Hidrocefalia congénita

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Generalidades del tema

¿Qué es la hidrocefalia congénita?

La hidrocefalia congénita es una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (CSF, por sus siglas en inglés) en el cerebro al nacer. El líquido adicional puede aumentar la presión en el cerebro del bebé , lo que provoca daño cerebral y problemas mentales y físicos. Esta afección es poco común.

La detección temprana y el tratamiento rápido de la afección pueden ayudar a limitar los problemas a largo plazo. Pero los efectos a largo plazo dependen en su mayor parte de la causa de la acumulación de líquido, de cuánto empeore y de cómo responda el bebé al tratamiento.

Cuando la hidrocefalia no se produce hasta más tarde en la vida, se llama hidrocefalia adquirida. Este tema se centra en la hidrocefalia que está presente al nacer (congénita).

¿Qué causa la hidrocefalia congénita?

La causa de esta afección es un desequilibrio entre la cantidad de líquido que el cerebro produce y lo bien que el cuerpo es capaz de procesarlo.

Normalmente, el líquido circula por las cavidades cerebrales llamadas ventrículos y, a continuación, alrededor del cerebro y la médula espinal. Entonces el líquido es absorbido por el tejido delgado que rodea el cerebro y la médula espinal. Pero con la hidrocefalia, el líquido no puede llegar a donde se necesita o no se absorbe como debería. Y en casos poco comunes el cerebro produce demasiado líquido.

La hidrocefalia congénita puede ocurrir a causa de:

¿Cuáles son los síntomas?

El síntoma más claro de la hidrocefalia es una cabeza que es más grande de lo normal. Usted y su médico podrían observarla cuando el bebé nace o dentro de los primeros meses de vida. Es normal que la cabeza de un bebé crezca mucho durante el primer año. Pero con la hidrocefalia congénita, la cabeza puede crecer más rápido de lo que es normal para la altura y el peso de un bebé.

La afección puede hacer que el punto blando (fontanela) de la cabeza del bebé se sienta firme o abultado. Además, las zonas entre los huesos del cráneo ( suturas ) pueden ser más grandes de lo normal.

Si aumenta la presión en el cerebro, su bebé puede:

  • Estar irritable.
  • Dormir demasiado.
  • Vomitar.
  • Comer muy poco.

¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia congénita?

Una ecografía fetal puede a veces mostrar el problema antes del parto. Pero la mayoría de los casos se detectan durante un examen físico poco después de que nazca el bebé. Su médico podría sospechar que su bebé tiene hidrocefalia congénita si la cabeza del bebé es más grande de lo normal.

Su bebé puede necesitar pruebas de imagen, como una tomografía computarizada , una resonancia magnética o una ecografía , que pueden proporcionar una imagen más detallada del cerebro. Pueden realizarse pruebas genéticas en algunos casos.

¿Cómo se trata?

El tratamiento temprano -antes de los 4 meses de edad- es importante para ayudar a limitar o prevenir el daño cerebral. El tratamiento se centra en reducir la cantidad de líquido en el cerebro para aliviar la presión.

En la mayoría de los casos, el médico coloca un tubo flexible, llamado derivación, en el cerebro para drenar el líquido. La derivación transporta el líquido a otra parte del cuerpo (por lo general, el abdomen o el corazón), que luego absorbe el líquido. La derivación puede permanecer en el cerebro de por vida, aunque tal vez tenga que repararse o reemplazarse más adelante si se bloquea o se infecta.

En algunos casos, puede usarse una cirugía llamada ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV, por sus siglas en inglés) en lugar de una derivación. En la ETV, se realiza un pequeño orificio en la parte profunda del cerebro de modo que el líquido en el cerebro pueda fluir libremente.

En ocasiones, es necesario un tratamiento de urgencia para reducir el líquido. Esto puede incluir medicamentos, una punción lumbar (a veces llamada punción raquídea) o un procedimiento para drenar el líquido del cerebro hasta que se pueda colocar una derivación.

Si su hijo tiene problemas o retrasos en el desarrollo provocados por el daño cerebral, su médico puede ayudarle a encontrar la atención que necesita. El tratamiento se enfocará en los problemas específicos que su hijo tenga. Por ejemplo, la terapia del habla puede ayudar con los retrasos del lenguaje. La fisioterapia puede ayudar con los problemas con las habilidades motrices.

¿Qué tipo de atención continua necesitará su hijo?

No importa el tipo de tratamiento a que se haya sometido su hijo, usted y los médicos de su hijo tendrán que observarlo de cerca para asegurarse de que el líquido en el cerebro continúa drenando correctamente. La presión en el cerebro puede aumentar de nuevo. Las derivaciones pueden obstruirse o infectarse. Es necesario tratar estos problemas de inmediato para evitar daño permanente.

Síntomas como irritabilidad, falta de apetito, dormir demasiado y vomitar frecuentemente pueden ser señales de que el líquido se ha vuelto a acumular en el cerebro de su hijo. Después de la primera infancia, puede haber otros síntomas a tener en cuenta, como dolores de cabeza, problemas de la vista, confusión, habla arrastrada o problemas para caminar. Las infecciones de la derivación también pueden causar fiebre y enrojecimiento a lo largo de la válvula o la vía de la derivación.

A medida que su hijo crece, será necesario prestar atención a problemas con el desarrollo del cerebro. Estos pueden incluir cosas como retrasos en el aprendizaje, problemas con las habilidades motrices y problemas del habla. Hable con su médico acerca de cualquier problema o cambio nuevos que note.

Puede ser difícil esperar y ver si los síntomas regresan. Y si su hijo tiene necesidades especiales, puede ser difícil cuidarlo. Intente cuidarse. Y pregunte a su médico acerca de grupos de apoyo y organizaciones que puedan ayudar.

Otros lugares en los que puede obtener ayuda

Organización

Hydrocephalus Association (U.S.)
www.hydroassoc.org

Referencias

Otras obras consultadas

  • Feldstein NA, Anderson R (2006). Diagnosis and management of hydrocephalus. In FD Burg et al., eds., Current Pediatric Therapy, 18th ed., pp. 374-377. Philadelphia: Saunders Elsevier.
  • Kinsman SL, Johnston MV (2011). Congenital anomalies of the central nervous system. In RM Kliegman et al., eds., Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed., pp. 1998-2013. Philadelphia: Saunders.
  • Prockop LD (2010). Hydrocephalus. In LP Rowland, TA Pedley, eds., Merritt's Neurology, 12th ed., chap. 53, pp. 349-355. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins.
  • Ropper AH, et al. (2014). Disturbances of cerebrospinal fluid and its circulation, including hydrocephalus, pseudotumor cerebri, and low-pressure syndromes. In Adams and Victor's Principles of Neurology, 10th ed., pp. 617-638. New York: McGraw-Hill Education.
  • Seiff ME (2003). Hydrocephalus section of Developmental, neurocutaneous, and genetic metabolic disorders. In RW Evans, ed., Saunders Manual of Neurologic Practice, pp. 889-895. Phildelphia: Saunders.
  • Ulrich NJ (2011). Hydrocephalus and pseudotumor cerebri. In CD Rudolph et al., eds., Rudolph's Pediatrics, 22nd ed., pp. 2174-2178. New York: McGraw-Hill.

Créditos

PorEl personal de Healthwise

Revisor médico primario John Pope, MD - Pediatría

E. Gregory Thompson, MD - Medicina interna

Revisor médico especializado Christian G. Zimmerman, MD, FACS, MBA - Cirugía neurológica

Revisado4 mayo, 2017