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Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer.[
En los estudios en los que se usan marcadores inmunohistoquímicos,[
La clasificación de tumores de tejido blando y de hueso de la Organización Mundial de la Salud (OMS) se modificó en 2020 para introducir un capítulo nuevo sobre los sarcomas indiferenciados de células redondas pequeñas de hueso y tejido blando. En este capítulo se incluye el sarcoma de Ewing y 3 categorías principales: sarcomas de células redondas con fusiones de EWSR1 que no afectan a ETS, sarcomas con reordenamientos de CIC y sarcomas con alteraciones genéticas en BCOR.[
Antes de que estuvieran disponibles las pruebas genómicas de forma generalizada, se identificaba el sarcoma de Ewing mediante la observación de células redondas pequeñas de color azul en un microscopio óptico y una tinción inmunohistoquímica positiva para CD99. La detección de la translocación t(11;22) recurrente en la mayoría de los tumores de sarcoma de Ewing, derivó en el descubrimiento de que la mayoría de los tumores clasificados como de sarcoma de Ewing presentaban una translocación que yuxtaponía una porción del gen EWSR1 y una porción de un miembro de la familia de genes ETS, lo que produce un transcrito modificado. No todos los sarcomas indiferenciados de células redondas pequeñas de hueso y tejido blando presentan esta translocación. En una investigación más profunda se identificaron cambios genéticos adicionales, como tumores con translocaciones del gen CIC o del gen BCOR. Este grupo de tumores es menos frecuente que el sarcoma de Ewing y los desenlaces clínicos definitivos para estos pacientes se basan en muestras más pequeñas y un tratamiento menos homogéneo; por ende, es más difícil de cuantificar con precisión los desenlaces de los pacientes. La mayoría de estos tumores se han tratado con regímenes diseñados para el sarcoma de Ewing; y existe consenso de que a menudo se incluyeron en ensayos clínicos para el sarcoma de Ewing, en ocasiones como sarcoma de Ewing negativo para translocaciones. Existe acuerdo en cuanto a que estos tumores se diferencian lo suficiente del sarcoma de Ewing; se deben estadificar y analizar de forma independiente del sarcoma de Ewing con la translocación común, así el tratamiento sea similar. En este sumario, se describen por separado. Para obtener más información sobre estos grupos pequeños de tumores, consultar las siguientes secciones de este sumario:
Incidencia
La incidencia del sarcoma de Ewing ha permanecido sin cambio durante los últimos 30 años.[
La relativa poca frecuencia del sarcoma de Ewing en las personas de ascendencia africana o asiática se puede explicar, en parte, por un polimorfismo específico en el gen EGR2.[
La mediana de edad de los pacientes con sarcoma de Ewing es de 15 años, y más del 50 % de los pacientes son adolescentes. Se han descrito casos bien caracterizados de sarcoma de Ewing en recién nacidos y lactantes.[
Cuadro clínico inicial
Los sitios primarios de enfermedad ósea son los siguientes:
Los sitios primarios más comunes de los tumores extraóseos son los siguientes:[
Con frecuencia, el tiempo desde el primer síntoma hasta el diagnóstico de sarcoma de Ewing es largo, con una mediana de intervalo de 2 a 5 meses. Los tiempos más prolongados se relacionan con la edad avanzada y sitios pélvicos primarios. El tiempo transcurrido desde la presentación del primer síntoma hasta el diagnóstico no se relacionó con metástasis, desenlace quirúrgico o supervivencia.[
Se usó la base de datos del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program para comparar los pacientes de sarcoma de Ewing menores de 40 años que presentaban sitios primarios óseos y extraóseos, (consultar el Cuadro 1).[
Característica | Sarcoma de Ewing extraóseo | Sarcoma de Ewing óseo | Valor deP |
---|---|---|---|
Media de edad (intervalo), años | 20 (0–39) | 16 (0–39) | <0,001 |
Masculino | 53 % | 63 % | <0,001 |
Raza blanca | 85 % | 93 % | <0,001 |
Sitios primarios axiales | 73 % | 54 % | <0,001 |
Sitios primarios pélvicos | 20 % | 27 % | 0,001 |
Evaluación diagnóstica
Para diagnosticar o estadificar un sarcoma de Ewing se usan las siguientes pruebas y procedimientos:
Se llevó a cabo una revisión sistemática sobre los estudios del sarcoma de Ewing para evaluar la incidencia de la metástasis en la médula ósea y la función de las imágenes de la TEP con flúor F 18-fludesoxiglucosa (18F-FDG) en la detección de la metástasis en la médula ósea.[
Factores pronósticos
Los dos tipos principales de factores pronósticos para pacientes de sarcoma de Ewing se agrupan como sigue:
Factores previos al tratamiento
Los pacientes con enfermedad metastásica confinada en el pulmón tienen pronóstico mejor que aquellos con sitios metastásicos extrapulmonares.[
Los pacientes con metástasis solo en los huesos parecen tener un mejor desenlace que aquellos con metástasis tanto óseas como pulmonares.[
Con base en un análisis de la base de datos del SEER, el compromiso de ganglios linfáticos regionales en los pacientes se relaciona con un desenlace general inferior en comparación con aquellos pacientes sin compromiso de estos ganglios.[
En un estudio de 299 pacientes con sarcoma de Ewing, 41 pacientes (14 %) presentaron mutaciones en STAG2 y 16 pacientes (5 %) presentaron mutaciones en TP53.[
Los siguientes no se consideran que sean factores de pronóstico adverso del sarcoma de Ewing:
Factores de reacción al tratamiento inicial
En múltiples estudios, se observó que los pacientes con tumores viables mínimos o sin residuo tumoral sometidos a quimioterapia prequirúrgica tienen una SSC significativamente mejor que los pacientes con mayores cantidades de tumor viable.[
Los pacientes con respuesta precaria a la quimioterapia antes de la cirugía presentan un aumento de riesgo de recidiva local.[
Se realizó un análisis retrospectivo de los factores de riesgo para la recidiva en pacientes que recibieron quimioterapia inicial y se sometieron a resección quirúrgica del tumor primario.[
Detección del sarcoma de Ewing en la sangre periférica
Se han propuesto varias técnicas para evaluar la presencia del sarcoma de Ewing en la sangre periférica. La citometría de flujo para analizar células que expresan el antígeno CD99 no exhibió suficiente sensibilidad para servir como biomarcador confiable.[
Con una técnica más sensible para la que se utilizaron cebadores específicos del paciente diseñados después de identificar el sitio de ruptura de la translocación específica en combinación con RCP digital en nanogotas, se notificó una sensibilidad del 0,018 % al 0,009 %.[
Referencias:
El sarcoma de Ewing pertenece al grupo de neoplasias que se conocen, por lo general, como tumores de células pequeñas redondas y azules de la niñez. Las células individuales del sarcoma de Ewing contienen núcleos de forma redonda a ovalada con cromatina fina y dispersa sin nucléolos. En ocasiones, hay células con núcleos más pequeños, más hipercromáticos y probablemente degenerativos, que producen una configuración de célula clara/célula oscura. El citoplasma varía en cantidad, pero en el caso típico, es transparente y contiene glucógeno, que se puede destacar con un tinte de ácido peryódico de Schiff. Las células tumorales están muy apretujadas y proliferan en un patrón difuso sin signos de organización estructural. Los tumores con la translocación necesaria para que presenten diferenciación neuronal no se consideran como una entidad separada, sino parte de un proceso continuo de diferenciación.
La CD99 es una proteína de membrana que está presente en la mayoría de los casos de sarcoma de Ewing y resulta útil para diagnosticar estos tumores cuando los resultados se interpretan en el contexto de parámetros clínicos y patológicos.[
(Para obtener más información sobre la clasificación celular de otros sarcomas indiferenciados de células redondas pequeñas, consultar la sección de este sumario, Sarcomas indiferenciados de células redondas pequeñas [similares al Ewing]).
Referencias:
Características moleculares del sarcoma de Ewing
La detección de una translocación que compromete el gen EWSR1 en el cromosoma 22 banda q12 y cualquiera de una cantidad de cromosomas recíprocos es la característica clave para diagnosticar el sarcoma de Ewing (consultar el Cuadro 2).[
Además de estas anomalías sistemáticas que comprometen el gen EWSR1 en 22q12, se observaron otras anomalías numéricas y estructurales en el sarcoma de Ewing, como ganancias de los cromosomas 2, 5, 8, 9, 12 y 15; la translocación no recíproca t(1;16)(q12;q11.2) y las deleciones en el brazo corto del cromosoma 6. Es posible que la trisomía 20 se relacione con un subconjunto más maligno de sarcoma de Ewing.[
En tres artículos se describió el panorama genómico del sarcoma de Ewing y en todos se describe que estos tumores tienen un genoma relativamente inactivo, con una escasez de mutaciones en las vías que podrían ser susceptibles al tratamiento con terapias dirigidas novedosas.[
La siguiente Figura 1 corresponde a una cohorte de descubrimiento (n = 99) en la que se resalta la frecuencia de la ganancia del cromosoma 8, la ocurrencia simultánea de ganancia del cromosoma 1q y pérdida del cromosoma 16q, la característica mutuamente excluyente de la deleción de CDKN2A y la mutación en STAG2, así como una escasez relativa de variantes de un nucleótido recurrentes en el sarcoma de Ewing.[
Todas las translocaciones del sarcoma de Ewing se pueden encontrar mediante análisis citogenético estándar. En la actualidad, se realiza con frecuencia un análisis más rápido para lograr una descomposición del gen EWSR1 y confirmar el diagnóstico molecular del sarcoma de Ewing.[
En estudios de asociación del genoma completo, se identificaron locus de susceptibilidad para sarcoma de Ewing ubicados en 1p36.22, 10q21 y 15q15.[
Miembro de la familia TET | Fusión con un oncogén recíproco similar a ETS | Translocación | Comentario |
---|---|---|---|
a Estos oncogenes recíprocos no son miembros de la familia de oncogenes ETS. | |||
EWSR1 | EWSR1-FLI1 | t(11;22)(q24;q12) | Más común; ~85 % a 90 % de los casos |
EWSR1-ERG | t(21;22)(q22;q12) | Más común en segundo término; ~10 % de los casos | |
EWSR1-ETV1 | t(7;22)(p22;q12) | Poco frecuente | |
EWSR1-ETV4 | t(17;22)(q12;q12) | Poco frecuente | |
EWSR1-FEV | t(2;22)(q35;q12) | Poco frecuente | |
EWSR1-NFATC2a | t(20;22)(q13;q12) | Poco frecuente | |
EWSR1-POU5F1a | t(6;22)(p21;q12) | ||
EWSR1-SMARCA5a | t(4;22)(q31;q12) | Poco frecuente | |
EWSR1-PATZ1a | t(6;22)(p21;q12) | ||
EWSR1-SP3a | t(2;22)(q31;q12) | Poco frecuente | |
FUS | FUS-ERG | t(16;21)(p11;q22) | Poco frecuente |
FUS-FEV | t(2;16)(q35;p11) | Poco frecuente |
Referencias:
Los estudios de estadificación pretratamiento son los siguientes:
Para pacientes con diagnóstico confirmado de sarcoma de Ewing, los estudios de estadificación previos al tratamiento son IRM o TC según el sitio primario. A pesar de que la TC y las IRM son equivalentes en términos de estadificación, el uso de ambas modalidades de imágenes ayuda a planificar la radioterapia.[
Aunque la TEP con 18F-FDG o la TEP-TC con 18F-FDG son modalidades opcionales de estadificación, estas demostraron sensibilidad y especificidad altas para el sarcoma de Ewing y pueden proporcionar información adicional que altera la planificación del tratamiento. En un estudio institucional, la TEP con 18F-FDG exhibió una correlación muy alta con la gammagrafía ósea; los investigadores indicaron que aquella podría reemplazar la gammagrafía ósea en el período inicial de la evaluación del grado de la enfermedad.[
La aspiración de la médula ósea y biopsia se consideró el estándar de atención del sarcoma de Ewing. Sin embargo, en dos estudios retrospectivos se observó que, para los pacientes (N = 141) que se evaluaron mediante gammagrafía ósea o TEP y TC del pulmón sin pruebas de metástasis, los resultados de las aspiraciones y biopsias de médula ósea fueron negativos en cada caso.[
En el caso del sarcoma de Ewing, el tumor se define como localizado cuando, mediante técnicas clínicas y de imágenes, no hay diseminación más allá del sitio primario o no hay compromiso de ganglios linfáticos regionales. A veces hay una extensión continua en el tejido blando adyacente. Si existiera duda sobre el compromiso de los ganglios linfáticos regionales, se indica una confirmación patológica.
Referencias:
Es importante que los pacientes sean evaluados por especialistas en las disciplinas correspondientes (por ejemplo, radiólogos, quimioterapeutas, patólogos, oncólogos especializados en cirugía u ortopedia, y radioncólogos) tan pronto como sea posible.
Se deben obtener estudios de imágenes adecuados del sitio antes de la biopsia. El cirujano u oncólogo ortopedista que llevará a cabo la cirugía definitiva participa en la decisión sobre la ubicación de la incisión para la biopsia para asegurar que la incisión se realice en un lugar adecuado. Esto es muy importante, si se considera que más adelante la lesión se podría extirpar totalmente después de una terapia sistémica inicial, o si se piensa que se podría intentar un procedimiento para conservar el miembro. Casi nunca es apropiado intentar una resección primaria del sarcoma de Ewing. Salvo pocas excepciones, el sarcoma de Ewing es sensible a la quimioterapia y responderá a la terapia sistémica inicial, lo que hace que la cirugía final sea más sencilla e inocua. La cirugía primaria acarrea un riesgo de diseminación tumoral a los tejidos circundantes que se reduce con el uso de terapia sistémica inicial. Siempre que como sea posible, la biopsia se debe obtener del tejido blando para no aumentar el riesgo de fractura.[
En el Cuadro 3 se describen las opciones de tratamiento del sarcoma de Ewing localizado, metastásico y recidivante.
Grupo de tratamiento | Opciones de tratamiento estándar | |
---|---|---|
Sarcoma de Ewing localizado | Quimioterapia | |
Medidas de control local: | ||
Cirugía | ||
Radioterapia | ||
Quimioterapia de dosis altas y rescate autógeno de células madre | ||
Sarcoma de Ewing metastásico | Quimioterapia | |
Cirugía | ||
Radioterapia | ||
Sarcoma de Ewing recidivante | Quimioterapia(no se considera un tratamiento estándar) | |
Cirugía(no se considera un tratamiento estándar) | ||
Radioterapia(no se considera un tratamiento estándar) | ||
Quimioterapia de dosis altas con apoyo de células madre(no se considera un tratamiento estándar) | ||
Otras terapias(no se consideran tratamientos estándar) |
Para el tratamiento exitoso del sarcoma de Ewing es indispensable la quimioterapia sistémica [
Quimioterapia para el sarcoma de Ewing
La quimioterapia multifarmacológica para el sarcoma de Ewing siempre incluye vincristina, doxorrubicina, ifosfamida y etopósido. En la mayoría de los protocolos, también se usa ciclofosfamida y en algunos también se incorpora dactinomicina. La forma de administración y la intensidad de la dosis de la ciclofosfamida entre ciclos difieren de forma marcada entre protocolos. En un ensayo del European Intergroup Cooperative Ewing Sarcoma (EICESS), se indicó que 1,2 g de ciclofosfamida produjeron una supervivencia sin complicaciones (SSC) similar a 6 g de ifosfamida en pacientes con enfermedad de riego bajo, y se identificó una tendencia hacia una mejor SSC para pacientes de sarcoma de Ewing localizado y enfermedad de riesgo alto cuando el tratamiento incluyó etopósido (GER-GPOH-EICESS-92 [NCT00002516]).[
En los protocolos de los Estados Unidos, por lo general se alternan ciclos de vincristina, ciclofosfamida y doxorrubicina (VDC) con ciclos de ifosfamida y etopósido (IE),[
Datos probatorios (quimioterapia):
Control local (cirugía y radioterapia) del sarcoma de Ewing
Los enfoques de tratamiento para el sarcoma de Ewing y la intensidad de la terapia deben ajustarse con el fin de aumentar al máximo el control local mientras que también se reduce al mínimo la morbilidad.
La cirugía es la forma de control local más utilizada.[
El momento del control local afecta el desenlace. En una revisión retrospectiva de la National Cancer Database, se identificaron 1318 pacientes con sarcoma de Ewing.[
Para los pacientes con sarcoma de Ewing metastásico, el beneficio de la combinación de cirugía y radioterapia en comparación con cualquiera de las terapias solas para el control local es relativamente menos importante porque el pronóstico general de estos pacientes es mucho más precario que el pronóstico de los pacientes con enfermedad localizada.
No hay ensayos aleatorizados en los que se compare directamente la cirugía con la radioterapia; sus funciones relativas siguen siendo polémicas. Aunque en series retrospectivas institucionales se indica control local y supervivencia superiores de la cirugía que de la radioterapia, la mayoría de estos estudios se ven comprometidos por un sesgo en la selección. En un análisis en el que se utilizó un puntaje de predisposición para ajustar las características clínicas que influyen en la preferencia por cirugía sola, radiación sola o cirugía combinada con radiación, se demostró que se logra una SSC similar con todas las modalidades de tratamiento local.[
En el ensayo EURO-EWING-INTERGROUP-EE99 (NCT00020566) se trataron de manera prospectiva 180 pacientes con tumores primarios pélvicos sin enfermedad metastásica apreciable de forma clínica.[
Para los pacientes que se someten a resección macroscópica completa y que tienen enfermedad residual microscópica, se indica el uso de una dosis de radioterapia de 50,4 Gy; para pacientes tratados principalmente con radioterapia, la dosis de radiación es de 55,8 Gy (45 Gy dirigidos al volumen inicial del tumor y 10,8 Gy adicionales dirigidos al volumen posterior a la quimioterapia).[
Datos probatorios (radioterapia posoperatoria):
Tumores torácicos primarios
Datos probatorios (cirugía):
En resumen, se escoge la cirugía como tratamiento local definitivo para los pacientes aptos, pero la radioterapia es apropiada para pacientes con enfermedad irresecable o aquellos que experimentarían un compromiso funcional o cosmético con la cirugía definitiva. Es necesario medir la posibilidad de deterioro funcional o cosmético en contraste con la posibilidad de segundos tumores en el campo de radiación. Se debe considerar la radioterapia adyuvante para los pacientes con enfermedad residual microscópica o márgenes inadecuados.
Cuando la evaluación preoperatoria indicó una probabilidad alta de que los márgenes quirúrgicos serán estrechos o positivos, la radioterapia preoperatoria logra la reducción tumoral y permite un resecado quirúrgico con márgenes limpios.[
Quimioterapia de dosis altas con apoyo de células madre para el sarcoma de Ewing
Para los pacientes con riesgo alto de recaída sometidos a tratamientos convencionales, ciertos investigadores utilizaron quimioterapia de dosis altas con trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH) como tratamiento de consolidación, con el fin de mejorar el desenlace.[
Datos probatorios (terapia de dosis altas con apoyo de células madre):
En ambos grupos de estudio se presentó la posibilidad de sesgo de selección de pacientes aptos para participar que aceptaron someterse a la aleatorización, lo que limita la generalización de los resultados. Solo se asignó al azar al 40 % de los pacientes aptos.
VIDE fue el régimen de inducción que se utilizó en el ensayo EURO-EWING-INTERGROUP-EE99. En este régimen, la intensidad de dosificación es menor que en el régimen de los estudios del COG. Esto se puede inferir de la intensidad de dosificación prevista para los fármacos usados durante el periodo de 21 semanas previo a la aleatorización en el estudio EURO-EWING-INTERGROUP-EE99 (consultar el Cuadro 4). La menor intensidad de dosificación también se puede inferir de los resultados del estudio EURO-EWING-INTERGROUP-EE99 para los pacientes clasificados en el estrato de enfermedad localizada. Los siguientes son los resultados de este estudio:
La observación de que la terapia de dosis altas con rescate autógeno de células madre mejora los desenlaces de pacientes con respuesta precaria a la terapia inicial del estudio EURO-EWING-INTERGROUP-EE99 debe interpretar en este contexto. La ventaja de la terapia de dosis altas como consolidación para pacientes con respuesta precaria al tratamiento inicial con un régimen menos intenso no se puede extrapolar a la población de pacientes que reciben un tratamiento más intensivo como terapia inicial.
Fármaco quimioterapéutico | Intensidad de dosificación prescrita (mg/semana) | |
---|---|---|
| EURO-EWING-INTERGROUP-EE99 | Reducción de intervalo de dosificación de COG |
COG = Children's Oncology Group. | ||
Vincristina | 0,5 mg/m2 | 0,43 mg/m2 |
Doxorrubicina | 17,1 mg/m2 | 21,4 mg/m2 |
Ifosfamida | 3000 mg/m2 | 2150 mg/m2 |
Ciclofosfamida | 0 | 343 mg/m2 |
Dosis equivalente de ciclofosfamida (igual a la suma de dosis de ciclofosfamida y la dosis de ifosfamida multiplicada por 0,244) | 732 mg/m2 | 868 mg/m2 |
Sarcoma de Ewing extraóseo
En múltiples análisis se evaluaron los hallazgos diagnósticos, el tratamiento y los desenlaces obtenidos en pacientes con lesiones óseas primarias en los siguientes sitios:
Desde el punto de vista biológico, el sarcoma de Ewing extraóseo es similar al sarcoma de Ewing que se origina en el hueso. Tradicionalmente, la mayoría de niños y adultos jóvenes con sarcoma de Ewing extraóseo se trataban con protocolos diseñados para el tratamiento del rabdomiosarcoma. Esto es importante porque muchos de los regímenes de tratamiento para el rabdomiosarcoma no incluyen una antraciclina, que es un componente de suma importancia en los regímenes actuales de tratamiento del sarcoma de Ewing. En la actualidad, los pacientes con sarcoma de Ewing extraóseo son aptos para participar en estudios que incluyen el sarcoma de Ewing óseo.
Datos probatorios (tratamiento del sarcoma de Ewing extraóseo):
El sarcoma de Ewing cutáneo es un tumor del tejido blando en la piel o el tejido subcutáneo que parece comportarse como un tumor menos maligno que el sarcoma de Ewing óseo primario o el sarcoma de Ewing de tejido blando. Los tumores se pueden presentar en todo el cuerpo, aunque las extremidades son los sitios más comunes, y casi siempre están localizados.
Datos probatorios (tratamiento del sarcoma de Ewing cutáneo):
Referencias:
El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[
(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos).
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[
Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
Referencias:
Opciones de tratamiento estándar para el sarcoma de Ewing localizado
Las opciones de tratamiento estándar para el sarcoma de Ewing localizado incluyen los siguientes procedimientos:
Puesto que la mayoría de los pacientes con enfermedad aparentemente localizada en el momento del diagnóstico presentan enfermedad metastásica oculta, se indica quimioterapia multifarmacológica y control local de la enfermedad con cirugía o radioterapia para el tratamiento de todos los pacientes.[
Quimioterapia
La quimioterapia actual en los Estados Unidos incluye vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida (VDC), alternadas con ifosfamida y etopósido (IE) o VDC/IE.[
Datos probatorios (quimioterapia):
En un ensayo del Children's Oncology Group (COG) (COG-AEWS0031 [NCT00006734]), 568 pacientes con sarcoma de Ewing extradural localizado recién diagnosticado se asignaron al azar para recibir quimioterapia (VDC/IE) administrada cada dos semanas (intervalo corto) o cada tres semanas (estándar). Los pacientes asignados al azar al intervalo de tratamiento cada dos semanas presentaron una mejora de la tasa de SSC a 5 años (73 vs. 65 %, P = 0,048). No se observó aumento de la toxicidad en el plan de cada dos semanas.[
Medidas de control local
El control local se puede lograr mediante cirugía o radioterapia. Las decisiones sobre la modalidad ideal para el control local de un paciente implica el análisis de los siguientes aspectos:
En un análisis con puntaje de propensión (método para ajustar según el sesgo de selección inherente a la ubicación y tamaño del tumor) para ajustar según las características clínicas que pudieran afectar la preferencia por cirugía sola, radiación sola o cirugía y radioterapia combinadas se demostró que se obtienen tasas similares de SSC con cada método de terapia local después del ajuste de propensión.[
Cirugía
La cirugía suele ser el enfoque preferido si la lesión es resecable.[
Los beneficios posibles de la cirugía son los siguientes:
En un grupo del ensayo prospectivo aleatorizado EURO-EWING-INTERGROUP-EE99 (NCT00020566), se demostró beneficio de la terapia con dosis altas de busulfano y melfalán seguida de rescate de células madre en comparación con quimioterapia continuada para los pacientes con tumores localizados y respuesta precaria a la quimioterapia inicial.[
La presencia de una fractura patológica en el momento del diagnóstico no excluye la resección quirúrgica y no se relaciona con resultados adversos.[
Radioterapia
La radioterapia se suele emplear en los siguientes casos:
La radioterapia se administra en un entorno en el que se aplican técnicas estrictas de planificación por profesionales experimentados en el tratamiento del sarcoma de Ewing. Tal enfoque producirá un control local del tumor con morbilidad aceptable en la mayoría de los pacientes.[
La dosis de radiación se ajusta en ocasiones según el grado de enfermedad residual después del procedimiento quirúrgico inicial. Cuando no se realiza una resección quirúrgica, por lo general se administra la radioterapia en dosis fraccionadas, por un total de casi 55,8 Gy dirigidos al volumen tumoral previo a la quimioterapia. En un estudio aleatorizado de 40 pacientes con sarcoma de Ewing en el que se usaron 55,8 Gy dirigidos a la zona que ocupaba el tumor antes de la quimioterapia, con un margen de 2 cm, se comparó este tratamiento con la misma dosis tumoral total luego de 39,6 Gy dirigidos al hueso entero y no se observó diferencia en el control local ni la SSC.[
En aquellos pacientes con enfermedad residual después de un intento de resecado quirúrgico, el Intergroup Ewing Sarcoma Study (INT-0091) recomienda 45 Gy dirigidos al sitio original de la enfermedad más un refuerzo de 10,8 Gy para pacientes con enfermedad residual macroscópica y 45 Gy más un refuerzo de 5,4 Gy para los pacientes con enfermedad residual microscópica. No se recomienda radioterapia para aquellos que no muestran pruebas de enfermedad residual microscópica después de una resección quirúrgica.[
En la comparación entre planes de tratamiento con radioterapia de haz de protón y con radioterapia de intensidad modulada (RTIM), se observó que la radioterapia de haz de protón puede preservar más tejido normal adyacente a los tumores primarios del sarcoma de Ewing que la RTIM.[
Se observaron tasas más altas de fracaso local en pacientes mayores de 14 años que presentaban tumores de más de 8 cm de longitud.[
La radioterapia se relaciona con la presentación de neoplasias malignas subsiguientes. En un estudio retrospectivo, se notó que los pacientes que recibieron 60 Gy o más presentaron una incidencia de segundas neoplasias malignas del 20 %. Los pacientes que recibieron de 48 a 60 Gy tuvieron una incidencia del 5 % y quienes recibieron menos de 48 Gy no presentaron una segunda neoplasia maligna.[
Quimioterapia de dosis altas y rescate autógeno de células madre
Datos probatorios (quimioterapia de dosis altas y rescate autógeno de células madre):
En ambos grupos de estudio se presentó la posibilidad de sesgo de selección de pacientes aptos para participar que aceptaron someterse a la aleatorización, lo que limita la generalización de los resultados. Solo el 40 % de los pacientes aptos se asignaron al azar.
Vincristina, ifosfamida, doxorrubicina y etopósido (VIDE) fue el régimen de inducción que se utilizó en el ensayo EURO-EWING-INTERGROUP-EE99. En este régimen, la intensidad de dosificación es menor que en el régimen de los estudios del COG. Esto se puede inferir de la intensidad de dosificación prevista para los fármacos usados durante el periodo de 21 semanas previo a la aleatorización en el estudio EURO-EWING-INTERGROUP-EE99 (consultar el Cuadro 4). La menor intensidad de dosificación también se puede inferir de los resultados del estudio EURO-EWING-INTERGROUP-EE99 para los pacientes clasificados en el estrato de enfermedad localizada. Los siguientes son los resultados de este estudio:
La observación de que la terapia de dosis altas con rescate autógeno de células madre mejora los desenlaces de pacientes con respuesta precaria a la terapia inicial del estudio EURO-EWING-INTERGROUP-EE99 se debe interpretar en este contexto. La ventaja de la terapia de dosis altas como consolidación para pacientes con respuesta precaria al tratamiento inicial con un régimen menos intenso no se puede extrapolar a la población de pacientes que reciben un tratamiento más intensivo como terapia inicial.
Ensayos clínicos en curso
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Referencias:
Cerca del 25 % de los pacientes con sarcoma de Ewing presentan metástasis en el momento del diagnóstico.[
Los siguientes factores pronostican de forma independiente un desenlace precario para pacientes que presentan enfermedad metastásica:[
Opciones de tratamiento estándar para el sarcoma de Ewing metastásico
Las opciones de tratamiento estándar para el sarcoma de Ewing metastásico incluyen los siguientes procedimientos:
Quimioterapia
En los pacientes con sarcoma de Ewing metastásico, el tratamiento estándar en el que se alternan ciclos de vincristina/doxorrubicina/ciclofosfamida y ifosfamida/etopósido combinados con medidas de control local adecuadas aplicadas al sitio primario y al metastásico, con frecuencia produce respuestas parciales o completas; sin embargo, la tasa general de curación es del 20 %.[
Los regímenes de quimioterapia que siguen no mostraron proporcionar beneficios:
Cirugía y radioterapia
El uso sistemático de radioterapia y cirugía para los sitios de metástasis puede mejorar el resultado general en pacientes con metástasis extrapulmonares.
Datos probatorios (cirugía y radioterapia):
Estos resultados se deben interpretar con cautela. Los pacientes que recibieron terapia de control local en todos los sitios con enfermedad metastásica fueron seleccionados por el investigador que administraba el tratamiento; no se asignaron al azar. Los pacientes con tantas metástasis que la radioterapia dirigida a todos los sitios produciría una insuficiencia de la médula ósea no se seleccionaron para recibir radiación dirigida a todos los sitios de enfermedad metastásica. Los pacientes que no alcanzaron el control del tumor primario no continuaron recibiendo terapia de control local en todos los sitios de enfermedad metastásica. Hubo tal sesgo de selección que, aunque todos los pacientes en estos informes presentaban sitios múltiples de enfermedad metastásica, los pacientes sometidos a cirugía o radioterapia dirigida a todos los sitios de enfermedad metastásica clínicamente detectable presentaron mejores respuestas a la terapia sistémica y menos sitios de metástasis que aquellos que no recibieron un tratamiento similar de los sitios metastásicos.
Se deberá considerar la administración de radioterapia en un centro en el que expertos en el tratamiento del sarcoma de Ewing apliquen técnicas estrictas de planificación. Dicho enfoque proporcionará un control local del tumor con una morbilidad aceptable en la mayoría de los pacientes.[
La dosis de radiación depende del sitio de la enfermedad metastásica:
Otros tratamientos
Los tratamientos más intensivos, muchos de los que incorporan dosis altas de quimioterapia con irradiación corporal total o sin esta, junto con apoyo de células madre, no lograron mostrar mejora en las tasas de SSC de pacientes con metástasis óseas o en la médula ósea.[
Ensayos clínicos en curso
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Referencias:
La recidiva del sarcoma de Ewing es más común durante los 2 años posteriores al diagnóstico inicial (casi un 80 %).[
El pronóstico general para los pacientes de sarcoma de Ewing recidivante es precario; la tasa de supervivencia a 5 años después de una recidiva es de cerca del 10 % al 15 %.[
Los siguientes son los factores pronósticos:
Opciones de tratamiento para el sarcoma de Ewing recidivante
La selección del tratamiento para pacientes con enfermedad recidivante depende de muchos factores, incluso, los siguientes:
No hay un tratamiento estándar de segunda línea para los pacientes con sarcoma de Ewing recidivante o resistente al tratamiento. La mayoría de los pacientes en la primera recaída se tratan con quimioterapia sistémica convencional. Los pacientes que muestran una respuesta al tratamiento a veces se someten al control local de los sitios de recidiva.
Las opciones de tratamiento estándar para el sarcoma de Ewing recidivante incluyen los siguientes procedimientos:
Quimioterapia
Las combinaciones de quimioterapia, como ciclofosfamida y topotecán, o irinotecán y temozolomida, con vincristina o sin esta, son activas para el sarcoma de Ewing recidivante y se pueden tener en cuenta para estos pacientes.[
Referencia del estudio | Fase del ensayo (número total de pacientes) | Mediana de edad (intervalo) (años) | Respuesta completa/respuesta parcial | Tasa de respuesta objetiva | Ciclofosfamida (mg/m2)/topotecán (mg/m2) × día | Otros fármacos |
---|---|---|---|---|---|---|
VCR = vincristina. | ||||||
Saylors et al.[ |
Fase II (17) | 13,8 (1–21) | 1/3 | 29 % | 250 × 5/0,75 × 5 | Ninguno |
Hunold et al.[ |
Retrospectivo (54) | 17,4 (3–49) | 0/16 | 30 % | 250 × 5/0,75 × 5 | Ninguno |
Farhat et al.[ |
Retrospectivo (14) | 11 (2–19) | 0/3 | 21 % | 250 × 5/0,75 × 5 | Ninguno |
Kebudi et al.[ |
Retrospectivo (14) | 13 (3–16) | 2/5 | 50 % | 250 × 5/0,75 × 5 | VCR |
Estos estudios fueron de diseño retrospectivo, no prospectivo; hacen falta ensayos prospectivos con cohortes de elegibilidad claramente definida y análisis por intención de tratar. En estos estudios combinados participaron 99 pacientes y se observaron 3 remisiones completas y 27 remisiones parciales. La tasa de respuesta objetiva fue del 30 %.
Referencia del estudio | Fase del ensayo (número total de pacientes) | Mediana de edad (intervalo) (años) | Respuesta completa/respuesta parcial | Tasa de respuesta objetiva | Temozolomida (mg/m2)/irinotecán (mg/m2) × día × semana | Otros fármacos |
---|---|---|---|---|---|---|
BEV = bevacizumab; IV = intravenoso; TMS = temsirólimus VCR = vincristina; VO = vía oral. | ||||||
Wagner et al.[ |
Retrospectivo (16) | 18 (7–33) | 1/3 | 29 % | 100 × 5/IV 10–20 × 5 × 2 | Ninguno |
Casey et al.[ |
Retrospectivo (19) | 19,5 (2–40) | 5/7 | 63 % | 100 × 5/IV 20 × 5 × 2 | Ninguno |
Hernandez-Marques et al.[ |
Retrospectivo (8) | 13 (6–18) | 0/3 | 37 % | 80–100 × 5/IV 10–20 × 5 × 2 | Ninguno |
Raciborska et al.[ |
Retrospectivo (22) | 14,3 | 5/7 | 54 % | 125 × 5/IV 50 × 5 | VCR |
McKnall-Knapp et al.[ |
Fase I (1) | N/A | 0/1 | 100 % | 100 × 5/IV 20 × 5 × 2 | VCR |
Wagner et al.[ |
Fase I (5) | (<21) | 1/1 | 40 % | 100–150 × 5/VO 35–90 × 5 | VCR |
Wagner et al.[ |
Fase I (2) | 20, 22 | 1/1 | 100 % | 150 × 5/VO 90 × 5 | VCR, BEV |
Bagatell et al.[ |
Fase I (7) | (<21) | 0/1 | 14 % | 100–150 × 5/VO 50–90 × 5 | TMS |
Kurucu et al.[ |
Retrospectivo (20) | 14 (1–18) | Desconocido | 55 % | 100 × 5/IV 20 × 5 × 2 | Ninguno |
Anderson et al.[ |
Retrospectivo (25) | 15 | 7/9 | 64 % | 100 × 5/IV 10 × 5 × 2 | Ninguno |
Palmerini et al.[ |
Retrospectivo (51) | 21 (3–65) | 5/12 | 34 % | 100 × 5/IV 40 × 5 | Ninguno |
La mayoría de estos estudios fueron de diseño retrospectivo, no prospectivo; solo cuatro ensayos fueron prospectivos con cohortes de elegibilidad claramente definida y notificación del análisis por intención de tratar. Además, hay mucha variabilidad en los informes de dosis y regímenes de dosificación de irinotecán y temozolomida, y sobre el uso de otros fármacos. En estos estudios combinados participaron 176 pacientes y se observaron 18 remisiones completas y 56 remisiones parciales. La tasa de respuesta objetiva fue del 42 %.
Datos probatorios (quimioterapia):
En el mayor estudio retrospectivo multicéntrico sobre la combinación de temozolomida e irinotecán en pacientes con sarcoma de Ewing recidivante y resistente primario, 51 pacientes (el 66 % de los pacientes con edad ≥18 años; mediana de edad: 21 años) se trataron con temozolomida (100 mg/m2 /día oral) e irinotecán (40 mg/m2 /día intravenoso), los días 1 al 5, cada 21 días. De los pacientes, el 25 % se encontraban en la primera recaída o progresión, mientras que el resto de los pacientes se encontraban en la segunda o posterior recaída o progresión.[
Tratamiento local para la enfermedad recidivante
Cirugía
El tratamiento con cirugía intensiva (amputación o hemipelvectomia) a veces se considera para los pacientes con enfermedad local recurrente sin metástasis, aunque el pronóstico sea limitado.[
La función de la metastasectomia pulmonar en pacientes con enfermedad recidivante y metástasis pulmonar aislada es polémica.[
Radioterapia
En el entorno de una recaída, es posible usar la radiación (en forma similar a las estrategias de primera línea) para los pacientes que recidivan después de comenzar el tratamiento inicial o que solo presentan metástasis pulmonar.[
Quimioterapia de dosis altas con apoyo de células madre
Aunque se han llevado a cabo intentos radicales de control de esta enfermedad, incluso regímenes mielosupresores, no hay pruebas actuales que permitan concluir que la terapia mielosupresora es superior a la quimioterapia estándar.[
La mayoría de los informes publicados sobre el uso de terapia de dosis altas y apoyo de células madre para pacientes de sarcoma de Ewing de riesgo alto tienen defectos metodológicos importantes. El error más común es la comparación de este grupo de riesgo alto con un grupo de control inapropiado. Los pacientes de sarcoma de Ewing con riesgo alto de fracaso del tratamiento que recibieron terapia de dosis altas se compararon con pacientes que no recibieron terapia de dosis altas. Los pacientes sometidos a terapia de dosis altas deben responder a la terapia sistémica, permanecer vivos y responder al tratamiento el tiempo suficiente como para llegar al momento en que se puedan someter a la terapia de células madre, además no pueden presentar efectos tóxicos comórbidos que impidan la terapia de dosis altas y se debe lograr una adecuada recolección de células madre. Los pacientes que se someten a terapia de dosis altas y apoyo de células madre componen un grupo altamente seleccionado; comparar este grupo de pacientes con todos los pacientes de sarcoma de Ewing de riesgo alto es inadecuado y conduce a la conclusión errónea de que esta estrategia mejora el desenlace.
Las encuestas de pacientes sometidos a trasplante de células madre (TCM) alogénico por un sarcoma de Ewing recidivante no mostraron mejora de la supervivencia sin complicaciones cuando se compararon con los pacientes que recibieron un TCM autógeno; además, el TCM alogénico se relacionó con una tasa más alta de complicaciones.[
Otras terapias
Otras terapias que se han estudiado para el tratamiento del sarcoma de Ewing recidivante son las siguientes:
Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el sarcoma de Ewing recidivante
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A continuación, se presentan ejemplos de ensayos clínicos nacionales o institucionales en curso:
El tejido tumoral de la enfermedad progresiva o recidivante debe estar disponible para la caracterización molecular. Se ofrecerá tratamiento del Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet ClinicalTrials.gov (en inglés).
Ensayos clínicos en curso
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Referencias:
Existen sarcomas indiferenciados de células redondas pequeñas de hueso y tejido blando que no presentan las translocaciones de EWSR1 con miembros de la familia de genes ETS y que parecen tener características biológicas distintivas del sarcoma de Ewing con translocaciones de EWSR1 con miembros de la familia de genes ETS. Esto incluye los tumores con translocaciones del gen CIC o el gen BCOR, al igual que los tumores con translocaciones de EWSR1 que afectan a genes que no forman parte de la familia de genes ETS. Este grupo de tumores es menos frecuente que el sarcoma de Ewing y los desenlaces clínicos definitivos para estos pacientes se basan en muestras más pequeñas y un tratamiento menos homogéneo; por ende, es más difícil de cuantificar con precisión los desenlaces de los pacientes. La mayoría de estos tumores se han tratado con regímenes diseñados para el sarcoma de Ewing; y existe consenso de que a menudo se incluyeron en ensayos clínicos para el sarcoma de Ewing, en ocasiones como sarcoma de Ewing negativo para translocaciones. Existe acuerdo en cuanto a que estos tumores se diferencian lo suficiente del sarcoma de Ewing; se deben estadificar y analizar de forma independiente del sarcoma de Ewing con la translocación común, así el tratamiento sea similar. A continuación, se presenta un resumen sobre estas entidades, el cual sigue el sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2020, Classification of Tumours: Soft Tissue and Bone Tumours, (5. a edición).[
Sarcomas indiferenciados de células redondas pequeñas con alteraciones genéticas enBCOR
Cuadro clínico inicial
Los sarcomas indiferenciados de células redondas con reordenamientos de BCOR-CCNB3 representan el 5 % de todos los sarcomas sin el reordenamiento de EWSR1 y, por lo general, afectan a los varones. Más del 70 % de los casos se encuentran en pacientes menores de 18 años (mediana de edad en el momento del diagnóstico, 13–15 años).[
Características genómicas
Los tipos más comunes de sarcomas indiferenciados de células redondas pequeñas con reordenamientos de BCOR son aquellos que presentan el reordenamiento BCOR-CCNB3.[
Se observaron duplicaciones internas en tándem (ITD) que afectaban el exón 15 del gen BCOR en los sarcomas indiferenciados de células redondas y los tumores mesenquimatosos mixoides primitivos de la infancia (PMMTI).[
Se han identificado ITD en BCOR en el 90 % de los casos de sarcoma de células claras de riñón; un subgrupo pequeño que alberga fusiones de los genes YWHAE-NUTM2B/E o BCOR-CCNB3.[
Los perfiles de transcripción inducidos por las fusiones del gen BCOR, las ITD en BCOR y las fusiones YWHAE-NUTM2B/E parecen ser similares entre sí y distintos de los del sarcoma de Ewing.[
Tratamiento de los sarcomas indiferenciados de células redondas con alteraciones genéticas enBCOR
Cuando se los trata con terapias similares a las del sarcoma de Ewing, el 75 % de los pacientes exhiben respuestas patológicas significativas relacionadas con el tratamiento. En una serie de 36 casos, la tasa de supervivencia a 3 y 5 años, fue del 93 % y el 72 %, respectivamente.[
Sarcomas indiferenciados de células redondas pequeñas con alteraciones genéticas enCIC
Cuadro clínico inicial
Los sarcomas indiferenciados de células redondas pequeñas con reordenamientos de CIC-DUX4 afectan por lo general a adultos jóvenes; el 50 % de los casos se presentan entre los 21 y los 40 años de edad. En una serie de 115 casos, la mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 32 años y el 22 % de los casos se presentaron en pacientes menores de 18 años.[
Características genómicas
Los sarcomas con reordenamientos de CIC por lo general presentan una fusión del gen CIC con DUX4, que da como resultado una translocación t(4;19)(q35;q13) o una translocación t(10;19)(q26;q13).[
Tratamiento de los sarcomas indiferenciados de células redondas pequeñas con alteraciones genéticas enCIC
En una serie de 115 casos de sarcoma de células redondas pequeñas con reordenamiento de CIC, se obtuvo información de seguimiento adecuada de 57 pacientes.[
Sarcomas indiferenciados de células redondas pequeñas con reordenamientosCIC-NUTM1
Se han descrito sarcomas indiferenciados de células redondas pequeñas con reordenamientos CIC-NUTM1, estos se presentan con menor frecuencia que los sarcomas indiferenciados de células redondas con reordenamientos CIC-DUX4.[
Sarcomas indiferenciados de células redondas pequeñas con fusiones deEWSR1que no afectan a ETS
Sarcomas con fusionesEWSR1-NFATC2yFUS-NFATC2
Los sarcomas con fusiones EWSR1-NFATC2 y FUS-NFATC2 por lo general surgen en los huesos largos, muestran un predominio masculino marcado y son más comunes en adultos que en niños.[
Los reordenamientos de EWSR1-NFATC2 y FUS-NFATC2 también se observan en una proporción considerable de quistes óseos solitarios (también llamados quistes óseos simples), una afección benigna que por lo general se presenta en la metadiafisis de los huesos largos en las personas con esqueletos inmaduros.[
Sarcomas con fusionesEWSR1-PATZ1
Los sarcomas con fusiones EWSR1-PATZ1 son muy poco frecuentes. En la pequeña cantidad de casos que se describen, parece haber un equilibrio en cuanto al género, una predisposición a presentarse en sitios primarios del tronco (en particular en el tórax) y una mediana de edad en el momento de la presentación entre los 40 y 50 años, con casos que surgen rara vez en el intervalo de edad pediátrica.[
Referencias:
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer
Se añadió la American Academy of Pediatrics como referencia 2.
Este sumario fue objeto de revisión integral.
El título de este sumario, Tratamiento del sarcoma de Ewing, se cambió.
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PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del sarcoma de Ewing y los sarcomas indiferenciados de células redondas pequeñas de hueso y tejido blando. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/hueso/pro/tratamiento-ewing-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Última revisión: 2021-12-17
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