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Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
El timoma y el carcinoma tímico (en conjunto llamados tumores epiteliales de timo [TET]) son tumores relativamente infrecuentes que surgen en el timo. Aunque son infrecuentes, los TET son los tumores más comunes en el mediastino anterior de adultos. Los TET, en especial los timomas, exhiben características biológicas únicas que se relacionan con enfermedades paraneoplásicas autoinmunitarias. Estos tumores tienen la carga mutacional más baja de todos los tumores sólidos en adultos; todos exhiben potencial maligno y pueden metastatizar. El comportamiento clínico de los TET oscila desde un crecimiento relativamente lento hasta un tipo de gran malignidad, lo que implica una variedad de desenlaces clínicos.
La cirugía es el tratamiento principal, en especial, para la enfermedad en estadio temprano. La terapia multimodal, incluso la quimioterapia y la radioterapia, se usa para tratar la enfermedad local avanzada, y la terapia sistémica solo se indica para los TET metastásicos.[
Incidencia y mortalidad
Los TET son tumores relativamente raros que representan del 0,2 % al 1,5 % de todas las neoplasias malignas.[
Enfermedades paraneoplásicas autoinmunitarias relacionadas con el timoma y el carcinoma tímico
Las enfermedades paraneoplásicas autoinmunitarias se relacionan con el timoma, pero casi nunca con los carcinomas tímicos.[
La presencia de enfermedades paraneoplásicas autoinmunitarias en pacientes con timoma se relaciona con una selección defectuosa negativa de células T autorreactivas. La disminución en la expresión de AIRE, un gen regulador inmunitario, contribuye con este proceso.[
Además de las imperfecciones en las células T, se ha observado linfopenia de células B y la presencia de anticuerpos contra citocinas en pacientes con inmunodeficiencia relacionada con un timoma, lo que conlleva aumento del riesgo de una infección oportunista.[
Las enfermedades paraneoplásicas autoinmunitarias más comunes relacionadas con timoma son la miastenia grave, la hipogammaglobulinemia y la aplasia pura de glóbulos rojos.
Muchas otras enfermedades paraneoplásicas autoinmunitarias de todos los sistemas orgánicos se relacionan con TET.[
Los pacientes con timoma y miastenia grave u otras enfermedades paraneoplásicas por lo general reciben el diagnóstico de enfermedad en estadio temprano y es más probable que se sometan a extirpación quirúrgica completa que aquellos sin enfermedades paraneoplásicas autoinmunitarias.[
Características clínicas
La mayoría de los pacientes con timoma o carcinoma tímico son asintomáticos en el momento del diagnóstico.[
Evaluación diagnóstica y estadificación
Los TET se diferencian de varias neoplasias extratímicas que se manifiestan como masas mediastínicas como las siguientes:[
Las afecciones tímicas no neoplásicas que a veces también se manifiestan con masas mediastínicas son la hiperplasia tímica y los quistes tímicos.
Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos para el diagnóstico y la estadificación del timoma y el carcinoma tímico:
La apariencia del tumor en la TC quizás sea indicativa del tipo histológico del tumor.[
El carcinoma tímico a veces metastatiza a los ganglios linfáticos regionales, los huesos, el hígado o los pulmones. Por lo anterior, quizás se justifica la evaluación de los sitios de metástasis.
Factores pronósticos y pronóstico
La clasificación patológica para los tumores de timo de la Organización Mundial de la Salud (OMS) y el estadio se correlacionan con el pronóstico.[
Timoma
La clasificación histológica del timoma no es suficiente para distinguir los timomas biológicamente poco activos de los timomas con comportamiento clínico maligno. Aunque algunos tipos histológicos de timoma tienen más probabilidades de ser muy malignos desde el punto de vista clínico, el resultado del tratamiento y la probabilidad de recidiva se correlacionan más con las propiedades invasivas o metastatizantes de las células tumorales.[
La clasificación histológica de los timomas y el estadio quizás tengan importancia pronóstica independiente.[
Estudio | Subtipo histológico | |||||
---|---|---|---|---|---|---|
| A | AB | B1 | B2 | B3 | C |
a Supervivencia sin enfermedad (SSE) a 10 años. | ||||||
b SSE a 20 años. | ||||||
[ |
100 % | 100 % | 83 % | 83 % | 36 % | 28 % |
[ |
95 % | 90 % | 85 % | 71 % | 40 % | |
[ |
100 % | 87 % | 91 % | 59 % | 36 % |
Carcinoma tímico
Los carcinomas tímicos a menudo están en un estadio avanzado en el momento del diagnóstico.[
Seguimiento después del tratamiento del timoma
El timoma se relacionó con un aumento del riesgo de segundas neoplasias malignas. Debido a este riesgo y a que el timoma puede recidivar después de un intervalo prolongado, se debe considerar la vigilancia durante el resto de la vida.[
En un estudio de 849 casos desde 1973 hasta 1998, se encontró exceso de riesgo de linfoma no Hodgkin y sarcoma de tejido blando después de un timoma.[
Referencias:
La clasificación histológica de los tumores epiteliales de timo (TET) se basa, en gran parte, en la tercera edición de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) para los tumores de pulmón, pleura, timo y corazón publicada en 2004. La cuarta edición de la clasificación de la OMS, publicada en 2015, contiene criterios diagnósticos histológicos e inmunohistoquímicos perfeccionados y es la clasificación celular de mayor aceptación para los TET.[
Timoma
El componente epitelial de los timomas exhibe poca atipia evidente o no tiene atipia y conserva las características histológicas específicas del timo normal.[
En los Cuadros 2, 3, 4, 5 y 6 se describen las características morfológicas, moleculares y clínicas de los subtipos de timomas.
SG = supervivencia general. | |
Porcentaje del subtipo histológico de todos los timomas en el estudio citado.[ |
Alrededor del 4–7 %. |
Relacionado con miastenia grave.[ |
Alrededor del 17 %. |
Características morfológicas.[ |
Formado por células epiteliales fusiformes simples (por lo menos focalmente) con escasez o ausencia de células T inmaduras (TdT+) en todo el tumor. |
Características moleculares.[ |
Cuando se presentan anormalidades cromosómicas, a veces se correlacionan con una evolución clínica de gran malignidad; por ejemplo las siguientes: pérdida del cromosoma 6q25, pérdida del cromosoma 6p23 (FOXC1), sobreexpresión de C19MC, mutaciones enGTF2I, mutaciones enHRAS(G13V) y aumento de miR-515. |
Pronóstico y supervivencia.[ |
Excelente, con una tasa de SG a ≥15 años del 100 %. |
SG = supervivencia general. | |
Porcentaje del subtipo histológico de todos los timomas en el estudio citado.[ |
Alrededor del 28–34 %. |
Relacionado con miastenia grave.[ |
Alrededor del 16 %. |
Características morfológicas.[ |
Formado por células epiteliales fusiformes simples (por lo menos focalmente) con abundancia de células T inmaduras (TdT+) focalmente o por todo el tumor. |
Características moleculares.[ |
Incluye la pérdida del cromosoma 6q25, pérdida del cromosoma 6p23 (FOXC1), pérdida del cromosoma 7p15, sobreexpresión de C19MC y mutaciones enGTF2I. |
Pronóstico y supervivencia.[ |
Buena, tasa de SG ≥15 años de alrededor del 90 %. |
SG = supervivencia general. | |
Porcentaje del subtipo histológico de todos los timomas en el estudio citado.[ |
Alrededor del 9–20 %. |
Relacionado con miastenia grave.[ |
Alrededor del 57 %. |
Características morfológicas.[ |
Los tumores exhiben una arquitectura tímica y características citológicas de abundancia de células T inmaduras, áreas de diferenciación medular (islas medulares) y escasez de células epiteliales poligonales o dendríticas sin conglomerados (es decir, <3 células epiteliales contiguas). |
Características moleculares.[ |
Incluye la pérdida de los cromosomas 1p, 2q, 3q, 6q. |
Pronóstico y supervivencia.[ |
Buena, tasa de SG ≥20 años de alrededor del 90 %. |
SG = supervivencia general. | |
Porcentaje del subtipo histológico de todos los timomas en el estudio citado.[ |
Alrededor del 20–36 %. |
Relacionado con miastenia grave.[ |
Alrededor del 71 %. |
Características morfológicas.[ |
Tumores compuestos por cantidades altas de células epiteliales dendríticas o poligonales aisladas o en conglomerados entremezcladas con abundantes células T inmaduras. |
Características moleculares.[ |
Incluye la pérdida del cromosoma 6q25, pérdida del cromosoma 6p23 (FOXC1), ganancia del cromosoma 1q y mutaciones enKRAS(G12A). |
Pronóstico y supervivencia.[ |
Más precarios que para el timoma de los tipos A, AB y B1; la SG a 20 años (definida como ausencia de muerte por el tumor) es de alrededor del 60 %. |
SG = supervivencia general. | |
Porcentaje del subtipo histológico de todos los timomas en el estudio citado.[ |
Alrededor del 10–14 %. |
Relacionado con miastenia grave.[ |
Alrededor del 46 %. |
Características morfológicas.[ |
Compuesto de manera predominante por capas de células epiteliales poligonales con atipia leve a moderada, escasez o ausencia de puentes intercelulares y escasez o ausencia de células T TdT+ entremezcladas. |
Características moleculares.[ |
Incluye la pérdida del cromosoma 6q25, pérdida del cromosoma 6p23 (FOXC1), pérdida del cromosoma 11q4, ganancia del cromosoma 1q, translocación cromosómica t(11;X), ganancia en el número de copias deBCL2(18q21.33), ganancia en el número de copias deMCL1, pérdida en el número de copias deCDKN2A/B(9p21.3), y mutaciones enBCORy enPHF15. |
Pronóstico y supervivencia.[ |
La SG a 20 años (definida como ausencia de muerte por el tumor) es de alrededor del 40 %. |
Carcinoma tímico
El carcinoma tímico es un TET que presenta una atipia citológica inequívoca y un conjunto de características citológicas que ya no son específicas del timo, sino más bien similares a las características citológicas que se observan en los carcinomas de otros órganos. En contraste con los timomas de tipo A y B, los carcinomas tímicos carecen de linfocitos inmaduros. Todos los linfocitos están maduros y por lo general están mezclados con células plasmáticas.[
Las características de los subtipos de carcinoma tímico se describen en el Cuadro 7.
Subtipo | Características |
---|---|
ACE = antígeno carcinoembrionario; CK = citoqueratina; AME = antígeno de membrana epitelial; PAS = ácido peryódico de Schiff; FAP = fosfatasa alcalina placentaria. | |
a Adaptación de[ |
|
Carcinoma de células escamosas (CCE) | Es el subtipo más común de carcinoma tímico, el CCE exhibe características citológicas inequívocas de atipia y se asemeja a los CCE que se originan en otros órganos. No todos los casos presentan indicios claros de queratinización. Los CCE carecen de linfocitos T inmaduros. La mayoría de CCE en timo expresan CD5, CD70, CD117, FoxN1 y CD205. |
Carcinoma basaloide | Se compone de lóbulos compactos de células tumorales que exhiben empalizada periférica y un patrón de tinción en general basofílico causado por un cociente alto entre núcleo y citoplasma. El carcinoma basaloide tiende a originarse en quistes tímicos multiloculares, expresan queratina y AME, a veces expresan CD5, pero no expresan S-100 ni marcadores neuroendocrinos. |
Carcinoma de tipo linfoepitelioma | El crecimiento sincitial de las células del carcinoma indiferenciado se acompaña de infiltración linfoplasmocítica como en el carcinoma indiferenciado de vías respiratorias. El carcinoma de tipo linfoepitelioma a veces es positivo para el virus de Epstein-Barr. Los tumores exhiben una positividad fuerte para CK ácidas identificadas con AE1, y exhiben negatividad para CK básicas identificadas con AE3. El resultado también es negativo para CK7 y CK20. Es común la expresión de BCL-2. Hay expresión focal de CD5 o no hay expresión. Las células linfoides son CD3+, CD5+, CD1a-, CD99- y hay células T TdT maduras. En el estroma hay una pequeña cantidad de células B CD20+. |
Carcinoma tímico sarcomatoide | El tumor se asemeja de manera total o parcial a uno de los tipos de sarcoma de tejido blando. El carcinoma sarcomatoide incluye el carcinoma de células fusiformes (es decir, transformación maligna de un timoma de tipo A), la transformación sarcomatoide de un carcinoma tímico previo y un carcinosarcoma verdadero con uno o más componentes heterógenos. |
Carcinoma tímico de células claras | Tipo de carcinoma tímico compuesto de manera predominante o exclusiva por células con citoplasma claro en el microscopio óptico. Las células tumorales por lo general exhiben una positividad citoplasmática fuerte a PAS con diastasa lábil. Los carcinomas de células claras son positivos para queratina. En 20 % de los casos expresan AME. En algunos casos expresan CD5. Son negativos para PLAP, vimentina, ACE y S-100. |
Carcinoma tímico mucoepidermoide | Está compuesto de células escamosas, células productoras de moco y células de tipo intermedio; se parece al carcinoma mucoepidermoide de otros órganos. Exhiben una translocación del genMAML2 que ayuda a diferenciarlo de otros carcinomas adenoescamosos y de los adenocarcinomas. |
Adenocarcinoma tímico papilar | Crece de manera papilar. Desde el punto de vista histológico a veces cuenta con formación de cuerpos de samoma lo que produce una marcada similitud con el carcinoma papilar de glándula tiroidea. Se observa expresión variable de Leu M1 y BerEP4. A veces es positivo para ACE y CD5. No exhibe CD20, tiroglobulina, apoproteína del surfactante pulmonar ni calretinina. |
Carcinoma tímico indiferenciado | Tipo poco frecuente de carcinoma tímico que crece en forma sólida e indiferenciada, pero no exhibe características sarcomatoides (células fusiformes ni pleomórficas). |
Carcinoma con translocación t(15;19) (carcinomaNUT) | Carcinoma de gran malignidad e infrecuente del que no se conoce su histiogénesis. Se caracteriza por la presencia de células indiferenciadas de tamaño intermedio con intensa mitosis. Expresa marcadores pancitoqueratínicos. Hay positividad focal para vimentina, AME y ACE. Es negativo para CD30, CD45, PLAP, HMB45, S100 y marcadores neuroendocrinos. Se observa la translocación t(15;19) que produce el oncogén de fusiónBRD4::NUT. Las pruebas inmunohistoquímicas deNUTson muy sensibles y se debe considerar su uso en cualquier cáncer indiferenciado, en especial si se observa diferenciación escamosa focal. |
Características moleculares del timoma y el carcinoma tímico
Los TET tienen la carga mutacional más baja de todos los tumores sólidos en adultos. En los análisis de múltiples plataformas se revelaron cuatro subtipos moleculares que se relacionan con supervivencias específicas y con los subtipos histológicos de la OMS. Se han observado mutaciones en HRAS, NRAS, TP53 y GTF2I. Las mutaciones susceptibles de terapia dirigida son infrecuentes. También se ha identificado sobreexpresión tumoral de autoantígenos musculares y aumento de la aneuploidía, lo que establece un vínculo molecular entre el timoma y la miastenia grave.[
Referencias:
La evaluación del grado de invasión del timoma implica el uso de criterios de estadificación que indican la presencia y grado de invasión contigua, la presencia de implantes tumorales, y de compromiso ganglionar o metástasis a distancia, con independencia del tipo histológico. El sistema de estadificación más utilizado lo propuso Masaoka en 1981 y lo modificó Koga en 1994. El International Thymic Malignancies Interest Group (ITMIG) recomienda este sistema modificado (consultar el Cuadro 8).[
Estadio | Descripción |
---|---|
a[ |
|
I | Vista macroscópica: completamente encapsulado; vista microscópica: sin invasión capsular. |
II | Invasión macroscópica en el tejido adiposo circundante o la pleura mediastínica; invasión microscópica en la cápsula. |
III | Invasión macroscópica en los órganos vecinos (pericardio, pulmones y grandes vasos). |
IVa | Diseminación pleural o pericárdica. |
IVb | Metástasis linfógenas o hematógenas. |
Agrupamiento por estadios y definiciones TNM del American Joint Committee on Cancer
Estadio | Tb,c Nb M | Descripción |
---|---|---|
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
a Adaptación de AJCC: Thymus. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 423–9. | ||
Las explicaciones de los superíndices b y c están al final del Cuadro 12. | ||
I | T1a,b, N0, M0 | T1 = tumor encapsulado o con extensión a la grasa mediastínica; es posible que comprometa la pleura mediastínica. |
–T1a = tumor sin compromiso de la pleura mediastínica. | ||
–T1b = tumor con invasión directa a la pleura mediastínica. | ||
N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
M0 = sin metástasis pleurales, pericárdicas ni a distancia. |
Estadio | Tb,c Nb M | Descripción |
---|---|---|
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
a Adaptación de AJCC: Thymus. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 423–9. | ||
Las explicaciones de los superíndices b y c están al final del Cuadro 12. | ||
II | T2, N0, M0 | T2 = tumor con invasión directa al pericardio (parcial o de todo el espesor). |
N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
M0 = sin metástasis pleurales, pericárdicas ni a distancia. |
Estadio | Tb,c Nb M | Descripción |
---|---|---|
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
a Adaptación de AJCC: Thymus. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 423–9. | ||
Las explicaciones de los superíndices b y c están al final del Cuadro 12. | ||
IIIA | T3, N0, M0 | T3 = tumor con invasión directa en cualquiera de los siguientes sitios: pulmón, vena braquiocefálica, vena cava superior, nervio frénico, pared torácica o arterias o venas pulmonares extrapericárdicas. |
N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
M0 = sin metástasis pleurales, pericárdicas ni a distancia. | ||
IIIB | T4, N0, M0 | T4 = tumor con invasión en cualquier de los siguientes sitios: aorta (ascendente, arco o descendente), vasos del arco, arteria pulmonar intrapericárdica, miocardio, tráquea y esófago. |
N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
M0 = sin metástasis pleurales, pericárdicas ni a distancia. |
Estadio | Tb,c Nb M | Descripción |
---|---|---|
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
a Adaptación de AJCC: Thymus. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 423–9. | ||
b Si es posible se debe confirmar el compromiso mediante examen microscópico para la estadificación patológica. | ||
c Las categorías T se definen según losgrados de invasión; ellas son un reflejo del grado más alto de invasión sin importar la cantidad de otras estructuras (grado más bajo) que presentan invasión. T1, estructuras de grado 1: timo, grasa mediastínica anterior, pleura mediastínica; T2, estructura de grado 2: pericardio; T3, estructuras de grado 3: pulmón, vena braquiocefálica, vena cava superior, nervio frénico, pared torácica, vasos del hilio pulmonar; T4, estructuras de grado 4: aorta (ascendente, arco o descendente), vasos del arco, arteria pulmonar intrapericárdica, miocardio, tráquea y esófago. | ||
IVA | Cualquier T, N1, M0 | TX = tumor primario no evaluable. |
T0 = sin indicios de tumor primario. | ||
T1 = tumor encapsulado o con extensión a la grasa mediastínica; es posible que comprometa la pleura mediastínica. | ||
–T1a = tumor sin compromiso de la pleura mediastínica. | ||
–T1b = tumor con invasión directa a la pleura mediastínica. | ||
T2 = tumor con invasión directa al pericardio (parcial o de todo el espesor). | ||
T3 = tumor con invasión directa en cualquiera de los siguientes sitios: pulmón, vena braquiocefálica, vena cava superior, nervio frénico, pared torácica o arterias o venas pulmonares extrapericárdicas. | ||
T4 = tumor con invasión en cualquier de los siguientes sitios: aorta (ascendente, arco o descendente), vasos del arco, arteria pulmonar intrapericárdica, miocardio, tráquea y esófago. | ||
N1 = metástasis en ganglios linfáticos anteriores (pretímicos). | ||
M0 = sin metástasis pleurales, pericárdicas ni a distancia. | ||
Cualquier T, N0, 1, M1a | Cualquier T = consultar las descripciones para el estadio IVA en este cuadro. | |
N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
N1 = metástasis en ganglios linfáticos anteriores (pretímicos). | ||
M1a = uno o más nódulos pleurales o pericárdicos separados. | ||
IVB | Cualquier T, N2, M0, M1a | Cualquier T = consultar las descripciones para el estadio IVA en este cuadro. |
N2 = metástasis en ganglios linfáticos intratorácicos profundos o cervicales. | ||
M0 = sin metástasis pleurales, pericárdicas ni a distancia. | ||
M1a = uno o más nódulos pleurales o pericárdicos separados. | ||
Cualquier T, cualquier N, M1b | Cualquier T = consultar las descripciones para el estadio IVA en este cuadro. | |
NX = ganglios linfáticos regionales no evaluables. | ||
N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
N1 = metástasis en ganglios linfáticos anteriores (pretímicos). | ||
N2 = metástasis en ganglios linfáticos intratorácicos profundos o cervicales. | ||
M1b = nódulo pulmonar intraparenquimatoso o metástasis en órganos a distancia. |
Cuando el sistema de estadificación de Masaoka se usó en una serie de 85 pacientes con timoma tratados quirúrgicamente se confirmó su utilidad para determinar el pronóstico, con tasas de supervivencia a 5 años del 96 % para la enfermedad en estadio I, del 86 % para la enfermedad en estadio II, del 69 % para la enfermedad en estadio III y del50 % para la enfermedad en estadio IV.[
El sistema de estadificación TNM, que se puede usar para timoma y carcinoma tímico, se formuló a partir de una base de datos mundial grande de más de 10 000 personas, en lugar de las series más pequeñas de menos de 100 pacientes que se usaron para formular los sistemas de estadificación más antiguos. El sistema TNM también se benefició de un análisis estadístico estricto de un gran conjunto de datos y de la contribución de un grupo multidisciplinario de expertos. La tasa de recidiva de la enfermedad fue del 5 % en los pacientes con enfermedad en estadio I, del 18 % para la enfermedad en estadio II, del 32 % para la enfermedad en estadio III, del 59 % para la enfermedad en estadio IVA, y del 49 % para la enfermedad en estadio IVB. La tasa de mortalidad fue del 7 % en los pacientes con enfermedad en estadio I, del 16 % para la enfermedad en estadio II, del 18 % para la enfermedad en estadio III, del 30 % para la enfermedad en estadio IVA, y del 33 % para la enfermedad en estadio IVB.[
Referencias:
El tratamiento primario para los pacientes con timoma y carcinoma tímico es la extirpación quirúrgica, si es posible, con resección en bloque de los tumores invasivos.[
Estadio | Opciones de tratamiento |
---|---|
Timoma en estadios I y II | Cirugía |
Cirugía con radioterapia posoperatoria o sin esta | |
Timoma en estadios III y IV (operable) | Cirugía seguida de radioterapia |
Quimioterapia de inducción seguida de cirugía y radioterapia | |
Timoma en estadios III y IV (inoperable) | Quimioterapia |
Quimioterapia seguida de radioterapia | |
Quimioterapia seguida de cirugía (si es operable) y radioterapia | |
Carcinoma tímico (operable) | Cirugía(resección en bloque) seguida de radioterapia posoperatoria con quimioterapia posoperatoria o sin esta. |
Carcinoma tímico (inoperable) | Quimioterapia |
Quimiorradioterapia | |
Quimioterapia seguida de cirugía (si es operable) y radioterapia | |
Timoma y carcinoma tímico recidivantes | Quimioterapia |
Terapias biológicas | |
Cirugíao radioterapiaen casos seleccionados cuidadosamente | |
Pembrolizumab(en evaluación clínica) |
Administración de capecitabina y fluorouracilo
El gen DPYD codifica la enzima que cataboliza las pirimidinas y las fluoropirimidinas, como la capecitabina y el fluorouracilo. Se estima que entre el 1 % y el 2 % de la población tiene variantes defectuosas de DPYD que reducen la función de la proteína DPD y la acumulación de pirimidinas y fluoropirimidinas en el cuerpo.[
Referencias:
Para los pacientes que presentan una masa mediastínica muy sugestiva de un tumor epitelial de timo (TET) en estadio temprano que potencialmente es resecable, la resección quirúrgica es el tratamiento inicial preferido.[
La radioterapia posoperatoria (RTPO) se relaciona con beneficio de supervivencia y por lo general se recomienda para los pacientes con enfermedad en estadios II o III.[
Timoma en estadios I y II
Opciones de tratamiento del timoma en estadios I y II
Las opciones de tratamiento del timoma en estadio I y estadio II (operable) son las siguientes:
Cirugía (estadio I)
Se obtiene una excelente supervivencia a largo plazo después de una extirpación quirúrgica completa en pacientes con un timoma en estadio patológico I. Pareciera que no se obtiene beneficio de la radioterapia adyuvante después de una resección completa de tumores encapsulados no invasivos.[
Cirugía con radioterapia posoperatoria o sin esta (estadio II)
Para los pacientes con timomas en estadio II con invasión capsular demostrada en el examen patológico, la radioterapia adyuvante después de la escisión quirúrgica completa se ha considerado el tratamiento estándar pese a la falta de ensayos clínicos prospectivos sobre este tema.[
Se deben estudiar más a fondo la función y los riesgos de la radioterapia adyuvante para los pacientes con timomas en estadio II completamente resecados. Con el fin de evitar la posible morbilidad y los costos relacionados con la radiación torácica, se puede reservar la radioterapia postoperatoria (RTPO) para los pacientes en estadio II cuyos órganos adyacentes están a pocos milímetros o se incluyen en el margen quirúrgico (márgenes quirúrgicos positivos o estrechos), de acuerdo con lo determinado en los hallazgos patológicos e intraoperatorios.
Evidencia (cirugía seguida de PORT):
Ensayos clínicos en curso
Realizar una
Timoma en estadios III y IV
Opciones de tratamiento del timoma en estadios III y IV operable o potencialmente operable
Las mejoras en las técnicas de imágenes se traducen en una estadificación más exacta de los TET. Sin embargo, en ocasiones, es posible que el timoma en estadio III sea difícil de identificar antes de la cirugía, y la invasión a las estructuras adyacentes quizás se identifique solo durante el procedimiento quirúrgico.
La resección quirúrgica con intención curativa se debe sopesar para todos los pacientes en quienes se considere el diagnóstico de timoma en estadio III después de la evaluación diagnóstica inicial. Se ofrece RTPO a todos los pacientes sin importar el estado de los márgenes quirúrgicos porque se relaciona con una supervivencia general (SG) más prolongada.[
El tratamiento de modalidad combinada que abarque inducción con quimioterapia seguida de cirugía y radioterapia se debe considerar para todos los pacientes con timoma en estadio III irresecable. No se ha definido la estrategia óptima para el tratamiento de inducción que permita optimizar las tasas de resecabilidad, y en última instancia, la supervivencia. No obstante, un régimen de quimioterapia de inducción de uso frecuente comprende combinaciones de cisplatino, doxorrubicina y ciclofosfamida, o cisplatino y etopósido. Las tasas de respuesta a la quimioterapia de inducción oscilan del 79 % al 100 %, y las tasas de resecabilidad posteriores oscilan del 36 % al 69 %.[
Las opciones de tratamiento del timoma en estadios III y IV operable o potencialmente operable son las siguientes:
Evidencia (tratamiento del timoma en estadios III y IV operable o potencialmente operable):
Opciones de tratamiento del timoma en estadios III y IV inoperable
Las opciones de tratamiento de los pacientes con timoma en estadios III y IV inoperables son las siguientes:
La función de la citorreducción quirúrgica para los pacientes de enfermedad en estadios III o IVA es polémica. La información de fase II indica que se puede obtener una supervivencia prolongada con quimioterapia y radioterapia solas en muchos pacientes que presentan un timoma local avanzado o incluso metastásico.[
Evidencia (tratamiento del timoma en estadios III y IV inoperable):
Referencias:
El carcinoma tímico es poco frecuente y el tratamiento óptimo permanece indefinido. Para los pacientes con enfermedad resecable bien definida, la resección quirúrgica es a menudo la intervención terapéutica inicial. Para pacientes con lesiones clínicamente dudosas o directamente irresecables, se han usado la quimioterapia neoadyuvante (preoperatoria), la radioterapia torácica o ambas.[
Opciones de tratamiento del carcinoma tímico
Las opciones de tratamiento de los pacientes con carcinoma tímico operable son las siguientes:[
Las opciones de tratamiento para los pacientes con carcinoma tímico inoperable (estadio III y estadio IV con obstrucción de la vena cava, compromiso pleural, implantes pericárdicos, etc.) incluyen los siguientes procedimientos:
En la mayoría de los estudios publicados, después de la cirugía se administró radioterapia adyuvante.[
Evidencia (cirugía seguida de RTPO con quimioterapia posoperatoria o sin esta):
Los resultados de estos estudios ponen en entredicho el pensamiento tradicional sobre la eficacia de un abordaje multimodal intensivo que incluya citorreducción, radioterapia y quimioterapia a base de cisplatino.[
La quimioterapia es la modalidad de tratamiento principal para los pacientes con carcinoma tímico localmente avanzados. La mayoría de los regímenes usados son similares a los que se usan para tratar el timoma e incluyen un derivado del platino con o sin antraciclina (PAC [cisplatino, doxorrubicina y ciclofosfamida], VIP [etopósido, ifosfamida y cisplatino], ADOC [doxorrubicina, cisplatino, vincristina y ciclofosfamida], cisplatino y etopósido, carboplatino y paclitaxel).[
Evidencia (quimioterapia):
Ensayos clínicos en curso
Realizar una
Referencias:
Opciones de tratamiento del timoma y carcinoma tímico recidivantes
Las opciones de tratamiento para los pacientes con timoma y carcinoma tímico recidivantes son las siguientes:
Quimioterapia
En varios estudios se demostró que ciertos medicamentos de quimioterapia en monoterapia o terapia combinada inducen respuestas tumorales. Estos medicamentos son pemetrexed, gemcitabina, taxanos, capecitabina y fluorouracilo con etopósido. En general, las tasas más altas de respuesta se notificaron con las combinaciones; sin embargo, no se han realizado ensayos aleatorizados. En la mayoría de los casos de enfermedad recidivante inoperable, se prefiere la terapia sistémica con un solo fármaco. La quimioterapia combinada se considera en algunos pacientes con buena respuesta previa, un intervalo sin recidiva largo, buen estado funcional y que, de recibir un régimen con antraciclina, no hayan recibido antes dosis acumuladas altas que pudieran socavar la inocuidad, en especial por toxicidad cardíaca.[
Evidencia (quimioterapia en monoterapia):
Evidencia (quimioterapia combinada):
Terapias biológicas
La octreotida con prednisona o sin esta a veces induce respuestas en pacientes con un timoma con resultado positivo en la gammagrafía con octreotida. También se han notificado tasas de respuesta objetiva con sunitinib y everólimus en pacientes con TET recidivantes.
Octreotida con prednisona o sin esta
Evidencia (octreotida con prednisona o sin esta):
Sunitinib
Evidencia (sunitinib):
Everólimus
Evidencia (everólimus):
Lenvatinib
El lenvatinib es un inhibidor de multicinasa, que se administra de forma oral, dirigido a los receptores del factor de crecimiento endotelial vascular, el receptor α del factor de crecimiento derivado de plaquetas, los receptores del factor de crecimiento de fibroblastos, el c-KIT y el protooncogén RET.
Evidencia (lenvatinib):
Cirugía
Es posible repetir la resección quirúrgica, en especial para las recidiva locales y, en algunos casos, implantes pleurales y pericárdicos. Los pacientes con timomas recidivantes sometidos a una nueva resección de la enfermedad recidivante a veces obtienen una supervivencia prolongada si se logra una resección completa.[
Evidencia (cirugía):
Cabe destacar que algunos de los pacientes de estas series recibieron quimioterapia o radioterapia además de la cirugía.
Radioterapia
La radioterapia posoperatoria se ha usado para pacientes con resecciones incompletas y para algunos pacientes después de una resección completa de un timoma recidivante.[
Pembrolizumab
El pembrolizumab (un anticuerpo anti-ligando 1 de muerte programada) se ha evaluado en pacientes con TET recidivantes. La terapia con inhibidores de puntos de control inmunitario está en evaluación clínica y se debe usar en el entorno de un ensayo clínico.
Ensayos clínicos en curso
Realizar una
Referencias:
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Aspectos generales de las opciones de tratamiento del timoma y el carcinoma tímico
Se añadió Administración de capacitabina y fluorouracilo como subsección nueva.
El
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Revisores y actualizaciones
El
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PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento del timoma y carcinoma tímico. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en:
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Última revisión: 2024-06-06
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