terapia dirigida con cambios moleculares específicos identificados en el tumor (resistente al tratamiento o recidivante) de un paciente. Los niños y adolescentes de 1 a 21 años son aptos para participar en este ensayo.

  Se ofrecerá tratamiento del Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet ClinicalTrials.gov (en inglés).

Modificaciones a este sumario (03 / 11 / 2022)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento del cáncer de páncreas infantil. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

• tratar en una reunión,
• citar textualmente, o
• sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de la evidencia científica de los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del cáncer de páncreas infantil son:

• Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
• Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
• Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
• Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
• Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
• Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No se comunique con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

Niveles de evidencia científica

En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el nivel de evidencia científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia científica que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del nivel de evidencia científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como "En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]".

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del cáncer de páncreas infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/pancreas/pro/tratamiento-pancreas-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de la evidencia científica, las opciones de tratamiento se clasifican como "estándar" o "en evaluación clínica". Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También se puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante este formulario.

Última revisión: 2022-03-11