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Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Los sarcomas uterinos comprenden menos del 1 % de las neoplasias malignas ginecológicas y del 2 al 5 % de todas las neoplasias malignas uterinas.[
Estas tres entidades diferentes con frecuencia se agrupan bajo los sarcomas uterinos; sin embargo, cada tipo de tumor se estudia en ensayos clínicos separados en la actualidad.
Los carcinosarcomas (la designación preferida de la Organización Mundial de la Salud [OMS]) también se conocen como sarcomas mesodérmicos mixtos o tumores de Müller. Los siguientes puntos resultan polémicos:
Los componentes estromales de los carcinosarcomas se caracterizan más aún de acuerdo con el contenido de elementos homólogos (como tejido mesenquimatoso maligno que se considera como posiblemente nativo del útero) o elementos heterogéneos (como el músculo estriado, cartílago, o hueso que son extraños al útero). Los carcinosarcomas resultan paralelos al cáncer de endometrio en lo que respecta a su predominio posmenopáusico y en otras de sus características epidemiológicas; con mayor frecuencia, el tratamiento de los carcinosarcomas se está tornando similar al enfoque de modalidad combinada para los adenocarcinomas del endometrio.
Otras formas poco comunes de sarcomas uterinos también caen bajo la clasificación de la OMS de tumores mesenquimatosos y mixtos del útero. Estos incluyen los siguientes:[
Para obtener más información, consultar Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil.
Factores de riesgo
El único factor etiológico documentado en el 10 % al 25 % de estas neoplasias malignas es el antecedente de radioterapia pélvica, que solía administrarse para las hemorragias uterinas benignas que comenzaron entre 5 y 25 años antes. El aumento de los sarcomas uterinos ha estado relacionado con el uso de tamoxifeno para el tratamiento del cáncer de mama. Posteriormente, los aumentos también se observaron con la administración de tamoxifeno para prevenir el cáncer de mama en mujeres con un aumento en el riesgo de este tipo de cáncer, que posiblemente sea consecuencia de los efectos estrogénicos del tamoxifeno en el útero. Debido a este aumento, las pacientes que reciben tamoxifeno deben hacerse exámenes pélvicos de seguimiento y someterse a una biopsia de endometrio si presentan cualquier hemorragia uterina anormal.[
Pronóstico
El pronóstico de las mujeres con sarcoma uterino depende en primer lugar del grado de la enfermedad en el momento del diagnóstico.[
Los factores anteriores, junto con los siguientes, se correlacionan con intervalos sin progresión.[
Los factores que no tienen relación con la presencia o ausencia de metástasis durante la exploración quirúrgica incluyen los siguientes:
En un estudio, las mujeres con un componente sarcomatoso bien diferenciado o carcinosarcomas tuvieron intervalos sin progresión significativamente más prolongados que aquellas con sarcomas que oscilaban entre moderados y precariamente diferenciados, tanto para los tipos homólogos como para los heterógenos. La tasa de recidiva fue del 44 % para los tumores homólogos y del 63 % para los tumores heterógenos. El tipo de sarcoma heterógeno no tuvo ningún efecto en el intervalo sin progresión.
En las mujeres con leiomiosarcomas, algunos investigadores consideran el tamaño del tumor como el factor pronóstico más importante; las mujeres con tumores mayores de 5,0 cm en su mayor diámetro, cuentan con un diagnóstico precario.[
La cirugía sola puede ser curativa si la neoplasia maligna está contenida dentro del útero. El valor de la radioterapia pélvica no ha sido establecido. Los estudios actuales constan en su mayoría de ensayos quimioterapéuticos de fase II para las pacientes con enfermedad avanzada. En un ensayo aleatorizado, no se estableció la eficacia de la quimioterapia adyuvante después de la resección completa en pacientes con enfermedad en estadio I o II.[
Referencias:
Los tipos histológicos más comunes de sarcomas uterinos son los siguientes:
En la clasificación de neoplasias uterinas de la International Society of Gynecologic Pathologists y la Organización Mundial de la Salud se emplea el término carcinosarcomas para todas las neoplasias uterinas primarias que contienen elementos malignos de apariencia epitelial y estromal en el microscopio óptico, con independencia de la presencia de elementos heterógenos malignos.[
Referencias:
Estadificación de la Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstrétique
La Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstrétique (FIGO) y el American Joint Committee on Cancer (AJCC) designaron la estadificación para definir el sarcoma uterino; el sistema FIGO es el que se usa con mayor frecuencia.[
El sistema de estadificación FIGO tiene dos categorías, una para el leiomiosarcoma y el sarcoma de estroma endometrial, y otra para el adenosarcoma. El carcinosarcoma se estadifica según las definiciones designadas para el carcinoma de endometrio. Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de endometrio.[
Estadio | Definición |
---|---|
FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique. | |
a Adaptación de la Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique.[ |
|
I | Tumor limitado al útero. |
–IA | Tumor ≤5 cm. |
–IB | Tumor >5 cm. |
II | Tumor que se extiende fuera del útero, dentro de la pelvis. |
–IIA | Compromiso anexial. |
–IIB | Compromiso de otros tejidos de la pelvis. |
III | Tumor que invade tejidos abdominales (no solo que protruye hacia el abdomen). |
–IIIA | Invasión de un sitio. |
–IIIB | Invasión de más de un sitio. |
–IIIC | Metástasis en la pelvis o en los ganglios linfáticos paraaórticos. |
IV | |
–IVA | Tumor que invade la vejiga o el recto. |
–IVB | Metástasis a distancia. |
Estadio | Definición |
---|---|
FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique. | |
a Adaptación de la Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique.[ |
|
I | Tumor limitado al útero. |
–IA | Tumor limitado al endometrio o el endocérvix sin invasión miometrial. |
–IB | Invasión de la mitad o menos del miometrio. |
–IC | Invasión de más de la mitad del miometrio. |
II | Tumor que se extiende a la pelvis. |
–IIA | Compromiso anexial. |
–IIB | Tumor que se extiende al tejido pélvico extrauterino. |
III | Tumor que invade tejidos abdominales (no solo que protruye hacia el abdomen). |
–IIIA | Invasión de un sitio. |
–IIIB | Invasión de más de un sitio. |
–IIIC | Metástasis en la pelvis o en los ganglios linfáticos paraaórticos. |
IV | |
–IVA | Tumor que invade la vejiga o el recto. |
–IVB | Metástasis a distancia. |
Referencias:
Con frecuencia, la cirugía es la manera de establecer el diagnóstico y es el tratamiento primario en todas las pacientes con sarcoma uterino. Si ya se conoce el diagnóstico, la extensión de la cirugía se planea de acuerdo al estadio del tumor. Por lo general, una histerectomía se lleva a cabo cuando hay sospecha de una neoplasia maligna uterina, excepto en los casos raros en que la conservación del útero en una mujer joven se considera inocua para el tipo de cáncer (por ejemplo, un leiomiosarcoma de grado bajo totalmente confinado en una mujer que desea continuar siendo fértil). Las pacientes médicamente idóneas con el diagnóstico preoperatorio de sarcoma uterino se consideran candidatas para una histerectomía abdominal, salpingooforectomía bilateral y linfadenectomía selectiva pélvico y periaórtica. Los lavados citológicos se obtienen de la pelvis y el abdomen. Se realizan exámenes minuciosos del diafragma, el epiplón y la región superior del abdomen.
No hay evidencia sólida de un estudio prospectivo que indique que la quimioterapia adyuvante o la radioterapia sean beneficiosas para las pacientes con sarcoma uterino.[
Referencias:
Opciones de tratamiento del sarcoma uterino en estadio I
Las opciones de tratamiento para el sarcoma uterino en estadio I son las siguientes:
En un estudio no aleatorizado del Gynecologic Oncology Group se evaluó el efecto de la radioterapia pélvica en pacientes con carcinosarcomas en estadios I y II. Las pacientes que recibieron radioterapia pélvica, presentaron una reducción significativa de recidivas tumorales dentro del campo de radiación pero no presentaron ningún cambio en la supervivencia.[
Ensayos clínicos en curso
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Referencias:
Opciones de tratamiento del sarcoma uterino en estadio II
Las opciones de tratamiento para el sarcoma uterino en estadio II son las siguientes:
En un estudio no aleatorizado del Gynecologic Oncology Group se evaluó el efecto de la radioterapia pélvica en pacientes con carcinosarcomas en estadios I y II. Las pacientes que recibieron radioterapia pélvica, presentaron una reducción significativa de recidivas tumorales dentro del campo de radiación pero no presentaron ningún cambio en la supervivencia.[
Ensayos clínicos en curso
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Referencias:
Opciones de tratamiento del sarcoma uterino en estadio III
Las opciones de tratamiento para el sarcoma uterino en estadio III son las siguientes:
Los carcinosarcomas (la designación preferida de la Organización Mundial de la Salud) también se conocen como sarcomas mesodérmicos mixtos o tumores de Müller. Los siguientes puntos resultan polémicos:
Los componentes estromales de los carcinosarcomas se caracterizan más aún de acuerdo con el contenido de elementos homólogos (como tejido mesenquimatoso maligno que se considera como posiblemente nativo del útero) o elementos heterogéneos (como el músculo estriado, cartílago, o hueso que son extraños al útero). Los carcinosarcomas resultan paralelos al cáncer de endometrio en lo que respecta a su predominio posmenopáusico y en otras de sus características epidemiológicas; con mayor frecuencia, el tratamiento de los carcinosarcomas se está tornando similar al enfoque de modalidad combinada para los adenocarcinomas del endometrio.
En estudios de fase II sobre la quimioterapia dirigidos por el Gynecologic Oncology Group se documentó cierta actividad antitumoral del cisplatino, la doxorrubicina y la ifosfamida.[
El ensayo GOG-108 fue un ensayo aleatorizado en el que se examinó el uso de ifosfamida con cisplatino o sin este, como terapia de primera línea en pacientes con carcinosarcomas medibles avanzados o recidivantes. Los pacientes en el grupo de combinación presentaron una tasa de respuesta más alta (54 vs. 34 %) y una supervivencia sin progresión (SSP) más prolongada (6 meses vs. 4 meses). Sin embargo, las pacientes no presentaron mejoría significativa en la supervivencia (9 meses vs. 8 meses).[
No se ha establecido aún la función de la quimioterapia como adyuvante de la cirugía.
Ensayos clínicos en curso
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Referencias:
Opciones de tratamiento del sarcoma uterino en estadio IV
En la actualidad, no hay una terapia estándar para pacientes con enfermedad en estadio IV. Estas pacientes deben ingresar en un ensayo clínico en curso.
Los carcinosarcomas (la designación preferida de la Organización Mundial de la Salud) también se conocen como sarcomas mesodérmicos mixtos o tumores de Müller. Los siguientes puntos resultan polémicos:
Los componentes estromales de los carcinosarcomas se caracterizan más aún de acuerdo con el contenido de elementos homólogos (como tejido mesenquimatosos maligno que se considera como posiblemente nativo del útero) o elementos heterogéneos (como el músculo estriado, cartílago, o hueso que son extraños al útero). Los carcinosarcomas resultan paralelos al cáncer de endometrio en lo que respecta a su predominio posmenopáusico y en otras de sus características epidemiológicas; con mayor frecuencia, el tratamiento de los carcinosarcomas se está tornando similar al enfoque de modalidad combinada para los adenocarcinomas del endometrio.
En estudios de fase II sobre la quimioterapia dirigidos por el Gynecologic Oncology Group se documentó cierta actividad antitumoral del cisplatino, la doxorrubicina y la ifosfamida.[
El ensayo GOG-108 fue un esayo aleatorizado en el que se examinó el uso de ifosfamida con cisplatino o sin este, como terapia de primera línea en pacientes con carcinosarcomas medibles avanzados o recidivantes. Los pacientes en el grupo de combinación presentaron una tasa de respuesta más alta (54 vs. 34 %) y una supervivencia sin progresión (SSP) más prolongada (6 meses vs. 4 meses). Sin embargo, las pacientes presentaron mejoría significativa en la supervivencia (9 meses vs. 8 meses).[
Ensayos clínicos en curso
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Referencias:
Opciones de tratamiento del sarcoma uterino recidivante
En la actualidad, no hay una terapia estándar para pacientes con enfermedad recidivante. Estas pacientes deben ingresar en un ensayo clínico en curso.
En estudios de fase II sobre la quimioterapia dirigidos por el Gynecologic Oncology Group se documentó cierta actividad antitumoral del cisplatino, la doxorrubicina y la ifosfamida.[
El ensayo GOG-108 fue un esayo aleatorizado en el que se examinó el uso de ifosfamida con cisplatino o sin este, como terapia de primera línea en pacientes con carcinosarcomas medibles avanzados o recidivantes. Los pacientes en el grupo de combinación presentaron una tasa de respuesta más alta (54 vs. 34 %) y una supervivencia sin progresión (SSP) más prolongada (6 meses vs. 4 meses). Sin embargo, las pacientes presentaron mejoría significativa en la supervivencia (9 meses vs. 8 meses). [
Para las pacientes con carcinosarcoma que tienen recidiva localizada en la pelvis confirmada por tomografía axial computarizada, la radioterapia puede ser un método eficaz para la atención paliativa. Los ensayos clínicos en fases I y II son apropiados para las pacientes que recaen con metástasis a distancia y que no responden a los ensayos clínicos de fase II de primera línea. La terapia hormonal de dosis elevadas de progesterona es posible que sea beneficiosa en las pacientes con sarcoma estromal de grado bajo.[
Ensayos clínicos en curso
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Referencias:
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Última revisión: 2022-10-27
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