Tratamiento del cáncer de vías biliares (colangiocarcinoma) (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Información general sobre el cáncer de vías biliares

El cáncer de vías biliares (que también se llama colangiocarcinoma y cáncer de conducto biliar) es muy raro. Se desconoce la incidencia real del cáncer de vías biliares porque es difícil determinar un diagnóstico exacto.

Tradicionalmente, los tumores ubicados en las vías biliares dentro del hígado se clasificaban junto con el carcinoma hepatocelular, como tumores primarios de hígado.[1] En cambio, los tumores ubicados en las vías biliares fuera del hígado se clasificaban junto con el cáncer de vesícula biliar, como tumores biliares extrahepáticos.[1] La clasificación de los tumores de vías biliares ha cambiado y ahora incluye los tumores de vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas (perihiliares y distales).

Alrededor del 50 % de los colangiocarcinomas surgen en la región perihiliar de las vías biliares; el 40 % surge en la región distal y el 10 % surge en la región intrahepática.

Muchos cánceres de vías biliares son multifocales. En la mayoría de los pacientes, no es posible la extirpación quirúrgica completa del tumor y la enfermedad es incurable. Las medidas paliativas como la resección, la radioterapia (por ejemplo, braquiterapia o radioterapia de haz externo) o los procedimientos de colocación de endoprótesis tal vez ayuden a mantener un drenaje biliar adecuado y permitan mejorar la calidad de vida.

Características anatómicas

El sistema biliar está formado por las vías biliares, que es una red de conductos que transportan la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado, y su clasificación depende de la ubicación anatómica (Figura 1). El hígado produce la bilis, que es importante para la digestión de las grasas.

Vías biliares intrahepáticas

El conjunto de conductos biliares que están dentro del hígado se llama vías biliares intrahepáticas. Los tumores de vías biliares intrahepáticas se originan en conductillos intrahepáticos pequeños o conductos intrahepáticos grandes que son proximales a la bifurcación de los conductos hepáticos derecho e izquierdo. Estos tumores también se llaman colangiocarcinomas intrahepáticos.

Vías biliares extrahepáticas

El conjunto de conductos biliares que están fuera del hígado se llama vías biliares extrahepáticas. Abarcan la porción de los conductos hepáticos derecho e izquierdo que está fuera del hígado, el conducto hepático común y el conducto colédoco. Las vías biliares extrahepáticas se subdividen en una región perihiliar (hilio) y una región distal.

• Región perihiliar (hilio). El hilio es la región de las vías biliares donde los conductos hepáticos derecho e izquierdo salen del hígado y se unen para formar el conducto hepático común que es proximal al origen del conducto cístico. Los tumores en esta región también se llaman colangiocarcinomas perihiliares o tumores de Klatskin.
• Región distal. Esta región de las vías biliares incluye el conducto colédoco que desemboca en el intestino delgado. Los tumores en esta región también se llaman colangiocarcinomas extrahepáticos (Figura 2).

Factores de riesgo

El cáncer de vías biliares se presenta con más frecuencia en pacientes con antecedentes de colangitis esclerosante primaria, colitis ulcerosa crónica, quistes coledocianos o infestaciones por la duela hepática Clonorchis sinensis.[2]

Características clínicas

Los cánceres de las vías biliares perihiliares y distales a menudo producen obstrucción biliar y causan los siguientes síntomas:

• Ictericia.
• Pérdida de peso.
• Dolor abdominal.
• Fiebre.
• Prurito.

El cáncer de vías biliares intrahepáticas a veces es de crecimiento relativamente lento y es difícil distinguirlo clínicamente de los depósitos hepáticos de un adenocarcinoma metastásico.

Evaluación para el diagnóstico y la estadificación

La evaluación clínica depende de pruebas de laboratorio e imágenes radiográficas como las siguientes:

• Pruebas del funcionamiento hepático y otros estudios de laboratorio.
• Ecografía abdominal.
• Tomografía computarizada.
• Imágenes por resonancia magnética.
• Colangiopancreatografía por resonancia magnética.

Estas pruebas permiten observar la extensión del tumor primario y ayudan a determinar la presencia o ausencia de metástasis a distancia.

Si un paciente está en condiciones médicas de someterse a una cirugía y el tumor se puede resecar mediante cirugía, se lleva a cabo una exploración quirúrgica. Se hace un examen patológico de la pieza de resección para establecer la estadificación patológica definitiva.

Pronóstico

El pronóstico depende en parte de la localización anatómica del tumor, que afecta su resecabilidad. Es posible que un tumor de vías biliares sea difícil de resecar por su proximidad a vasos sanguíneos principales y extensión difusa dentro del hígado. La resección total es posible en el 25 % al 30 % de las lesiones que se originan en la vía biliar distal; la tasa de resecabilidad es inferior para las lesiones de sitios más proximales.[3]

La resección completa con márgenes quirúrgicos negativos es la única opción para obtener la cura del cáncer de vías biliares. El compromiso ganglionar y la invasión perineural son factores de pronóstico adverso significativos para los tumores intrahepáticos y extrahepáticos resecables localizados.[4,5,6]

Además, en los pacientes con colangiocarcinomas intrahepáticos, los siguientes factores se relacionan con un desenlace más desfavorable:[7,8,9]

• Antecedentes personales de colangitis esclerosante primaria.
• Concentración elevada del antígeno de cáncer 19-9.
• Patrón de crecimiento tumoral periductal infiltrante.
• Invasión de las venas hepáticas.

Referencias:

1. Siegel R, Ma J, Zou Z, et al.: Cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (1): 9-29, 2014 Jan-Feb.
2. de Groen PC, Gores GJ, LaRusso NF, et al.: Biliary tract cancers. N Engl J Med 341 (18): 1368-78, 1999.
3. Stain SC, Baer HU, Dennison AR, et al.: Current management of hilar cholangiocarcinoma. Surg Gynecol Obstet 175 (6): 579-88, 1992.
4. Wakai T, Shirai Y, Moroda T, et al.: Impact of ductal resection margin status on long-term survival in patients undergoing resection for extrahepatic cholangiocarcinoma. Cancer 103 (6): 1210-6, 2005.
5. Klempnauer J, Ridder GJ, von Wasielewski R, et al.: Resectional surgery of hilar cholangiocarcinoma: a multivariate analysis of prognostic factors. J Clin Oncol 15 (3): 947-54, 1997.
6. Bhuiya MR, Nimura Y, Kamiya J, et al.: Clinicopathologic studies on perineural invasion of bile duct carcinoma. Ann Surg 215 (4): 344-9, 1992.
7. Rosen CB, Nagorney DM, Wiesner RH, et al.: Cholangiocarcinoma complicating primary sclerosing cholangitis. Ann Surg 213 (1): 21-5, 1991.
8. Shirabe K, Mano Y, Taketomi A, et al.: Clinicopathological prognostic factors after hepatectomy for patients with mass-forming type intrahepatic cholangiocarcinoma: relevance of the lymphatic invasion index. Ann Surg Oncol 17 (7): 1816-22, 2010.
9. Isa T, Kusano T, Shimoji H, et al.: Predictive factors for long-term survival in patients with intrahepatic cholangiocarcinoma. Am J Surg 181 (6): 507-11, 2001.

Clasificación celular del cáncer de vías biliares

Cáncer de vías biliares intrahepáticas

Los tipos histopatológicos más comunes de los tumores de vías biliares intrahepáticas son los siguientes:[1]

• Colangiocarcinoma intrahepático.
• Neoplasia biliar intraepitelial de grado 3 (displasia de grado alto).
• Colangiocarcinoma hepatocelular combinado.
• Carcinosarcoma.
• Neoplasia papilar intraductal con un carcinoma invasivo asociado.
• Neoplasia quística mucinosa con un carcinoma invasivo asociado.
• Carcinoma neuroendocrino.
• Carcinoma neuroendocrino de células grandes.
• Carcinoma neuroendocrino de células pequeñas.
• Neoplasia papilar intraductal con displasia de grado alto.

Cáncer de vías biliares perihiliares

Los adenocarcinomas son el tipo más común de tumores de vías biliares perihiliares. Los tipos histológicos del cáncer de vías biliares perihiliares son los siguientes:[2]

• Carcinoma in situ.
• Neoplasia biliar intraepitelial de grado alto.
• Neoplasia papilar intraductal con displasia de grado alto.
• Neoplasia quística mucinosa con neoplasia intraepitelial de grado alto.
• Adenocarcinoma.
• Adenocarcinoma de tipo biliar.
• Adenocarcinoma de tipo gástrico foveolar.
• Adenocarcinoma de tipo intestinal.
• Adenocarcinoma de células claras.
• Carcinoma mucinoso.
• Carcinoma de células en anillo de sello.
• Carcinoma de células escamosas.
• Carcinoma adenoescamoso.
• Carcinoma indiferenciado.
• Carcinoma neuroendocrino de grado alto.
• Carcinoma neuroendocrino de células pequeñas.
• Neoplasia papilar intraductal con un carcinoma invasivo asociado.
• Neoplasia quística mucinosa con un carcinoma invasivo asociado.

Cáncer de vías biliares distales

Los adenocarcinomas son el tipo más común de tumores de vías biliares distales. Los tipos histológicos de los tumores de vías biliares distales son los siguientes:[3]

• Carcinoma in situ.
• Neoplasia biliar intraepitelial de grado alto.
• Neoplasia papilar intraductal con displasia intraepitelial de grado alto.
• Neoplasia quística mucinosa con neoplasia intraepitelial de grado alto.
• Adenocarcinoma.
• Adenocarcinoma de tipo biliar.
• Adenocarcinoma de tipo intestinal.
• Adenocarcinoma de tipo gástrico foveolar.
• Adenocarcinoma mucinoso.
• Adenocarcinoma de células claras.
• Carcinoma de células en anillo de sello.
• Carcinoma de células escamosas.
• Carcinoma adenoescamoso.
• Carcinoma indiferenciado.
• Carcinoma neuroendocrino de grado alto.
• Carcinoma neuroendocrino de células pequeñas
• Carcinoma adenoneuroendocrino mixto.
• Neoplasia papilar intraductal con un carcinoma invasivo asociado.
• Neoplasia quística mucinosa con un carcinoma invasivo asociado.

Referencias:

1. Intrahepatic Bile Ducts. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. Springer; 2017, pp. 295–302.
2. Perihilar bile ducts. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. Springer; 2017, pp. 311–16.
3. Distal bile duct. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. Springer; 2017, pp. 317–25.

Información sobre los estadios del cáncer de vías biliares

Estadificación del cáncer de vías biliares

El cáncer de vías biliares se clasifica como cáncer resecable (localizado) o cáncer irresecable, lo que acarrea una repercusión pronóstica evidente. Se usa el sistema de estadificación TNM (tumor, ganglio linfático y metástasis) para la estadificación del cáncer de vías biliares, por lo general, después de la cirugía y el examen patológico de la pieza extirpada. La evaluación de la extensión de la enfermedad mediante laparotomía es un componente importante de la estadificación.

Sistema de estadificación del AJCC para el cáncer de vías biliares

Sistema de estadificación del AJCC para el cáncer de vías biliares intrahepáticas

El AJCC designó la estadificación según la clasificación TNM para definir el cáncer de vías biliares intrahepáticas.[1]

Los cuadros 1, 2, 3, 4 y 5 incluyen la información sobre los estadios del cáncer de vías biliares intrahepáticas.

Cuadro 1. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares intrahepáticas en estadio 0^a

Estadio	TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
a Reproducción autorizada de AJCC: Intrahepatic Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 295–302.
0	Tis, N0, M0	Tis = carcinomain situ(tumor intraductal).
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 2. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares intrahepáticas en estadio I^a

Estadio		TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
a Reproducción autorizada de AJCC: Intrahepatic Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 295–302.
I	IA	T1a, N0, M0	T1a = tumor solitario ≤5 cm, sin invasión vascular.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
	IB	T1b, N0, M0	T1b = tumor solitario ≤5 cm, sin invasión vascular.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 3. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares intrahepáticas en estadio II^a

Estadio	TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
a Reproducción autorizada por el AJCC: Intrahepatic Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 295–302.
II	T2, N0, M0	T2 = tumor solitario con invasión vascular intrahepática, o tumores múltiples con invasión vascular o sin esta.
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 4. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares intrahepáticas en estadio III^a

Estadio		TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
a Reproducción autorizada por el AJCC: Intrahepatic Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 295–302.
III	IIIA	T3, N0, M0	T3 = tumor con perforación del peritoneo visceral.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
	IIIB	T4, N0, M0	T4 = tumor con compromiso de estructuras extrahepáticas locales por invasión directa.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
		Cualquier T, N1, M0	TX = tumor primario no evaluable.
			T0 = sin indicios de tumor primario.
			Tis = carcinomain situ(tumor intraductal).
			T1 = tumor solitario ≤5 cm o >5 cm, sin invasión vascular.
			–T1a = tumor solitario ≤5 cm, sin invasión vascular.
			–T1b = tumor solitario >5 cm, sin invasión vascular.
			T2 = tumor solitario con invasión vascular intrahepática, o tumores múltiples con invasión vascular o sin esta.
			T3 = tumor con perforación del peritoneo visceral.
			T4 = tumor con compromiso de estructuras extrahepáticas locales por invasión directa.
			N1 = metástasis en ganglio linfático regional.
			M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 5. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares intrahepáticas en estadio IV^a

Estadio	TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
a Reproducción autorizada por el AJCC: Intrahepatic Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 295–302.
IV	Cualquier T, cualquier N, M1	TX = tumor primario no evaluable.
		T0 = sin indicios de tumor primario.
		Tis = carcinomain situ(tumor intraductal).
		T1 = tumor solitario ≤5 cm o >5 cm, sin invasión vascular.
		–T1a = tumor solitario ≤5 cm, sin invasión vascular.
		–T1b = tumor solitario >5 cm, sin invasión vascular.
		T2 = tumor solitario con invasión vascular intrahepática, o tumores múltiples con invasión vascular o sin esta.
		T3 = tumor con perforación del peritoneo visceral.
		T4 = tumor con compromiso de estructuras extrahepáticas locales por invasión directa.
		NX = ganglios linfáticos regionales no evaluables.
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		N1 = metástasis en ganglio linfático regional.
		M1 = metástasis a distancia.

Sistema de estadificación del AJCC para el cáncer de vías biliares perihiliares

El AJCC designó la estadificación según la clasificación TNM para definir el cáncer de vías biliares perihiliares.[2]

Los cuadros 6, 7, 8, 9 y 10 incluyen la información sobre los estadios de cáncer de vías biliares perihiliares.

Cuadro 6. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares perihiliares en estadio 0^a

Estadio	TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
a Reproducción autorizada por el AJCC: Perihilar Bile Ducts. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 311–6.
0	Tis, N0, M0	Tis = carcinomain situ o displasia de grado alto.
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 7. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares perihiliares en estadio I^a

Estadio	TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
a Reproducción autorizada por el AJCC: Perihilar Bile Ducts. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 311–6.
I	T1, N0, M0	T1 = tumor limitado a la vía biliar con diseminación a la capa muscular o el tejido fibroso.
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 8. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares perihiliares en estadio II^a

Estadio	TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
a Reproducción autorizada por el AJCC: Perihilar Bile Ducts. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 311–6.
II	T2a–b, N0, M0	T2 = tumor con invasión que se extiende más allá de la pared de la vía biliar al tejido adiposo circundante, o tumor con invasión al parénquima hepático adyacente.
		–T2a = tumor con invasión que se extiende más allá de la pared de la vía biliar al tejido adiposo circundante.
		–T2b = tumor con invasión al parénquima hepático adyacente.
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 9. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares perihiliares en estadio III^a

Estadio		TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
a Reproducción autorizada por el AJCC: Perihilar Bile Ducts. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 311–6.
III	IIIA	T3, N0, M0	T3 = tumor con invasión de ramas unilaterales de la vena porta o la arteria hepática.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
	IIIB	T4, N0, M0	T4 = tumor con invasión de la vena porta principal o sus ramas a nivel bilateral, o de la arteria hepática común; o invasión unilateral de las ramificaciones biliares de segundo orden con compromiso contralateral de la vena porta o de la arteria hepática.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
	IIIC	Cualquier T, N1, M0	TX = tumor primario no evaluable.
			T0 = sin indicios de tumor primario.
			Tis = carcinomain situ o displasia de grado alto.
			T1 = tumor limitado a la vía biliar con diseminación a la capa muscular o el tejido fibroso.
			T2 = tumor con invasión que se extiende más allá de la pared de la vía biliar al tejido adiposo circundante, o tumor con invasión al parénquima hepático adyacente.
			–T2a = tumor con invasión que se extiende más allá de la pared de la vía biliar al tejido adiposo circundante.
			–T2b = tumor con invasión al parénquima hepático adyacente.
			T3 = tumor con invasión de ramas unilaterales de la vena porta o la arteria hepática.
			T4 = tumor con invasión de la vena porta principal o sus ramas a nivel bilateral, o de la arteria hepática común; o invasión unilateral de las ramificaciones biliares de segundo orden con compromiso contralateral de la vena porta o de la arteria hepática.
			N1 = compromiso de 1 a 3 ganglios linfáticos, por lo general con compromiso de los ganglios linfáticos hiliares, del conducto cístico, del conducto colédoco, de la arteria hepática, los pancreatoduodenales posteriores y de la vena porta.
			M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 10. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares perihiliares en estadio IV^a

Estadio		TNM	Descripción
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
a Reproducción autorizada por el AJCC: Perihilar Bile Ducts. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 311–6.
IV	IVA	Cualquier T, N2, M0	TX = tumor primario no evaluable.
			T0 = sin indicios de tumor primario.
			Tis = carcinomain situ o displasia de grado alto.
			T1 = tumor limitado a la vía biliar con diseminación a la capa muscular o el tejido fibroso.
			T2 = tumor con invasión que se extiende más allá de la pared de la vía biliar al tejido adiposo circundante, o tumor con invasión al parénquima hepático adyacente.
			–T2a = tumor con invasión que se extiende más allá de la pared de la vía biliar al tejido adiposo circundante.
			–T2b = tumor con invasión al parénquima hepático adyacente.
			T3 = tumor con invasión de ramas unilaterales de la vena porta o la arteria hepática.
			T4 = tumor con invasión de la vena porta principal o sus ramas a nivel bilateral, o de la arteria hepática común; o invasión unilateral de las ramificaciones biliares de segundo orden con compromiso contralateral de la vena porta o de la arteria hepática.
			N2 = compromiso de 4 o más ganglios linfáticos en los sitios descritos para N1.
			M0 = sin metástasis a distancia.
	IVB	Cualquier T, cualquier N, M1	TX = tumor primario no evaluable.
			T0 = sin indicios de tumor primario.
			Tis = carcinomain situ o displasia de grado alto.
			T1 = tumor limitado a la vía biliar con diseminación a la capa muscular o el tejido fibroso.
			T2 = tumor con invasión que se extiende más allá de la pared de la vía biliar al tejido adiposo circundante, o tumor con invasión al parénquima hepático adyacente.
			–T2a = tumor con invasión que se extiende más allá de la pared a la vía biliar al tejido adiposo circundante.
			–T2b = tumor con invasión al parénquima hepático adyacente.
			T3 = tumor con invasión de ramas unilaterales de la vena porta o la arteria hepática.
			T4 = tumor con invasión de la vena porta principal o sus ramas a nivel bilateral, o de la arteria hepática común; o invasión unilateral de las ramificaciones biliares de segundo orden con compromiso contralateral de la vena porta o de la arteria hepática.
			NX = ganglios linfáticos regionales no evaluables.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			N1 = compromiso de 1 a 3 ganglios linfáticos, por lo general con compromiso de los ganglios linfáticos hiliares, del conducto cístico, del conducto colédoco, de la arteria hepática, los pancreatoduodenales posteriores y de la vena porta.
			N2 = compromiso de 4 o más ganglios linfáticos en los sitios descritos para N1.
			M1 = metástasis a distancia.

Sistema de estadificación del AJCC para el cáncer de vías biliares distales

El AJCC designó la estadificación según la clasificación TNM para definir el cáncer de vías biliares distales.[3] Los estadios definidos en la clasificación TNM se usan para todos los carcinomas primarios que surgen en la vía biliar distal (conducto colédoco) o en el conducto cístico; estos estadios no se usan para los colangiocarcinomas perihiliares o intrahepáticos, los sarcomas, ni los tumores carcinoides.

Los cuadros 11, 12, 13, 14 y 15 incluyen la información sobre los estadios del cáncer de vías biliares distales.

Cuadro 11. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares distales en estadio 0^a

Estadio	TNM	Definición
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
a Reproducción autorizada por el AJCC: Distal Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 317–325.
0	Tis, N0, M0	Tis = carcinomain situ o displasia de grado alto.
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 12. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares distales en estadio I^a

Estadio	TNM	Definición
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
a Reproducción autorizada por el AJCC: Distal Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 317–325.
I	T1, N0, M0	T1 = tumor con invasión de la pared de la vía biliar con una profundidad <5 mm.
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 13. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares distales en estadio IIA^a

Estadio		TNM	Definición
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
a Reproducción autorizada por el AJCC: Distal Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 317–325.
II	IIA	T1, N1, M0	T1 = tumor con invasión de la pared de la vía biliar con una profundidad <5 mm.
			N1 = metástasis en 1 a 3 ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
		T2, N0, M0	Tumor con invasión de la pared de la vía biliar con una profundidad 5–12 mm.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
	IIB	T2, N1, M0	T2 = tumor con invasión de la pared de la vía biliar con una profundidad 5–12 mm.
			N1 = metástasis en 1 a 3 ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
		T3, N0, M0	T3 = tumor con invasión de la pared de la vía biliar con una profundidad >12 mm.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
		T3, N1, M0	T3 = tumor con invasión de la pared de la vía biliar con una profundidad >12 mm.
			N1 = metástasis en 1 a 3 ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 14. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares distales en estadio IIIA

Estadio		TNM	Definición
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
a Reproducción autorizada por el AJCC: Distal Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 317–325.
III	IIIA	T1, N2, M0	T1 = tumor con invasión de la pared de la vía biliar con una profundidad <5 mm.
			N2 = metástasis a 4 o más ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
		T2, N2, M0	T2 = tumor con invasión de la pared de la vía biliar con una profundidad 5–12 mm.
			N2 = metástasis a 4 o más ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
		T3, N2, M0	T3 = tumor con invasión de la pared de la vía biliar con una profundidad >12 mm.
			N2 = metástasis a 4 o más ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
	IIIB	T4, N0, M0	T4 = tumor con compromiso del tronco celiaco, la arteria mesentérica superior o la arteria hepática común.
			N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
		T4, N1, M0	T4 = tumor con compromiso del tronco celiaco, la arteria mesentérica superior o la arteria hepática común.
			N1 = metástasis en 1 a 3 ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.
		T4, N2, M0	T4 = tumor con compromiso del tronco celiaco, la arteria mesentérica superior o la arteria hepática común.
			N2 = metástasis a 4 o más ganglios linfáticos regionales.
			M0 = sin metástasis a distancia.

Cuadro 15. Definiciones TNM para el cáncer de vías biliares distales en estadio IV^a

Estadio	TNM	Definición
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia.
a Reproducción autorizada por el AJCC: Distal Bile Duct. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 317–325.
IV	Cualquier T, cualquier N, M1	TX = tumor primario no evaluable.
		Tis = carcinomain situ o displasia de grado alto.
		T1 = tumor con invasión de la pared de la vía biliar con una profundidad <5 mm.
		T2 = tumor con invasión de la pared de la vía biliar con una profundidad 5–12 mm.
		T3 = tumor con invasión de la pared de la vía biliar con una profundidad >12 mm.
		T4 = tumor con compromiso del tronco celiaco, la arteria mesentérica superior o la arteria hepática común.
		NX = ganglios linfáticos regionales no evaluables.
		N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.
		N1 = metástasis en 1 a 3 ganglios linfáticos regionales.
		N2 = metástasis a 4 o más ganglios linfáticos regionales.
		M1 = metástasis a distancia.

Referencias:

1. Intrahepatic Bile Ducts. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. Springer; 2017, pp. 295–302.
2. Perihilar Bile Ducts. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. Springer; 2017, pp. 311–6.
3. Distal bile duct. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. Springer; 2017, pp. 317–25.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento del cáncer de vías biliares

El tratamiento del cáncer de vías biliares depende principalmente de la posibilidad de extirpación completa del tumor.

Cáncer de vías biliares resecable (localizado)

El cáncer de vías biliares localizado (intrahepático o extrahepático) a veces se puede extirpar por completo mediante cirugía. Estos tumores representan muy pocos casos y a menudo están en la porción distal del conducto colédoco. El pronóstico a largo plazo de los pacientes tratados con resección quirúrgica varía según la extensión del tumor primario, el estado de los márgenes, el compromiso ganglionar y otras características patológicas.[1,2]

Es posible llevar a cabo resecciones extensas de tumores en la bifurcación del conducto hepático (tumores de Klatskin, también conocidos como tumores hiliares) para abarcar el hígado adyacente, ya sea mediante lobectomía o extirpación de los segmentos 4 y 5 del hígado. Si fuera necesaria una resección hepática extensa para lograr la resección completa del cáncer entonces se debe evaluar la reserva hepática posoperatoria. En los pacientes con cirrosis subyacente, se determina la clase Child-Pugh y el puntaje del Model for End-Stage Liver Disease.

Cáncer de vías biliares irresecable (incluye el cáncer metastásico y recidivante)

La mayoría de los cánceres de vías biliares intrahepáticos, perihiliares y distales son irresecables y el cirujano no puede extirparlos por completo. A menudo, el cáncer invade en forma directa la vena porta, el hígado adyacente, a lo largo del conducto colédoco y los ganglios linfáticos adyacentes. Es posible que la hipertensión portal sea el resultado de la invasión de la vena porta. La diseminación a partes distantes del cuerpo es poco común, pero a veces se producen metástasis intraabdominales; en especial, metástasis peritoneales. También se presentan metástasis hepáticas hematógenas y transperitoneales en el cáncer de vías biliares de cualquier sitio. Por otra parte, la mayoría de los pacientes que se someten a resección presentarán una enfermedad recidivante dentro del sistema hepatobiliar o, con menos frecuencia, en sitios distantes.

En ensayos de fase II se ha estudiado el uso de quimiorradioterapia para la enfermedad en estadio local avanzado con el fin de mejorar el control local y posiblemente lograr la reclasificación a un estadio más bajo.[3,4] Estos abordajes no se han comparado con el tratamiento estándar y no se conoce su potencial para obtener la curación.

La atención de los pacientes con cáncer de vías biliares irresecable tiene fines paliativos.

Las opciones de tratamiento del cáncer de vías biliares se describen en el Cuadro 16.

Cuadro 16. Opciones de tratamiento del cáncer de vías biliares

Criterios de estadificación	Opciones de tratamiento
Cáncer de vías biliares resecable (localizado)	Cirugía
	Terapia adyuvante
Cáncer de vías biliares irresecable (incluye el cáncer metastásico y recidivante)	Terapia paliativa
	Quimioterapia
	Inmunoterapia
	Terapia dirigida

Referencias:

1. Nagorney DM, Donohue JH, Farnell MB, et al.: Outcomes after curative resections of cholangiocarcinoma. Arch Surg 128 (8): 871-7; discussion 877-9, 1993.
2. Washburn WK, Lewis WD, Jenkins RL: Aggressive surgical resection for cholangiocarcinoma. Arch Surg 130 (3): 270-6, 1995.
3. Edeline J, Touchefeu Y, Guiu B, et al.: Radioembolization Plus Chemotherapy for First-line Treatment of Locally Advanced Intrahepatic Cholangiocarcinoma: A Phase 2 Clinical Trial. JAMA Oncol 6 (1): 51-59, 2020.
4. Cercek A, Boerner T, Tan BR, et al.: Assessment of Hepatic Arterial Infusion of Floxuridine in Combination With Systemic Gemcitabine and Oxaliplatin in Patients With Unresectable Intrahepatic Cholangiocarcinoma: A Phase 2 Clinical Trial. JAMA Oncol 6 (1): 60-67, 2020.

Tratamiento del cáncer de vías biliares resecable (localizado)

Opciones de tratamiento del cáncer de vías biliares resecable (localizado)

Las opciones de tratamiento del cáncer de vías biliares resecable (localizado) son las siguientes:

1. Cirugía.
2. Terapia adyuvante.

Cirugía

Cáncer de vías biliares intrahepáticas

La resección hepática con el fin de obtener márgenes sin compromiso tumoral tiene potencial curativo para los canceres de vías biliares intrahepáticas. Si fuera necesaria una resección grande del hígado para obtener márgenes sin compromiso tumoral, se puede contemplar una embolización preoperatoria de la vena porta para aumentar el volumen del hígado remanente.

La resección parcial del hígado o la hepatectomía parcial para obtener márgenes sin compromiso tumoral es un procedimiento cuyo objetivo es la curación de los pacientes con colangiocarcinoma intrahepático.[1] El alcance de la resección hepática necesaria depende de la extensión del compromiso del parénquima hepático y la proximidad del tumor a los vasos sanguíneos grandes de esta región.

No está clara la función de la linfadenectomía portal de rutina ya que acarrea un riesgo de desvascularización del conducto colédoco.

Cáncer de vías biliares perihiliares

En los casos de colangiocarcinoma perihiliar (tumor de Klatskin), la resección de la vía biliar sola conduce a tasas altas de recidiva local debido a la confluencia inmediata de los conductos hepáticos y el lóbulo caudado. La adición de una hepatectomía parcial que incluya el lóbulo caudado mejora los desenlaces a largo plazo, pero también acarrea un aumento de las complicaciones posoperatorias.[2] Con este abordaje quirúrgico radical, se notificaron tasas de supervivencia a 5 años del 20 % al 50 %.[3] El conocimiento de las características anatómicas vasculares y ductales del hilio hepático normal, así como de sus variaciones ha aumentado el número de tumores en la bifurcación de los conductos hepáticos que se pueden extirpar.

Aunque el sitio primario de recaída después de la resección quirúrgica es local, con frecuencia se ha notificado recidiva a distancia.[4]

El procedimiento quirúrgico óptimo para el carcinoma de vías biliares perihiliares varía según la ubicación del tumor en el árbol biliar, la extensión del compromiso del parénquima hepático y la proximidad del tumor a los vasos sanguíneos grandes de esta región. Se deberá evaluar el estado de los ganglios linfáticos regionales en el momento de la cirugía debido a su importancia pronóstica. Las operaciones para el cáncer de vías biliares por lo general son extensas; en una cohorte histórica se notificó una tasa de mortalidad operatoria de alrededor del 10 %, y casi el 40 % de riesgo de recidiva de la enfermedad.[5]

En pacientes con ictericia, hay polémica sobre el uso de un drenaje percutáneo con catéter transhepático o la colocación endoscópica de una endoprótesis para aliviar la obstrucción biliar debido a la falta de uniformidad en los beneficios clínicos significativos y la preocupación por un riesgo más alto de complicaciones posoperatorias.[6] No obstante, en pacientes con ictericia, se deberá considerar el drenaje percutáneo con un catéter transhepático o la colocación endoscópica de una endoprótesis para aliviar la obstrucción biliar antes de la cirugía; en especial, si la ictericia es grave o si hay algún elemento de azoemia.[7,8]

Cáncer de vías biliares distales

La resección completa con márgenes quirúrgicos negativos es la única opción para obtener la cura del cáncer de vías biliares distales. Los tumores de vías biliares son difíciles de resecar por su proximidad a vasos sanguíneos principales y la infiltración difusa en la vías biliares adyacentes. La resección total es posible en el 25 % al 30 % de las lesiones que se originan en la vía biliar distal; la tasa de resecabilidad es inferior para las lesiones de sitios más proximales.[9]

El procedimiento quirúrgico óptimo para el carcinoma de vías biliares distales varía según la ubicación en el árbol biliar, el grado de compromiso del parénquima hepático y la proximidad del tumor a los vasos sanguíneos grandes de esta región. Se examinan los ganglios linfáticos regionales en el momento de la cirugía debido a su importancia pronóstica. En el caso de pacientes con cáncer que presentan compromiso en el extremo inferior de la vía y en los ganglios linfáticos regionales es posible que se necesite una resección extensa (procedimiento de Whipple). Los desenlaces a 5 años oscilan entre el 20 % y el 50 %.[10,11] Las operaciones de derivación o colocación de endoprótesis endoluminales son posibles alternativas cuando se determina que el tumor es irresecable durante la cirugía.[10,11]

En pacientes con ictericia, hay polémica sobre el uso de un drenaje percutáneo con catéter transhepático o la colocación endoscópica de una endoprótesis para aliviar la obstrucción biliar, pero a veces se considera antes de la cirugía; en especial, si la ictericia es grave o si hay algún elemento de azoemia.[7,8]

Terapia adyuvante

Quimioterapia

En numerosas series retrospectivas se indicó que es posible que la quimioterapia adyuvante tras una resección quirúrgica completa sea beneficiosa.[12,13][Nivel de evidencia: 3iiiDiii] Sin embargo, no se ha logrado demostrar un beneficio significativo para la supervivencia general (SG) en ensayos prospectivos aleatorizados.

Evidencia (quimioterapia):

1. En un estudio multicéntrico de fase III del Reino Unido (BILCAP) se asignó al azar a 447 pacientes con colangiocarcinoma o cáncer de vesícula biliar con invasión muscular sometidos a resección macroscópica completa con intención curativa, para recibir 8 ciclos de capecitabina (1250 mg/m² 2 veces al día en los días 1−14 de un ciclo de 21 días) o someterse a observación.[14][Nivel de evidencia: 1iiD] Al cabo de una mediana de seguimiento de 60 meses, se observaron los siguientes resultados:
   • No se encontró una diferencia estadísticamente significativa en la SG en el análisis por intención de tratar (mediana de SG, 51,1 meses en el grupo de capecitabina vs. 36,4 meses en el grupo de observación; cociente de riesgos instantáneos [CRI], 0,81; intervalo de confianza [IC] 95 %, 0,63−1,04; P = 0,094).
   • En un análisis por protocolo predeterminado se alcanzó la significación estadística para la SG (mediana de SG de 53 meses en el grupo de capecitabina vs. 36 meses en el grupo de observación; CRI ajustado, 0,75; IC 95 %, 0,58–0,97; P = 0,028).
   • En el análisis por intensión de tratar la mediana de supervivencia sin enfermedad (SSE) fue de 24,4 meses (IC 95 %, 18,6–35,9) en el grupo de capecitabina y de 17,5 meses (IC 95 % 12,0–23,8) en el grupo de observación. En un modelo de riesgos instantáneos proporcionales de Cox se indica el potencial de mejora de la SSE en los primeros 24 meses de aleatorización (CRI, 0,75; IC 95 %, 0,58–0,98; P = 0,033), pero sin diferencia significativa en el periodo de 24 a 60 meses (CRI, 1,48; IC 95 %, 0,80–2,77; P = 0,21).
2. En un estudio multicéntrico francés de fase III (PRODIGE 12-ACCORD 18-UNICANCER GI), se asignó al azar a 196 pacientes sometidos a resección R0 o R1 por un cáncer biliar a recibir 12 ciclos de gemcitabina y oxaliplatino (GEMOX) o someterse a vigilancia.[15][Nivel de evidencia: 1iiD] Después de una mediana de seguimiento de 46,5 meses:
   • No se encontró una diferencia estadísticamente significativa en el resultado principal de SSE (mediana, 30,4 meses con GEMOX vs. 18,5 meses con observación; CRI, 0,88; IC 95 %, 0,62–1,25, P = 0,48).
   • No se presentó diferencia estadísticamente significativa en el resultado secundario de SG (75,8 meses con GEMOX vs. 50,8 meses con observación; CRI, 1,08; IC 95 %, 0,7–1,66; P = 0,74).
3. El Bile Duct Cancer Adjuvant Trial (BCAT), es un estudio multicéntrico japonés de fase III en el que un grupo de 225 pacientes con cáncer de vías biliares extirpado se asignó al azar a recibir 6 ciclos de gemcitabina adyuvante u observación.[16][Nivel de evidencia: 1iiD]
   • No hubo diferencia significativa en el criterio principal de valoración de la SG (mediana, 62,3 meses con gemcitabina vs. 63,8 meses con observación; CRI, 1,01; IC 95 %, 0,7–1,45; P = 0,964).
   • No se observó diferencia en la SG, incluso en los subgrupos estratificados por estado de ganglios linfáticos y estado de márgenes quirúrgicos.
   • Tampoco se observaron diferencias significativas en el resultado secundario de SSE (mediana, 36 meses con gemcitabina vs. 39,9 meses con observación; CRI, 0,93; P = 0,693).
4. En el European Study Group for Pancreatic Cancer (ESPAC-3 [NCT00058201]), se asignó al azar a 428 pacientes con cáncer periampular (entre estos, 96 pacientes de cáncer de vías biliares), a someterse a observación, 6 meses de fluorouracilo (5-FU) y leucovorina, o 6 meses de gemcitabina.[17][Nivel de evidencia: 1iiD]
   • Al comparar la quimioterapia adyuvante con la observación sola en todos los pacientes, no hubo un beneficio significativo para la SG. No obstante, después de un ajuste por las variables pronósticas en el análisis multivariante, se estableció un vínculo estadísticamente significativo de beneficio para la SG en el grupo de quimioterapia adyuvante (CRI, 0,75; IC 95 %, 0,57–0,98; P = 0,03).
   • En un análisis previsto del subgrupo de 96 pacientes con cáncer de vías biliares, no se observó beneficio en los pacientes tratados con quimioterapia. Las limitaciones de este análisis de subgrupo incluyen una potencia estadística limitada y la dificultad para distinguir el sitio de origen patológico de los tumores ampulares o distales del conducto colédoco.
   • La mediana de supervivencia fue de 27 meses en el grupo de observación sola, 18 meses en el grupo de 5-FU y leucovorina, y de 20 meses en el grupo de gemcitabina sola.[17]
5. En un estudio japonés multiinstitucional, se comparó la cirugía sola con mitomicina e infusión de 5-FU seguidos de 5-FU hasta la progresión de la enfermedad.[18][Nivel de evidencia: 1iiD]
   • En el subconjunto de pacientes con cáncer de vías biliares (n = 139), no se observó un beneficio para la supervivencia.

Estos ensayos muestran que no hay una tendencia constante a favor de la terapia adyuvante en cuanto a la SSE o la SG.

Para obtener una lista de los regímenes quimioterapéuticos con posible actividad, consultar la sección Tratamiento del cáncer de vías biliares irresecable (incluye el cáncer metastásico y recidivante).

Radioterapia de haz externo

En numerosos estudios retrospectivos se indicó que la quimioterapia adyuvante tras una resección quirúrgica completa quizás sea beneficiosa.[19,20][Nivel de evidencia: 1iiA] No obstante, en ningún ensayo prospectivo aleatorizado se demostró un beneficio para la SG.

Evidencia (radioterapia de haz externo):

1. En un pequeño ensayo aleatorizado con 204 pacientes de cánceres pancreáticos y periampulares no se demostró un beneficio de supervivencia con la adición de quimiorradioterapia después de la cirugía. Este estudio es limitado porque solo pocos pacientes tenían un diagnóstico de cáncer de vías biliares y el 20 % de los pacientes asignados al azar a recibir quimiorradioterapia no recibieron tratamiento.[21][Nivel de evidencia: 3iiiDiv]
2. En un ensayo de fase II de un grupo cooperativo, SWOG S0809 (NCT00789958), se evaluó el uso de capecitabina y gemcitabina adyuvantes seguido de quimiorradioterapia para el colangiocarcinoma extrahepático y el cáncer de vesícula biliar resecado. Se inscribieron 79 pacientes aptos con enfermedad pT2 a pT4, compromiso ganglionar o márgenes de resección positivos (cáncer de vías biliares extrahepáticas, n = 54; cáncer de vesícula biliar, n = 25).[22][Nivel de evidencia: 3iiiD]
   • La tasa de supervivencia a 2 años del 65 % fue significativamente más alta que la esperada, según los controles históricos.[22][Nivel de evidencia: 3iiiD]
   • Se observó toxicidad de grado 3 en el 52 % de los pacientes y de grado 4 en el 11 % de los pacientes.
   • A partir de estos resultados, se observó que el régimen fue bien tolerado, pero que requiere comprobación en un ensayo controlado aleatorizado.

Se alienta la participación de todos los pacientes en ensayos clínicos de terapias adyuvantes. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Ensayos clínicos en curso

Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.

Referencias:

1. Dodson RM, Weiss MJ, Cosgrove D, et al.: Intrahepatic cholangiocarcinoma: management options and emerging therapies. J Am Coll Surg 217 (4): 736-750.e4, 2013.
2. Burke EC, Jarnagin WR, Hochwald SN, et al.: Hilar Cholangiocarcinoma: patterns of spread, the importance of hepatic resection for curative operation, and a presurgical clinical staging system. Ann Surg 228 (3): 385-94, 1998.
3. Nakeeb A, Tran KQ, Black MJ, et al.: Improved survival in resected biliary malignancies. Surgery 132 (4): 555-63; discussion 563-4, 2002.
4. Hasegawa S, Ikai I, Fujii H, et al.: Surgical resection of hilar cholangiocarcinoma: analysis of survival and postoperative complications. World J Surg 31 (6): 1256-63, 2007.
5. Loehrer AP, House MG, Nakeeb A, et al.: Cholangiocarcinoma: are North American surgical outcomes optimal? J Am Coll Surg 216 (2): 192-200, 2013.
6. Liu F, Li Y, Wei Y, et al.: Preoperative biliary drainage before resection for hilar cholangiocarcinoma: whether or not? A systematic review. Dig Dis Sci 56 (3): 663-72, 2011.
7. Nimura Y: Preoperative biliary drainage before resection for cholangiocarcinoma (Pro). HPB (Oxford) 10 (2): 130-3, 2008.
8. Laurent A, Tayar C, Cherqui D: Cholangiocarcinoma: preoperative biliary drainage (Con). HPB (Oxford) 10 (2): 126-9, 2008.
9. Stain SC, Baer HU, Dennison AR, et al.: Current management of hilar cholangiocarcinoma. Surg Gynecol Obstet 175 (6): 579-88, 1992.
10. Fong Y, Blumgart LH, Lin E, et al.: Outcome of treatment for distal bile duct cancer. Br J Surg 83 (12): 1712-5, 1996.
11. Bortolasi L, Burgart LJ, Tsiotos GG, et al.: Adenocarcinoma of the distal bile duct. A clinicopathologic outcome analysis after curative resection. Dig Surg 17 (1): 36-41, 2000.
12. Todoroki T: Chemotherapy for bile duct carcinoma in the light of adjuvant chemotherapy to surgery. Hepatogastroenterology 47 (33): 644-9, 2000 May-Jun.
13. Murakami Y, Uemura K, Sudo T, et al.: Adjuvant gemcitabine plus S-1 chemotherapy improves survival after aggressive surgical resection for advanced biliary carcinoma. Ann Surg 250 (6): 950-6, 2009.
14. Primrose JN, Fox RP, Palmer DH, et al.: Capecitabine compared with observation in resected biliary tract cancer (BILCAP): a randomised, controlled, multicentre, phase 3 study. Lancet Oncol 20 (5): 663-673, 2019.
15. Edeline J, Benabdelghani M, Bertaut A, et al.: Gemcitabine and Oxaliplatin Chemotherapy or Surveillance in Resected Biliary Tract Cancer (PRODIGE 12-ACCORD 18-UNICANCER GI): A Randomized Phase III Study. J Clin Oncol 37 (8): 658-667, 2019.
16. Ebata T, Hirano S, Konishi M, et al.: Randomized clinical trial of adjuvant gemcitabine chemotherapy versus observation in resected bile duct cancer. Br J Surg 105 (3): 192-202, 2018.
17. Neoptolemos JP, Moore MJ, Cox TF, et al.: Effect of adjuvant chemotherapy with fluorouracil plus folinic acid or gemcitabine vs observation on survival in patients with resected periampullary adenocarcinoma: the ESPAC-3 periampullary cancer randomized trial. JAMA 308 (2): 147-56, 2012.
18. Takada T, Amano H, Yasuda H, et al.: Is postoperative adjuvant chemotherapy useful for gallbladder carcinoma? A phase III multicenter prospective randomized controlled trial in patients with resected pancreaticobiliary carcinoma. Cancer 95 (8): 1685-95, 2002.
19. Kim TH, Han SS, Park SJ, et al.: Role of adjuvant chemoradiotherapy for resected extrahepatic biliary tract cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys 81 (5): e853-9, 2011.
20. Hughes MA, Frassica DA, Yeo CJ, et al.: Adjuvant concurrent chemoradiation for adenocarcinoma of the distal common bile duct. Int J Radiat Oncol Biol Phys 68 (1): 178-82, 2007.
21. Klinkenbijl JH, Jeekel J, Sahmoud T, et al.: Adjuvant radiotherapy and 5-fluorouracil after curative resection of cancer of the pancreas and periampullary region: phase III trial of the EORTC gastrointestinal tract cancer cooperative group. Ann Surg 230 (6): 776-82; discussion 782-4, 1999.
22. Ben-Josef E, Guthrie KA, El-Khoueiry AB, et al.: SWOG S0809: A Phase II Intergroup Trial of Adjuvant Capecitabine and Gemcitabine Followed by Radiotherapy and Concurrent Capecitabine in Extrahepatic Cholangiocarcinoma and Gallbladder Carcinoma. J Clin Oncol 33 (24): 2617-22, 2015.

Tratamiento del cáncer de vías biliares irresecable (incluye el cáncer metastásico y recidivante)

Opciones de tratamiento para el cáncer de vías biliares irresecable (incluye el cáncer metastásico y recidivante)

Las opciones de tratamiento para el cáncer de vías biliares irresecable (incluye el cáncer metastásico y recidivante) son las siguientes:

1. Terapia paliativa.
2. Quimioterapia.
3. Inmunoterapia.
4. Terapia dirigida.

Terapia paliativa

Se justifica el alivio de la obstrucción biliar cuando síntomas como el prurito y la disfunción hepática sobrepasan otros síntomas del cáncer. Cuando sea posible, esta paliación se logra al colocar una endoprótesis en las vías biliares mediante técnicas quirúrgicas, endoscópicas o percutáneas.[1,2]

La radioterapia paliativa quizás sea benéfica, y es posible que los pacientes sean aptos para recibir radioterapia corporal estereotáctica [3] y embolización intraarterial.[4]

Quimioterapia

La quimioterapia sistémica es apropiada para determinados pacientes con estado funcional adecuado y funcionamiento orgánico pleno. En una minoría de pacientes se notificaron remisiones parciales transitorias con el uso de los siguientes fármacos:

• Fluoropirimidinas (gemcitabina).
• Derivados del platino.
• Docetaxel.

Evidencia (quimioterapia):

1. En un estudio de fase III (NCT00262769) se asignó al azar a 410 pacientes con carcinoma biliar irresecable, recidivante o metastásico para que recibieran cisplatino seguido de gemcitabina, o gemcitabina sola por hasta 6 meses; y se observó lo siguiente:[5][Nivel de evidencia: 1iiA]
   • La mediana de supervivencia general (SG) mejoró entre los pacientes tratados con cisplatino y gemcitabina (11,7 meses) en comparación con los pacientes tratados con gemcitabina sola (8,1 meses), (cociente de riesgos instantáneos [CRI], 0,64; intervalo de confianza [IC] 95 %, 0,52−0,80; P < 0,001).[5]
   • Se demostró un beneficio similar para la mediana de SG en todos los subgrupos, incluso en 73 pacientes de cáncer de vías biliares extrahepáticas y 57 pacientes con tumores hiliares.
   • La toxicidad de grados 3 y 4 fue similar en ambos grupos del estudio, a excepción del aumento de toxicidad hematológica en los pacientes asignados al azar al grupo de gemcitabina y cisplatino, además del aumento de toxicidad hepática en los pacientes asignados al azar al grupo de gemcitabina en monoterapia.
2. En un estudio de ausencia de inferioridad de fase III (NCT01470443) se inscribieron 114 pacientes con cánceres biliares metastásicos, entre ellos 30 (26 %) con cáncer primario de vesícula biliar. Los pacientes se asignaron al azar a recibir capecitabina con oxaliplatino (XELOX) o gemcitabina con oxaliplatino (GEMOX).[6][Nivel de evidencia: 1iiD]
   • La SG no fue significativamente diferente, 10,4 meses (IC 95 %, 8,0−12,6 meses) en el grupo de GEMOX en comparación con 10,6 meses (IC 95 %, 7,3−15,5 meses) en el grupo de XELOX (P = 0,131).
   • El resultado primario de supervivencia sin progresión (SSP) a los 6 meses fue del 44,6 % para el grupo de GEMOX y del 46,7 % para el grupo de XELOX (IC 95 % de diferencia en la tasa de SSP a 6 meses, de un -12 % al 16 %, lo que cumple con el criterio de ausencia de inferioridad).
   • En un análisis de subgrupos predefinido según el sitio primario de la enfermedad, no se encontró diferencia en la tasa de respuesta objetiva entre los 2 grupos de pacientes con cáncer de vesícula biliar (P = 0,598).

Hasta que se hagan más ensayos clínicos, el uso de cisplatino y gemcitabina se considera el tratamiento estándar de primera línea de referencia para los pacientes con cáncer de vías biliares irresecable, metastásico o recidivante. Los resultados del ensayo TOPAZ-1 indican que el inhibidor de puntos de control durvalumab se convertirá en un tratamiento habitual que acompañará la combinación de primera línea de cisplatino y gemcitabina (para obtener más información, consultar la sección Inmunoterapia). Las posibles alternativas son gemcitabina y capecitabina, GEMOX y XELOX. La participación en ensayos clínicos se debe considerar para todos los pacientes.

Hay evidencia escasa de buena calidad que sirva para guiar la selección de un régimen de segunda línea en la enfermedad resistente al tratamiento:

1. En un ensayo multicéntrico de fase III en el Reino Unido (ABC-06 [NCT01926236]), se asignaron al azar 162 pacientes con cáncer biliar localmente avanzado o metastásico y progresión de la enfermedad documentada mediante radiografías durante el tratamiento de primera línea con cisplatino y gemcitabina, para recibir FOLFOX (ácido folínico, fluorouracilo [5-FU] y oxaliplatino) con control activo de los síntomas o solo control activo de los síntomas. Al cabo de una mediana de seguimiento de 21,7 meses, se observó lo siguiente:[7][Nivel de evidencia: 1iiA]
   • La mediana de SG fue significativamente más prolongada en el grupo FOLFOX (6,2 meses) que en el grupo que solo recibió control activo de los síntomas (5,3 meses) (CRI ajustado, 0,69; IC 95 %, 0,50−0,97; P = 0,031). En el grupo FOLFOX, la tasa de SG fue del 50,6 % a los 6 meses y del 25,9 % a los 12 meses, en comparación con la del grupo que solo recibió control activo de los síntomas, que fue del 35,5 % a los 6 meses y del 11,4 % a los 12 meses.
   • Se notificaron efectos adversos de grado 3 a 5 en 56 (69 %) pacientes del grupo FOLFOX y en 42 (52 %) pacientes del grupo de control activo de los síntomas. Los efectos adversos de grado 3 a 5 relacionados con FOLFOX notificados de manera más frecuente fueron neutropenia (12 %), cansancio o letargo (11 %) e infección (10 %). Hubo 3 muertes relacionadas con la quimioterapia, una por infección, una por lesión renal aguda y otra por neutropenia febril.
2. En un ensayo multicéntrico de fase IIb en Corea del Sur (NIFTY [NCT03524508]), se asignaron al azar 174 pacientes con cáncer biliar metastásico que progresó durante el tratamiento con cisplatino y gemcitabina de primera línea, para recibir 5-FU y leucovorina, con irinotecán liposomal o sin este. Al cabo de una mediana de seguimiento de 11,8 meses se observaron los siguientes resultados:[8][Nivel de evidencia: 1iiA]
   • El criterio principal de valoración de la mediana de SSC fue significativamente más prolongado en el grupo que recibió irinotecán liposomal (7,1 meses) en comparación con el grupo que recibió 5-FU y leucovorina sola (1,4 meses) (CRI, 0,56; IC 95 %, 0,39–0,81; P = 0,0019). Uno de los criterios secundarios de valoración de la mediana de SG también fue significativamente más prolongado en el grupo que recibió irinotecán liposomal (8,6 meses) en comparación con el grupo que recibió 5-FU y leucovorina sola (5,5 meses) (CRI, 0,68; IC 95 %, 0,48–0,98; P = 0,035).
   • La tasa de SG a los 6 meses fue del 60,7 % en el grupo de irinotecán liposomal en comparación con el 45,9 % en el grupo de 5-FU y leucovorina sola.

Inmunoterapia

A partir de los resultados del ensayo TOPAZ-1, todos los pacientes con enfermedad irresecable, metastásica o recidivante deben considerar el tratamiento con el inhibidor de puntos de control durvalumab en combinación con cisplatino y gemcitabina (doblete de tratamiento habitual anterior) en el entorno del tratamiento de primera línea.

Evidencia (inmunoterapia):

1. En un estudio multicéntrico internacional de fase III (TOPAZ-1 [NCT03875235]), publicado en forma de resumen, se incluyó a 685 pacientes con cáncer biliar metastásico, recidivante, o localmente avanzado irresecable que no habían recibido tratamiento. Los pacientes se asignaron al azar para recibir durvalumab o placebo con cisplatino y gemcitabina hasta por 8 ciclos, seguidos de mantenimiento con durvalumab o placebo hasta que se presentara progresión de la enfermedad o toxicidad inaceptable. Después de una mediana de seguimiento de 13,7 meses para los pacientes en el grupo de durvalumab, se observaron los siguientes resultados:[9][Nivel de evidencia: 1iA]
   • El criterio principal de valoración de la mediana de SG mejoró de forma significativa en el grupo de durvalumab (12,8 meses) en comparación con el grupo de placebo (11,5 meses) (CRI, 0,80; IC 95 %, 0,66–0,97; P = 0,021). En el grupo de durvalumab, la tasa de SG fue del 35,1 % a los 18 meses y del 24,9 % a los 24 meses, en comparación con el 25,5 % a los 18 meses y del 10,4 % a los 24 meses en el grupo de placebo.
   • No hubo diferencia significativa entre los grupos en el número de efectos adversos de grado 3 o 4 relacionados con el tratamiento ni en el número de episodios que causaran la interrupción del medicamento en estudio.

Todos los pacientes con enfermedad recidivante, metastásica o irresecable que no han recibido un inhibidor de puntos de control se deben someter a pruebas moleculares para determinar la presencia de tumores con deficiencia en la reparación de errores de emparejamiento (dMMR) o inestabilidad microsatelital alta (MSI-H). Según la extrapolación de los datos de un subgrupo de pacientes con tumores gastrointestinales y hepatopancreaticobiliares de los estudios I-PREDICT (NCT02534675) y KEYNOTE-158 (NCT02628067), es posible considerar el tratamiento con pembrolizumab para los pacientes con tumores que exhiben dMMR o MSI-H.[10,11][Nivel de evidencia: 3iiiDiv]

Terapia dirigida

Se debe considerar la participación en ensayos clínicos de terapias en investigación para los pacientes con mutaciones susceptibles de tratamiento.

Evidencia (terapia dirigida):

1. Inhibidor de IDH1: hasta el 15 % de los cánceres de vías biliares expresan una mutación en el gen IDH1. En el ensayo de fase III ClarIDHy (NCT02989857), se asignaron al azar 187 pacientes de colangiocarcinoma con mutación en IDH1 que progresó durante un tratamiento sistémico anterior, a recibir el inhibidor de IDH1 ivosidenib o un placebo, y se observaron los siguientes resultados:[12,13][Nivel de evidencia: 1iDiii]
   • El criterio principal de valoración de la mediana de SSP mejoró entre los pacientes tratados con ivosidenib (2,7 meses) en comparación con placebo (1,4 meses), (CRI, 0,37; IC 95 %, 0,25−0,54; P < 0,001). Las tasas de SSP a los 6 y 12 meses fueron del 32 % y del 21,9 %, respectivamente, en el grupo de ivosidenib. Todos los pacientes en el grupo de placebo presentaron progresión a los 6 meses.
   • En el análisis por intención de tratar, la mediana de SG fue de 10,3 meses en el grupo de ivosidenib en comparación con 7,5 meses en el grupo de placebo (CRI, 0,79; P unilateral = 0,09), a pesar de un cruce del 57 % de los pacientes del grupo de placebo al grupo de ivosidenib. Cuando se hizo el ajuste según el cruce, la mediana de SG para el grupo de placebo fue de 5,1 meses.
   • Se presentaron efectos tóxicos de grados 3 y 4 en el 46 % de los pacientes en el grupo de ivosidenib en comparación con el 36 % en los pacientes del grupo de placebo.
2. Inhibidores del receptor 2 del factor de crecimiento de fibroblastos (FGFR2): cerca del 15 % de los colangiocarcinomas intrahepáticos exhiben fusiones de FGFR2. En múltiples ensayos de fase II, algunos notificados como resumen, se indicó actividad de los inhibidores de FGFR en los pacientes con colangiocarcinoma y fusiones de FGFR2 que progresaron después o que no eran aptos para la quimioterapia de primera línea.[14,15,16]

   En abril de 2020, la FDA otorgó la aprobación acelerada para el uso del pemigatinib en el tratamiento de adultos con colangiocarcinoma irresecable o metastásico y fusión de FGFR2 u otro reordenamiento que ya habían recibido tratamiento. En el ensayo multicéntrico abierto sin enmascaramiento de fase II FIGHT-202 (NCT02924376), notificado como resumen, se inscribieron 107 pacientes que presentaron progresión de la enfermedad mientras recibían un tratamiento o después de recibir por lo menos un tratamiento. Todos los pacientes recibieron 13,5 mg de pemigatinib oral una vez al día durante 14 días consecutivos, después no recibieron tratamiento por 7 días.[15][Nivel de evidencia: 3iiiDiv]

   • La tasa de respuesta general fue del 36 % (IC 95 %, 27−45 %), incluso 3 respuestas completas.
   • De los 38 pacientes que lograron una respuesta, 24 presentaron respuestas que duraron por lo menos 6 meses, y 7 exhibieron respuestas que duraron por lo menos 12 meses, con una mediana de duración de la respuesta de 9,1 meses.
   • Debido a que el diseño del estudio es de un solo grupo, todavía no se ha establecido el efecto relativo del pemigatinib en la SSP y la SG.
   • El efecto adverso más común fue la hiperfosfatemia, que se presentó en el 60 % de los pacientes, sin embargo ningún efecto adverso fue de grado 3 o superior. Fue necesario reducir la dosis por efectos adversos en el 14 % de los pacientes, en el 42 % de los pacientes fue necesario interrumpir la dosis.

   En mayo de 2021, la FDA también otorgó la aprobación acelerada para el uso del infigratinib en pacientes con colangiocarcinoma irresecable o metastásico tratado previamente, que alberga una fusión o reordenamiento en el gen FGFR2. En el ensayo multicéntrico abierto sin enmascaramiento de fase II, de un solo grupo, CBGJ398X2204 (NCT02150967), notificado como resumen, se inscribieron 108 pacientes que presentaron progresión de la enfermedad mientras recibían un tratamiento sistémico o después de recibir por lo menos un tratamiento. Todos los pacientes recibieron 125 mg de infigratinib oral una vez al día durante 21 días consecutivos, después no recibieron tratamiento por 7 días.[17].[Nivel de evidencia: 3iiiDiv]

   • La tasa de respuesta general fue del 23,1 % (IC 95 %, 15,6−32,2 %), incluso una respuesta completa.
   • De los 25 pacientes que lograron una respuesta, 8 tuvieron respuestas de al menos 6 meses de duración. La mediana de SSP fue de 7,3 meses (IC 95 %, 5,6−7,6 meses).
   • Debido al diseño del estudio de un solo grupo, el efecto relativo del infigratinib en la SSP y la SG todavía no se ha determinado.
   • El efecto adverso más común fue la hiperfosfatemia, que se presentó en el 76,9 % de los pacientes, entre ellos 13 efectos adversos de grado 3 y uno de grado 4. Otros efectos adversos comunes incluyeron trastornos oculares (67,6 %), estomatitis (54,6 %) y cansancio (39,8 %). Se produjo retinopatía serosa central o desprendimiento del epitelio pigmentario de la retina en el 16,7 % de los pacientes; uno de los casos fue un episodio de grado 3.

   Se debe alentar la participación en un ensayo clínico de los pacientes con enfermedad positiva para una fusión de FGFR2.

Se alienta la participación de todos los pacientes en ensayos clínicos de terapias adyuvantes. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Ensayos clínicos en curso

Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.

Referencias:

1. Nordback IH, Pitt HA, Coleman J, et al.: Unresectable hilar cholangiocarcinoma: percutaneous versus operative palliation. Surgery 115 (5): 597-603, 1994.
2. Levy MJ, Baron TH, Gostout CJ, et al.: Palliation of malignant extrahepatic biliary obstruction with plastic versus expandable metal stents: An evidence-based approach. Clin Gastroenterol Hepatol 2 (4): 273-85, 2004.
3. Barney BM, Olivier KR, Miller RC, et al.: Clinical outcomes and toxicity using stereotactic body radiotherapy (SBRT) for advanced cholangiocarcinoma. Radiat Oncol 7: 67, 2012.
4. Hyder O, Marsh JW, Salem R, et al.: Intra-arterial therapy for advanced intrahepatic cholangiocarcinoma: a multi-institutional analysis. Ann Surg Oncol 20 (12): 3779-86, 2013.
5. Valle J, Wasan H, Palmer DH, et al.: Cisplatin plus gemcitabine versus gemcitabine for biliary tract cancer. N Engl J Med 362 (14): 1273-81, 2010.
6. Kim ST, Kang JH, Lee J, et al.: Capecitabine plus oxaliplatin versus gemcitabine plus oxaliplatin as first-line therapy for advanced biliary tract cancers: a multicenter, open-label, randomized, phase III, noninferiority trial. Ann Oncol 30 (5): 788-795, 2019.
7. Lamarca A, Palmer DH, Wasan HS, et al.: Second-line FOLFOX chemotherapy versus active symptom control for advanced biliary tract cancer (ABC-06): a phase 3, open-label, randomised, controlled trial. Lancet Oncol 22 (5): 690-701, 2021.
8. Yoo C, Kim KP, Jeong JH, et al.: Liposomal irinotecan plus fluorouracil and leucovorin versus fluorouracil and leucovorin for metastatic biliary tract cancer after progression on gemcitabine plus cisplatin (NIFTY): a multicentre, open-label, randomised, phase 2b study. Lancet Oncol 22 (11): 1560-1572, 2021.
9. Oh D, He AR, Qin S: A phase 3 randomized, double-blind, placebo-controlled study of durvalumab in combination with gemcitabine plus cisplatin (GemCis) in patients (pts) with advanced biliary tract cancer (BTC): TOPAZ-1. [Abstract] J Clin Oncol 40 (4 suppl): A-378, 2022.
10. Sicklick JK, Kato S, Okamura R, et al.: Molecular profiling of cancer patients enables personalized combination therapy: the I-PREDICT study. Nat Med 25 (5): 744-750, 2019.
11. Marabelle A, Le DT, Ascierto PA, et al.: Efficacy of Pembrolizumab in Patients With Noncolorectal High Microsatellite Instability/Mismatch Repair-Deficient Cancer: Results From the Phase II KEYNOTE-158 Study. J Clin Oncol 38 (1): 1-10, 2020.
12. Abou-Alfa GK, Macarulla T, Javle MM, et al.: Ivosidenib in IDH1-mutant, chemotherapy-refractory cholangiocarcinoma (ClarIDHy): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 study. Lancet Oncol 21 (6): 796-807, 2020.
13. Zhu AX, Macarulla T, Javle MM, et al.: Final Overall Survival Efficacy Results of Ivosidenib for Patients With Advanced Cholangiocarcinoma With IDH1 Mutation: The Phase 3 Randomized Clinical ClarIDHy Trial. JAMA Oncol 7 (11): 1669-1677, 2021.
14. Mazzaferro V, El-Rayes BF, Droz Dit Busset M, et al.: Derazantinib (ARQ 087) in advanced or inoperable FGFR2 gene fusion-positive intrahepatic cholangiocarcinoma. Br J Cancer 120 (2): 165-171, 2019.
15. Vogel A, Sahai V, Hollebecque A, et al.: FIGHT-202: a phase II study of pemigatinib in patients (pts) with previously locally advanced or metastatic cholangiocarcinoma (CCA). [Abstract] Ann Oncol 30 (Suppl 5): A-LBA40, 2019.
16. Droz Dit Busset M, Braun S, El-Rayes B, et al.: Efficacy of derazantinib (DZB) in patients (pts) with intrahepatic cholangiocarcinoma (ICCA) expressing FGFR2-fusion or FGFR2 mutations/amplifications. [Abstract] Ann Oncol 30 (Suppl 5): A-721P, 2019.
17. Javle M, Roychowdhury S, Kelley RK, et al.: Final results from a phase II study of infigratinib (BGJ398), an FGFR-selective tyrosine kinase inhibitor, in patients with previously treated advanced cholangiocarcinoma harboring an FGFR2 gene fusion or rearrangement. [Abstract] J Clin Oncol 39 (3) (suppl): A-265, 2021. Available online. Last accessed March 25, 2022.

Modificaciones a este sumario (09 / 23 / 2022)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento del cáncer de vías biliares. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

• tratar en una reunión,
• citar textualmente, o
• sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de la evidencia científica de los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del cáncer de vías biliares (colangiocarcinoma) son:

• Valerie Lee, MD (Johns Hopkins University)
• Ari Seifter, MD (University of Illinois at Chicago)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No se comunique con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

Niveles de evidencia científica

En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el nivel de evidencia científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia científica que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del nivel de evidencia científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como "En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]".

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento del cáncer de vías biliares (colangiocarcinoma). Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/higado/pro/tratamiento-vias-biliares-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de la evidencia científica, las opciones de tratamiento se clasifican como "estándar" o "en evaluación clínica". Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También se puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante este formulario.

Última revisión: 2022-09-23