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Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Los tumores de encéfalo primarios, incluidos los craneofaringiomas, son un grupo diverso de enfermedades que, en conjunto, constituyen los tumores sólidos más frecuentes en la niñez. Los tumores de encéfalo se clasifican según las características histológicas, pero la ubicación del tumor y su grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico.
Los craneofaringiomas son tumores de encéfalo infantiles inusuales. Se cree que su origen es congénito, que surgen de los remanentes ectodérmicos, de la hendidura de Rathke o de otro epitelio embrionario, y que ocurren con frecuencia en la región supraselar con una porción intraselar. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) y tomografía computarizada (TC) se utilizan para el diagnóstico de los craneofaringiomas, pero, por lo general, se necesita la confirmación histológica antes del tratamiento.
Es posible que el tratamiento de los pacientes con craneofaringiomas recién diagnosticados incluya una combinación de cirugía, radioterapia, drenaje quístico o interferón-α intraquístico. El tratamiento de los pacientes con craneofaringiomas recidivantes depende del tratamiento inicial. Con las estrategias terapéuticas actuales, las tasas de supervivencia a 5 y 10 años exceden el 90 % para los niños entre las edades de 0 y 14 años.[
Los sumarios de tratamiento del PDQ sobre los tumores de encéfalo infantiles se organizan sobre todo de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso establecida por la Organización Mundial de la Salud.[
Incidencia
Los craneofaringiomas son relativamente infrecuentes, representan cerca del 6 % de todos los tumores intracraneales infantiles.[
No se han identificado factores predisponentes.
Características anatómicas
Cuadro clínico inicial
Los craneofaringiomas se presentan en la región hipofisaria y a veces afectan la función endocrina (consultar la Figura 2). Además, debido a su cercanía con el quiasma y los nervios ópticos, a veces causan alteraciones visuales.[
Evaluación diagnóstica
Las imágenes por tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (IRM) a menudo permiten diagnosticar el craneofaringioma infantil y se observan calcificaciones intratumorales, además de componentes sólidos y quísticos en la mayoría de los tumores. No se realiza en forma rutinaria una IRM en el eje raquídeo.
Los craneofaringiomas sin calcificaciones quizás se confundan con otros tipos de tumores, como los tumores de células germinativas, los astrocitomas hipotalámicos o quiasmáticos o la histiocitosis de células de Langerhans. Se necesita una biopsia o resección para confirmar el diagnóstico.[
Además de las pruebas por imágenes, a menudo se somete a los pacientes a pruebas de funcionamiento endocrino y a un examen visual profesional con evaluación del campo visual.
Pronóstico
Sea cual sea la modalidad de tratamiento, la tasa de supervivencia sin complicaciones a largo plazo es cerca del 65 % en niños,[
Referencias:
Los craneofaringiomas son benignos desde el punto de vista histológico y, con frecuencia, se presentan en la región supraselar con una porción intraselar. A veces son invasivos a nivel local y, por lo general, no producen metástasis a otras partes alejadas del encéfalo.
Los craneofaringiomas se clasifican en los siguientes tipos:
Referencias:
En el Cuadro 1 se describen las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recién diagnosticado y recidivante.
Grupo de tratamiento | Opciones de tratamiento |
---|---|
Craneofaringioma infantil recién diagnosticado | Resección completa con radioterapia o sin esta |
Resección subtotal con radioterapia | |
Drenaje del quiste primario con radioterapia o sin esta | |
Tratamiento intraquístico (es decir, interferón-α) | |
Craneofaringioma infantil recidivante | Cirugía |
Radioterapia, incluso radiocirugía | |
Tratamiento intraquístico (instilación intracavitaria de fósforo P 32 radiactivo, bleomicina o interferón-α en caso de recidiva quística) | |
Peginterferón α-2b sistémico y terapia dirigida |
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[
Referencias:
No hay consenso acerca del tratamiento óptimo para los pacientes con un craneofaringioma recién diagnosticado, en parte, debido a la falta de ensayos prospectivos aleatorizados en los que se comparen diferentes opciones de tratamiento. El tratamiento se debe personalizar de acuerdo con los siguientes factores:
Las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recién diagnosticado son las siguientes:
Resección completa con radioterapia o sin esta
Tal vez sea posible extirpar todo el tumor visible y con ello lograr el control de la enfermedad a largo plazo.[
Se han descrito múltiples abordajes quirúrgicos; la elección depende del tamaño, la ubicación y la extensión tumoral. Las vías de acceso quirúrgico son las siguientes:
Las complicaciones de la resección completa mediante cualquier abordaje quirúrgico son las siguientes:
Si el cirujano indica que el tumor no se extirpó por completo o si en las imágenes posoperatorias se observa un craneofaringioma residual, es posible que se recomiende radioterapia para prevenir una progresión temprana (para obtener más información, consultar la sección Resección subtotal con radioterapia en este sumario).[
Se realiza vigilancia periódica con imágenes por resonancia magnética durante varios años tras la resección completa debido a la posibilidad de recidiva tumoral.
Resección subtotal con radioterapia
Las metas de la cirugía subtotal son establecer el diagnóstico, drenar cualquier quiste y descomprimir los nervios ópticos. No se intenta extraer el tumor del tallo hipofisario o del hipotálamo a fin de reducir los efectos tardíos relacionados con la resección completa.[
Después del procedimiento quirúrgico es frecuente que se administre radioterapia, con este abordaje, las tasas de SSP a 5 años son cerca del 70 % al 90 %,[
En una revisión sistemática de 109 informes en los que se describió la extensión de la resección, se encontró que la resección subtotal con radioterapia produjo tasas de control tumoral semejantes a las de la resección macroscópica total. También se notificó que el uso de ambos abordajes se relacionó con tasas más altas de SSP que la resección subtotal sola.[
Las complicaciones quirúrgicas son menos probables cuando se hace una resección subtotal en comparación con una resección completa.
Las complicaciones de la radioterapia son las siguientes:
Las tecnologías de radiación más recientes, como la radioterapia de intensidad modulada y la radioterapia con haz de protones quizás reduzcan la dosis de radiación dirigida a partes no afectadas del encéfalo y eviten afectar los tejidos sanos. Cuando se emplean estos tratamientos de radiación altamente conformada, a menudo se obtienen imágenes intermedias para detectar cambios en el volumen del quiste y modificar los planes de tratamiento según corresponda.[
La progresión tumoral sigue siendo una preocupación y, por lo general, no es posible repetir un ciclo completo de radiación fraccionada estándar. En determinados casos, es posible administrar radioterapia estereotáctica como una dosis grande única de radiación dirigida a un campo pequeño.[
Drenaje del quiste primario con radioterapia o sin esta
Para los craneofaringiomas con predominio quístico, el drenaje estereotáctico del quiste seguido por radioterapia tal vez sea una alternativa de tratamiento viable a la resección quirúrgica. Es posible que este procedimiento también permita que el cirujano proceda con un abordaje de 2 pasos:[
Tratamiento intraquístico
En ocasiones el interferón-α intraquístico también es una opción de tratamiento para las lesiones quísticas primarias, después de asegurar la integridad de la pared del quiste, con el fin de demorar la necesidad de terapias alternativas.[
Referencias:
La recidiva del craneofaringioma se presenta en cerca de un 35 % de los pacientes.[
Las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recidivante son las siguientes:
Cirugía
El tratamiento del craneofaringioma recidivante en gran parte depende del tratamiento previo. Los intentos repetidos de resección macroscópica total son difíciles y es menos frecuente que se logre el control de la enfermedad a largo plazo.[
Radioterapia
La radioterapia de haz externo es una opción si no se empleó antes, esto incluye considerar la radiocirugía en determinadas circunstancias.[
Tratamiento intraquístico
Las recidivas quísticas se pueden tratar con la instilación intracavitaria de diversas sustancias mediante la colocación de un catéter de Ommaya.[
Peginterferón α-2b sistémico y terapia dirigida
Aunque, en general, no se utiliza el tratamiento sistémico, en una serie pequeña se observó que el uso subcutáneo de peginterferón α-2b subcutáneo para el control de las recidivas quísticas tal vez derive en respuestas duraderas.[
Referencias:
Los aspectos de calidad de vida son importantes en los niños con craneofaringiomas y son difíciles de generalizar debido a las diversas modalidades de tratamiento. En una serie de 261 pacientes diagnosticados con craneofaringioma antes del año 2000, el compromiso hipotalámico se relacionó con una supervivencia general (SG) más baja, alteración de la calidad de vida y obesidad grave.[
Los efectos tardíos del tratamiento para el craneofaringioma infantil son los siguientes:
Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
Referencias:
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Este sumario fue objeto de revisión integral.
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Propósito de este sumario
Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento del craneofaringioma infantil. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.
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Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:
Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de la evidencia científica de los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.
Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del craneofaringioma infantil son:
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del craneofaringioma infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/pro/tratamiento-craneo-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Última revisión: 2022-03-30
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