Tratamiento del sarcoma de Ewing (PDQ®) : Tratamiento - información para los pacientes [NCI]
Información general sobre el sarcoma de Ewing
El sarcoma de Ewing es un tipo de tumor que se forma a partir de cierta clase de célula en el hueso o el tejido blando.
La mayoría de las veces, el sarcoma de Ewing se forma en los huesos de las piernas, los brazos, los pies, las manos, la pared torácica, la pelvis, la columna vertebral o el cráneo. Pocas veces, esta enfermedad se forma en el tejido blando del tronco, los brazos, las piernas, la cabeza, el cuello, el retroperitoneo (parte posterior del abdomen detrás del tejido que reviste la pared abdominal y cubre la mayoría de los órganos del abdomen) u otras áreas.
El sarcoma de Ewing es más común en los adolescentes y los adultos jóvenes (adolescentes hasta los 25 años).
El sarcoma de Ewing también se ha llamado tumor neuroectodérmico primitivo periférico, tumor de Askin (sarcoma de Ewing de la pared torácica), sarcoma de Ewing extraóseo (sarcoma de Ewing en tejidos que no son óseos) y tumores de la familia del sarcoma de Ewing.
El sarcoma de células pequeñas redondas indiferenciado también puede formarse en el hueso o el tejido blando.
El sarcoma de células pequeñas redondas indiferenciado se suele formar en los huesos o los músculos que están unidos a los huesos y que ayudan a que el cuerpo se mueva. Hay cinco tipos de sarcoma de células pequeñas redondas indiferenciado que se tratan como el sarcoma de Ewing:
- Sarcoma de células pequeñas redondas indiferenciado con reordenamientos BCOR. Este tipo de tumor óseo se suele formar en la pelvis, los brazos o las piernas. Es posible que se disemine a otras partes del cuerpo y es más común en niños menores de 18 años. En este tipo de sarcoma de células redondas, el gen BCOR se une al gen CCNB3 o a otros genes. Para diagnosticar el sarcoma de células pequeñas redondas, se comprueba si las células tumorales presentan estos cambios genéticos.
- Sarcoma de células pequeñas redondas indiferenciado con reordenamientos CIC::DUX4. Este tipo de tumor de tejido blando se suele formar en el tronco, los brazos o las piernas. Es más común en varones y en adultos jóvenes de entre 21 y 40 años. En este tipo de sarcoma de células pequeñas redondas, el gen CIC se une al gen DUX4. Para diagnosticar el sarcoma de células pequeñas redondas, se comprueba si las células tumorales presentan este cambio genético.
- Sarcoma de células pequeñas redondas indiferenciado con reordenamientos CIC::NUTM1. Este tipo de tumor de tejido blando por lo general se origina en el sistema nervioso central, pero también es posible que se forme en el tronco; es más frecuente en pacientes jóvenes.
- Sarcoma de células pequeñas redondas indiferenciado con reordenamientos EWSR1::NFATC2 y FUS::NFATC2. Es posible que este tipo de tumor de tejido blando se presente como un quiste benigno o un tumor (cáncer) maligno. Se suele formar en los brazos y las piernas. El tumor maligno es más común en varones y en adultos.
- Sarcoma de células pequeñas redondas indiferenciado con fusiones EWSR1::PATZ1. Este tipo de tumor de tejido blando se suele formar en el tronco y es más común en adultos.
Una afección genética a veces aumenta el riesgo de presentar sarcoma de Ewing y otros sarcomas.
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de que una persona tenga una enfermedad se llama factor de riesgo. No todos los niños con uno o más de estos factores de riesgo tendrán sarcoma de Ewing u otros sarcomas, y algunos niños sin factores de riesgo conocidos presentarán la enfermedad. El riesgo de presentar sarcoma de Ewing quizás sea más alto en los niños con anemia de Fanconi. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.
Los signos y síntomas del sarcoma de Ewing incluyen hinchazón y dolor cerca del tumor.
Estos y otros signos y síntomas a veces se deben a un sarcoma de Ewing o a otras afecciones. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes síntomas:
- Una masa (que quizás se sienta blanda y caliente) en los brazos, las piernas, el pecho o la pelvis.
- Dolor o hinchazón cerca de la masa.
- Fiebre sin razón conocida.
- Hueso que se quiebra sin razón conocida.
Para diagnosticar y determinar el estadio del sarcoma de Ewing, se utilizan pruebas que examinan el hueso y el tejido blando.
Para ayudar a diagnosticar el sarcoma de Ewing y determinar a qué distancia se diseminó el cáncer, se usan procedimientos para producir imágenes de los huesos y el tejido blando, así como de las áreas cercanas. El proceso que se utiliza para verificar si las células cancerosas se diseminaron dentro de los huesos y los tejidos blandos o alrededor de estos, o a otras partes del cuerpo se llama estadificación.
Para planificar el tratamiento, es importante saber si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo. Por lo general, las pruebas y procedimientos para detectar, diagnosticar y estadificar el sarcoma de Ewing se realizan al mismo tiempo.
Además de preguntar por los antecedentes médicos personales y familiares de su hijo, y de hacer un examen físico al niño, es posible que el médico realice las siguientes pruebas y procedimientos para diagnosticar o estadificar el sarcoma de Ewing.
- Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como el área donde se formó el tumor. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
- Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, como el área donde se formó el tumor o el pecho, desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
- Tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada (TEP-TC): procedimiento para el que se combinan las imágenes de una tomografía por emisión de positrones (TEP) con las de una tomografía computarizada (TC). La TEP y la TC se realizan a la misma vez y con la misma máquina. Las tomografías combinadas producen imágenes más detalladas que cuando se realizan por separado.
- Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido, como las células cancerosas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta con un escáner.
- Aspiración de la médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula ósea y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Se extraen muestras de ambas caderas. Un patólogo observa las muestras de médula ósea y hueso al microscopio para verificar si el cáncer se diseminó.
- Radiografía: un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo, como el pecho o el área donde se formó el tumor.
- Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre a fin de verificar los siguientes elementos:
- El número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
- La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
- La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
- Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias, como la lactato-deshidrogenasa (LDH), que los órganos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad.
Para diagnosticar el sarcoma de Ewing, se realiza una biopsia.
Durante una biopsia, se toman muestras de tejido para que un patólogo pueda observarlas al microscopio y verificar si hay signos de cáncer. Resulta útil que la biopsia se realice en el mismo centro donde se administrará el tratamiento. Se usan los siguientes tipos de biopsia para diagnosticar el sarcoma de Ewing:
- Biopsia por incisión: extracción de una muestra de tejido a través de una incisión en la piel.
- Biopsia con aguja: extracción de una muestra de tejido mediante una aguja.
Los especialistas (patólogo, radioncólogo y cirujano) que tratarán al paciente, a menudo, trabajan juntos para decidir el mejor sitio para introducir la aguja o hacer la incisión para la biopsia. Es importante seleccionar bien este sitio. De lo contrario, es posible que se necesite hacer una cirugía más extensa para extirpar el tumor o tratar con radioterapia un área más grande.
Si es probable que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos, a veces se extraen uno o más ganglios linfáticos para verificar si tienen signos de cáncer.
El tejido que se extrae se somete a las siguientes pruebas.
- Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de sangre o médula ósea al microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas.
- Prueba inmunohistoquímica: prueba para identificar ciertos antígenos en una muestra de tejido mediante el uso de anticuerpos. Por lo general, el anticuerpo se une a una sustancia radiactiva o a un tinte para que las células se iluminen al microscopio. Este tipo de prueba se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
- Citometría de flujo: prueba de laboratorio por la que se mide el número de células en una muestra, el porcentaje de células vivas y ciertas características de las células, como el tamaño, la forma y la presencia de marcadores tumorales en la superficie de la célula. Las células se tiñen con un tinte fotosensible y se colocan en un líquido que luego se pasa en una corriente por un láser u otro tipo de luz. Las mediciones se basan en la forma en que el tinte fotosensible reacciona a la luz.
- Prueba molecular: prueba de laboratorio en la que se verifica si hay ciertos genes, proteínas u otras moléculas en una muestra de tejido, sangre u otro líquido del cuerpo. A veces, se hace la prueba molecular con otros procedimientos, como biopsias, para ayudar a diagnosticar algunos tipos de cáncer. En las pruebas moleculares se detectan ciertos cambios en los genes o cromosomas que se presentan en algunos sarcomas de Ewing.
- Prueba de reacción en cadena de la polimerasa con retrotranscripción (RCP-RT): prueba de laboratorio para medir la concentración de una sustancia genética que se llama ARNm producida por un gen específico. Se usa una enzima llamada retrotranscriptasa que convierte un trozo específico de ARN en un trozo de ADN compatible. Luego, otra enzima llamada ADN-polimerasa amplifica (produce en grandes cantidades) ese trozo de ADN. Las copias de ADN amplificadas ayudan a identificar el gen que produce el ARNm específico. Esta prueba se usa para detectar la activación de ciertos genes, que indica la presencia de células cancerosas. También sirve para determinar si hay ciertos cambios en un gen o un cromosoma, lo que ayuda a diagnosticar el cáncer.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación).
Los factores que afectan el pronóstico son diferentes antes y después del tratamiento.
Antes de cualquier tratamiento, el pronóstico depende de los siguientes factores:
- Lugar del cuerpo donde empezó el tumor.
- Si el tumor se formó en el hueso o el tejido blando.
- Si el tumor se diseminó a los ganglios linfáticos o a partes lejanas del cuerpo.
- Tamaño del tumor en el momento del diagnóstico.
- Si la concentración de LDH en la sangre es más alta que lo normal.
- Si el tumor tiene ciertos cambios en los genes.
- Si se encuentra ADN del tumor en la sangre.
- La edad del paciente.
- El sexo del paciente.
- Si el paciente recibió tratamiento por otro cáncer.
- Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó (volvió).
Después del tratamiento, el pronóstico depende de los siguientes factores:
- Si el tumor se extirpó por completo mediante cirugía.
- Si el tumor respondió a la quimioterapia o la radioterapia.
Si el cáncer recidiva (vuelve) después del tratamiento inicial, el pronóstico depende de los siguientes factores:
- Si el cáncer volvió después de más de 2 años del tratamiento inicial.
- Si el cáncer volvió al lugar donde empezó y a otras partes del cuerpo, o si el cáncer volvió solo a un sitio.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con sarcoma de Ewing.
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con sarcoma de Ewing. Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar.
Debido a que el cáncer en los niños y los adolescentes es poco frecuente, se debe considerar su participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo están disponibles para pacientes que no han comenzado un tratamiento.
El tratamiento de los niños con sarcoma de Ewing se debe planificar por un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de cánceres infantiles.
El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud que son expertos en el tratamiento de niños con sarcoma de Ewing y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre estos especialistas se incluyen a los siguientes:
- Pediatra.
- Cirujano oncólogo u ortopedista oncólogo.
- Radioncólogo.
- Enfermero especializado en pediatría.
- Trabajador social.
- Especialista en rehabilitación.
- Psicólogo.
Se utilizan cuatro tipos de tratamiento.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza medicamentos para interrumpir la formación de las células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o en un músculo, los medicamentos entran al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). La quimioterapia combinada es un tratamiento en el que se usa más de un medicamento contra el cáncer.
La quimioterapia sistémica combinada forma parte del tratamiento de todos los pacientes con tumores de Ewing. Con frecuencia es el primer tratamiento que se administra durante unos 6 a 12 meses. A menudo, la quimioterapia se administra para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía o la radioterapia, y para destruir cualquier célula tumoral que se haya diseminado a otras partes del cuerpo.
Para obtener más información en inglés, consulte la lista
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se utilizan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. Para la radioterapia externa se usa una máquina que envía la radiación hacia el cáncer desde el exterior del cuerpo.
La radioterapia se usa cuando no se puede extirpar el tumor mediante cirugía o cuando la cirugía para extirpar el tumor afectará funciones corporales importantes o el aspecto físico del niño. Se puede utilizar para reducir el tamaño del tumor y disminuir la cantidad de tejido que es necesario extirpar durante la cirugía. También se puede usar para tratar cualquier tumor que quede después de la cirugía y tumores que se diseminaron a otras partes del cuerpo.
La radioterapia también emplea como tratamiento paliativo para aliviar los síntomas que causa el tumor en el hueso.
Cirugía
La cirugía se suele realizar para extirpar el cáncer que queda después de la quimioterapia y la radioterapia. Cuando es posible, se extirpa todo el tumor mediante cirugía. El tejido y el hueso que se extraen se pueden reemplazar con un injerto para el que usa tejido y hueso tomados de otra parte del cuerpo del paciente o de un donante. A veces, se usa un implante como un hueso artificial.
Una vez que el médico extirpa todo el cáncer visible en el momento de la cirugía, es posible que algunos pacientes reciban quimioterapia o radioterapia para destruir cualquier célula cancerosa que quede. El tratamiento administrado después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.
Dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre
La quimioterapia de dosis alta se administra para destruir células cancerosas. Durante el tratamiento del cáncer, también se destruyen las células sanas, incluso las células formadoras de sangre. El trasplante de células madre es un tratamiento para reemplazar estas células formadoras de sangre. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o de un donante, se congelan y almacenan. Después de que el paciente termina con la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas crecen hasta convertirse en células sanguíneas del cuerpo y restauran las células destruidas. La quimioterapia con rescate de células madre se usa para tratar el sarcoma de Ewing localizado y recidivante.
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
En la presente sección de este resumen se describen los tratamientos en estudio en ensayos clínicos. Tal vez no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. La información sobre ensayos clínicos está disponible en el
Inmunoterapia
La inmunoterapia ayuda al sistema inmunitario a combatir el cáncer. Los tipos de inmunoterapia son los siguientes.
- Terapia de células T con CAR: este tratamiento modifica las células T (un tipo de células del sistema inmunitario) del paciente para que ataquen ciertas proteínas en la superficie de las células cancerosas. Las células T se extraen del paciente y, en el laboratorio, se añaden a su superficie ciertos receptores especiales. Las células modificadas se llaman células T con CAR. Las células T con CAR se producen en el laboratorio y se administran al paciente mediante infusión. Las células T con CAR se multiplican en la sangre del paciente y atacan las células cancerosas. La terapia de células T con CAR está en estudio para tratar el sarcoma de Ewing recidivante.
A veces el tratamiento del sarcoma de Ewing causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que causa el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre
Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer incluyen los siguientes:
- Problemas físicos.
- Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
- Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer). Los pacientes que se trataron por sarcoma de Ewing tienen un mayor riesgo de leucemia mieloide aguda y síndrome mielodisplásico. Hay un riesgo alto de sarcoma en el área que se trató con radioterapia.
Es posible tratar o controlar algunos efectos tardíos. Es importante hablar con el médico sobre los efectos que el tratamiento del cáncer quizás tenga en su hijo. Para obtener más información, consulte Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet
A veces se necesitan pruebas de seguimiento.
A medida que avanza el tratamiento de su hijo, se le harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).
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